1.

PENDAHULUAN

Dua gugus tugas pakar internasional membahas penyebab cerebral

palsy (CP) pada tahun 1991 dan 2003. Pada tahun 2014, Kongres Amerika
Ahli Obstetri dan Ginekologi dan Akademi Pediatri Amerika, dengan banyak
konsultan internasional, memperbarui laporan ini tetapi memilih untuk fokus
pada ensefalopati neonatal dan berbagai hasil neurologis daripada membahas
penyebab CP secara spesifik dan tidak secara langsung membahas
konsekuensi litigasi setelah diagnosis CP.3 Temuan terbaru yang diterbitkan
setelah laporan 2014 telah mengidentifikasi kemungkinan varian genetik
penyebab yang terkait dengan kasus CP dan ulasan ini berkontribusi untuk
memperbarui dokter.1

CP adalah kondisi heterogen dengan berbagai penyebab; beberapa tipe

klinis; berbagai pola neuropatologi pada pencitraan otak; berbagai patologi
perkembangan terkait, seperti kecacatan intelektual, autisme, epilepsi, dan
gangguan penglihatan; dan baru-baru ini beberapa variasi genetik patogenik
langka (mutasi). CP akan lebih baik dinamai "cerebral palsies" mengingat
bahwa dalam spektrum klinis CP ada banyak jalur sebab akibat dan banyak
jenis dan derajat kecacatan. Berbagai jalur dan etiologi ini masing-masing
menghasilkan gangguan postur dan kontrol gerakan nonspesifik yang tidak
spesifik.

Dengan demikian, CP harus dianggap sebagai istilah deskriptif untuk

individu yang terkena, dengan setiap kasus menerima pertimbangan etiologi
yang mendasarinya. Ada sedikit perubahan dalam prevalensi diagnosis ini di
seluruh dunia, di mana data populasi tersedia. Masih sekitar 2-2.5 / 1000
kelahiran. Meskipun ada fluktuasi statistik kecil dalam tingkat CP di antara
anak-anak yang lahir prematur, tingkat CP pada jangka waktu tetap stabil.
Intervensi baru seperti pendinginan kepala atau tubuh pada kasus tertentu
dengan hipoksia akut belum secara signifikan menurunkan angka
keseluruhan. Hanya sebagian kecil kasus yang hanya dikaitkan dengan
 hipoksia intrapartum akut.5-8 Meskipun demikian, banyak kasus salah diberi
label karena asfiksia lahir.1

