BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kornea (latin cornum = seperti tanduk) adalah selaput bening mata,

sebagian selaput mata yang tembus cahaya, merupakan lapis jaringan yang
menutup bola mata sebelah depan dan terdiri atas lapisa : epitel, membrane
bowman, stroma, membrane descement, dan epitel.1
Kornea berfungsi sebagai membrane pelindung dan jendela yang dilalui
oleh berkas cahaya saat menuju retina. Sifat tembus cahaya kornea disebabkan
oleh strukturnya yang uniform, avascular, dan deturgensens. Deturgensens atau
keadaan dehidrasi relative jaringan kornea, dipertahankan oleh pompa
bikarbonat aktif pada endotel dan oleh fungsi sawar epitel dan endotel.endotel
lebih penting dari epitel dalam mekanisme dehidrasi, dan kerusakan pada
endotel jauh lebih serius dibandingkan kerusakan pada epitel. Kerusakan sel
endotel menyebabkan edema kornea dan hilangnya sifat transparan, yang
cenderung bertahan lama karena terbatasnya potensi perbaikan fungsi endotel.
Kerusakan pada epitel biasanya hanya menyebabkan edema local sesaat pada
stroma kornea yang akan menghilang dengan regenerasi sel-sel epitel yang
cepat.2
Keratopati kristalina merupakan kondisi dimana kristal diendapkan di
dalam epitel kornea dan / stroma. Pada pasien yang terkena sering datang ke
dokter mata dengan gejala nyeri, penurunan penglihatan atau fotofobia. Kondisi
ini mungkin timbul dari banyak penyebab, seperti infeksi, distrofi kornea atau
penyakit sistemik, yang mengakibatkan penumpukan produk metabolic di
kornea.3

1
 2

1.2 Tujuan

1.2.1 Tujuan Umum

Untuk mengetahui dan memahami tentang definisi, etiologi, manifestasi
klinis, diagnosis, penatalaksanaan dari Keratopati kristalina

1.2.2 Tujuan Khusus

Untuk memenuhi salah satu tugas di Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
di RSUD Dr. Dradjat Prawiranegara Serang dan sebagai salah satu persyaratan
dalam mengikuti ujian di Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata di RSUD Dr.
Dradjat Prawiranegara Serang

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Keratopati kristalina merupakan kondisi dimana kristal yang mengendap di

dalam epitel kornea dan / stroma. Pada pasien yang terkena sering datang ke dokter
mata dengan gejala nyeri, penurunan penglihatan atau fotofobia. Kondisi ini
mungkin timbul dari banyak penyebab, seperti infeksi, distrofi kornea atau penyakit
sistemik, yang mengakibatkan penumpukan produk metabolic di kornea.3

2.2. Etiologi dan klasifikasi

2.2.1 Infeksi

keratopati kristalina dapat disebabkan oleh berbagai penyebab, salah satu

penyebab keratopati kristalina adalah infeksi. Bakteri tersering penyebab infeksi
keratopati kristalina adalah Streptococcus viridans. Staphylococcus epidermidis,
streptococcus pneumonia, haemophillus, enterococcus, dan candida telah
dilaporkan sebagai organisme penyebab. Tindakan operasi refraksi, penggunaan
steroid jangka panjang dan penyalahgunaan zat anastesi juga beresiko terhadap
angka kejadian infeksi bakteri.3,4

2.2.2 Distrofi kornea

Distrofi kornea berhubungan dengan deposit kristal pada kornea. Distrofi

kornea biasanya bilateral, simetris dan herediter. 3

2.2.2.1 Schnyder kristalina kornea distrofi

Ini adalah distofi autosomal dominan yang paling umum terjadi pada
keturunan swedia dan finlandia. Memiliki perjalanan penyakit yang lama.

Kondisi ini berhubungan dengan opasitas kornea sentral dan midperiferal.

