Hidrosefalus, (diucapkan 

/ haɪdrɵsɛfələs ˌ /), juga dikenal sebagai "air di otak," adalah kondisi medis di
mana ada akumulasi abnormal cairan cerebrospinal (CSF) dalam ventrikel, atau rongga, dari otak. Hal ini
dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial di dalamtengkorak dan pembesaran progresif dari
kejang, kepala, dan cacat mental. Hidrosefalus juga dapat menyebabkan kematian. Nama ini berasal dari
kata Yunani ὑδρο-(hudro-) "air", dan κέφαλος (kephalos) "kepala".
Isi
 [hide]

1 Tanda dan gejala

2 Sejarah

3 Epidemiologi

4 Patologi
5 Klasifikasi
o 5.1 Mengkomunikasikan

o 5.2 Non-communicating

o 5.3 Bawaan

o 5.4 Akuisisi

6 Efek

7 Pengobatan
o 7.1 shunt komplikasi

8 shunts di negara berkembang

9 kasus luar biasa

10 Orang-orang terkenal dengan

hidrosefalus
11 Lihat juga

12 Referensi

13 Pranala luar

[sunting]Tanda dan gejala

Gejala tekanan intrakranial meningkat mungkin termasuk sakit
kepala, muntah, mual, papilledema, mengantuk, atau koma. Peningkatantekanan intrakranial dapat
mengakibatkan uncal dan / atau tonsill cerebellar herniasi, dengan mengancam kehidupan
sehingga batang otakkompresi. Untuk rincian tentang manifestasi lain tekanan intrakranial meningkat:
Artikel utama:  tekanan intrakranial

The) Hakim triad (tiga serangkai ketidakstabilan kiprah, inkontinensia urin dan demensia merupakan

manifestasi yang relatif khas dari entitas yang berbeda hidrosefalus tekanan normal (NPH). defisit
neurologis Focal juga dapat terjadi, seperti saraf abducens kelumpuhan dan vertikalpandangan
palsy (Parinaud sindrom karena kompresi lempeng quadrigeminal, dimana pusat saraf
mengkoordinasikan gerakan mata vertikal terkonjugasi berada).
Artikel utama:  hidrosefalus tekanan normal

Gejala tergantung pada penyebab penyumbatan, usia orang tersebut, dan seberapa banyak jaringan otak
telah rusak oleh pembengkakan.
Pada bayi dengan hydrocephalus, cairan CSF menumpuk pada sistem saraf pusat, menyebabkan ubun
(titik lemah) untuk tonjolan dan kepala lebih besar dari yang diharapkan. Gejala awal juga bisa termasuk:

 Mata yang muncul untuk menatap ke bawah

 Sifat lekas marah
 Kejang
 Terpisah jahitan
 Kantuk
 Muntah
Gejala yang mungkin terjadi pada anak-anak yang lebih tua dapat termasuk:

 Singkat, melengking, teriakan bernada tinggi

 Perubahan kepribadian, memori, atau kemampuan untuk alasan atau berpikir
 Perubahan penampilan wajah dan mata jarak
 Crossed mata atau gerakan mata yang tidak terkendali
 Kesulitan makan
 Kantuk yang berlebihan
 Sakit kepala
 Lekas marah, mengendalikan amarah yang buruk
 Kehilangan kontrol kandung kemih (urinary incontinence)
 Kehilangan koordinasi dan kesulitan berjalan
 Kekejangan otot (kejang)
 Memperlambat pertumbuhan (anak 0-5 tahun)
 Lambat atau gerakan dibatasi
 Muntah [1]
[sunting]Sejarah