2. DEFINISI
Cerebral Palsy (CP) adalah kelainan yang diakibatkan oleh kerusakan
otak yang mengakibatkan gangguan motorik dan fungsi kecerdasan.
American Academy for Cerebral palsy mengemukakan klasifikasi gambaran
klinis cerebral palsy sebagai berikut : klasifikasi\neuromotorik yaitu, spastic,
atetosis / athetoid, rigiditas, ataxia, tremor dan campuran. Klasifikasi
distribusi topografi keterlibatan neuromotorik: diplegia, hemiplegia, triplegia
dan quadriplegia.2
CP bukan merupakan penyakit tunggal, tetapi nama yang diberikan
untuk berbagai statis sindroma neuromotor yang terjadi pada lesi otak.
Kerusakan yang terjadi pada otak secara permanen dan tidak dapat
disembuhkan tetapi gejala yang timbul dapat diminimalkan.
CP spastik memiliki beberapa tipe distribusi tonus, diantaranya : (1)
CP spastik hemiplegia, (2) CP spastik quadriplegia, (3) CP spatik diplegia.
Diantara ketiga tipe CP tersebut yang paling sering terjadi kejadian adalah CP
spastik diplegia, dengan angka kejadian sekitar 2 sampai 2,5 tiap 1000
kelahiran (Jan, 2006). Anak dengan CP spastik diplegia terdapat karakteristik
kaki menekuk dengan hip fleksi rotasi, lutut menekuk dan ankle dorsal fleksi
inversi.3
Pada kondisi CP diplegi salah satu otot yang mengalami pemendekan
ialah otot gastrocnemius. Fungsi dari otot gastrocnemius ialah untuk
melakukan gerakan secara sadar pada gerakan plantar flexi dan sebagai
penahan postur tubuh pada saat berdiri. Selain itu otot gastrocnemius juga
berparan penting dalam menjaga stabilitas sendi ankle. Otot gastrocnemius
melekat pada bagian belakang atas dari condylus medial dan lateral os femur
(origo), sedangkan memiliki pangkal pada calcaneus yang bergabung dengan
tendon achiles.3
Gambar 15. Deskripsi topografi pada cerebral palsy: cerebral palsy unilateral dan bilateral.
Dalam monoplegia, satu anggota tubuh terpengaruh dan lebih sering anggota tubuh bagian
bawah. Pada hemiplegia, satu sisi tubuh terpengaruh dan ekstremitas atas biasanya lebih
terpengaruh daripada ekstremitas bawah. Tipe topografi ini setara dengan Surveilans
Cerebral Palsy Europe (SCPE) cerebral palsy unilateral Nature Reviews | Primer Penyakit.
Pada diplegia, semua tungkai terpengaruh, tetapi tungkai bawah jauh lebih terpengaruh
daripada tungkai atas, yang sering hanya menunjukkan kerusakan motorik halus. Pada
triplegia, pola yang biasa adalah keterlibatan ekstremitas atas unilateral dan keterlibatan
ekstremitas bawah bilateral (asimetris). Ekstremitas bawah selalu lebih dipengaruhi pada sisi
yang sama dengan keterlibatan ekstremitas atas. Dalam quadriplegia, keempat anggota badan
dan bagasi terlibat. Sinonim untuk quadriplegia termasuk tetraplegia atau 'keterlibatan
seluruh tubuh'. Diplegia, triplegia dan quadriplegia dicakup oleh istilah cerebral palsy
bilateral menurut terminologi SCPE.

Permasalahan yang timbul pada kondisi CP diplegi ialah karena

adanya spastisitas, dan akan mengganggu pola jalan dan postur. Patologi
spastisitas didefinisikan sebagai adanya peningkatan rangsangan dari LMN,
yang digambarkan dengan adanya hiperaktif stretch refleks pada otot.
Spastisitas timbul karena adanya inhibisi pada motor neuron. ketika adanya
inhibisi terhadap motor neuron, maka impuls yang dikirimkan ke interneuron
akan 3 menjadi berkurang dan menghasilkan kontraksi pada otot secara
berlebihan.3
3. EPIDEMIOLOGI
Cerebral palsy (CP) adalah kecacatan perkembangan saraf yang
dikenali dengan baik yang ditandai dengan gangguan dalam gerakan, tonus
otot dan postur yang dihasilkan dari kerusakan yang tidak progresif pada
jaringan otak yang belum matang. Gangguan aktivitas motorik sukarela dan
disfungsi sensorik berkembang sebagai konsekuensi. Kecuali dari gangguan
kontrol neuromotor, gangguan penglihatan, gangguan pendengaran, masalah
komunikasi, masalah makan, kejang dan gangguan kognitif juga dapat diamati
pada CP.4

Meskipun tingkat kejadian yang berbeda telah dilaporkan sejauh ini,

CP adalah salah satu penyebab kecacatan yang paling umum pada anak-anak
dengan kejadian rata-rata 2 - 3 per 1000 kelahiran hidup di banyak populasi.
Dalam sebuah penelitian terbaru yang dilakukan pada anak-anak berusia
antara 2 - 16 tahun, prevalensi CP dilaporkan 4,4 per 1.000 kelahiran hidup di
negara kita.4

Kerusakan otak yang mengarah ke CP dapat berkembang baik pada

periode prenatal, perinatal atau postnatal. Faktor etiologi yang paling umum
adalah prematuritas, iskemia, hipoksemia, hiper bilirubinemia, dan trauma.
Karena perbaikan dan kemajuan dalam perawatan neonatal secara signifikan
mengurangi tingkat kematian neonatal di negara-negara maju, risiko CP
meningkat karena peningkatan kelangsungan hidup prematur risiko tinggi dan
bayi baru lahir dengan berat badan lahir rendah.4

Diagnosis dini dan pengobatan CP sangat penting dalam keberhasilan

rehabilitasi. Tujuan dari rehabilitasi CP adalah untuk meminimalkan cacat
dengan memaksimalkan kontrol motorik, tingkat fungsional, tingkat
intelektual, partisipasi sosial dan kemandirian anak.

