SPIDER WEB OF HEMOFILIA

Etiologi : Hemofilia disebabkan oleh mutasi

gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX),
dikelompokkan sebagai hemofilia A dan
hemofilia B.

Herediter
(Kelaianan Kromosom X)
Faktor VIII (Antihemophilic Factor/AHF)

Diagnosa : Kekurangan volume cairan b/d

perdarahan hebat ditandai dengan mukosa
mulut kering dan turgor kulit sulit kembali
Intervensi keperawatan :
1. Awasi TTV
2. Awasi haluaran dan pemasukan
3. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang
tampak
4. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

Diagnosa : Koping Keluarga tidak efektif

b.d hospitalisasi
Intervensi keperawatan :
1. Kaji status koping yang digunakan oleh
keluarga
2. Bantu klien untuk mengidentifikasi
stressorspesifik dan strategi untuk
mengatasinya
3. Berikan dukungan jika
klienmengungkapkan perasaannya

MK : Koping Tidak
efektif
Diagnosa : Intoleransi aktivitas b.d kelemahan umum
Intervensi keperawatan :
1. Kaji kelemahan tubuh anak & ajak anak berpatisipasi u/
bermain.
Diagnosa2.: Berikan kesempatan istirahat dan tidur yang cukup.
Diagnosa :
3. Berikan makanan selingan yg cukup lama.
Intervensi keperawatan :
4. Kemoterapi dan antiemetic.
Intervensi keperawatan :
Kolaborasi:
-Berikan O2

Faktor IX (Christmas Factor)

Hemofilia A

Hemofilia B

Terjadi Luka Vaskuler

Hematoma

Darah Keluar

Darah menggumpal pada rongga

jaringan

Anak yang mengalami

sirkumsisi

Pembuluh Darah mengkerut

Perdarahan hebat

Terjadi penurunan kesadaran

dan gangguan penglihatan

Keping darah akan menutup pembuluh darah

MK : Kekurangan Volume
Cairan

Kekurangan faktor pembekuan darah

Hospitalisasi

Sintesis pembekuan darah

Psikologis

Fibrin tidak terbentuk sempurna

Stress

Perdarahan

Laserasi (luka lidah atau bibir)

Sel darah
MK : Injuri
Anemia

Nafsu makan

Discharge Planning :

BB

Lemah, letih, lesu

Discharge Planning :
1. Terapi di rumah harus diawasi secara ketat oleh pusat perawatan komprehensif dan dimulai setelah diberikan pendidikan dan cara penyediaan obat yang adekuat.
2. Pengajaran harus meliputi pengenalan perdarahan dan komplikasi pada umumnya
3. Dorongan, dukungan, dan supervisi merupakan kunci untuk keberhasilan terapi rumah
4. Pasien atau orang tua harus mencatat kejadian perdarahan
5. Alat akses vena yang diimplantasi (Port-A-Cath) dapat membuat terapi injeksi jauh lebih mudah, namun berkaitan dengan infeksi lokal dan trombosis.
MK
: Koping
Stressor
tidak baik

pembekuan darah kurang dari 1%,

90% sudah dapat didiagnosis pada
usia di bawah 1 tahun
2. Hemofilia sedang, jika faktor
pembekuan darah antara 1-5%.
Perdarahan kadang terjadi akibat
aktivitas tubuh yang terlalu berat,
seperti olah raga yang berlebihan
3. Hemofilia ringan, jika faktor
pembekuan darah antara 6-30%,
hemofilia ringan gejalanya hanya
berupa darah lama membeku setelah
cabut gigi, operasi atau saat terluka

Diagnosa : Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d

nafsu makan menurun
Intervensi keperawatan :
1. Kaji pemenuhan kebutuhan nutrisi klien
2. Kaji penurunan nafsu makan klien
3. Jelaskan pentingnya makanan bagi proses
penyembuhan
4. Beri makanan selagi hangat
5. Berikan makanan dengan jumlah kecil dan bertahap
6. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk membantu memilih
makanan yang dapatmemenuhi kebutuhan gizi selama
sakit

MK : Intoleransi aktivitas

MK : Cemas
Koping
Stressor
pada
anak dan
inefektif

Klasifikasi :
1. Hemofilia berat, jika faktor

MK : Nutrisi Kurang dari

kebutuhan tubuh
Diagnosa : Injuri b.d Mobilitas terganggu
Intervensi keperawatan :
1. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya
cidera
2. Ajurkan pada orang tua untuk segera membawa anak
ke RS jika terjadi injuri
3. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari
cidera.