Penanganan Terkini

Hidrosefalus Pada Anak

dr Widodo Judarwanto Spa Children GrowUp Clinic jakarta
Hidrosefalus adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran
cairan di dalam otak (cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan
serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau
ruang subdural. Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut
bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak
di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.

Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan
maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang
meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan
serebrospinalis.

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan,

aliran, atau penyerapan dari cairan cerebrospinal (CSF) yang mengarah pada
peningkatan volume yang ditempati oleh cairan ini dalam SSP. Kondisi ini juga bisa
disebut gangguan hidrodinamik dari CSF. Hidrosefalus akut terjadi selama hari,
hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi
selama beberapa bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif
fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP. Dalam situasi ini,
hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi pasif dengan
CSF. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan karenanya tidak
diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.

Hidrosefalus tekanan normal (NPH) menggambarkan suatu kondisi yang jarang

terjadi pada pasien yang lebih muda dari 60 tahun. Pembesaran ventrikel dan
tekanan CSF normal pada pungsi lumbal (LP) bila tidak didapatkan papilledema.
Hipertensi intrakranial berselang telah dicatat selama pemantauan pasien yang
diduga NPH, biasanya pada malam hari.

Gejala tria klasik Hakim termasuk gaya berjalan apraxia, inkontinensia, dan
demensia. Sakit kepala bukan merupakan gejala khas dalam NPH. Hidrosefalus
eksternal jinak adalah membatasi diri penyerapan kekurangan masa bayi dan anak
usia dini dengan tekanan intrakranial dibangkitkan (ICP) dan ruang subarachnoid
diperbesar. Ventrikel biasanya tidak membesar secara signifikan, dan resolusi dalam
1 tahun adalah aturan. Hidrosefalus komunikans terjadi ketika komunikasi penuh
terjadi antara ventrikel dan ruang subarachnoid. Hal ini disebabkan oleh kelebihan
produksi CSF (jarang), cacat penyerapan CSF (paling sering), atau ketidakcukupan
drainase vena (kadang-kadang).

Epidemiologi
Insiden hidrosefalus kongenital di Amerika adalah 3 per 1.000
kelahiran hidup; insiden hidrosefalus yang diakuisisi tidak diketahui
persis karena berbagai gangguan lain yang mungkin
menyebabkannya. Angka kejadian di dunia tidak diketahui secara
pasti. Sekitar 100.000 shunts yang tertanam setiap tahun di negara
maju, tetapi sedikit informasi yang tersedia untuk negara lain.
Pada hidrosefalus tidak diobati, kematian dapat terjadi oleh herniasi
tonsil sekunder untuk mengangkat ICP dengan kompresi batang otak
dan pernapasan berikutnya.
Ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus
hidrosefalus diperlakukan dan di 50% anak dengan hidrosefalus
komunikans.
Pasien dirawat di rumah sakit untuk revisi shunt dijadwalkan atau
untuk pengobatan komplikasi atau kegagalan shunt.
Pengembangan buruk fungsi kognitif pada bayi dan anak, atau
hilangnya fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mempersulit
hidrosefalus tidak diobati. Mungkin bertahan setelah pengobatan.
Gangguan Visual dapat mempersulit hydrocephalus bila tidak
diobati dan dapat bertahan setelah pengobatan.
Kejadian pada jenis kelamin laki-laki dan perempuan sama .
Pengecualian adalah Bickers-Adams sindrom, sebuah hidrosefalus
terkait-X ditularkan oleh wanita dan dimanifestasikan pada pria. NPH
memiliki yang dominan laki-laki sedikit.
Insiden hidrosefalus manusia menyajikan kurva usia bimodal. Satu
puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk
cacat bawaan. Puncak lain terjadi di masa dewasa, sebagian besar
dihasilkan dari NPH. Hidrosefalus Dewasa mewakili sekitar 40% dari
total kasus hidrosefalus.
Mekanisme Terjadinya
Hidrosefalus terjadi karena adanya gangguan absorpsi, obstruksi, cairan
serebrospinalis dan/atau produksi yang berlebihan. Penyebab hidrosefalus pada
kasus congenital banyak belum diketahui, beberapa kasus <2% berhubungan
dengan kromosom X. Penyebab paling sering pada kasus acquired yaitu obstruksi
akibat tumor, adanya trauma, perdarahan intrakranial, dan infeksi

