BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi
yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat
merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera
setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering
diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan
merupakan suatu seleksi alamu terhadap kelangsungan hidup bayi yang
dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenitaI besar, umumnya
akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi
kecil untuk masa kehamilannya.(1)

Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20%
meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik,
radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital
setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan
kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan
ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin.(1)
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Penyebab Kelainan Kongenital pada Uterus dan Tuba Falopii

Perkembangan genitalia janin selalu menjurus kearah alat reproduksi wanita.
Lekukan ephitel mesoderm diketemukan Muller, disebut duktus Muller atau
duktus mesonephros, disebelah lateral dari gonad ridge.(2)

Kelainan Genetalia dibentuk duktus Muller dapat mengalami agenesis,

hipoplasia atau atresia. Gonad terus berkembang menjadi ovarium dan pada saat
berfungsi mengeluarkan hormone estrogen dan progesterone. Oleh karena itu
pertumbuhan tanda seks sekunder tidak ada hubungannya dengan pembentuka alat
genitalia interna, karena saat pembentukan alat genitalia interna adalah :
1. Testis Determining Factor (TDF) atau H Y antigen
2. Bila testis determining factor tidak terbentuk pada pertemuan seks kromosom
XX, maka arah pertumbuhannya menuju alat genitalia wanita. Hasil tumbuh
kembang duktus Muller yang akan membentuk :
a. Tuba Fallopii
b. Uterus
c. Vagina(2)

Anomali pada organ genitalia perempuan diakibatkan oleh karena terjadinya

defek pada proses fusi lateral dan vertikal dari sinus urogenitalis dan duktus
muller. Proses fusi (penggabungan duktus Muller kanan dan kiri akan selesai pada
usia kehamilan 12 minggu. Sementara itu, proses kanalisasi akan selesai pada usia
kehamilan 5 bulan.(3)
 Kegagalan fusi vertikal antara duktus Muller dan sinus urogenital akan
menyebabkan kelainan gangguan kanalisasi organ genitalia. Selanjutnya,
kegagalan untuk melakukan fusi lateral akan menyebabkan terjadinya duplikasi
organ.(3)

Terjadinya penyimpangan dalam fusi duktus Mulleri akan memberikan

berbagai kelainan uterus. Apabila sama sekali tidak terjadi fusi, maka akan
terbentuk dua uterus. Tersering bentuk bikornu maupun adanya septum dalam
kavum uteri yang keduanya dikarenakan hanya sebagian dari duktus Mulleri yang
mengalami gangguan untuk fusi.(5)

Pada keadaan ini seringkali diikuti dengan terdapatnya dua serviks. Apabila
salah satu dari bentuk bikornu yang disertai septum tidak mempunyai saluran
melalui serviks uteri, maka akan terjadi penimbunan darah (hematometra).
Berbagai keluhan akan timbul pada proses penimbunan ini. Kelainan yang
ekstrem yaitu tidak terbentuknya uterus. Kelainan kongenital uterus tersebut akan
menyebabkan abortus, kelahiran prematur atau kesulitan melahirkan. Kemandulan
dan amenorrhea bisa ditemukan bila uterus tidak terbentuk.(5)

2.2 Kelainan-kelainan Kongenital yang Terjadi pada Uterus

2.2.1 Uterus unicornis
Uterus unicornis dikenal juga dengan nama single horned uterus, yaitu
uterus yang hanya mempunyai satu "tanduk" sehingga bentuknya seperti pisang.(4)
Sekitar 65% wanita memiliki kelainan uterus unicornis yang mempunyai
semacam tanduk kedua lebih kecil.(4)
Terkadang "tanduk" kecil ini berhubungan dengan uterus dan vagina, tetapi yang
sering terjadi adalah terisolasi dan tidak berhubungan dengan keduanya.(4)
 Gambar B.1 Uterus unicornis(4)

2.2.2 Uterus didelphis

Uterus didelphis adalah kelainan uterus yang memiliki "dua leher rahim".
Sebagian besar kasus ini mempunyai dinding yang memisahkan vagina menjadi
dua bagian. Wanita dengan kelainan ini tidak mengalami gejala apapun. (4)
Namun sebagian mengalami sakit ketika haid yang disebabkan karena
adanya dinding penyekat yang memisahkan vagina menjadi dua bagian. (4)

Gambar B.2.1 Uterus didelphis (4)

 Gambar B.2.2 Uterus didelphis(4)

2.2.3 Uterus bikornis

Uterus bikornis adalah kelainan bentuk uterus seperti bentuk hati,
mempunyai dinding di bagian dalamnya dan terbagi dua di bagian luarnya. Jika
hamil, wanita yang memiliki bentuk rahim ini akan mengalami kelainan letak,
yaitu janin sering dalam keadaan melintang atau sungsang.(4)
Namun, wanita yang mempunyai kelainan ini masih mempunyai kesempatan
melahirkan anak, walaupun risiko tinggi untuk mengalami inkompetensia serviks
keadaan leher rahim yang lemah sehingga mudah terbuka.(4)

Gambar B. 3 Uterus bikornis (4)

2.2.4 Uterus Septus
Septate uterus adalah kelainan uterus yang sebagian atau seluruh
dindingnya terbelah seolah-olah mempunyai sekat menjadi dua bagian. Padahal
bagian luar terlihat normal.(4)
Kelainan ini dapat didiagnosis dengan pemeriksaan dalam, tetapi terkadang tidak
diketahui sampai wanita tersebut mengalami gangguan kehamilan seperti sulit
hamil atau sering keguguran berulang.(4)

Gambar B.4 Septate uterus (4)

2.2.5 Uterus Arkuata

Arcuate uterus ini mempunyai rongga uterus tunggal dengan fundus uteri
cembung atau flat. Bentuk ini sering dianggap sebagai varian normal karena tidak
meningkatkan risiko keguguran dan komplikasi lain.(4)

Gambar B.5 Uterus Arkuata(4)

2.2.6 Kelainan DES
Pejanan in utero terhadap dietilstilbestrol (DES) terjadi pada individu yang
lahir pada tahun 1940-1972 yang ibunya diberi estrogen sintetis untuk mencegah
keguguran. DES kemudian terbukti menyebabkan kelainan kongenital pada
wanita, dan pada derajat yang lebih rendah, juga pada pria.(4)

Kelainan pada wanita yang paling sering adalah bentuk serviks yang
abnormal. Serviks ini digambarkan seperti mangkuk, peci, atau hipoplasia.
Susunan otot-otot uterus juga mengalami kelainan pada wanita yang terpajan DES
seperti rongga uterus berbentuk T pada histerosalpingografi.(4)

DES tampaknya menyebabkan kelainan ini melalui aktivasi yang tidak

sesuai pada gen yang tergantung estrogen yang terlibat saat diferensiasi serviks
dan sepertiga bagian atas vagina bagian bawah.

Keadaan ini tidak hanya menyebabkan kelainan struktural pada serviks

dan uterus, namun juga menyebabkan menetapnya epitel kelenjar serviks pada
vagina (adenosis vagina).(4)

Gambar B.6 Rongga uterus berbentuk T(4)

 BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Kelainan pada uterus dan tuba falopii biasanya disebabkan karena saluran
Muller tidak tumbuh atau karena persatuan saluran Muller tidak terjadi.
Kelainan-kelainan kongenital yang terjadi pada uterus adalah uterus
unicornis,uterus didelphis, uterus bikornis, uterus septus dan uterus arkuata serta
terhadap dietilstilbestrol (DES) yang menyebabkan rongga uterus berbentuk T.