Ameloblastoma: Laporan dari Dua Kasus dan Tinjauan

Literatur Singkat

PENDAHULUAN

Ameloblastoma dilaporkan membentuk kira-kira 1-3% tumor

dan kista rahang. Tumor ini jauh lebih umum di mandibula

daripada di maxilla dan menunjukkan predileksi untuk

berbagai bagian mandibula pada kelompok ras yang berbeda.

Frekuensi relatif mandibula terhadap maksila dilaporkan

bervariasi dari 80-20%. Hal ini sering muncul sebagai

pembengkakan yang lambat dan tidak nyeri, menyebabkan

perluasan tulang kortikal, perforasi lempeng lingual dan

atau bukal dan infiltrasi jaringan lunak. Sering terjadi

keterlambatan diagnosis karena sifatnya yang tumbuh lambat.

Ameloblastoma rahang adalah tumor odontogenik yang paling

banyak ditemui di Afrika dan Asia namun tumor odontogenik

kedua yang paling umum di Amerika Utara dan Selatan. Tujuan

dari penelitian ini adalah untuk secara kritis meninjau

literatur yang bersangkutan dan menentukan metode

pengobatan ameloblastoma yang paling tepat.

Laporan Kasus

Kasus 1

Seorang pasien wanita berusia 66 tahun meminta perawatan di

bagian Oral dan Maxillofacial karena lesi intraoral bengkak

1
dan asimtomatik di daerah posterior ridge alveolar inferior

kiri. Lesi itu menunjukkan tidak ada pendarahan dan evolusi

lambat dan progresif sekitar enam bulan; namun, waktu sejak

lesi diketahui belum ditentukan. Tidak ada tanda-tanda

asimetri wajah yang dicatat pada pemeriksaan fisik ekstra-

oral. Pasien itu edentulous dan menggunakan gigi palsu atas

dan bawah. Lesi kavitas intraosseous lokal diamati pada

punggungan alveolar inferior kiri yang berdiameter sekitar

30 mm dan di bawah mukosa dan memiliki bentuk oval,

permukaan keriput dan ulserasi dan konsistensi yang lembut

dan tegas. Tepi lesi tidak beraturan dan tidak tajam. Tidak

ada kelenjar getah bening yang teraba yang terlihat pada

palpasi rantai submaxillary dan cervical. Setelah

pemeriksaan klinis, pasien menjalani pemeriksaan radiografi

dan computed tomography, yang mengungkapkan lokasi tumor.

Biopsi insisi dilakukan, dan histopatologi mengkonfirmasi

diagnosis akhir ameloblastoma intraosseous multikistik

dengan pola plexiform. Pasien menjalani prosedur pembedahan

untuk reseksi lesi dengan pengangkatan total tumor dan

margin keamanan sekitar 15 mm, yang bebas dari tumor.

Sampai saat ini, pasien ini tetap bebas dari tanda-tanda

kekambuhan setelah pemeriksaan klinis dan pencitraan secara

berkala dan dia telah menerima rehabilitasi prostetik

dengan kepuasan fungsional dan estetika.

2
Kasus 2

Seorang pasien laki-laki berusia 40 tahun mencari

pengobatan di departemen Oral dan Maxillofacial,

mengeluhkan pembengkakan lokal dan asimtomatik di wilayah

tubuh mandibula posterior kanan. Pasien tidak dapat

melaporkan evolusi waktu lesi, dan pemeriksaan fisik ekstra

-oral normal. Namun, selama pemeriksaan intra-oral, massa

nodular diskrit berdiameter sekitar 5 mm terlihat pada

mukosa alveolar vestibular inferior kanan (daerah apikal

premolar pertama), dengan permukaan halus, warna normal,

margin tidak teratur dan konsistensi berserat pada palpasi.

Pemeriksaan radiografi menunjukkan lesi radiolusen dengan

margin tidak teratur di daerah premolar inferior kanan yang

dikaitkan dengan daerah penghancuran tulang, dengan invasi

kanal mandibular dan pelestarian korteks basal. Setelah

biopsi insisional mengkonfirmasi diagnosis ameloblastoma

multikistik dengan pola plexiform, dan pasien dikenai

prosedur pembedahan untuk reseksi segmental lesi, dengan

margin keamanan sekitar 15 mm. Spesimen bedah kembali

diajukan untuk analisis histopatologis, yang membuktikan

bahwa margin bebas tumor. Reseksi bedah mandibula kanan

kemudian dilakukan, hanya menjaga condyle dan proses

koronoid di sisi kanan, dengan fiksasi plat rekonstruksi.

