Hipoglikemi Dan Miopati
Hipoglikemi Dan Miopati
A. Definisi
Hipokalemia adalah suatu keadaan dimana konsentrasi kalium dalam darah dibawah 3.5
mEq/L yang disebabkan oleh berkurangnya jumlah kalium total di tubuh atau adanya
gangguan perpindahan ion kalium ke sel-sel. Penyebab yang umum adalah karena
kehilangan kalium yang berlebihan dari ginjal atau jalur gastrointestinal.
B. Etiologi
Penyebab Hipokalemia diantaranya ialah:
1. Deplesi Kalium
Hipokalemia juga bisa merupakan manifestasi dari deplesi cadangan kalium tubuh. Dalam
keadaan normal, kalium total tubuh diperkirakan 50 mEq/kgBB dan kalium plasma 3,5--5 mEq/L.
Asupan K+ yang sangat kurang dalam diet menghasilkan deplesi cadangan kalium tubuh.
Walaupun ginjal memberi tanggapan yang sesuai dengan mengurangi ekskresi K +, melalui
mekanisme regulasi ini hanya cukup untuk mencegah terjadinya deplesi kalium berat. Pada
umumnya, jika asupan kalium yang berkurang, derajat deplesi kalium bersifat moderat.
Berkurangnya asupan sampai <10 mEq/hari menghasilkan defisit kumulatif sebesar 250 s.d. 300
mEq (kira-kira 7-8% kalium total tubuh) dalam 710 hari 4. Setelah periode tersebut, kehilangan
lebih lanjut dari ginjal minimal. Orang dewasa muda bisa mengkonsumsi sampai 85 mmol kalium
per hari, sedangkan lansia yang tinggal sendirian atau lemah mungkin tidak mendapat cukup
kalium dalam diet mereka(3).
2. Disfungsi Ginjal
Ginjal tidak dapat bekerja dengan baik karena suatu kondisi yang disebut Asidosis Tubular Ginjal
(RTA). Ginjal akan mengeluarkan terlalu banyak kalium. Obat yang menyebabkan RTA termasuk
Cisplatin dan Amfoterisin B.
E. Derajat Hipokalemia
Hipokalemia moderat didefinisikan sebagai kadar serum antara 2,5--3 mEq/L, sedangkan
hipokalemia berat didefinisikan sebagai kadar serum < 2,5 mEq/L. Hipokalemia yang < 2 mEq/L
biasanya sudah disertai kelainan jantung dan mengancam jiwa.
G. Penatalaksanaan Hipokalemia
Untuk bisa memperkirakan jumlah kalium pengganti yang bisa diberikan, perlu disingkirkan dulu
faktor-faktor selain deplesi kalium yang bisa menyebabkan hipokalemia, misalnya insulin dan obat-
obatan. Status asam-basa mempengaruhi kadar kalium serum.
a. Jumlah Kalium
Walaupun perhitungan jumlah kalium yang dibutuhkan untuk mengganti kehilangan tidak
rumit, tidak ada rumus baku untuk menghitung jumlah kalium yang dibutuhkan pasien. Namun,
40100 mmol K+ suplemen biasa diberikan pada hipokalemia moderat dan berat.
Pada hipokalemia ringan (kalium 33,5 mEq/L) diberikan KCl oral 20 mmol per hari dan
pasien dianjurkan banyak makan makanan yang mengandung kalium. KCL oral kurang ditoleransi
pasien karena iritasi lambung. Makanan yang mengandung kalium cukup banyak dan
menyediakan 60 mmol kalium (6).
e. Diet Kalium
Diet yang mengandung cukup kalium pada orang dewasa rata-rata 50-100 mEq/hari
(contoh makanan yang tinggi kalium termasuk kismis, pisang, aprikot, jeruk, advokat, kacang-
kacangan, dan kentang).
H. Prognosis
Dengan mengkonsumsi suplemen kalium biasanya dapat mengkoreksi hipokalemia. Pada
hipokalemia berat, tanpa penatalaksanaan yang tepat, penurunan kadar kalium secara drastis dapat
menyebabkan masalah jantung yang serius yang dapat berakibat fatal. (7)
MIOPATI
A. PENDAHULUAN
Dalam terminologi kedokteran miopati merupakan penyakit neuromuskuler dimana serat-serat
otot tidak berfungsi sebagaimana mestinya, ditandai dengan terjadinya kelemahan otot. Secara
sederhana miopati diartikan sebagai penyakit otot (dalam bahasa yunani mio=otot, sementara
pati=menderita). Artinya kelainan primernya terjadi pada otot, bukan pada saraf (neuropati atau
gangguan neurogenik) atau yang lain (otak dan sebagainya). Namun demikian kram otot, kekakuan,
dan spasme dapat juga dihubungkan dengan miopati.