Referensi tengkorak hydrocephalic dapat ditemukan di Mesir kuno medis literatur dari 2500 SM sampai
500 AD.[2] Hidrosefalus digambarkan lebih jelas oleh kuno dokter Yunani Hippocrates pada abad ke-4
SM, sementara deskripsi yang lebih akurat kemudian diberikan oleh Romawidokter Galen pada abad ke-
2 Masehi.[2] Gambaran klinis pertama dan prosedur operasi untuk hidrosefalus muncul dalam Al-
Tasrif (1000 M) oleh ahli bedah Arab, Abu al-Qasim Al-Zahrawi, yang jelas menggambarkan evakuasi
dangkal intrakranial cairan pada anak hydrocephalic.[2]Dia digambarkan dalam bab tentang penyakit
bedah saraf, hidrosefalus infantil menggambarkan sebagai disebabkan oleh kompresi mekanis.Ia
menyatakan:[2]
"Tengkorak bayi yang baru lahir sering penuh cairan, baik karena sipir telah dikompresi itu berlebihan
atau untuk yang lain, alasan yang tidak diketahui. Volume tengkorak kemudian meningkat setiap hari,
sehingga tulang tengkorak gagal untuk menutup. Dalam hal ini, kita harus membuka tengah tengkorak di
tiga tempat, membuat aliran keluar cairan, kemudian tutup luka dan kencangkan tengkorak dengan
perban. "

Ini tetap kondisi terselesaikan hingga abad ke-20, ketika shunts dan bedah saraf modalitas pengobatan
dikembangkan. Ini adalah kondisi medis yang dikenal-lebih kecil; relatif sejumlah kecil penelitian
dilakukan untuk meningkatkan pengobatan untuk hydrocephalus, dan sampai hari ini masih ada ada obat
untuk kondisi tersebut.
[sunting]Epidemiologi

Parah hidrosefalus. Bayi ini tinggal selama beberapa minggu.

Hidrosefalus mempengaruhi baik pasien anak dan dewasa. Menurut situs NIH, ada sebuah diperkirakan
700.000 anak-anak dan orang dewasa yang hidup dengan hidrosefalus.
hidrosefalus Pediatric mempengaruhi satu di setiap 500 kelahiran hidup, [3] membuatnya menjadi salah
satu yang paling umum cacat perkembangan, lebih umum dari sindrom Down atau tuli.[4] Ini adalah
penyebab utama operasi otak untuk anak-anak di Amerika Serikat. Ada lebih dari 180 penyebab yang
berbeda kondisi tersebut, salah satu yang paling umum yang diperoleh etiologi perdarahan otak yang
berhubungan dengan kelahiran prematur. Pediatric hidrosefalus mungkin juga kondisi diwariskan, dan
terutama mempengaruhi laki-laki. Hidrosefalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan USG.
Salah satu perawatan yang dilakukan paling untuk hydrocephalus, yang shunt serebral, pertama kali
dikembangkan pada tahun 1960. shunt harus ditanamkan melalui bedah saraf ke otak pasien, prosedur
yang dengan sendirinya dapat menyebabkan kerusakan otak. Diperkirakan 50% dari semua shunts gagal
dalam dua tahun, memerlukan pembedahan lebih lanjut untuk menggantikan shunts. Dalam 25 tahun
terakhir, angka kematian yang berhubungan dengan hidrosefalus telah menurun dari 54% menjadi 5%
dan terjadinya cacat intelektual mengalami penurunan dari 62% menjadi 30%.
Hidrosefalus juga menyebabkan infeksi dalam cairan cerebrospinal. Hal ini juga dapat disebabkan infeksi
ibu selama kelahiran.
[sunting]Patologi

Hidrosefalus biasanya karena sumbatan cairan cerebrospinal (CSF) keluar dalam ventrikel atau di ruang

subarachnoid atas otak. Dalam orang tanpa hydrocephalus, CSF terus bersirkulasi melalui otak, ventrikel
dan pada sumsum tulang belakang dan terus terkuras habis ke dalam sistem peredaran darah. Atau,
kondisi ini dapat diakibatkan dari kelebihan produksi dari cairan CSF, dari malformasi
kongenitalmenghalangi drainase cairan normal, atau akibat komplikasi cedera kepala atau infeksi.[5]
Kompresi otak oleh fluida terakumulasi pada akhirnya dapat menyebabkan kejang-
kejang dan keterbelakangan mental. Tanda-tanda ini terjadi lebih cepat pada orang dewasa, tengkorak
yang tidak lagi mampu memperluas untuk mengakomodasi meningkatnya volume cairan di dalam. Janin,
bayi, dan anak-anak muda dengan hidrosefalus biasanya memiliki besar kepala normal, tidak termasuk
wajah, karena tekanan dari fluida menyebabkan tulang tengkorak individu - yang belum sekering - untuk
tonjolan keluar pada mereka titik persimpangan. Lain tanda medis, pada bayi, merupakan karakteristik
tatapan tetap ke bawah dengan putih mata menunjukkan di atas iris, seolah-olah bayi mencoba untuk
memeriksa menurunkan kelopak mata nya sendiri.[6]