Setelah 24 bulan masa tindak lanjut, pasien saat ini

menjalani tindak lanjut 6 bulan dan tidak menunjukkan

3
tanda-tanda kekambuhan tumor.

DISKUSI

Ameloblastoma berasal dari sisa-sisa epitel

embriogenesis gigi, tanpa partisipasi odontogenic

ectomesenchyme. Tumor ini awalnya dianggap sebagai jenis

kista odontogenik dan pertama kali dijelaskan oleh cusak

dalam laporan kasus mandibulektomi, dan kemudian dilaporkan

oleh Broca (1866) dan Falksson (1879). Studi klasik oleh

Malassez (1885) akhirnya membedakan tumor dari jenis kista

4
lainnya dan memberinya nama adamantinoma. Istilah

ameloblastoma kemudian disarankan oleh Ivy & Churchill

(1960), berdasarkan analisis keterlibatan epitel

odontogenik pada tumor. Menurut literatur, sumber potensial

dari epitelium khusus ini mungkin juga mencakup tempat

sandaran odontogenik embrionik (terletak di Malassez dan

daerah Serres), lapisan epitel kista odontogenik (terutama

kista dentigerous) dan sel basal dari mukosa mulut. Namun,

pemicu transformasi neoplastik dari struktur epitel ini

tetap tidak diketahui. Meskipun variasi yang luas dalam

rentang usia dapat diamati, ameloblastoma terutama

menyerang orang dewasa muda antara dekade keempat dan

kelima kehidupan. Berbeda dengan pengamatan dalam laporan

kasus pertama (Kasus 1), usia rata-rata paling sering

adalah antara 35 dan 45 tahun. Ameloblastoma biasanya

termasuk dalam diagnosis banding sesuai dengan

karakteristik pasien dan karakteristik klinis pasien.

Diagnosis ameloblastoma disarankan oleh temuan radiografi

nonspesifik dan pemeriksaan fisik locoregional menyeluruh.

Namun, diagnosis definitif hanya didapat melalui

pemeriksaan histopatologis. Pola pertumbuhan yang persisten

(lokal dan infiltratif ke daerah maxillofacial) dan

kemampuan untuk menghasilkan kelainan nyata adalah

karakteristik klinis yang berkontribusi terhadap

kemungkinan identifikasi ameloblastoma. Ameloblastoma yang

5
khas dimulai sebagai ekspansi asimtomatik dan intraosseus

yang merusak secara perlahan, menjadi lesi yang cenderung

untuk memperluas dan menyusup, bukan melubangi tulang.

Namun, diagnosis juga bisa disarankan melalui pemeriksaan

radiografi rutin. Seperti yang diamati pada kasus yang

disebutkan di atas, kecuali jika tumor terinfeksi, jarang

menyakitkan. Bila tumor ini menjadi simtomatik, pasien

mungkin mengalami rasa sakit atau mati rasa, pembengkakan,

maloklusi, mobilitas gigi atau infeksi sekunder.

Ameloblastoma dapat terjadi di lokasi manapun di mandibula

atau rahang atas, tetapi daerah geraham inferior dan ramus

mandibular adalah lokasi anatomi yang paling umum (80%).

Tumor yang lebih besar dapat merusak korteks tulang dan

menginfiltrasi jaringan lunak yang berdekatan pada

permukaan lingual mandibula. Ketika tumor terjadi di rahang

atas, wilayah posterior paling parah terkena, dan evolusi

dan invasi tumor bisa membahayakan sinus maksila dan

orbitnya.