Penyebab terjadinya hidrosefalus pada bayi dan anak dibagi

menjadi 2, yaitu
Penyebab bawaan (kongenital): Stenosis akuaduktus silvii
(10%), Malformasi Dandy-Walker (2-4%), Malformasi Arnold-Chiari tipe
1 dan 2, Agenesis Foramen Monro, Toksoplasmosis kongenital dan
Sindroma Bickers-Adams
Penyebab dapatan: (1) Tumor (20%), misalnya meduloblastoma,
astrositoma, kista, abses atau hematoma (2) Perdarahan
intraventrikular (3) Meningitis bakterial (4) Peningkatan tekanan sinus
venosus (akondroplasia, kraniostenosis atau trombosis venous) (4)
Iatrogenik: Hipervitaminosis A dapat menyebabkan peningkatan
sekresi cairan serebrospinal atau meningkatkan permeabilitas sawar
darah otak, sehingga menimbulkan hidrosefalus
Jenis Hidrosefalus
Congenital hydrocephalus Adanya pembesaran ventrikel yang
progresif. Semua kasus bersifat obstruktif atau noncommunicating.
Malformasi dari saluran ini biasanya terjadi pada usia kehamilan 6-17
minggu, dan biasanya Disertai gangguan otak. [1]

Post infection hydrocephalus Hidrosefalus yang terjadi bisa

bersifat communicating dan non-communicating. Infeksi bakteri pada
meningen dapat menyebabkan arachnoiditis dan menyebabkan
hilangnya atau rusaknya tempat absorpsi CSF. Contohnya ini yaitu
infeksi yang disebabkan oleh [grup B streptococcus], E. coli, Listeria
monocytogenes. Selain itu, ventriculitis dapat menyebabkan adanya
obsturksi yang biasanya terjadi pada dinding ventrikel ke-3 dan
aqueduct of sylvius. Inflamasi ini bisa diakibatkan karena :
Tuberculosis, toxoplasmosis.
Post hemorrhagic hydrocephalus (PHH) dan post
hemorrhagic ventricle dilatation (PVD) Perbedaan PHH dan PVD
terletak pada adanya pembesaran ventrikel dan peningkatan tekanan
 intrakanial. PVD : ada perdarahan yang hebat, juga terjadi pelebaran
ventricle yang progresif, tidak diketahuiadanya tanda peningkatan
tekanan intracranial, dapat sembuh sendiri walaupun tanpa
intervensi. PHH : merupakan suatu komplikasi dari perdarahan
intraventricular, dapat menyebabkan communicating maupun non-
communicating hydrocephalus, terjadi peningkatan tekanan
intracranial.
Ventriculomegali lainnya Ventriculomegali dengan hilangnya
periventricular white matter yang merupakan komplikasi perdarahan
yang infarct (PVHI).
Klasifikasi
1. Non-communicating Adanya obstruksi disepanjang saluran CSF
(cairan serebrospinal dari ventrikel ke-3 di kepala hingga ruang
subarachnoid. Obstruksi tersebut menghalangi penyerapan CSF di
subarachnoid space dan arachnoid vili. Contohnya yaitu : sumbatan
yang diakibatkan karena aqueductal stenosis, ventriculitis, clot akibat
perdarahan interventricular.
2. Communicating Cairan serebrospinal dapat melalui seluruh lajur
foramen termasuk yang didasar otak. Walaupun demikian, tidak
terjadi penyerapan ke vena akibat adanya hambatan di arachnoid vili.
Keadaan ini dapat disebabkan karena adanya meningitis atau
perdarahan subarachnoid yang parah.
Manifestasi Klinis
Bayi: Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan
didapatkan gejala : Kepala makin membesar, fontanel antrior
menonjol, Vena-vena kepala prominen atau Vena pada kulit kepala
dilatasi dan terlihat jelas pada saat bayi menangis, Ubun-ubun
melebar dan tegang, Sutura melebar, Cracked-pot sign (tanda
Macewen). , yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah
semangka pada perkusi kepala , Perkembangan motorik terlambat,
Perkembangan mental terlambat, Tonus otot meningkat, hiperrefleksi
(refleks lutut/akiles), Cerebral cry, yaitu tangisan pendek, bernada
tinggi dan bergetar, Nistagmus horisontal. Sunset phenomena,
yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan
tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris
seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam. Mudah
 terstimulasi, lemah dan kemampuan makan berkurang. Opisthotonus,
dan spatik pada ekstremitas bawah. Pada bayi dengan malformasi Ac,
bayi mengalami kesulitan menelan, bunyi napas stridor, kesulitan
bernapas, apnea (henti napas) , dan tidak ada refleks muntah, papil
edema, strabismus, ataxia, letargi, bingung, dan bicara inkoheren
Anak: Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda
kenaikan tekanan intrakranial : Muntah proyektil, Nyeri kepala, Kejang,
Kesadaran menurun dan Papiledema
Pemeriksaan
Pemeriksaan fisik: Pengukuran lingkaran kepala secara berkala.
Pengukuran ini penting untuk melihat pembesaran kepala yang
progresif atau lebih dari normal. Transiluminasi
Pemeriksaan darah: Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk
hidrosefalus
Pemeriksaan cairan serebrospinal: Analisa cairan serebrospinal
pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis untuk
mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada
infeksi sisa
Pemeriksaan radiologi: X-foto kepala: tampak kranium yang
membesar atau sutura yang melebar. USG kepala: dilakukan bila
ubun-ubun besar belum menutup. CT Scan kepala: untuk mengetahui
adanya pelebaran ventrikel dan sekaligus mengevaluasi struktur-
struktur intraserebral lainnya
Diagnosis banding
Megaensefali
Hidranensefali
Tumor otak
Cairan subdural (subdural effusion)
Brainstem Gliomas
Childhood Migraine Variants
Craniopharyngioma
Epidural Hematoma
Frontal and Temporal Lobe Dementia
Frontal Lobe Epilepsy
Frontal Lobe Syndromes
Glioblastoma Multiforme
 Intracranial Epidural Abscess
Intracranial Hemorrhage
Meningioma
Mental Retardation
Migraine Headache
Migraine Variants
Oligodendroglioma
Pituitary Tumors
Primary CNS Lymphoma
Pseudotumor Cerebri
Pseudotumor Cerebri
Subdural Empyema
Subdural Hematoma
Sudden Visual Loss
Penanganan