Memiliki pengetahuan tentang karakteristik epidemiologis dari insiden

penyakit yang tidak dapat diremehkan pada populasi umum, akan bermanfaat
dalam hal pengobatan dan pencegahan.4
 Cerebral palsy adalah kecacatan motorik yang paling umum pada
anak-anak. Pendaftar berdasarkan palsi serebral, sebagian besar di Australia
dan Eropa, secara historis menemukan prevalensi cerebral palsy berkisar
antara 1,5 hingga 2,5 per 1.000 kelahiran hidup. Namun, penelitian terbaru di
Amerika Serikat, Taiwan dan Mesir telah menemukan tingkat prevalensi di
atas 3 per 1.000 kelahiran hidup pada orang yang berusia 4-48 tahun.
Peningkatan kelangsungan hidup bayi yang sangat prematur telah
berkontribusi pada peningkatan sederhana dalam prevalensi cerebral palsy di
negara-negara maju selama kuartal terakhir abad kedua puluh yang sekarang
tampaknya mulai meningkat.5

Gambar 25. Asosiasi antara usia kehamilan dan prevalensi cerebral palsy. Paradoks
'adalah hubungan yang sangat kuat antara prematuritas dan risiko cerebral palsy versus fakta
bahwa sebagian besar pasien dengan cerebral palsy dilahirkan pada saat aterm.