Spontan intraserebral dan perdarahan intraventricular dengan hidrosefalus ditampilkan pada CT scan[7]

Tekanan intrakranial tinggi dapat menyebabkan kompresi otak, menyebabkan kerusakan otak dan
komplikasi lain. Kondisi antara individu yang terkena sangat bervariasi. Anak-anak yang memiliki
hidrosefalus mungkin memiliki ventrikel sangat kecil, dan disajikan sebagai "kasus normal".
Jika foramina (pl.) dari ventrikel keempat atau serebral saluran air tersumbat, cairan cereobrospinal
(CSF) dapat menumpuk dalam ventrikel. Kondisi ini disebut hidrosefalus internal dan hasil dalam
tekanan CSF meningkat. Produksi CSF berlanjut, bahkan ketika ayat-ayat yang biasanya memungkinkan
untuk keluar dari otak terhambat. Akibatnya, cairan di dalam membangun menyebabkan tekanan otak
yang memampatkan jaringan saraf dan dilatasi ventrikel. Kompresi jaringan saraf biasanya
menghasilkan kerusakan otak ireversibel. Jika tengkorak tulang tidak sepenuhnya ossified ketika
hidrosefalus terjadi, tekanan juga bisa sangat memperbesar kepala.Otak aqueduct mungkin diblokir pada
saat kelahiran atau mungkin tersumbat di kemudian hari karena tumor tumbuh di batang otak.
hidrosefalus internal dapat diatasi dengan menempatkan tabung drainase (shunt) antara ventrikel otak
dan rongga perut untuk menghilangkan tekanan internal yang tinggi. Ada beberapa
risikoinfeksi diperkenalkan ke otak melalui shunts, bagaimanapun, dan shunts harus diganti sebagai
orang tumbuh. Sebuah subarachnoid hemorrhage dapat menghalangi kembalinya CSF untuk
sirkulasi. Jika CSF berakumulasi dalam ruang subarachnoid, kondisi ini disebuthidrosefalus
eksternal. Dalam kondisi ini, tekanan diterapkan ke otak eksternal, menekan jaringan saraf dan
menyebabkan kerusakan otak. Sehingga mengakibatkan kerusakan lebih lanjut dari jaringan otak dan
menyebabkan necrotization.
[sunting]Klasifikasi

Hidrosefalus dapat disebabkan oleh gangguan cerebrospinal fluid (CSF) reabsorpsi aliran,, atau

berlebihan produksi CSF.

 Yang umum menyebabkan sebagian besar aliran CSF hidrosefalus adalah obstruksi,

menghalangi jalan bebas cairan cerebrospinal melalui sistem ventrikel dan ruang
subarakhnoid (misalnya, stenosis dari saluran air otak atau obstruksi dari foramina interventriculare -
foramina dari Monro sekunder untuk tumor, perdarahan, infeksi atau bawaan malformasi).
 Hidrosefalus juga bisa disebabkan oleh kelebihan produksi cairan serebrospinal (obstruksi relatif)
(misalnya, dari pleksus koroid papilloma).
Berdasarkan mekanisme yang mendasari nya, hidrosefalus dapat diklasifikasikan ke
dalam berkomunikasi dan non-communicating(obstruktif). Kedua bentuk dapat
berupa bawaan atau diperoleh.
[sunting]Berkomunikasi
Berkomunikasi hydrocephalus, juga dikenal sebagai hidrosefalus non-obstruktif, disebabkan oleh
cairan resorpsi cerebrospinal terganggu pada tidak adanya halangan-aliran CSF antara ventrikel dan
ruang subarakhnoid. Telah berteori bahwa hal ini disebabkan penurunan fungsional dari granulasi
arakhnoid, yang terletak di sepanjang sinus sagital superior dan merupakan tempat resorpsi cairan
cerebrospinal kembali ke dalam sistem vena. Berbagai kondisi neurologik dapat mengakibatkan
berkomunikasi hidrosefalus, termasuk / intraventricular perdarahan subarachnoid, meningitis, malformasi
Chiari, dan tidak adanya bawaan dari granulasi arachnoidal ('s granulasi Pacchioni). Jaringan parut dan
fibrosis dari ruang subarachnoid berikut, inflamasi, atau perdarahan kejadian infeksi juga dapat
mencegah resorpsi dari CSF, menyebabkan ventrikel dilatasi difus.