Ameloblastoma terjadi pada situasi klinis dan

radiografi yang berbeda, yang perlu dipertimbangkan secara

terpisah karena perbedaan terapeutik dan prognostik. Tumor

ini tergolong solid atau multicystic (86% kasus), unicystic

(13% kasus) atau perifer atau ekstraoseus (sekitar 1%

kasus). Selain itu, subtipe ganas langka dengan metastasis

dapat terjadi (ameloblastoma ganas dan karsinoma

6
ameloblastik). Perbedaan ini penting karena perawatan untuk

lesi unikistik dapat lebih konservatif karena perilakunya

yang kurang agresif dan biasanya berukuran lebih kecil

daripada variasi solid atau multikistik. Penemuan

radiografi yang paling umum adalah massa unilokular dan

multilokuler, septasi, hubungan dengan gigi yang tidak

erupsi, hilangnya lamina dura dan resorpsi akar. Pola

radiografi uni dan multilokuler menghasilkan pembagian

ameloblastoma tradisional menjadi tipe padat dan kistik.

Pada ameloblastoma padat atau multikistik, lesi radiolusen

multilokuler dengan batas yang tidak terdefinisi adalah

aspek radiografi yang paling khas (gelembung sabun atau

tampilan sarang lebah). Dalam tipe unikistik, lesi biasanya

tampak sebagai area radiolusen dengan batas yang relatif

terdefinisi dengan baik yang mengelilingi mahkota molar

ketiga inferior yang terkena, menyerupai kista dentigerous.

Ameloblastoma ekstraoseus perifer jarang terjadi, dan

biasanya ameloblastoma perifer menempatkan diri mereka

sebagai lesi yang tidak menimbulkan nyeri, biasanya tidak

ada ulserasi pada mukosa alveolar atau gingiva, yang dapat

bersifat sessile atau pedunculated dan menunjukkan sifat

jinak yang tidak agresif. Secara umum, lesi unikistik dan

periferaltidak menyerang jaringan tulang, merespons

pengobatan dengan lebih baik dan memiliki tingkat

kekambuhan yang rendah. Tidak seperti kebanyakan kasus,

7
tidak satu pun dari kasus yang dilaporkan dalam artikel ini

menunjukkan gambaran radiolusen multilokuler karakteristik

pada pemeriksaan klinis awal. Namun, walaupun ameloblastoma

menunjukkan aspek multilokuler luas yang khas, diagnosis

bandingnya dapat mencakup berbagai lesi odontogenik dan

nonodontogenik dengan karakteristik radiografi serupa

(kista tulang aneurisma, kerotosit odontogenik, fibroma

ameloblastik, mixoma odontogenik, lesi sel raksasa dan

tumor coklat dari hiperparatiroidisme). Ketika lesi hadir

dengan kistik, unilokuler dan aspek yang terdefinisi baik,

diagnosis banding biasanya dari keratosit odontogenik,

kista dentigerous, kista residu dan radikuler atau bahkan

kista tulang traumatik. Selain itu, ameloblastoma perfiral

mungkin menyerupai lesi-lesi seperti fistula (parulis),

granuloma pyogenic, lesi sel raksasas periferal dan

fibromas odontogenik periferal. Pada kejadian langka,

ameloblastoma mungkin menunjukkan perilaku ganas dan

metastasis. Namun nomenklatur untuk tumor-tumor ini

(ameloblastoma ganas dan karsinoma ameloblastik) masih

kontroversial. Baik nomenklatur dan isu keganasan dalam

neoplasma ini adalah masalah yang membutuhkan diskusi

panjang. Oleh sebab itu, karena isu-isu ini layak

mendapatkan pembahasan khusus, mereka tidak akan disajikan

dalam studi kali ini. Histopatologi dari ameloblastoma pada

dasarnya terdiri dari proliferasi sel-sel epitel yang

8
disusun dalam pola variabel, yang mungkin kadang-kadang

koesis pada tumor yang sama. Pola-pola histopatologi yang

palibng sering adalah subtipe folikuler dan plexiform.

Meskipun langka, pola-pola histopatologis lainnya bisa juga

diamati, seperti acanthomatous, sel granular, sel basal dan

desmoplastik. Dalam pola plexiform, interdigitating cord

dan massa sel epitel tidak teratur yang mengelilingi

sejumlah kecil stroma retikulum stellata dapat diamati.