Kata miopati digunakan untuk berbagai penyakit yang disebabkan oleh perubahan anatomis dan
biokimia pada dan di sekeliling lempeng akhir motorik, dalam serat otot, atau dalam jaringan ikat
dari otot, dan tidak disebabkan oleh lesi sistem saraf.
Miopati mempunyai beberapa gambaran umum. Penyakit pada otot hampir selalu bilateral dan
seringkali bahkan simetris dalam penyebarannya. Kecuali pada miotonia kongenital, otot-otot, dan
oleh karena itu juga kekuatan ototnya secara perlahan berkurang. Tanda-tanda neurologis seperti
gangguan sensorik, fasikulasi, fibrilasi, reaksi degenerasi dan fenomena spastik tidak ditemukan
(menghilang). Miopati menunjukkan gejala kelemahan otot-otot batang tubuh dan ekstremitas
proksimal. Dapat pula terjadi kelemahan pada fleksi dan atau ekstensi leher, dan kelemahan pada
otot-otot ekspresi wajah. Pola berjalan yang khas adalah waddling (langkah sisi). Pada penyakit yang
didapat, atrofi otot dapat relatif ringan setidaknya pada tahap awal penyakit dan refleks tendon
masih baik.
Ruang lingkup miopati sangat luas. Kebanyakan miopati kongenital berlangsung kronis dengan
progresifitas yang lambat. Miopati metabolik, miopati inflamatorik, miopati toksik dan miopati
endokrin terjadi secara subakut maupun akut, berlangsung tanpa disadari dan kadang menyulitkan
bagi klinisi untuk mengenali dan menegakkan diagnosis secara dini. Untuk pasien gawat darurat
sangat penting untuk bisa secara cepat dan tepat membedakan antara disfungsi neurologis dengan
disfungsi muskuler dan segera mendiagnosis pasti kelainan miopati.
B. EPIDEMIOLOGI
Kejadian miopati herediter di seluruh dunia sekitar 14%. Dari keseluruhan penyakit tersebut,
penyakit central core (16%), nemaline rod ( 20%), centranuclear berjumlah (14%), dan multicore
(10%).
Prevalensi distrofi muskular lebih tinggi pada laki-laki. Di Amerika Serikat, distrofi muskular
Duchenne dan Becker terdapat 1 dari 3300 laki-laki. Keseluruhan insiden distrofi muskular adalah
sekitar 63/1 juta.
Insiden miopati inflamatorik diseluruh dunia berkisar antara 5-10/100.000 orang. Kelainan ini
lebih sering terjadi pada wanita.
Insiden dan prevalensi dari miopati endokrin dan metabolik tidak diketahui. Miopati
kortikosteroid merupakan yang tersering pada tipe miopati endokrin dan gangguan endokrin lebih
sering terjadi pada wanita daripada laki-laki. Miopati metabolik jarang terjadi, tetapi diagnosisnya
meningkat di amerika Serikat.
C. ETIOLOGI
1. Miopati Primer
Distrofi Muskular
Distrofi muskular merupakan kelompok heterogen kelainan bawaan yang sering dimulai
pada usia kanak-kanak dan secara klinis ditandai oleh kelemahan serta pelisutan otot yang
progresif.
Mutasi kode-kode genetik untuk berbagai komponen dari kompleks distrofin-
glikoprotein menyebabkan distrofi otot, suatu sindroma yang ditandai oleh kelemahan otot
progresif. Sebagian basar dari bentuk penyakit ini menimbulkan kecacatan berat dan berakhir
fatal.4
1.1. Distrofi Muskular Terkait-Kromosom X\
a. Duchenne Muscular Dystrophy
Merupakan penyakit dengan kelainan X-linked resesif, biasanya juga disebut
pseudohypertrophic muscular distrophy, distrofi jenis ini paling sering ditemukan dengan
insiden kejadian 30 dari 100.000 kelahiran laki-laki. Anak laki-laki yang terkena terlihat
normal pada saat lahir tetapi kemudian menjadi lemah saat usia 5 tahun dan
kelemahannya ini akan membuatnya bergantung pada kursi roda ketika usianya
menjelang 10 hingga 12 tahun. Penyakit distrofi muskular duchenne terus berjalan
progresif hingga terjadi kematian pada usia 20-an. Kelemahan dimulai pada otot-otot
lengkung panggul yang kemudian meluas kelengkung bahu. Perubahan patologis juga
ditemukan pada jantung dan gangguan kognitif tampaknya merupakan komponen
penyakit tersebut.3
Duchenne distrofi disebabkan oleh mutasi gen yang mengkode distrophin,
protein a427-kD yang berlokasi pada permukaan sarkolema di serabut otot, dimana
protein ini bertanggung jawab atas tranduksi gaya kontraktil dari sarkomer intrasel ke
matriks ekstrasel. Mutasi yang umum terjadi adalah delesi. Pada otot pasien hampir
selalu tidak terdapat distrofin yang bisa dideteksi lewat pemulasan atau pemeriksaan
biokimiawi.3, 4
b. Hiperpireksia Maligna
Kelainan ini merupakan sindrom autosom dominan dengan krisis hipermetabolik yang
terjadi secara dramatis (takikardi, takipnea, spasme otot dan kemudian hiperpireksia) dan dipicu
oleh anestesia.