 hidrosefalus tekanan normal (NPH) adalah bentuk khusus hydrocephalus berkomunikasi,

ditandai dengan ventrikel serebral diperbesar, dengan hanya sesekali meninggikan tekanan cairan
cerebrospinal. Diagnosis NPH dapat dibentuk hanya dengan bantuan terus menerus rekaman
tekanan intraventricular (selama 24 jam atau lebih lama lagi), karena lebih sering daripada tidak
instan menghasilkan nilai pengukuran tekanan normal. studi kepatuhan Dinamis mungkin juga
membantu. kepatuhan Diubah (elastisitas) dari dinding ventrikel, serta peningkatan viskositas dari
cairan serebrospinal, mungkin memainkan peran dalam patogenesis hidrosefalus tekanan normal.
Artikel utama:  hidrosefalus tekanan normal

 Hidrosefalus ex vakum juga mengacu ke pembesaran ventrikel otak dan ruang subarachnoid,

dan biasanya karena otak atrofi (seperti yang terjadi pada demensia), pasca-cedera otak
traumatis dan bahkan dalam beberapa gangguan kejiwaan, seperti skizofrenia. Berbeda dengan
hidrosefalus, ini adalah pembesaran kompensasi dari ruang CSF-dalam
menanggapi otak parenkim rugi - itu bukan hasil tekanan CSF meningkat.
[sunting]Non-communicating
Non-communicating hydrocephalus, atau hidrosefalus obstruktif, disebabkan oleh sumbatan aliran CSF
akhirnya mencegah CSF mengalir ke dalam ruang subarachnoid (baik karena kompresi eksternal atau
lesi massa intraventricular).

 Foramen dari Monro obstruksi dapat mengakibatkan pelebaran satu, atau jika cukup besar
(misalnya, dalam kista koloid), kedua ventrikel lateral.
 The saluran air dari Sylvius, biasanya sempit untuk memulai dengan, mungkin terhalang oleh
sejumlah genetik atau lesi diperoleh (misalnya, atresia, ependymitis, perdarahan, tumor) dan
menyebabkan pembesaran dari kedua ventrikel lateral serta ventrikel ketiga.
 Keempat ventrikel obstruksi akan menimbulkan dilatasi saluran air serta dan ketiga ventrikel
lateral.
 The foramina dari Luschka dan foramen dari Magendie mungkin terhambat akibat kegagalan
bawaan pembukaan (misalnya, Dandy-Walker kelainan).
[sunting]Bawaan
Artikel utama:  Arnold Chiari cacat- dan  -Walker malformasi Dandy
Sekering tulang tengkorak pada akhir tahun ketiga kehidupan. Untuk pembesaran kepala terjadi,
hidrosefalus harus terjadi sebelum itu.Penyebab biasanya genetik, tetapi juga dapat diperoleh dan
biasanya terjadi dalam beberapa bulan pertama kehidupan, yang meliputi 1) perdarahan matriks
intraventricular pada bayi prematur, 2) infeksi, 3) tipe II Arnold-Chiari kelainan, 4) atresia saluran air dan
stenosis, dan 5) Dandy-Walker kelainan.
Pada bayi baru lahir dan balita dengan hydrocephalus, lingkar kepala membesar dengan cepat dan
segera melampaui persentil 97. Karena tulang tengkorak belum tegas bergabung bersama-sama,
melotot, perusahaan anterior dan posterior fontanelles dapat hadir bahkan ketika pasien dalam posisi
tegak.
Pameran kerewelan bayi, memberi makan orang miskin, dan sering muntah. Sebagai hidrosefalus
berlangsung, ketumpulan merasuk, dan bayi menunjukkan kurangnya minat dalam
lingkungannya. Kemudian, kelopak mata atas menjadi ditarik dan mata diputar ke bawah (akibat tekanan
hydrocephalic pada tegmentum mesencephalic dan kelumpuhan tatapan ke atas). Gerakan menjadi
lemah dan senjata dapat menjadi gemetar. Papilledema tidak hadir tapi mungkin ada penurunan
penglihatan. Kepala menjadi sangat membesar bahwa anak akhirnya bisa terbaring di tempat tidur.
Sekitar 80-90% dari janin atau bayi baru lahir dengan spina bifida-sering dikaitkan
dengan Meningosel ataumyelomeningocelemengembangkan hidrosefalus-.[8]
[sunting]Akuisisi
Kondisi ini diperoleh sebagai konsekuensi dari SSP infeksi, meningitis, tumor otak, trauma
kepala, perdarahan intrakranial (subarachnoid atau intraparenchymal) dan biasanya sangat menyakitkan.
[sunting]Dampak

