ANEMIA HEMOLITIK

(Definisi: anmemia yang disebabkan oleh peningkatan destruksi eritrosit yang melebihi kemampuan kompensasi bone
marrow)

IDENTITAS:
Umur: thalasemi: anak-anak
Jenis kelamin:
Tempat Tinggal:
Pekerjaan:
ANAMNESIS:
Keluhan Utama:
o Pucat
Anamnesis Khusus:
o Sejak kapan?
o Tiba-tiba atau berangsur-angsur?
o Semakin parah?
o Keluhan yang menyertai:
Disertai dengan lemah, lesu, mudah lelah, kurang lincah? (anemia)
Disertai dengan perut buncit? (hepatosplenomegali talasemia)
Disertai dengan penurunan nafsu makan?
Disertai dengan mata, kulit kuning? (anemia hemolitik talasemia, malaria, PNH,
spherositosis herediter)
Disertai dengan pembesaran tulang kepala? (facies coolye talasemia)
Pembesaran/benjolan di leher, ketiak, selangkangan? (tidak talasemia)
Disertai dengan sesak nafas ketika aktifitas (dyspnea on effort), tidur dengan lebih dari 2 bantal
(ortopnea), terbangun malam karena sesak (PND), edema tungkai? (komplikasi talasemia
anemic heart disease)
Nyeri dada seperti dirobek ? (komplikasi talasemia perikarditis)
Sering batuk,pilek, demam, sakit tenggorokan? (komplikasi talasemia imunodefisiensi)
Disertai dengan kulit kering, rambut kering tipis mudah dicabut, sulit menelan (Dyspahgia),
sariawan, kuku tipis dan kusam (IDA)
Disertai buang air besar berdarah, mimisan, perdarahan gusi, bintik-bintik kemerahan, lebam-
lebam? (IDA ec perdarahan)
Disertai dengan pipis kemerahan? (PNH, IDA ec perdarahan)
Disertai dengan diare lebih dari 2 minggu? (IDA ec diare kronik)
Riwayat cacingan? (IDA ec perdarahan ec cacing tambang)
Disertai dengan demam turun naik, menggigil? (Malaria)
Mengkonsumsi obat-obatan
Bagaimana asupan makannya? (IDA ec asupan besi kurang, megaloblastik anemia ec
defisiensi asam folat)
Apakah ada keluarga yang mengalami keadaan yang sama? (riwayat hereditas)
Classification of Hemolytic Anemias
Intracorpuscular Defects Extracorpuscular Factors
Hereditary Hemoglobinopathies (thalamia, sickle cell anemia) Familial hemolytic uremic syndrome (HUS)
Enzymopathies
Membrane-cytoskeletal defects ( spherositosis herediter)
Acquired Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) Mechanical destruction (microangiopathic)
Toxic agents
Drugs
Infectious : malaria, klostridium
Autoimmune
o Sudah pernah diobati? Transfuse darah? Respon pengobatan?
PEMERIKSAAN FISIK:
Keadaan Umum: kesan sakit:, sedang, berat . kesadaran : kompos mentis
Vital Sign :
o T:
o normal X/menit, regular, equal, isi cukup, takikardia anemic heart disease.
o R : normal x/menit, thoracoabdomen, Takipnea anemia gravis, anemic heart disease
o S : afebris oC, febris infeksi sekunder, malaria
Status Generalis:
o Kepala
Rambut : kering, kusam, mudah dicabut talasemia, IDA
Muka : cooley face, rodent face talasemia
Mata: Sklera ikterik (anemia hemolitik), Konjungtiva anemis
Hidung: Epistaksis (-) + perdarahan, pernafasan cuping hidung (-),
Mulut : POC (-) + anemia kronis. Stomatitis IDA
Lidah : papila atrofi, glositis IDA, megaloblastik anemia
Gusi : tenang, gingivitis IDA
o Leher
KGB tak tampak dan tak teraba
Trakea tidak deviasi, tiroid tidak membesar
JVP 5 + 3 cm >3 gagal jantung, HJR (-)
o Thorax
bentuk dan gerak simetris
Batas paru hati ICS IV, peranjakan 2 cm,
Cor
Batas kanan linea parasternalis kanan, Batas kiri linea mid clavikula sinistra, Batas
atas ICS III parasternal sinistra, pembesaran anemic heart disease
Bunyi jantung S1,S2 (+) normal reguler, murmur (-)
Iktus kordis tidak teraba, tampak lebih aktif anemic heart disease
Paru
Tactile Fremitus : normal ki = ka
Perkusi Perbandingan : sonor ki = ka
VBS, VR Normal ki = ka
Ronkhi (-/-) wheezing (-/-)
o Abdomen
Datar, cembung hepatosplenomegali
Auskultasi Bising usus (+) normal,
Palpasi:
o lembut, keras hepatosplenomegali
o Hepar : teraba > 2 cm bawah arcus kosta linea mid clavicula dekstra dan > 5 cm
bawah procesus xyphoideus, tepi tajam, konsistensi keras, tidak bernodul, nyeri
tekan
o Lien : teraba pada schufner I-VII, tepi tajam, konsistensi keras, tidak bernodul, nyeri
tekan
o Nyeri tekan (+) di daerah ileocecal dan epigastrium, Hepar dan lien (bisa teraba
membesar)
Perkusi:
o timpani, ruang traube penuh
o Kulit:
Pucat, kering IDA, talasemia
hemosiderosis talasemia
ikterik talasemia, malaria
Ptekia, purpura, ekimosis IDA ec perdarahan
o Ekstremitas
Pretibia : Edema (+) anemic heart disease
Akral hangat
Sianosis ( - ), (+) anemia kronis
Clubbing (+) anemia kronis
Spoon nail (+) IDA, Capillary refill < 2 detik
PEMERIKSAAN PENUNJANG:
Laboratorium:
o Darah :
Darah rutin :
Hb : Talasemia mayor Hb < 5 g/dl Talaesmia intermedia Hb 10-12 g/dl ,
Talasemia minor Hb antara 9-11 g/dl
Hct : mengikuti Hb
Reticulocyte count : meningkat (DD retikulosit : perdarahan mielofisis dan
perbaikan supresi eritropoiesis)
Leukosit :
Trombosit :
Diff count :
Indeks Darah merah :
MCV, MCH (biasanya meningkat)
MCHC ( pada spherositosis anemia)
SADT: sferosit sferositosis herediter, anemia hemolitic autoimun, sel target thalasemia,
hemoglobinophathy, penyakit hati
Pemeriksaan cadangan Fe:
Serum iron : meningkat talasemia, menurun IDA
Total iron-binding capacity : menurun talasemia, meningkat IDA
Serum ferritin : meningkat talsemia, menurun IDA
Bilirubin : meningkat
o Coombs test untuk hemolitik anemia
o G6Pd untuk defisiensi G6P
o Hb elektroforesa untuk mengetahui thalasemia

