Katarak yang terdapat pada anak baru lahir atau pada anak-anak dalam satu tahun pertama

perkembangannya disebut juga sebagai katarak kongenital atau katarak infantil. Pengertian ini
didasari oleh kekeruhan pada lensa yang terdeteksi sejak sesaat bayi lahir atau terdeteksi saat
pemeriksaan-pemeriksaan selanjutnya.
Katarak kongenital cukup sering terjadi, angka kejadiannya meliputi 1 dari 2000 kelahiran
dan meliputi seluruh spektrum derajat penyakit.
Meskipun beberapa kekeruhan lensa tidak berkembang secara progresif dan tajam
penglihatan tidak terganggu, namun pada beberapa kasus juga dapat ditemui gangguan visual.
terlepas dari apakah atau tidak itu mengganggu ketajaman visual

Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua
mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata
biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain.
Katarak kongenital dapat terjadi unilateral atau bilateral. Katarak dapat berefek pada satu
mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral.
Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang
bagus pada bagian yang lain. Keduanya dikelompokan lagi berdasarkan morfologi, genetik,
gangguan metabolik, atau berhubungan dengan anomali okular atau penyakit sistemik. Secara
umum, hampir sepertiga katarak kongenital merupakan bagian dari sindrom-sindrom atau
penyakit, sepertiga lainnya terjadi oleh sebab kelainan genetik, dan sepertiganya lagi disebabkan
oleh penyebab yang belum diketahui. Penyakit metabolik cenderung lebih sering berkaitan
dengan katarak kongenital bilateral. Katarak kongenital terjadi pada berbagai susunan morfologi
meliputi lamellar, polar, sutural, korona, serulen, inti, kapsular, komplit, dan membran.

Katarak kongenital bertanggung jawab sekitar 10% dari seluruh kehilangan penglihatan pada
anak, dan diperkirakan 1 dari 250 bayi lahir memiliki beberapa bentuk katarak. Di Inggris, setiap
tahunnya terdapat 200-300 kasus bayi lahir dengan katarak kongenital.2,3 Prevalensi katarak
kongenital dan infantile pada negara berkembang sekitar 2-4 tiap 10.000 kelahiran hidup.4
Sedangkan di Indonesia sendiri, belum ada data yang signifikan tentang angka kejadian katarak
kongenital.
The reader is referred to the other chapters in this text book that cover congenital cataracts in
more detail (Chaps. 22, 23). Congenital cataracts can be unilateral or bilateral, inherited,
idiopathic, or caused by intrauterine infections. Depending on the etiology, a cataract can be
nuclear, posterior, or lamellar with nuclear cataract usually present at birth and non-progressive
and lenticular cataracts developing later and progressing faster [133]. Bilateral cataracts are
mostly idiopathic. When inherited, cataracts are inherited mainly as autosomal dominant, but
also as autosomal recessive and X-linked traits [133]. Rarely cataracts can be caused by
metabolic disorders such as galactosemia [9]. Cataracts can also arise from intrauterine
infections such as toxoplasmosis, which is also associated with chorioretinal scars. Rubella virus
affects lens development and results in cataract formation, usually in the form of a nuclear
cataract, but possibly total. In congenital and neonatal herpes conjunctivitis, keratitis,
iridocyclitis, iris atrophy, posterior synechiae, and cataract have been described. Congenital
cataracts are also associated with varicella-zoster virus and syphilis and are rarely found with
cytomegalovirus infection [71]. Cataracts can be one of the presenting signs of a syndrome such
as trisomy 21 or Turner’s syndrome and multiple other inherited entities [133]. Unilateral
cataracts as a rule are idiopathic. They can be associated with lenticonus/lentiglobus and
persistent fetal vasculature as part of the persistent hyperplastic primary vitreous spectrum [133].
In order to prevent the development of amblyopia, cataract surgery with or without intraocular
lens (IOL) placement is recommended. Surgery should be performed within 2 months of birth.
Optical correction and patching are required in postoperative follow-up. Opacification of the
visual axis and secondary glaucoma are significant complications of infantile cataract surgery
[133].
Pembaca dirujuk ke bab-bab lain dalam buku teks ini yang mencakup katarak bawaan secara lebih rinci
(Bab 22, 23). Katarak kongenital bisa unilateral atau bilateral, diwariskan, idiopatik, atau disebabkan
oleh infeksi intrauterin. Bergantung pada etiologi, katarak bisa berupa nuklir, posterior, atau lamelar
dengan katarak nuklir yang biasanya hadir saat kelahiran dan katarak yang tidak progresif dan lenticular
yang berkembang kemudian dan berlanjut lebih cepat [133]. Katarak bilateral sebagian besar bersifat
idiopatik. Ketika diwariskan, katarak diwariskan terutama sebagai autosomal dominan, tetapi juga
sebagai ciri resesif autosom dan X-linked [133]. Katarak jarang terjadi karena gangguan metabolisme
seperti galaktosemia [9]. Katarak juga bisa timbul dari infeksi intrauterin seperti toxoplasmosis, yang
juga terkait dengan bekas luka korioris. Virus rubella mempengaruhi perkembangan lensa dan
menghasilkan pembentukan katarak, biasanya dalam bentuk katarak nuklir, tapi mungkin total. Pada
konjungtivitis herpes kongenital dan neonatal, keratitis, iridoklikitis, atrofi iris, synechiae posterior, dan
katarak telah dijelaskan. Katarak kongenital juga terkait dengan virus varicella-zoster dan sifilis dan
jarang ditemukan dengan infeksi sitomegalovirus [71]. Katarak bisa menjadi salah satu tanda sindrom
seperti trisomi 21 atau sindrom Turner dan beberapa entitas warisan lainnya [133]. Katarak unilateral
sebagai aturan bersifat idiopatik. Mereka dapat dikaitkan dengan lenticonus / lentiglobus dan pembuluh
darah janin yang persisten sebagai bagian dari spektrum vitrefer primer hiperplastik yang persisten
[133]. Untuk mencegah pengembangan ambliopia, operasi katarak dengan atau tanpa penempatan
lensa intraokular (IOL) dianjurkan. Pembedahan harus dilakukan dalam waktu 2 bulan setelah kelahiran.
Koreksi dan pemasangan optik diperlukan pada tindak lanjut pasca operasi. Opakifikasi sumbu visual dan
glaukoma sekunder adalah komplikasi yang signifikan dari operasi katarak infantil [133].