4. ETIOLOGI
Deskripsi klinis paling awal dari anak-anak dengan cerebral palsy
mengakui bahwa sebagian besar pasien memiliki dua faktor yang sama:
kelahiran prematur dan persalinan yang sulit dengan asfiksia neonatal (atau
kekurangan oksigen). Kedua faktor dianggap sebagai penyebab langsung
cerebral palsy, tetapi sekarang dianggap mencerminkan faktor yang beroperasi
lebih awal dalam pengembangan. Bayi yang mengalami peradangan janin,
misalnya, lebih mungkin dilahirkan prematur dan mengalami cerebral palsy;
peradangan janin mungkin berkontribusi secara independen untuk kedua hasil.
Memang, walaupun bayi baru lahir dengan sindrom Down lebih sering
mengalami depresi kelahiran, seperti yang ditunjukkan oleh skor Apgar yang
rendah (<6 dari 10 poin) (yang mengevaluasi kondisi bayi berdasarkan warna
kulit, detak jantung, refleks, tonus otot dan laju dan usaha pernapasan) 5 menit
setelah lahir, kami tidak mengaitkan sindrom Down dengan asfiksia lahir.5
Kelahiran prematur adalah faktor risiko paling penting untuk cerebral
palsy. Risiko meningkat secara mantap dengan menurunnya usia kehamilan
saat lahir, dengan peningkatan sederhana dalam risiko yang sudah dapat
dideteksi sejak usia kehamilan 38 minggu. Risiko pada bayi yang lahir sebelum
usia kehamilan 28 minggu adalah sekitar 50 kali lipat dari kelahiran penuh. Di
antara kelahiran prematur, faktor risiko yang paling penting adalah bukti
kerusakan materi putih pada ultrasonografi kranial atau modalitas pencitraan
otak lainnya. Bayi dengan bukti kerusakan persisten, seperti lesi otak tunggal
atau multipel (kistik atau kavitasi) atau ventrikulomegali (dilatasi ventrikel
otak lateral), memiliki sekitar 50% risiko mengembangkan cerebral palsy.5
Faktor perinatal yang telah dikaitkan dengan perkembangan cerebral palsy
pada bayi prematur meliputi: korioamnionitis (infeksi intraamniotik) atau bukti
lain dari peradangan perinatal, terutama jika dipertahankan setelah kelahiran;
hipotiroksinemia sementara (kadar hormon tiroid ibu rendah); dan
hypocapnoea (kadar karbon dioksida berkurang, yang dapat menyebabkan
vasokonstriksi serebral) dalam hubungannya dengan ventilasi mekanis.
Beberapa faktor ini juga dikaitkan dengan risiko kerusakan white matter, tetapi
apakah semua asosiasi ini secara langsung kausal tidak jelas. Temuan bahwa
retardasi pertumbuhan intrauterin dan peradangan postnatal memiliki efek
aditif pada risiko perkembangan cerebral palsy pada bayi prematur
menunjukkan bahwa kombinasi proses biologis juga dapat terlibat dalam
memperoleh kondisi ini. Beberapa uji coba baru-baru ini menunjukkan bahwa
cerebral palsy berkurang sekitar 30% pada bayi prematur yang ibunya
menerima magnesium sulfat selama persalinan.5
 Penyebab CP dapat dibagi menjadi 3 bagian yaitu prenatal , natal, dan post
natal. Penyebab Prenatal yaitu Infeksi terjadi dalam masa kandungan,
menyebabkan kelainan pada janin misalnya lues, toksoplasmosis, rubela, dan
penyakit inklusi sitomegalik. kelainan yang tampak biasanya gangguan
pergerakanan retardasi mental, Anoksi dalam kandungan, terkena radiasi sinar
X dan keracunan kehamilan dapat menimbulkan cerebral palsy. Natal yaitu
anoksia / hipoksia penyebab yang terbanyak ditemukan dalam masa perinatal
ialah brain injury.
Keadaan inilah yang menyebabkan terjadinya anoksia. Hal ini terdapat
pada keadaan presentasi bayi abnormal, disproporsi sefalopelvik, partus lama,
plasenta previa, infeksi plasenta, partus menggunakan bantuan instrumen
tertenru, dan lahir dengan seksio kaesar, perdarahan otak dapat terjadi diruang
subaraknoid akan menyebabkan penyumbatan Cairan serebrospinal
(CSS)sehingga mengakibatkan hidrosefalus. Perdarahan di ruang subdural
dapat menekan korteks serebri sehingga timbul kelumpuhan spastis.
Prematuritas bayi prematur mempunyai kemungkinan menderita perdarahan
otak lebih banyak dibandingkan bayi lahir normal, karena pembuluh darah,
enzim, faktor pembekuan darah masih belum sempurna. Ikterus, pada masa
neonatus dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak yang kekal akibat
masuknya bilirubin ke ganglia basal, misalnya pada kelainan inkompatibilitas
golongan darah. Meningitis purulenta pada masa bayi bila terlambat atau tidak
tepat pengobatannya akan mengakibatkan gejala sisa berupa cerebral palsy.
Post natal yaitu setiap
Kerusakan pada jaringan otak yang mengganggu perkembangan dapat
menyebabkan cerebral palsy, misalnya pada trauma kapitis, meningitis,
ensefalitis, dan luka parut pada otak pasca operasi.
5. PATOFISIOLOGI5

Cerebral palsy adalah entitas klinis yang menyiratkan banyak

heterogenitas dalam hal etiologi dan patofisiologi. Pemahaman kami tentang
jalur menuju cerebral palsy telah banyak diperoleh dari studi epidemiologis,
neuroimaging dan postmortem dan model hewan. Namun, pemahaman
komprehensif tentang mekanisme yang mendasari banyak fitur dan variasi
fenotip yang mendalam dari cerebral palsy untuk memungkinkan strategi
spesifik untuk manajemen dan pencegahan primer dan sekunder belum muncul.