Pada mikroskopik didapatkan peningkatan sepuluh kali lipat kolestrol dan
fosfolipid dapat terjadi. Rasa tidak nyaman pada mata dengan sindrom erosi kornea
berulang dapat terjadi pada kondisi tersebut. Pasien harus dikirim ke laboratorium
untuk pengecekan profil lipid karena perubahan genetik pada metabolisme lipid
telah dihubungkan dengan deposisi lipid kornea.3

2.2.2.2 Bietti kristaline distrofi kornearetinal

Ini adalah distrofi autosomal resesif yang ditandai dengan kebutaan malam
hari progesif dan penurunan lapang pandang. Secara klinis, manifestasi ini ialah
kristal retina kuning putih berkilauan. 3

2.2.3 Penyakit sistemik

2.2.3.1 Sistinosis

Ini adalah kelainan autosomal resesif dari membran transportasi lisosom.

Ada dua jenis tipe sistinosis : nefropati dan nonnefropati. Yang terakhir ialah varian
jinak dari sistinosis dimana tidak ada di ginjal. Nefropati sistinosis biasanya muncul
pada tahun pertama kehidupan dengan poliuria, polidipsi, dehidrasi, gagal tumbuh
dan gagal ginjal (sindrom fanconi) dengan keterlibatan sistemik lainnya jika tidak
diobati.3

2.2.3.2 Kelainan limfoproliferatif

Monoklonal gammopati dan multipel mieloma telah di laporkan sebagai

penyebab keratopati kristal yang jarang terjadi. Deposit kornea berada pada epitel
atau stroma. Pemeriksaan fisik yang ditemukan ialah nyeri tulang, sering memar
dan riwayat patah tulang multipel. 3,5

2.2.4. Pengobatan

Penggunaan fluorokuinolon telah dilaporkan sebagai penyebab keratopati

kristalina. Ciprofloksasin telah dicatat sebagai penyebab deposisi kristal difus di
kornea. Kristal tersebut karena presipitasi obat ke dalam kornea.3,6

2.3. Manifestasi Klinis

Pada umumnya pada pasien yang terkena keratopati kristalina ini

menunjukkan gejala nyeri pada mata, penurunan penglihatan dan fotofobia. Pada
keratopati kristalina yang disebabkan oleh infeksi biasanya didahului riwayat
operasi pada mata, penggunaaan steroid jangka panjang dan penyalahgunaan zat
anastesi yang berisiko terhadap timbulnya infeksi. 3

Pada distrofi kornea biasanya menunjukkan bilateral, simetris dan herediter.

Pada Schnyder kristalina kornea distrofi terdapat hubungan dengan peningkatan
kolestrol, rasa tidak nyaman pada mata dengan sindrom erosi kornea berulang dapat
terjadi pada kondisi tersebut. Pada Bietti kristaline distrofi kornearetinal ditandai
dengan kebutaan malam hari progesif dan penurunan lapang pandang. Secara klinis,
manifestasi ini ialah kristal retina kuning putih berkilauan. 3

Keratopati yang disebabkan oleh kelainan limfoproliferatif merupakan

kejadian yang jarang dijumpai, pada kelainan ini ditemukan adanya nyeri tulang,
sering memar dan riwayat patah tulang multiple. Pada keratopati kristalina yang
disebabkan oleh penggunaan obatobatan topical seperti penggunaan
fluorokuinolon, menunjukkan terdapat riwayat pengobatan topikal sebelumnya. 3

2.4. Diagnosis

2.4.1 Anamnesis

Pasien yang menderita keratopati kristalina yang disebabkan oleh infeksi,

sebelumnya memiliki riwayat operasi pada mata, penggunaan steroid jangka

panjang dan penyalahgunaan zat anastesi yang berisiko terhadap timbunya infeksi.
Selain itu pasien menunjukkan gejala iritasi okuli serta fotofobia.3,5

Pada keratopati kristalina yang disebabkan oleh Schnyder kristalina kornea

distrofi menunjukkan adanya riwayat hiperkolestrolemia dan riwayat keluarga yang
memiliki hiperkolestrolemia, selain itu menunjukkan gejala iritasi okuli dan
fotofobia. Pada Bietti kristaline distrofi kornearetinal ditandai dengan kebutaan
malam hari progesif, penurunan lapang pandang, iritasi okuli dan fotofobia. 3,5

