Nama : Rengganis Permatahati

NIM : 1765050395
Topik Tinjauan Pustaka : Hidrosefalus
Sumber : Buku Pedoman Pelayanan Medis IDAI 2011, Journal Sari Pediatri Profil
Klinis dan Faktor Risiko Hidrosefalus Komunikans dan Non Komunikans
pada Anak di RSUD dr. Soetomo 2017

HIDROSEFALUS
Definisi
Hidrosefalus adalah pelebaran ventrikel otak disertai peningkatan tekanan tekanan
intrakranial. Hidrosefalus terjadi karena 3 hal: (1) Obstruksi aliran cairan
serebrospinal (CSS) di sistem ventrikel otak, (2) Absorbsi CSS di vili arakhnoid yang
menurun, dan (3) Produksi CSS di pleksus koroid yang abnormal, seperti pada papiloma
pleksus koroid. Meningkatnya jumlah CSS menyebabkan pelebaran ventrikel, peningkatan
tekanan intraventrikel dan akhirnya meningkatkan tekanan intrakranial.

Klasifikasi
Hidrosefalus terbagi menjadi 2 klasifikasi:
1. Hidrosefalus Non Komunikan: tidak terdapat hubungan antara sistem ventrikel dan
rongga subarakhnoid akibat sumbatan setinggi ventrikel lateral, foramen Monro,
aquaductus sylvii atau jalan keluar dari ventrikel empat (foramen Luschka dan
Magendie). Penyebab antara lain tumor, kelainan kongenital seperti stenosis
aquaductus sylvii, Sindrom Dandy-Walker, malformasi Arnold-Chiari,
perdarahan intraventrikel. Menurut beberapa penelitian edema otak dapat terjadi pada
berbagai bentuk hidrosefalus obstruktif/ non komunikan. Patofisologi edema otak
pada hidrosefalus non komunikans dijelaskan yaitu edema interstisial yang
menyebabkan obstruksi aliran keluar cairan serebrospinal dan tekanan
intraventrikular yang meningkat. Hal tersebut diduga akibat protein integral pada
membran sel otak yang disebut Aquaporin-4 (AQP4) yang mengatur pergerakan cair
keluar masuk otak terganggu sehingga memperburuk terjadinya hidrosefalus
obstruktif.16 Ketika terjadi pembengkakan otak, aliran keluar CSS akan terhambat
sehingga menyebabkan akumulasi CSS di dalam ventrikel, keadaan ini disebut
hidrosefalus.
2. Hidrosefalus Komunikan: terdapat hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga
subarakhnoid. Bentuk hidrosefalus yang tersering, dapat disebabkan oleh perdarahan
subarachnoid atau intraventrikel, meningitis, infeksi intrauterine seperti
toksoplasma, peningkatan protein CSS dan kondisi kondisi yang mengganggu
absorbsi CSS di granula arakhnoid. Hidransefali lebih sering disebabkan karena
kerusakan pembuluh darah otak misalnya akibat infeksi sewaktu masa kehamilan
sehingga jaringan otak tidak terbentuk. Menurut beberapa penelitian
Meningoensefalitis dapat menyebabkan hidrosefalus komunikan. Patofisiologi
meningoensefalitis virus ialah Virus pertama kali masuk ke tubuh melalui sistem
respirasi, gastrointestinal, traktus urogenital atau melalui kulit. Sebagian besar virus
bereplikasi dekat portal masuk dan memperoleh akses ke SSP melalui rute
hematogen, kemudian masuk menyebrang ke pleksus koroid. Patogenesis terjadinya
hidrosefalus komunikans adalah produksi yang berlebihan pada CSS atau
absorpsi yang kurang di ruang subaraknoid. Virus yang telah mencapai pleksus
koroid akan menyebar melalui CSS hingga mencapai meningeal dan sel ependim.
Virus akan bereplikasi yang selanjutnya menyebabkan destruksi sel dan inflamasi.
 Respon inflamasi inilah yang menunjukkan simptom demam, kaku kuduk, sakit
kepala dan fotofobia. Respon inflamasi ini juga membatasi replikasi virus dan lama
sindrom meningitis. Inflamasi di dalam ruang CSS menyebabkan hambatan ambilan
CSS oleh vili araknoid sehingga terjadi hidrosefalus komunikans.

Diagnosis
Anamnesis
 Kepala yang tampak membesar pada anak dengan UUB yang belum menutup
 Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial: letargi, muntah, sakit kepala,
iritabel, sampai penurunan kesadaran. Terutama ditemukan pada anak dengan UUB
yang sudah menutup.
 Anamnesis ke arah penyebab: riwayat trauma, infeksi SSP seperti meningitis,
riwayat hidrosefalus pada keluarga.

