Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan
Latin Cataracta yang berarti air terjun. Katarak mengakibatkan penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh.1 Katarak yang terdapat pada anak baru lahir atau pada anak-anak dalam satu tahun pertama perkembangannya disebut juga sebagai katarak kongenital atau katarak infantil.2 Katarak kongenital adalah perubahan pada kebeningan struktur lensa mata yang muncul pada saat kelahiran bayi atau segera setelah bayi lahir. Katarak jenis ini dapat terjadi bilateral maupun unilateral. Penyebab paling umum adalah mutasi genetik, biasanya autosomal dominan, penyebab lain termasuk oleh kelainan kromosom, kelainan metabolik, infeksi intraurin atau gangguan penyakit maternal selama masa kehamilan.2,3 Katarak kongenital cukup sering terjadi, angka kejadiannya meliputi 1 dari 2000 kelahiran dan meliputi seluruh spektrum derajat penyakit.2 Penelitian di Inggris didapatkan hasil bahwa insidensi dari katarak kongenital dan infantil tertinggi pada tahun pertama kehidupan, yaitu 2,49 per 10.000 anak. Insidensi katarak bilateral lebih tinggi jika dibandingkan yang unilateral, akan tetapi tidak dapat dibedakan oleh jenis kelamin dan tempat.4 Katarak kongenital harus segera mendapatkan intervensi. Tanpa intervensi yang segera, katarak kongenital dapat memicu terjadinya “mata malas” atau ambliopia.1 Mengingat pentingnya pengetahuan tentang katarak kongenital ini maka hendaknya penulisan referat ini dapat memberikan pengetahuan kepada pembaca tentang definisi, epidemiologi, etiologi, klasifikasi, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis. Sehingga dapat membantu memberi petunjuk dalam penatalaksanaan katarak kongenital untuk mencegah terjadinya penanganan yang tidak tepat dan berakibat fatal.