Pada keratopati yang disebabkan oleh sistonis didapatkan pada anak-anak

dan terdapat gejala gangguan ginjal seperti poliuri atau polidipsi, terdapat gejala
iritasi okuli dan fotofobia. Pada keratopati yang disebabkan oleh kelainan
limfoproliferatif menunjukkan gejala lain seperti nyeri tulang, memar dan riwayat
patah tulang multiple. 3,5,

Pada keratopati yang disebabkan oleh penggunaan obat obatan, terdapat

riwayat sebelumnnya penggunaan obat flourokuinolon pada mata dan gejala iritasi
okuli serta fotofobia. 6

2.4.2. Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan fisik yang didapat pada keratopati yang disebabkan oleh

infeksi, pada slit lamp dijumpai penumpukkan kristal seperti cabang pada kornea.
Pemeriksaan laboratorium dilakukan kultur kornea. 3,4,5

Figure 1. Slit-lamp photos. A. A photo showing the dense stromal plaque. B. Slit
beam indicates the stromal plaque is deep in the posterior cornea.

Pada keratopati kristalina yang disebabkan oleh Schnyder kristalina kornea

distrofi, pada slit lamp dijumpai sentral dan midperifer subepitelial kristal kornea
yang berisi kolestrol. Pada pemeriksaan penunjang dilakukan pemeriksaan profil
lipid. 3,5,7

figure 2. A 20-year-old woman with ringlike deposition of anterior stromal

cholesterol crystals. Weiss JS: Schnyder's dystrophy of the cornea: a Swede-Finn
connection.

Pada Bietti kristaline distrofi kornearetinal, ditemukan kristal retina yang berwarna
kuning putih berkilauan pada pemeriksaan slit lamp. 3,5,8

figure 3. The slit lamp examination revealed bilateral crystalline-like deposits at the
superior limbus of the cornea

Pada keratopati kristalina yang disebabkan oleh sistinosis, pada

pemeriksaan slit lamp dijumpai kristal sistin polikromatik pada konjungtiva dan
stroma. Pada pemreiksaan gonioskopi didapatkan Kristal sistin pada trabekula
meshwork. Selain itu pada pemeriksaan laboratorium didapakan jumlah leukosit
sistin dana tau adanya kristal sistin pada kornea. 3,5,9

figure 4. cystinosis

Pada kelainan limfoproliferatif yang meyebabkan keratopati kristalina

ditemukan deposit korneal pada epitelium atau stroma. 3,5,10

Figure 5 Optical section (25) of cornea showing multiple fine dot-like to small
speck-like polychromatic crystals in the subepithelial and anterior stromal layers.

Pada keratopati yang diakibatkan oleh penggunaan obat-obatan didapatkan

Kristal difus yang mengendap pada kornea. 3,5

2.5. Penatalaksanaan

keratopati kristalina yang disebabkan oleh infeksi, pengobatan lini pertama

yang digunakan ialah antibiotik topikal. Kebanyakan para ahli menggunakan
cefazolin 50 mg/cc atau vankomisin 50 mg/cc. Jika penggunaan antibiotik topikal
tidak memberikan hasil yang baik maka dapat diberikan antibiotik sistemik. Jika
masih belum ada perbaikan maka dapat disarankan untuk tindakan pembedahan.3,4,5

Pada pasien dengan distofi kornea schnyder diterapi dengan keratektomi

fototerapi untuk kristal subepitel. Modifikikasi gaya hidup duperlukan untuk
menangani peningkatan kolestrol. Pada Bietti kristaline distrofi kornearetinal tidak
ada pengobatan sampai saat ini. 3,5

Pada pasien dengan sistinosis obat tetes sisteinol topikal digunakan untuk
melarutkan kristal kornea dan mengurangi gejala okular.pada pasien yang
menderita keratopati yang diakibatkan oleh kelainan limfoproliferatif makan di
konsulkan ke hematologis. 3,5