1. Lesi otak
Karakteristik. Pada sekitar 90% kasus, cerebral palsy hasil dari
proses destruktif yang melukai jaringan otak yang sehat daripada dari
kelainan dalam perkembangan otak. Hipoksia dan iskemia secara
tradisional telah diusulkan sebagai penyebab cedera otak. Studi patologis
dan pencitraan cerebral palsy telah menunjukkan berbagai kombinasi lesi
di korteks serebral, materi putih hemisferik, ganglia basal dan otak kecil.
Tahap pematangan otak selama peristiwa patogenetik terjadi menentukan
jenis dan lokasi lesi, serta respons spesifik terhadap cedera.
Pada awal maturasi (yaitu pada janin dan bayi prematur) pembuluh
darah di otak memiliki kapasitas terbatas untuk dilatasi, yang
meningkatkan iskemia dan menyebabkan cedera difus. Cedera difus
selama trimester kedua kehamilan menyebabkan nekrosis likuifaksi
(sejenis nekrosis yang mengubah jaringan menjadi massa cairan kental),
yang mengakibatkan kista porencephalic. Respons astrositik terhadap
cedera (termasuk aktivitas biokimia dan perubahan morfologis), yang
dapat menyebabkan gliosis, terbatas selama trimester kedua kehamilan
(<15% dari level yang diamati pada otak yang matang) dan secara
bertahap meningkat selama perkembangan.
Respon astrositik mengarah pada kista dengan peningkatan
komponen proliferasi dan septasi astroglial yang diamati untuk penghinaan
hingga periode neonatal dan astrogliosis tanpa kista untuk lesi yang
bertahan kemudian.
Variabilitas fenotipikal.
Cerebral palsy dikaitkan dengan berbagai kerusakan motorik, yang
sebagian besar tergantung pada lokasi lesi otak. Gangguan jaringan
 kortikostriatal-thalamik-kortikal dan kortiko-serebelar merusak
perencanaan motorik, koordinasi, regulasi kekuatan otot, pembelajaran
motorik dan keterampilan motorik halus. Gangguan tambahan dari jalur
motorik turun yang memproyeksikan ke batang otak dan relai tulang
belakang, dan retensi sirkuit yang biasanya menghilang dengan
pematangan mengakibatkan refleks 'primi tive' yang persisten atau buruk
dihambat, organisasi gerakan dan postur tubuh yang abnormal, refleks
hiperaktif dan tonus otot abnormal, termasuk kelenturan. Gangguan
motorik, dengan repertoar motorik yang buruk, hipertonia, perubahan otot
progresif terkait dengan faktor neuronal, nutrisi dan mekanik,
menyebabkan kelainan otot.
Patogenesis lesi otak.
Hubungan antara kesulitan pernapasan perinatal yang mengarah ke
hipoksia atau iskemia dan cerebral palsy telah diakui secara klinis sejak
deskripsi asli oleh Little, dan telah berfungsi untuk merancang berbagai
model hewan sejak 1950-an. Mengingat bahwa asfiksia kelahiran tidak
menjelaskan sebagian besar kasus cerebral palsy, mekanisme lain harus
berperan.
Cedera otak sebagai respons terhadap hipoksia atau iskemia
disarankan untuk melibatkan beberapa peristiwa, termasuk penipisan
energi seluler, eksitotoksisitas (yaitu, kerusakan atau kematian sel-sel saraf
karena stimulasi berlebihan oleh neurotransmiter, terutama glutamat) dan
stres oksidatif; stres oksidatif menyebabkan kegagalan mitokondria yang