Terapi untuk pasien hidrosefalus tergantung pada penyebabnya. Pemberian

asetazolamid dan furosemid (golongan diuretik) dapat mengurangi produksi CSF,
tetapi memberikan efek yang kurang baik untuk jangka panjang.

Farmakologis:
Acetazolamide (ACZ) dan furosemid (FUR) mengobati hidrosefalus
posthemorrhagic pada neonatus. Keduanya adalah diuretik untuk
mengurangi sekresi dari CSF pada tingkat koroid pleksus. ACZ dapat
digunakan sendiri atau bersama dengan FUR. Kombinasi ini
meningkatkan efektivitas ACZ dalam menurunkan sekresi CSF oleh
koroid pleksus.
Jika ACZ digunakan sendiri, tampaknya menurunkan risiko
nefrokalsinosis secara signifikan. Obat untuk pengobatan hidrosefalus
adalah kontroversial. Terapi tersebut harus digunakan hanya sebagai
tindakan sementara untuk hidrosefalus posthemorrhagic pada
neonatus.
Karbonat anhidrase inhibitor

Obat ini untuk menghambat enzim yang ditemukan dalam banyak jaringan tubuh
yang mengkatalisis reaksi reversibel di mana karbon dioksida menjadi terhidrasi dan
asam karbonat dehidrasi. Perubahan ini dapat mengakibatkan penurunan produksi
CSF oleh koroid pleksus.

Acetazolamide (Diamox) Kompetitif reversibel penghambat

karbonat anhidrase enzim, yang mengkatalisis reaksi antara air dan
karbon dioksida, sehingga proton dan karbonat. Hal ini memberikan
kontribusi untuk penurunan sekresi CSF oleh koroid pleksus.
Mengurangi volume cairan serebrospinalis: Acetazolamide 25
mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat dinaikkan 25
mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari)
Diuretik loop

Obat ini untuk meningkatkan ekskresi air dengan mengganggu sistem cotransport
klorida-mengikat, yang hasil dari penghambatan reabsorpsi natrium dan klorida di
ascending loop dari Henle tubulus ginjal dan distal.