 10

Crystalline Keratopathy at a Glance

Type of
Crystaline
Keratopathy Clinical History Exam Findings Treatment
Infectious De novo Slit-lamp exam: fine branchlike Antibiotics
Recent refractive or deposits in cornea
corneal surgery Workup: cultures of corneal deposits
Ocular irritation or
photophobia
Schnyder Personal or family Slit-lamp exam: central and mid- Observe if
corneal history of hyper- peripheral subepithelial corneal asymptomatic
dystrophy cholesterolemia crystals composed of cholesterol; Treat
Ocular irritation or dense arcus; and decreased corneal hyperlipidemia
photophobia sensation Phototherapeutic
Workup: fasting lipid panel keratec-tomy if
symptomatic with
ocular discomfort
Bietti Progressive night Slit-lamp exam: sparkling yellow- No treatment to
corneoretinal blindness white crystals mostly in peripheral date
dystrophy Visual field loss stroma; tiny, yellowish retinal
Ocular irritation or crystals
photophobia
Cystinosis Obtain history for age Slit-lamp exam: polychromatic Cysteamine
of onset cystine crystals in the conjunc-tiva, eyedrops for
Determine presence of stroma corneal deposits
renal disease Gonioscopy: cystine crystals in Oral form for
(polyuria/polydipsia) trabecular meshwork systemic disease
Ocular irritation or Workup: check leukocyte cystine
photophobia level and/or document evidence of
cystine crystal formation in the
cornea
Lymphoprolifer Variable ocular Slit-lamp exam: corneal deposits in Supportive care
ative disorders symptoms epithelium or stroma Refer to primary
Bone pain care physician
Bruising
Medication- Recent use of a topical Slit-lamp exam: diffuse crystal Discontinue fluoro-
induced fluoro-quinolone deposit in cornea quinolone drops
Ocular irritation or
photophobia

Tabel 1. Diagnosis banding keratopati kristalina


11

BAB III

KESIMPULAN

Keratopati kristalin merupakan klinis penting yang dapat terjadi akibat

berbagai penyebab mulai dari obat topikal sampai penyakit sistemik. Begitu
diagnosis dibuat, dokter mata harus menjalani pemeriksaan berdasarkan bukti dan
riwayat klinis dan menetapkan etiologi kristal untuk menerapkan terapi tepat waktu
dan tepat.

11

 12

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas, S., Yulianti, S.R. 2011. Kornea. Ilmu Penyakit Mata. Badan Penerbit
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. Hal 5
2. Vaughan & Asbury. 2010. Kornea. Oftalmologi Umum. ECG. Jakarta. Hal 125
3. American Academy of Ophthalmology. 2008. Crystalline Keratopathy:
Spectrum Disease, Diagnosis, and Treatment. Available at :
https://www.aao.org/eyenet/article/crystalline-keratopathy-spectrum-of-
disease-diagno
4. Mesiwala, NK., Chu, CT., Laju, LV. 2014. Infectious Crystalline Keratopathy
Predominantly Affecting The Posterior Cornea. Available at:
http://www.ijcep.com/files/ijcep0001106.pdf
5. Mesa, JC., et al. 2012. Crystalline Keratopathy Due To Kappa Chains In A
Monoclonal Gammatopathy. Available at :
http://www.elsevier.es/en-revista-archivos-sociedad-espanola-oftalmologia-
english-496-articulo-crystalline-keratopathy-due-kappa-chains-
S2173579414000048
6. Chow J., Khodadeh S., Elia M. 2014. Corneal Crystalline Deposits Associated
With Topically Apllied Gatifloxacin. Available at :
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24643074
7. Weiss, S.J. 2016. Crytalline Dystrophy. Available at :
http://emedicine.medscape.com/article/1196212-overview#a6
8. Yokoi, Y., et al. 2011. A Novel Compound Heterozygous Mutation in the
CYP4V2 Gene in a Japanese Patient with Bietti's Crystalline Corneoretinal
Dystrophy. Available at :
https://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=PMC3214674_cop0002-
0296-f01&req=4
9. University Of Iowa Health Care. 2013. Cystinosis. Available at :
http://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/atlas/pages/cystinosis.htm
10. Foo, FY., et al. 2013. Corneal Crystal in Multiple Myeloma. Available at :
http://www.annals.edu.sg/pdf/42VolNo2Feb2013/V42N2p93.pdf

12