HIDROSEFALUS

A. DEFINISI
Hidrosefalus adalah akumulasi cairan serebro spinal dalam ventrikelserebral, ruang
subarachnoid atau ruang subdural (Suriadi dan Yuliani, 2001).
Hidrosefalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya
cairan serebro spinalis tanpa atau pernah dengan tekanan intracranial yang meninggi
sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal
(Ngastiyah, 2007).
Hidrosefalus merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan dilatasi yang progresif
pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan – jaringan serebral
selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan absorbsi oleh vili
arachnoid. Akibat berlebihannya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan
intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang – ruang tempat mengalirnya liquor
(Mualim, 2010).
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak.

B. ETIOLOGI
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan
menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering
terdapat pada bayi dan anak yaitu:
1. Kongenital / kelainan bawaan
Kongenital disebabkan oleh gangguan perkembangan janin dalam rahim,atau infeksi
intrauterin / infeksi janin (infeksi yang terjadi pada saat seorang wanita hamil sedang
melakukan persalinan)
2. Infeksi
Disebabkan oleh infeksi neoplasma, perdarahan atau toksoplasmosis.
3. Neoplasma (sel-sel yang yang mengalami pertumbuhan secara tidak normal)
Obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS mengakibatkan
hidrosefalus.
 4. Perdarahan
perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.

C. TANDA DAN GEJALA

1. Pembesaran tengkorak, hiperatropi otak.
2. Kelainan neurologi (mata selalu mengarah ke bawah, gangguan perkembangan
motorik, gangguan penglihatan).
3. Terjadi penipisan korteks cerebrum (lapisan jaringan saraf terluar dan mempunyai
peranan dalam memori, perhatian, persepsi, pikiran, bahasa dan kesadaran) yang
permanen bila penimbunan cairan dibiarkan.
4. Pada bayi yang suturanya/garis-garis lekukan yang ada pada tengkorak masih terbuka
akan terlihat lingkar kepala fronto-osipital yang makin membesar, sutura yang
meregang dengan fontanel cembung dan tegang.
5. Vena kulit kepala sering terlihat menonjol.

D. KLASIFIKASI
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara patologi
dan secara etiologi.
1. Hidrosefalus patologi dikelompokan menjadi:
a. Obstruktif (non-communicating) - terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS yang
disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling
umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak.
b. Non – obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan
keseimbangan CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasi
hemoragik
2. Hidrosefalus etiologi dikelompokan menjadi:
a. Bawaan (congenital) - sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-
uterin.
b. Diperoleh (acquired) – disebabkan oleh pendarahan subarachnoid, pendarahan
intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi operasi atau
trauma hebat di kepala. Tekanan normal hidrosefalus (NPH), yang terutama
 mempengaruhi populasi lansia. Ditandai dengan gejala yang spesifik: gangguan
gaya berjalan, penurunan kognitif dan inkontinensia urin (Trias Adam & Hakim)

E. PATOFISIOLOGI
Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi cairan yang
berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan sinus venosa.
Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai
upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya
dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang
sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan
absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-
beda tiap saat tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai
akibat dari:
1. Kompensasi sistem serebrovaskular
2. Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya dalam
susunan sistem saraf pusat.
3. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas
otak,kelainan turgor otak)
4. Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)
5. Hilangnya jaringan otak
6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan
abnormal pada sutura cranial
Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid
(papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan
intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbs
liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai
produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping
juga akibat hipervitaminosis. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan
dari kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran
akan meningkatkan tekanan cairan secara proporsional dalam upaya mempertahankan
resorbsi yang seimbang.
Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan perkembangan gangguan
hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan funduskopi - Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan papilledema
bilateral ketika tekanan intrakranial meningkat. Pemeriksaan mungkin normal,
namun, dengan hidrosefalus akut dapat memberikan penilaian palsu.
2. Foto polos kepala lateral – tampak kepala membesar dengan disproporsi kraniofasial,
tulang menipis dan sutura melebar.
3. Pemeriksaan cairan serebrospinal – dilakukan pungsi ventrikel melalui foramen
frontanel mayor. Dapat menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau
lama. Juga dapat menentukan tekanan ventrikel.
4. CT scan kepala - Meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi penyebab dengan
modalitas ini, ukuran ventrikel ditentukan dengan mudah. CT scan kepala dapat
memberi gambaran hidrosefalus, edema serebral, atau lesi massa seperti kista koloid
dari ventrikel ketiga atau thalamic atau pontine tumor.CT scan wajib bila ada
kecurigaan proses neurologis akut.

1.1 Gambaran CT-Scan pada penderita hidrosefalus

5. MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi.

1.2 Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus

G. KOMPLIKASI
1. Peningkatan tekanan intrakranial
2. Kerusakan otak
3. Infeksi:septikemia, endokarditis, infeksiluka, nefritis, meningitis, ventrikulitis, abses
otak.
4. Shunt (alat medis yang berfungsi untuk mengalirkan cairan otak) tidak berfungsi
dengan baik akibat obstruksi mekanik.
5. Hematomi subdural, peritonitis,adses abdomen, perporasi organ dalam rongga
abdomen, fistula, hernia, dan ileus.
6. Kematian.

H. PENATALAKSANAAN
1. Pencegahan
Untuk mencegah timbulnya kelainan genetic perlu dilakukan penyuluhan genetic,
penerangan keluarga berencana serta menghindari perkawinan antar keluarga dekat.
Proses persalinan/kelahirandiusahakan dalam batas-batas fisiologik untuk
menghindari trauma kepala bayi. Tindakan pembedahan Caesar suatu saat lebih
dipilih dari pada menanggung resiko cedera kepala bayi sewaktu lahir.
2. Terapi medikamentosa
Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak
memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25 – 50 mg/kg
BB. Pada keadaan akut dapat diberikan menitol. Diuretika dan kortikosteroid dapat
diberikan meskipun hasilnya kurang memuaskan. Pembarian diamox atau furocemide
juga dapat diberikan. Tanpa pengobatan “pada kasus didapat” dapat sembuh spontan
± 40 – 50 % kasus.
3. Pembedahan
Tujuannya untuk memperbaiki tempat produksi LCS dengan tempat absorbsi.
Misalnya Cysternostomy pada stenosis aquadustus. Dengan pembedahan juga dapat
mengeluarkan LCS kedalam rongga cranial yang disebut:
a. Ventrikulo Peritorial Shunt
b. Ventrikulo Adrial Shunt
Untuk pemasangan shunt yang penting adalajh memberikan pengertian pada keluarga
mengenai penyakit dan alat-alat yang harus disiapkan (misalnya : kateter “shunt”
obat-obatan darah) yang biasanya membutuhkan biaya besar.
 Pemasangan pintasan dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari ventrikel
otak ke atrium kanan atau ke rongga peritoneum yaitu pi8ntasan ventrikuloatrial atau
ventrikuloperitonial.
Pintasan terbuat dari bahan bahansilikon khusus, yang tidak menimbulkan raksi
radang atau penolakan, sehingga dapat ditinggalkan di dalam yubuh untuk selamanya.
Penyulit terjadi pada 40-50%, terutama berupa infeksi, obstruksi, atau dislokasi
4. Terapi
Pada dasarnya ada 3 prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :
a. Mengurangi produksi CSS.
b. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.
c. Pengeluaran likuor ( CSS ) kedalam organ ekstrakranial.