Pemeriksaan Fisis dan Neurologi

 Pertumbuhan lingkar kepala yang abnormal (> + 2 SD atau dalam
pemantauan terdapat peningkatan lingkar kepala yang tidak sesuai grafik
pertumbuhan lingkar kepala). Pertumbuhan LK anak: 2 cm/bulan mulai usia 0-3
bulan, 1 cm/bulan pada usia 4-6 bulan dan 0,5 cm/bulan sampai usia 12 bulan.
 UUB masih terbuka pada anak usia > 18 bulan atau UUB membonjol
 Kelainan bentuk kepala: oksipital yang prominen, asimetri bentuk kepala,
pembesaran diameter biparietal,dan frontal boosing
 Funduskopi: papiledema jika terdapat peningkatan tekanan intrakranial,
perdarahan retina pada hidrosefalus akut, atrofi nervus optic pada hidrosefalus
kronik, korioretinitis pada infeksi toksoplasma atau CMV.
 Kelainan saraf kranial: “sun-set appearance” dimana mata terlihat deviasi kebawah.
 Tanda-tanda lesi upper motor neuron: hiperrefleks, klonus, spastisitas.
 Lesi di daerah tulang belakang: benjolan, dimple, hair tuft, atau hemangioma
yang merupakan tanda spina bifida.

Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan transiluminasi positif
 Foto rontgen kepala: tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial: impresionis
digitata, sutura yang melebar, pembesaran daerah fosa posterior (Sindrom Dandy-
Walker), fosa posterior yang mengecil (malformasi Arnold-Chiari), kalsifikasi
periventrikular (infeksi CMF), kalsifikasi yang menyebar (infeksi toksoplasma).
 USG (pada anak dengan UUB yang belum menutup),
 CT-Scan atau MRI kepala: digunakan sebagai diagnosis dan mencari etiologi.
 Diagnosis: ditemukan pelebaran ventrikel dan tanda-tanda peningkatan
tekanan intraventrikel seperti sulcus yang tidak jelas terlihat, penumpulan sudut kornu
anterior atau edema periventrikular.
 Etiologi: Gambaran obstruksi, kalsifikasi periventrikel (infeksi kongenital CMV) atau
kalsifikasi intraparenkim (infeksi kongenital toksoplasma), sindrom Dandy-Walker
atau malformasi Arnold-Chiari. Pemeriksaan pencitraan kerap menemukan
ventrikulomegali tanpa adanya peningkatan tekanan intraventrikel, seperti pada atrofi
otak (hidrosefalus ex vacuo), malformasi otak (lisensefali), non progressive arrested
hydrocephalus. Pada keadaan–keadaan ini tidak diperlukan tata laksana tindakan
bedah.
Tata Laksana
 Diberikan pada hidrosefalus yang disertai peningkatan tekanan intraventrikel. Tata
laksana utama adalah tindakan bedah berupa pemasangan pirau ventrikulo-peritoneal
(VP-Shunt), drainase eksterna ventrikel, atau endoscopic third ventriculostomy.
 Pada keadaan tertentu dimana keadaan umum pasien belum memungkinkan
untuk operasi permanen VP-shunt dapat dilakukan drainase eksterna ventrikel,
ventricular tapping atau pungsi lumbal serial.
 Medikamentosa seperti pemberian asetazolamide (dosis 30-50 mg/kgBB/hari) atau
furosemid (dosis 1 mg/kgBB/hari) dapat dipakai sementara sambil
menunggu tindakan bedah.

Prognosis
Prognosis tergantung dari etiologi, derajat hidrosefalus, ketebalan mantel korteks
otak, kondisi korpus kalosum, dan ada tidaknya malformasi otak yang lain. Pengamatan
jangka panjang sampai 20 tahun pada 233 pasien menunjukkan 13,7% meninggal dan revisi
VP-Shunt 2,7%. 115 dari 233 pasien tersebut menjalani evaluasi psikologi: 63% normal,
30% retardasi mental ringan, dan 7% retardasi mental berat.

Sumber
1. Pudjiadi Antonius H, Hegar Badriul, Handryastuti Setyo. Buku Pedoman Pelayanan
Medis. Ikatan Dokter Anak Indonesia.2011.111-113
2. Denisa Dwi Rahmayani, Prastiya Indra Gunawan, Budi Utomo. Profil Klinis dan
Faktor Risiko Hidrosefalus Komunikans dan Non Komunikans pada Anak di RSUD
dr. Soetomo. Departemen Ilmu Kesehatan Anak, RSUD Dr. Soetomo Surabaya.
Journal Sari Pediatri. 2017; Vol.19, No.1