Karena hidrosefalus bisa melukai otak, pikiran dan perilaku dapat terpengaruh. Belajar cacat termasuk
kehilangan memori jangka pendek adalah umum di antara mereka dengan hydrocephalus, yang
cenderung skor IQ verbal lebih baik dari pada kinerja IQ, yang dianggap mencerminkan distribusi
kerusakan saraf ke otak. Namun tingkat keparahan hydrocephalus dapat sangat berbeda antara individu
dan beberapa atau atas rata-rata kecerdasan rata-rata. Seseorang dengan hidrosefalus mungkin memiliki
masalah gerak dan visual, masalah dengan koordinasi, atau mungkin canggung. Mereka mungkin
mencapai pubertas lebih awal dari rata-rata anak (lihat pubertas sebelum waktunya). Sekitar satu dari
empat mengembangkan epilepsi.
[sunting]Pengobatan

pengobatan Hidrosefalus adalah bedah. Ini melibatkan penempatan kateter ventrikel (tabung yang

terbuat dari silastic), ke dalam ventrikel otak untuk melewati obstruksi aliran / rusak granulasi
arachnoidal dan menguras kelebihan cairan ke dalam rongga tubuh lainnya, dari mana dapat diserap
kembali. Kebanyakan shunts mengeringkan cairan ke dalam rongga peritoneum (peritoneal-shunt
ventriculo), tetapi situs alternatif meliputi atrium kanan (-atrial shunt ventriculo), rongga pleura (pleural-
shunt ventriculo), dan kantong empedu. Sebuah sistem shunt juga dapat ditempatkan di ruang lumbal
tulang belakang dan memiliki CSF diarahkan ke rongga peritoneum (peritoneal-shunt
Lumbar).Pengobatan alternatif untuk hidrosefalus obstruktif pada pasien yang dipilih
adalah ventriculostomy ketiga endoskopik (ETV), dimana yang dibuat membuka operasi di lantai ventrikel
III memungkinkan CSF mengalir langsung ke waduk basal, sehingga shortcutting halangan apapun,
seperti dalam stenosis aqueductal. Hal ini mungkin atau mungkin tidak tepat berdasarkan anatomi
individu.
[sunting]komplikasi Shunt
Contoh komplikasi yang mungkin terjadi adalah malfungsi shunt, kegagalan shunt, dan infeksi
shunt. Meskipun shunt yang umumnya bekerja dengan baik, hal itu mungkin berhenti bekerja jika
terputus, tersumbat (tersumbat), terinfeksi, atau itu terlalu besar. Jika ini terjadi, cairan serebrospinal akan
mulai menumpuk lagi dan sejumlah gejala fisik akan mengembangkan (sakit kepala, mual, muntah,
fotofobia / sensitivitas cahaya), beberapa serius, sangat seperti kejang. Tingkat kegagalan shunt juga
relatif tinggi (dari 40.000 operasi dilakukan setiap tahun untuk mengobati hidrosefalus, hanya 30% yang
pertama operasi pasien) [9] dan tidak biasa bagi pasien untuk memiliki beberapa revisi shunt dalam
seumur hidup mereka.
Diagnosis penumpukan cairan serebrospinal adalah kompleks dan memerlukan keahlian khusus.
komplikasi lain dapat terjadi bila CSF mengalir lebih cepat daripada yang dihasilkan oleh pleksus koroid,
menyebabkan gejala-kelesuan, berat sakit kepala, lekas marah, kepekaan cahaya,
pendengaran hyperesthesia (sensitivitas suara), mual, muntah, pusing, vertigo, migrain,kejang,
perubahan dalam kepribadian, kelemahan pada lengan atau kaki, strabismus, dan penglihatan ganda -
untuk muncul saat pasien vertikal. Jika pasien berbaring, gejala biasanya lenyap dalam waktu
singkat. A CT scan mungkin atau mungkin tidak menunjukkan perubahan dalam ukuran ventrikel,
terutama jika pasien memiliki sejarah-seperti ventrikel celah. Kesulitan dalam mendiagnosis overdrainage
dapat membuat pengobatan komplikasi ini terutama frustasi bagi pasien dan keluarga mereka.
Resistensi terhadap tradisional analgesik terapi farmakologis juga dapat menjadi tanda overdrainage
shunt atau kegagalan. Diagnosis komplikasi tertentu biasanya tergantung pada ketika gejala muncul -
yaitu, apakah gejala terjadi ketika pasien tegak atau dalam posisi rawan, dengan kepala di sekitar tingkat
yang sama seperti kaki.
[sunting]shunts di negara berkembang
Karena biaya sistem shunt berada di luar jangkauan masyarakat umum di negara berkembang,
kebanyakan orang dengan hidrosefalus mati tanpa mendapatkan sebuah shunt. Lebih buruk lagi adalah
tingkat revisi dalam sistem paralel yang menambah biaya shunting berkali-kali.Melihat hal ini, sebuah
studi yang dilakukan oleh Dr Benjamin C. Warf membandingkan sistem shunt yang berbeda dan
menyoroti peran sistem paralel biaya rendah di sebagian besar negara-negara berkembang. Penelitian ini
telah dipublikasikan dalam Journal of Neurosurgery: Pediatrics edisi Mei 2005.[10] Ini adalah tentang
membandingkan sistem paralel Chhabra dengan mereka yang sistem paralel dari negara-negara
maju. Penelitian dilakukan di Uganda dan shunts disumbangkan oleh Federasi Internasional untuk spina
bifida dan Hidrosefalus.
[sunting]kasus luar biasa
Artikel utama:  sindrom Dandy-Walker