semakin memperburuk penipisan energi ini. Pada akhirnya, neuron dan sel
glial mengalami apoptosis atau nekrosis.
2. Pematangan saraf sekunder.
Gejala klinis dapat secara langsung dikaitkan dengan kelainan otak
atau dapat terjadi dalam perjalanan sebagai konsekuensi sekunder dari
keterbatasan aktivitas selama periode kritis untuk aktivitas yang
tergantung dan menggunakan plastisitas yang bergantung. Sebagai contoh,
selain komponen kerusakan motorik yang dianggap berasal dari lesi di
sepanjang jalur motorik, pengalaman sensorimotor yang terbatas (stimulasi
saraf yang lebih sedikit karena gerakan yang lebih sedikit atau kurang
kompleks) menghambat pembelajaran motorik. Demikian pula, gangguan
penglihatan dapat dihasilkan dari kombinasi lesi ke jalur visual dan
pengalaman perkembangan persepsi yang buruk. Atribut yang
memperkuat ini akan menjadi argumen yang kuat untuk intervensi awal
sebagai sarana pencegahan sekunder.
Otot dan serat otot.
Otot dari anak-anak dengan cerebral palsy lebih pendek dan lebih
kecil dan mengandung serat dengan diameter yang berkurang. Otot rangka
manusia memiliki distribusi fibretipe yang berbeda, artinya otot
mengandung campuran serat yang berkontraksi cepat dan lambat.
Sejumlah deskripsi distribusi fibretipe yang berubah pada otot cerebral
palsy telah dilaporkan.
Panjang dan jumlah sarkomer berubah.
Perubahan paling dramatis dan belum pernah terjadi sebelumnya
yang telah didokumentasikan pada otot-otot anak-anak dengan kontraktur
tetap (yaitu, kontraktur yang hadir sepanjang waktu, bahkan ketika otot
santai) adalah sarkoma yang hampir dua kali panjang normal dan lebih
sedikit di jumlah.
Sifat mekanik otot.
Perubahan mekanis yang paling konsisten diamati pada otot-otot
pasien dengan cerebral palsy adalah hipertrofi matriks ekstraseluler
(ECM), yang mengarah pada peningkatan kekakuan otot. Peningkatan
jumlah ECM dapat diukur dengan berbagai cara, dengan pengukuran
biokimia konten kolagen yang paling umum. Dalam sebagian besar
penelitian hingga saat ini, konten kolagen meningkat dalam otot yang
diperoleh dari pasien dengan cerebral palsy, seperti volume relatif ruang
ekstraseluler dibandingkan dengan massa seluler. Meskipun peningkatan
konten kolagen dan volume ruang ekstraseluler berkorelasi dengan
peningkatan kekakuan, mereka tidak berkorelasi baik dengan sifat jaringan
 biomekanik seperti modulus Young atau kekakuan yang diukur dalam
sampel yang sama. Struktur ECM (organisasi kolagen dan pengikatan
silang), serta konstituen nonkolagen lainnya, seperti asam hialuronat,
dekorin, biglycan, dan asam uronat, dapat juga memengaruhi sifat
biomekanik
Muscle Stem Cells.
Perubahan mendasar lain pada otot yang dipengaruhi oleh
kontraktur, yang mungkin memiliki implikasi terapeutik langsung, adalah
penurunan jumlah sel induk otot - yang dikenal sebagai sel satelit. Sel
satelit otot secara luas dianggap sebagai sel prekursor yang bertanggung
jawab atas sebagian besar pertumbuhan otot rangka dan sangat penting
untuk regenerasi otot. Secara khusus, metode flow-assisted cell-sorting