2. Miopati Metabolik
Mutasi gen-gen yang mengkode enzim-enzim yang terlibat dalam metabolisme karbohidrat,
lemak dan protein menjadi CO2 dan H2O di otot serta proses pembentukan ATP, akan menyebabkan
miopati metabolik.
Manifestasinya sangat beragam, bergantung pada kelainan genetik tertentu. Tetapi semuanya
memperlihatkan gejala ketidaktahanan terhadap kerja dan kemungkinan terjadinya kerusakan otot
yang disebabkan oleh pengumpulan metabolit-metabolit yang toksik.
3. Miopati kongenital
Kelompok penyakit otot ini ditandai oleh kelemahan otot proksimal atau menyeluruh yang
bersifat nonprogresif atau progresif lambat dengan onset pada usia dini dan hipotonia (floppy
babies) atau kontraktur sendi yang berat (artrogriposis).
4. Miopati Mitokondria
Miopati mitokondria secara khas ditemukan pada usia dewasa muda dengan manifestasi
kelemahan otot proksimal yang kadang-kadang disertai kelainan berat otot mata. Kelemahan dapat
disertai gejala neurologis lain, asidosis laktat dan kardiomiopati. 2
Polimialgia reumatik :
Miopati proksimal yang berhubungan dengan nyeri otot
D. KLASIFIKASI
1. Miopati akibat penggunaan kortikosteroid jangka panjang
Penderita dengan miopati tersebut mempunyai keluhan yang khas . ia tidak dapat
mengangkat badannya dari sikap duduk atau jongkok ataupun sikap sujud untuk berdiri. Karena
itu pasien datang ke dokter dengan keluhan tidak bertenaga lagi. Namun pasien dapat juga
menunjukan keluhan yang berkebalikan yaitu tidak bisa menahan berat badannya kalau mau
duduk, jongkok atau berlutut. Apa yang di gambarkan oleh penderita ialah kelemahan otot-otot
proksimal kedua tungkai
Anamnesa yang mengungkapkan penggunaan kortikosteroid jangka penjang sudah
cukup relevan untuk dihubungkan dengan kelemahan otot proksimal kedua tungkai. EMG dapat
memberikan konfirmasi jika didapati potensial yang kecil-kecil namun timbul secara letupan-
letupan. Biopsi otot lebih jelas membuktikan adanya atrofi serabut-serabut otot tanpa infiltrasi
selular.
Penghentian terapi kortikosteroid dan pemberian vit B1,B6,B12 dapat memberikan
kesembuhan
E. PATOFISIOLOGI
Sebagian miopati kongenital atau miopati herediter adalah penyakit kronik dengan progresifitas
yang lambat. Miopati herediter disebabkan adanya mutasi kode-kode genetik untuk berbagai
komponen dari kompleks distrofin-glikoprotein menyebabkan distrofi otot, suatu sindroma yang
ditandai oleh kelemahan otot progresif. Sebagian basar dari bentuk penyakit ini menimbulkan
kecacatan berat dan berakhir fatal.
Mutasi gen-gen yang mengkode enzim-enzim yang terlibat dalam metabolisme karbohidrat,
lemak dan protein menjadi CO2 dan H2O di otot serta proses pembentukan ATP, akan menyebabkan
miopati metabolik.
Miotonia disebabkan oleh gen-gen abnormal pada kromosom 7,17, atau 19 yang menyebabkan
kelainan saluran-saluran ion Na+ atau Cl-.
Kebanyakan miopati kongenital atau miopati herediter adalah penyakit kronis dengan
progresifitas yang lambat. Klinisi jarang mendapati pasien datang secara khusus untuk mengobati
miopati kongenitalnya tanpa adanya keluhan lain yang menyerang secara akut. Klinisi lebih sering
mendapati pasien dengan miopati yang disebabkan oleh gangguan metabolik, inflamatorik, endokrin
dan toksik dibandingkan miopati dengan penyebab kongenital karena perlangsungan dari gejala-
gejala miopati nonkongenital.yang bersifat akut maupun subakut.