PENATALAKSANAAN:
Umum :
o Tirah baring :
o Diet gizi seimbang
Khusus :
o Thalasemia:
Chloramphenicole 4x 500 mg selama 14 hari (dewasa), 100 mg/kgBB/hari (anak), 25
mg/kgBB/hari (bayi < 2 minggu) kontraindiksa : leukosit < 2000/mm3 . hamil trimester 3,
reaksi hipersensitivitas. atau
Ciprofloksasin 2x 500 mg p.o atau 2 x 400 mg i.v selama 5-7 hari, atau
Transfusi sel darah merah (PRC) secara berkala
Hipertransfusi: Hb dipertahankan >10 gr/dL, eritropoiesis msh efektif walaupun
sebagian terhambat
Supertransfusi: Hb dipertahankan >12 gr/dL, eritropoiesis sama sekali tdk terjadi,
tetapi efek penumpukkan zat besi >
PRC 10-15 ml/KgBB setiap 4 minggu
Tanda gagal jantung/ kelainan jantung atau Hb < 5 g/dl dosis 1 x pemberian tidak
boleh lebih dari 5 ml/KgBB dengan kecepatan tidak lebih dari 2 ml/KgBB/jam
Suplementasi asam folat
Iron chellating agent
Desferioksamin, dosis 40-50 mg/KgBB, subkutan, dengan alat khusus, dalam 10-12
jam/hari selama 5 hari dalam 1 minggu.
Usia 4-5 tahun atau bila kadar feritin > 1000 mg/ml dan saturasi transferin > 50 %
Splenektomi
Indikasi gejala hipersplenisme : Kebutuhan transfusi yang meningkat (jarak
transfusi memendek), kebutuhan transfusi PRC > 250 mg/KgBB/tahun, leukopenia
dan trombositopenia, ukuran limpa yang semakin membesar gangguan mekanis
Tindakan splenektomi dilakukan dgn pertimbangan matang resiko infeksi,
Prosedur ini dilakukan pada saat umur >5tahun.
 Sblm tindakan penderita diberikan imunisasi untuk mencegah infeksi Pneumokokus
dan Haemophillus influenza tipe B kemudian sesudahnya diberikan antibiotik profilaksis
jangka panjang
o Anemia hemolitik autoimmune :
Glukokortikoid : prednison 40 mg/ m2 luas pwermukaan tubuh/ hari, respon terlihat dalam 7
hari retikulosit , hb 2-3 gr% perminggu. Bila hb mencapai 10%, dosis steroid dapat
diturunkan 4-6 minggu sampai 20 mg/ m2, kemudian diturunkan selama 3-4 bulan.
Splenektomi
Immunosupresif :
Immunoglubulin IV 0.4 gr/kgBB/ hari selma 5 hari
o Anemia akibat infeksi: obati penyakit dasar
o Memberhentikan obat yang diduga penyebab
o Transfusi : WRC