(FACS) telah menunjukkan bahwa jumlah sel satelit berkurang sekitar

70% pada otot anak-anak dengan kontraktur dibandingkan dengan kontrol
kontrol yang biasanya dikembangkan secara khusus.
3. Distonia dan kelenturan
Kelenturan adalah fenomena klinis di mana otot bereaksi
berlebihan terhadap peregangan cepat. Sebaliknya, distonia didefinisikan
sebagai kelainan gerakan yang ditandai dengan kontraksi atau kontraksi
otot yang terus-menerus atau intermiten (yaitu, aktivasi simultan dari
kelompok otot di satu atau lebih sendi) yang menyebabkan gerakan dan /
atau postur yang tidak normal dan berulang. Distonia dan kelenturan
memiliki ciri patofisiologis yang berbeda yang memerlukan strategi
manajemen yang berbeda. Skema fisiologis disfungsi motorik dirangkum.
Setiap komponen yaitu, gerakan, postur dan gangguan refleks
peregangan dan perubahan trofik pada otot - memiliki definisi operasional
yang berbeda yang ditetapkan dalam kerangka aktivitas elektromiografi
atau tidak aktif, dipengaruhi oleh tidur dan input vestibular. Banyak
pilihan medis dan bedah untuk mengelola kelainan gerakan yang terkait
dengan cerebral palsy telah dideskripsikan kepada 17% orang dengan
cerebral palsy yang memiliki pemindaian otak MRI yang normal, sebuah
angka yang naik hingga 50% bagi mereka yang menderita cerebral palsy.
Kelainan genetik dan metabolisme, seperti dystaresponsive
dystonias, defisiensi asam lamino decarboxylase (AADC) aromatik serta
transporter glukosa (GLUT1; juga defisiensi SLC2A1) dapat menyerupai
cerebral palsy karena awal timbulnya gangguan pergerakan, termasuk fitur
distonik dan keterlambatan motorik.
Dystonia.
Gerakan distonik biasanya berpola atau memutar dan dapat
bergetar, mengganggu gerakan sukarela. Dystonia sering dimulai atau
diperburuk oleh tindakan sukarela, niat untuk bergerak dan stres, emosi,
atau sensasi yang tidak spesifik. Dystonia dapat berkembang menjadi
mental, tergantung pada tugas dan patologis.
Pada anak-anak kecil, kehadiran postur labyrinthine tonik
menghasilkan gambaran khas scissoring, yang berlebihan ketika berbaring
terlentang, dalam suspensi vertikal dan terbalik ketika dipegang terbalik,
tetapi selalu dihapus dengan tidur. Dalam semua kasus cerebral palsy,
pengaruh tidur, yang secara sementara mematikan posisi distonia dan
labyrinthine tonik, harus dipertimbangkan.
 Gambar 35. Perubahan struktural diamati pada otot anak-anak dengan cerebral palsy
dibandingkan dengan biasanya a, b | Representasi skematis dari panjang sarkomer panjang
yang diamati pada anak-anak dengan cerebral palsy (bagian b) dibandingkan dengan panjang
sarkomer yang lebih pendek yang diamati pada anak-anak yang sedang berkembang (bagian a).
Perbedaan panjang sarkomer yang dramatis ini diamati meskipun panjang fasik keseluruhan
kedua otot hampir identik. c, d | Representasi skematis dari pertumbuhan otot dari anak-anak
yang biasanya berkembang seiring meningkatnya panjang tulang. Sarkoma ditambahkan secara
seri ketika tulang tumbuh, dan karenanya pergelangan kaki mempertahankan jangkauan gerak
penuh (bagian c, gambar kanan). Namun, pada anak dengan cerebral palsy, kami berhipotesis
bahwa sarkoma tidak ditambahkan secara seri dan dengan demikian, ketika tulang tumbuh,
pergelangan kaki dipaksa ke fleksi plantar (bagian d, gambar kanan). Pada panel di sebelah
kiri, penampilan otot secara mikroskopis ditunjukkan. Pada potongan melintang, serat otot dari
anak yang biasanya berkembang lebih besar dibandingkan dengan serat anak dengan cerebral
palsy. Selain itu, pada bagian longitudinal, serat dari anak-anak berkembang biasanya memiliki
lebih banyak sel satelit dibandingkan dengan anak-anak dengan cerebral palsy. e – h |
Pewarnaan imunohistokimia otot manusia untuk laminin, salah satu unsur dari matriks
ekstraseluler (ECM). Bagian e dan bagian g adalah bagian melintang, sedangkan bagian f dan
bagian h adalah bagian memanjang. Perhatikan peningkatan jumlah ECM pada otot dari anak-
anak dengan cerebral palsy (bagian g dan bagian h).