Paralisis periodik adalah sekelompok penyakit yang menyebabkan pasien datang dengan
kelemahan akut akibat gangguan perpindahan ion kalium yang mengarah pada disfungsi otot.
Kerusakan genetik pada channel ion natrium di dalam membran sel otot mengakibatkan terjadinya
paralisis, yang dapat berlangsung selama beberapa jam sampai sekian hari.
F. MANIFESTASI KLINIS
Miopati mempunyai beberapa gambaran umum. Penyakit pada otot hampir selalu bilateral dan
seringkali bahkan simetris dalam penyebarannya.
Meskipun gejalanya tergantung dari jenis miopati, namun beberapa gejala umum dapat terlihat.
Skeletal muscle weakness adalah tanda tersering pada miopati.
Sebagian besar miopati, kelemahan awalnya terjadi pada otot bahu, lengan atas, dan pelvis
(proksimal muscle). Pada beberapa kasus, otot distal dari tangan dan kaki juga ikut terlibat selama
proses perjalanan penyakit
Secara umum gambaran klinik dari miopati, antara lain:
Gejala utama dari miopati (dan penyakit neuromuskuler) adalah kelemahan
Kelemahan secara predominan mengenai kelompok otot bagian proksimal bersifat khas
Manifestasi kelemahan itu sendiri berbeda-beda tergantung umurnya:
1. Penurunan pergerakan fetus di dalam rahim
2. Floppy infant neonatally
3. Keterlambatan aktifitas motorik pada usia anak-anak
4. Menurunnya kekuatan dan tenaga dari otot pada anak remaja dan orang dewasa.
Mialgia bisa terjadi pada miopati inflamatorik
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan lab :
b. Serum mioglobin
2. EMG
3. Biopsi otot
4. Urinalisis : mioglobinuria diindikasikan bila urinalisis (+) dengan sedikit RBCs pada evaluasi
mikroskopik
5. Tes fungsi tiroid
6. AST
H. TATALAKSANA
Terapi miopati tergantung dari penyebabnya. Keberhasilan terapi miopati adalah untuk
memperlambat progresivitas penyakit dan mengurangi gejala.
Setelah dilakukan konfirmasi histologis, adalah dengan kortikosteroid dan imunosupresan,
misalnya azatioprin. Pasien harus dimonitor selama beberapa tahun dan banyak yang masih
mengalami kelemahan otot. Varian histologis yaitu miositis badan inklusi, tidak responsif terhadap
terapi. Kondisi ini merupakan penyakit otot didapat yang relatif sering, dan umumnya menyerang
pria usia lanjut.
Terapi untuk miopati inflamatorik, biasanya dengan obat-obatan yang dapat menekan sistem
imun. Prednison adalah obat yang biasa digunakan pada miopati inflamatorik.
1. Hipokalemia:
a. Suplementasi oral
Rabdomiolisis:
Polimialgia reumatik:
1. Monitor fungsi paru (restriksi dini dapat terjadi sebelum muncul gejala)
2. Waspada gejala hipoksia nokturnal (kurang tidur, mimpi buruk, sakit kepala)
3. Fisioterapi
Pengobatan spesifik mungkin berguna dalam situasi tertentu untuk sebagian miopati
Konseling genetik
Bedah:
Bedah lepas tendon misalnya untuk memeperpanjang kemampuan berjalan.
Latihan fisik:
1. latihan berjalan
2. Kursi roda
Dukungan keluarga
Anjuran diet
2. Spesifik.
I. DIAGNOSIS BANDING
Beberapa penyakit yang dapat menyebabkan kelemahan otot : 5
Sindrom Guillain-Barre
Sindrom Eaton-Lambert Myasthenic
Myastenia gravis
Serebral palsi
Atrofi muskular spinalis
Hipomielinasi neuropati kongenital
Neuropati perifer
J. KOMPLIKASI
1. Aritmia jantung
2. Hipertensi
3. Disfagia
4. Gangguan pernapasan
5. Endokrinopati
6. Katarak
7. Seizure dan displasia cerebral
8. Kematian
K. PENCEGAHAN
Konseling genetik adalah salahsatu bentuk intervensi yang paling sering dilakukan untuk
diagnostik miopati. Untuk DMD ini adalah satu-satunya bentuk intervensi untuk mencegah penyakit
ini berkebang. Secara umum:
L. PROGNOSIS
Prognosisnya bergantung dari etilogi dan diagnosis spesifiknya. Kematian dan kecacatan akibat
miopati bergantung pada etiologi dari kelainan, beratnya penyakit, dan adnya kondisi yang
mengancam Pada kasus miopati endokrin, prognosis biasanya bagus. Miopati progresifitasnya
berkembang pada saat dewasa lebih baik prognosisnya dibandingkan yang berkembang selama masa
kanak-kanak.
DAFTAR PUSTAKA