Pola sel granular adalah lesi agresif dengan kecenderungan

yang signifikan untuk kambuh, dan komponen epitel

neoplastik menunjukkan sel dengan sitoplasma granular

halus, menyerupai sel tumor sel granular. Ameloblastoma sel

basal adalah tipe yang paling tidak umum dan terdiri dari

sarang sel basaloid yang seragam. Sebaliknya, pola

desmoplastik menunjukkan pembentukan stroma collagenized

padat dengan beberapa septa berserat. Pemeriksaan klinis,

pencitraan dan histopatologis dari kasus yang dilaporkan

mengkonfirmasi diagnosis ameloblastoma padat atau

multikistik yang mengandung ciri histologis yang sesuai

dengan pola plexiform. Karena infiltrasi antara trabekula

tulang spongeous dapat terjadi, perawatan yang dianjurkan

untuk ameloblastoma padat atau multikistik terdiri dari

reseksi luas untuk mencegah kekambuhan dan kemungkinan

berkembangnya keganasan. Tingkat kekambuhan yang tinggi,

terutama setelah perawatan konservatif, tidak jarang

9
terjadi pada jenis tumor odontogenik ini. Dengan tingkat

kekambuhan tinggi ini, yang bervariasi antara 50 dan 90%

setelah pengobatan konservatif, beberapa penulis telah

mendukung reseksi bedah dengan margin keamanan untuk

pengobatan ameloblastoma padat atau multikistik dan telah

menganjurkan reseksi tulang di daerah yang terkena dampak

paling sedikit 15 mm yang sehat. Jaringan yang berdekatan

di luar batas radiografi lesi, seperti yang dilakukan pada

kedua kasus yang disebutkan di atas. Pasien kedua saat ini

bebas dari kekambuhan dan direhabilitasi dengan fiksasi

pelat rekonstruksi, dan juga dilaporkan dalam kasus lain.

Selain radiosensitivitas rendah neoplasma ini, lokasi

intraosseus ameloblastoma mencegah penggunaan radioterapi

sebagai pilihan terapeutik yang efektif karena radiasi

meningkatkan potensi pengembangan tumor sekunder. Untuk

mencegah kerusakan pada pasien, lesi unicystic yang lebih

kecil dapat diobati hanya dengan enukleasi dan kuretase,

namun kekambuhan terjadi rata-rata 10 sampai 20% kasus.

Demikian pula, ameloblastoma perifer menunjukkan perilaku

klinis yang tidak berbahaya dan dapat diobati lebih

konservatif karena tingkat kekambuhan lokal adalah 10%.

Namun, di semua jenis ameloblastoma, tindak lanjut klinis

dan radiografi menyeluruh selalu disarankan, dan tindak

lanjut ini dilakukan pada kedua kasus di atas. Meskipun

temuan klinis dan pencitraan membantu diagnosis banding,

10
evaluasi histopatologis sangat penting untuk diagnosis

pasti ameloblastoma. Untuk pengobatan yang berhasil,

diagnosis dini dan deteksi batas tumor yang tepat sangat

penting. Namun, karena tingkat pertumbuhan tumor yang

lambat ini dan kemampuan untuk mengembangkan kekambuhan

akhir, kejadian kambuh dapat terjadi beberapa tahun setelah

reseksi tumor primer awal 25, dan tindak lanjut yang

panjang direkomendasikan untuk pasien yang didiagnosis

dengan jenis tumor ini. Seperti yang dilakukan pada kedua

kasus yang dilaporkan dalam penelitian ini. Meringkas,

ameloblastoma adalah neoplasma odontogenik yang tidak biasa

yang jarang menjadi ganas. Dalam kebanyakan kasus, operasi

radikal adalah pengobatan pilihan untuk ameloblastoma padat

atau multikistik. Meskipun beberapa artikel telah

dipublikasikan mengenai masalah ini, sedikit yang diketahui

mengenai perilaku biologis tumor ini, dan pemeriksaan

klinis yang cermat dikombinasikan dengan penyelidikan

pencitraan menyeluruh untuk mengevaluasi aspek umum lesi

dan marginnya, serta arsitektur internalnya dan hubungannya

dengan struktur anatomi yang berdekatan, dapat membantu

dalam perencanaan pengobatan. Informasi ini ditambah dengan

konfirmasi diagnosis histopatologis yang memungkinkan

pemilihan pendekatan terapeutik individual terbaik,

meningkatkan efikasi pengobatan pada pasien yang

didiagnosis dengan tumor ini.

11