BAB I

PENDAHULUAN
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI DAN FISIOLOGI PARU

B. DEFINISI
Endometriosis adalaha keadaan ginekologis benigna di mana jaringan endometria berada
di luar uterus wanita pada usa reproduktif. Hal ini biasanya terjadi di pelvis dan jarang
sekali berada di luar pelvis seperti paru-paru. Endometriosis pulmoner merupakan
penyakit yang jarang namun dapat mengancam jiwa. Adanya jaringan endometrial aktif
1
di trakeobronchial, parenkim dan pleura. Endometriosis pulmoner mempunyai 4
keadaan klinis utama yaitu pneumothorax katamenial, haemothorax katamenial,
haemoptysis katamenial dan nodul endometrial pada paru. Pneumothorax katamenial
adalah manifestasi tersering.2 Endometriosis pulmoner berhubungan dengan
endometriosis pelvis dan subfertilitas.
C. EPIDEMIOLOGI
Endometriosis pulmoner lebih sering terjadi pada wanita dengan usia reproduktif. Paling
sering muncul pada wanita yang belum pernah melahirkan dan memiliki siklus
menstruasi yang pendek. Endometriosis Pulmonal sendiri jarang terjadi pada pria, pasien
yang menopause dan remaja yang memiliki kelainan uterus. Lesi yang paling sering
muncul adalah lesi di diafragma (38,8%) dan pleura viceral (29,6%). Dalam sebuah
penelitian retrospektif dengan jumlah pasien sebanyak 110 orang. Usia rerata pasien
dengan endometriosis thoraks adalah 35 tahun dengan rentang antara 15-54 tahun,
sementara untuk rerata pasien dengan endometriosis pelvis terjadi pada usia 24-29 tahun.
D. ETIOLOGI
Mekanisme etiologi dari endometriosis pulmoner tidak jelas diketahui. Tidak ada faktor
predisposisi.4 Hipotesis mengenai patogenesis berkaitan dengan pergerakan peritoneal-
pleura dari jaringan endometrium melalui defek diafragma dan mikroembolisasi melalui
vena pelvis. 5 Penumpukan endometriosis dapat ditemukan di diafragma, pleura,
parenkim paru dan trakeobronkial.

E. PATOGENESIS
Banyak teori yang menjelaskan tentang terjadinya endometriosis thoraks, namun
tidak ada satupun yang dapat menjelaskan bagaimana kejadiannya secara jelas, hanya
 berdasar teori saja. Salah satu teori yang paling populer adalah teori Sampson tentang
Menstruasi Retrograde. Teori tersebut menyatakan bahwa endometrium eutopic terjadi
hingga cavum peritoneal melalui tuba palopi selama haid. Hal ini di dukung olehfakta
bahwa 90% pasien yang sehat akan mengalami menstruasi retrogad sebanyak 90%.
Temuan lain yang mendukung teori dari menstruasi retrograde adalah endometriosis
sering ditemukan pada wanita dengan anomali Müllerian yang cenderung lebih pendek
siklus menstruasinya. Anomali Mullerian menyebabkan peningkatan aliran menstruasi
retrograde dan menyebabkan penyumbatan aliran keluar.
Teori Sirkulasi Peritoneal tidak hanya menambahkan penjelasan tentang teori
menstruasi retrograde, tetapi juga menjelaskan alasan mengapa lesi endometriosis torakal
muncul paling sering pada sebelah kiri. Sirkulasi peritoneal muncul secara natural searah
dengan perputaran arah jarum jam, dimulai dari panggul dan sampai ke ruang sub frenik
dextra melalui paracolic gutter dextra. Sel endometrium dan debris kemudian masuk ke
rongga thorakalis.
Teori lain yang tidak kalah penting adalah Metaplasia Coelomic. Hal ini
didasarkan bahwa baik sel endometrium maupun sel mesothelial berasal dari epitel
coelomic.Sel Mesothelial dapat mengalami metaplastik jika terdapat rangsangan
patogenik yang tepat, disebabkan oleh darah menstruasi yang refluks. Teori ini
menjelaskan tentang bagaimana munculnya endometriosis pada wanita yang tidak
menstruasi, tapi gagal menjelaskan tentang bagaimana lesi predominannya di sebelah
kanan.
Teori dari microembolisasi limfovasclar dari jaringan endometrium menjelaskan
bagaimana patogenesis endometriosis parenkim pulmonal dan bronkopulmonary
endometriosis. Mikroembolisasi dari jaringan endometrial dapat dihasilkan oleh trauma
selama intervensi gynecologic.Teori limfovacular microembolisasi menhelaskan tentang
hemothoraks catamenial, haemoptysis catamenial dan nodul pulmonary. Bagaimanapun
patogenesis dari pneumothoraks catamenial dan endometriosis non-catamenia yang
berhubungan dengan pneumothoraks tidak dapat dijelaskan mekanismenya.