Satu kasus menarik yang melibatkan seseorang dengan hidrosefalus terakhir adalah 44
tahun Prancis pria, yang otaknya telah berkurang menjadi sedikit lebih dari selembar tipis jaringan otak
yang sebenarnya, karena penumpukan cairan cerebrospinal di kepalanya. Orang, yang telah memiliki
shunt dimasukkan ke dalam kepalanya untuk mengalirkan cairan pergi (yang telah dihapus ketika dia 14),
pergi ke rumah sakit setelah dia mengalami kelemahan ringan di kaki kirinya.

DWS: Semua hitam di tengah adalah cairan cerebrospinal dan materi otak adalah tepi putih sepanjang luar tengkorak. Ini
adalah screen shot dariFox News laporan.

Pada bulan Juli 2007, Fox News mengutip Dr Lionel Feuillet dari Hopital de la Timone di Marseilleyang
mengatakan: "gambar yang paling tidak biasa ... itu otak hampir tidak ada. The" [11] Ketika dokter
mempelajari's riwayat medis orang itu, mereka melakukan computed tomography (CT) scan
dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan, dan heran melihat "pembesaran besar-besaran"
dariventrikel lateral dalam tengkorak. Intelijen tes menunjukkan pria memiliki IQ 75, di bawah rata-rata
skor 100. Hal ini akan dianggap "batas fungsi intelektual" - yang persis di samping tingkat secara resmi
dianggap mental menantang.
Hebatnya, pria itu menikah seorang ayah dua anak, dan bekerja sebagai pegawai negeri, memimpin
paling dangkal normal kehidupan di, walaupun memiliki ventrikel diperbesar dengan penurunan volume
jaringan otak. "Apa yang saya temukan menakjubkan untuk hari ini adalah bagaimana otak dapat
berurusan dengan sesuatu yang Anda pikir tidak harus kompatibel dengan kehidupan," komentar Dr Max
Muenke, spesialis anak cacat otak di National Human Genome Research Institute. "Jika sesuatu terjadi
sangat perlahan-lahan selama beberapa waktu, mungkin selama puluhan tahun, bagian-bagian berbeda
dari otak mengambil fungsi-fungsi yang biasanya dilakukan oleh bagian yang didorong ke samping." [12]
[13]