Furosemide (Lasix) Mekanisme yang diusulkan untuk

menurunkan ICP meliputi turunnya penyerapan natrium otak,
mempengaruhi transportasi air ke dalam sel astroglial oleh pompa
menghambat selular kation-klorida membran, dan penurunan
produksi CSF oleh anhydrase karbonat menghambat. Digunakan
sebagai terapi tambahan dengan ACZ dalam pengobatan hidrosefalus
sementara posthemorrhagic pada neonatus. Furosemide 1
mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4 dosis Lakukan pemeriksaan serum
elektrolit secara berkala untuk mencegah terjadinya efek samping.
Bila ada tanda-tanda infeksi, beri antibiotika sesuai kuman
penyebab.
Tindakan bedah:
Pembedahan merupakan pilihan terapi yang lebih disukai.
Ulangi pungsi lumbal dapat dilakukan untuk kasus hidrosefalus
setelah perdarahan intraventricular, karena kondisi ini bisa
menghilang secara spontan. Jika reabsorpsi tidak dilanjutkan bila
kandungan protein cairan serebrospinal (CSF) kurang dari 100 mg /
dL, resorpsi spontan tidak mungkin terjadi. Lumbal punsi dapat
dilakukan hanya dalam kasus-kasus hidrosefalus berkomunikasi.
Shunting Alternatif untuk shunting antara lain: koroid pleksus
koroid plexectomy atau koagulasi mungkin efektif. Pembukaan
 saluran air stenosed memiliki tingkat morbiditas lebih tinggi dan
tingkat keberhasilan lebih rendah dari shunting, kecuali dalam kasus
tumor.
Aqueductoplasty serebral Akhir-akhir ini aqueductoplasty
serebral telah mendapatkan popularitas sebagai pengobatan yang
efektif untuk stenosis membran dan pendek-segmen dari aqueduct
Sylvian. Hal ini dapat dilakukan melalui pendekatan koronal atau
endoskopi melalui foramen magnum pendekatan suboccipital trans-
ventrikel keempat. Dalam kasus ini, obat pengangkatan tumor
hidrosefalus di 80%. fenestration Endoskopi dari lantai ventrikel
ketiga menetapkan rute alternatif untuk CSF menuju ruang
subarachnoid. Hal ini kontraindikasi dalam berkomunikasi
hidrosefalus.
Shunts Shunts akhirnya dilakukan pada kebanyakan pasien. Hanya
sekitar 25% pasien dengan hidrosefalus diperlakukan berhasil tanpa
penempatan shunt. Prinsip shunting adalah untuk membangun
komunikasi antara CSF (ventrikel atau lumbar) dan rongga drainase
(peritoneum, atrium kanan, pleura). Sebenarnya shunts tidak
sempurna dan bahwa semua alternatif shunting harus
dipertimbangkan terlebih dahulu. Sebuah ventriculoperitoneal (VP)
shunt paling sering digunakan. Ventrikel lateral adalah lokasi
proksimal biasanya. Keuntungan dari shunt ini adalah bahwa
kebutuhan untuk memperpanjang kateter dengan pertumbuhan dapat
dihindarkan dengan menggunakan kateter peritoneal panjang.
Sebuah shunt (VA) ventriculoatrial juga disebut shunt vaskular.
Shunts ventrikel otak melalui vena jugularis dan vena cava superior ke
atrium jantung kanan. Hal ini digunakan ketika pasien mengalami
gangguan perut (misalnya, peritonitis, obesitas morbid, atau setelah
operasi perut yang luas). Shunt ini membutuhkan diulang memanjang
pada anak berkembang. Sebuah shunt lumboperitoneal hanya
digunakan untuk hidrosefalus berkomunikasi, fistula CSF, atau
pseudotumor cerebri. Sebuah shunt Torkildsen jarang digunakan. Ini
shunts ventrikel ke ruang cisternal dan efektif hanya di hidrosefalus
obstruktif diperoleh. Sebuah shunt ventriculopleural dianggap baris
kedua. Hal ini digunakan jika jenis shunt lainnya kontraindikasi.
 Onset Cepat hidrosefalus dengan tekanan intrakranial meningkat
(ICP) adalah keadaan darurat. Berikut ini bisa dilakukan, tergantung
pada setiap kasus spesifik: Ventricular tap pada kepala bayi
drainase ventrikel terbuka pada anak-anak dan orang dewasa LP di
hidrosefalus posthemorrhagic dan postmeningitic VP shunt atau VA
Pada kebanyakan kasus dilakukan shunting ekstrakranial, yaitu
ventrikuloperitoneal shunt (VP shunt) yaitu mengalihkan cairan CSF ke
rongga perut, atau juga dilakukan irigasi cairan secara langsung.
Biasanya kedua proses tersebut dilakukan sekaligus.
Komplikasi Operasi : Komplikasi dari VP shunt yaitu : 1. Oklusi,
yang ditandai dengan sakit kepala, papiledema, muntah, dan
perubahan mental status. 2. Infeksi bacteria yang ditandai dengan
demam, sakit kepala, dan meningismus. Infeksi ini paling banyak
diakibatkan karena Staphylococcus epidermidis.
Komplikasi
Hernia serebri
Kejang
Renjatan
Prognosis
Prognosis jangka panjang sangat dipengaruhi oleh penyebab
hidrosefalusnya.
Prognosis hidrosefalus bergantung pada dilatasi atau pembesaran
dari ventrikel, anak dengan hidrosefalus memiliki resiko untuk
mengalami berbagai kelainan, gangguan memori, verbal, maupun
penglihatan.
Beberapa anak mungkin bersikap agresif.
Pasien dengan hidrosefalus membutuhkan peninjauan jangka
panjang secara berkala