F. TANDA DAN GEJALA KLINIS

Biasanya, terdapat gejala pada dada berhubungan dengan mestruasi. Hsl ini termasuk
dyspnoea,6batuk intermiten produktif dengan sputum darah, anemia kronis, kehilangan
selera makan, lemah7 dan nyeri dada.8 Gejala yang dapat muncul juga berupa haemoptisis
 katamenial.9,10 Semua gejala ini dapat muncul pada pasien dengan tuberkulosis paru. Pada
beberapa pasien dapat asimptomatis.
G. DIAGNOSTIK
Siklus gejala pulmoner berhubungan dengan menstruasi dapat menuntun ke arah
diagnosis klinis endometriosis pulmoner. 11Banyak metode diagnosis untuk endometriosis
pulmoner baik secara klinis dan laboratorium yang sudah digunakan namun tidak satupun
menjadi golden standar untuk menentukan diagnosis endometriosis pulmoner. Metode
diagnosis dapat dilakukan selama dan setelah menstruasi untuk membandingkan
penampakan lesi. Teknik pencitraan mungkin tidak spesifik.13Diagnosis dapat sulit untuk
dilakukan .4X-ray dada atau CT dapat menunjukkan multipel nodul pada paru, 14Jika
tampak gambaran seperti itu. CT-scan selama dan setelah menstruasi dapat berguna
untuk mengetahui lokasi pasti dari lesi endometrium parenkim pulmoner. 15MRI saat ini
cukup sering digunakan untuk mendiagnostik keadaan paru seperti endometriosis.16MRI
cukup baik untuk membedakan nodul endometriosis pleura dan efusi pleura
haemoragik.17 angiografi bronkial dapat menampilkan vaskularisasi dengan lebih jelas.18
Bronkoskopi dapat mengambil sampel bronkial dari lesi trakeobronkial 6 dan sampel
dapat dikirim untuk pemeriksaan histologi. Fibre-optic broncoscopy dapat menunjukkan
lesi seperti eritema difus. Pembedahan thoracoscopic video-assisted dapat menampilkan
jaringan endometrium yang menumpuk di pleura diafragma.9,20
Tumor marker CA 1254 dan CA19-97 dapat meningkat karena ketakutan dari malignansi.
Tuberkulosis paru21merupakan diferensial diagnosis yang perlu dipertimbangkan selama
penegakan diagnosis untuk endometriosis pulmoner. Lesi ditemukan selama penegakan
dapat memuncukan diferensial diagnosis dengan kanker paru.6
H. PENATALAKSANAAN

Pengobatan endometriosis pulmoner dapat dimulai berdasarkan riwayat klinis dari gejala
dada berulang berhubungan dengan menstruasi dengan gejala resolusi lengkap.
Pengobatan endometriosis pulmoner membutuhkan pendekatan yang beragam termasuk
dari bidang anestesis, ginekologi, pneumologi dan bedah thorax. 22,23

Terapi medis melibatkan kontrasepsi oral11atau medroxyprogesterone acetate selama 3-6

bulan dan pasien dapat asimptomatis selama 12 bulan setelah pengobatan.19 terapi
danazol sebelumnya digunakan secara ekstensif untuk mengobatai endometriosis 24 namun
sudah ditinggalkan karena efek samping yang ditimbulkannya. Sebelumnya GnRH
 analog menyebabkan keadaan hypo-estrogenik reversibel hingga jaringan endometrial
kekurangan estrogen sehingga jaringan endometrial mati. Pemasangan thorakostomi tube
segera pada pasien dengan distress respirasi dengan pneumothorax dan haemothorax
cukup membantu selama menunggu terapi definitif. Thorakotomy 26 dengan
lobektomy27pleurektomi parietan dan eksisi parsial diafragma28 dapat dilakukan pada
endometriosis yang mengancam jiwa. Hal ini disebut dengan pembedahan untuk
menyelamatkan jiwa.

Segera setelah pembedahan, terapi medis harus dimulai4,13 endometriosis pulmoner dapat
berulang karena jaringan endometrium akan berespon terhadap hormon ovarium.

I. KOMPLIKASI
Komplikasi endometriosis pulmoner dapat berulang menjadi gejala ringan hingga
komplikasi pulmoner berat. Pneumothorax katamenial dapat memerlukan pleurodesis
berulang. Jika gejala cukup berat dapat terjadi kolaps paru, penurunan fungsi paru bahkan
kematian. Haemothorax katamenial dapat emnyebabkan perdarahan pulmoner kronik dan
anemia kronik. Jika perdarahan paru yang berat dapat terjadi syok kardiovaskuler dan
kematian. Pleurodeisis berulang dapat meningkatkan resiko infeksi dan fibrosis.
J. PROGNOSIS
Pengobatan lengkap dapat menyembuhkan total. Fertilitas kembali ke normal setelah
perawatan.
K. PENCEGAHAN
Endometriosis pulmoner tidak dapat di cegah. Hal ini dikarenakan patogenesis nya yang
masih sulit untuk dimengerti. Namun penggunaan kontrasepsi hormonal jangka panjang
(Patch, Pill atau pun Spiral) mungkin dapat mencegah endometriosis pulmoner yang
bertambah parah.
 BAB III

KESIMPULAN
DAFTAR PUSTAKA