6. GEJALA KLINIS
Ada tiga jenis cerebral palsy yang dapat dibedakan berdasarkan gejala dan
pendekatan manajemennya. Tipe pria CP adalah cerebral palsy Spastic, Ataxic
dan Athetoid6
1. Cerebral Palsy Spastic
Ini adalah tipe CP yang paling umum. CP kejang ditandai oleh
kekencangan otot yang unik, pasien memiliki kelenturan otot sebagai
karakteristik gangguan utama. Jenis CP ini terjadi pada setidaknya 70%
dari semua kasus CP di dunia. Dalam kasus CP kejang, gangguan ini lebih
mudah dikelola dibandingkan dengan jenis lain karena pengobatan melalui
pengobatan dapat dilakukan dalam beberapa pendekatan neurologis dan
ortopedi. Kelenturan otot menyebabkan gejala stres otot lainnya yang
mungkin termasuk tendinitis dan radang sendi pada individu yang berusia
20-30 tahun. Jenis CP ini dapat dikelola menggunakan terapi okupasi &
 fisik di mana penguatan, peregangan, olahraga, dan aktivitas fisik lainnya
digunakan untuk mengelola gangguan secara harian. Gangguan juga dapat
dikelola dengan menggunakan obat-obatan yang menghilangkan pastisitas
dengan membunuh yang paling gugup yang menyebabkan gangguan.6
CP kejang adalah gangguan yang paling sering didiagnosis pada
anak-anak dengan CP. Spastisitas dapat memengaruhi seluruh tubuh, tetapi
umumnya lebih buruk pada tungkai bawah anak-anak dengan keterlibatan
bilateral dan pada tungkai atas anak-anak dengan keterlibatan unilateral
[10]. Kelenturan otot-otot batang dapat menyebabkan masalah postur
tubuh sementara kelenturan asal bulbar dapat menyebabkan kesulitan
dalam memberi makan dan komunikasi. 7
Otot-otot tungkai bawah yang paling sering terkena pada anak-
anak dengan CP adalah gastroc-soleus, paha belakang, rektus femoris,
adduktor, dan psoas. Pada tungkai atas, kelenturan paling sering
ditemukan pada bahu rotator eksternal, siku, fleksor pergelangan tangan
dan jari, dan pronator siku. Kelenturan dianggap mengganggu kontrol
sukarela dan meningkatkan konsumsi energi selama pergerakan.7
2. Cerebral Palsy Ataxic6
Dalam kasus ini, tipe CP ini kurang umum dibandingkan dengan
kelenturan, dapat terjadi pada 6-10% dari semua kasus CP. Ataxic CP
ditandai oleh gejala-gejala "ataxia-type" yang menyebabkan beberapa
kerusakan otak kecil. Jenis CP, anak dapat menunjukkan gejala postur
tidak stabil. Seseorang juga dapat mengguncang sambil berusaha
memegang benda dengan tangan. Gejala seperti itu merupakan bagian dari
keterampilan motorik terdegradasi yang dialami oleh anak. Seseorang
mungkin mengalami kesulitan dalam mengendalikan keterampilan
motoriknya, yang meliputi mengetik, menulis, dan memegang benda-
benda kecil. Anak itu mungkin juga menunjukkan beberapa disorientasi
dan kontrol yang buruk saat berjalan. Pemrosesan visual dan pendengaran
juga dapat dipengaruhi dalam CP ataxic.
3. Athetoid Cerebral Palsy6
 Ini juga disebut CP Diskinetik; itu terjadi pada setidaknya 10% dari
semua kasus CP. Dibandingkan dengan kelenturan, kejadian CP jenis ini
relatif rendah. Pasien dengan gangguan jenis ini mungkin memiliki
tantangan dalam mempertahankan posisi yang mantap. Duduk dan
berjalan stabil cukup bermasalah; individu dapat menunjukkan beberapa
gerakan yang tidak diinginkan. Selain itu, pasien mungkin kehilangan
kemampuan mereka untuk memegang benda terutama benda kecil yang
memerlukan kontrol motorik halus atau lanjut. Pasien seperti itu mungkin
tidak dapat memegang benda kecil seperti pena, koin dan benda kecil
lainnya.

G. DIAGNOSIS5,8

1. Disfungsi motorik dan lesi otak.

Cerebral palsy adalah hasil dari lesi yang tidak progresif atau
cedera pada otak yang sedang berkembang dan memiliki banyak penyebab
dan manifestasi klinis, sehingga membuat diskusi tentang diagnosis dan
skrining menantang. Di masa lalu, diagnosis cerebral palsy sebagian besar
merupakan diagnosis klinis, terutama didasarkan pada pengenalan fitur,
seperti keterlambatan dalam mencapai tonggak motorik dan perubahan
tonus otot atau refleks. Dengan perkembangan pencitraan, termasuk
ultrasonografi tengkorak dan MRI otak, Sub-komite Standar Kualitas dari
Akademi Neurologi Amerika dan Komite Praktik Lembaga Neurologi
Anak telah merekomendasikan bahwa, jika mungkin, diagnosis klinis
cerebral palsy harus dikonfirmasi oleh pencitraan. Perkembangan lebih
lanjut dalam penilaian klinis adalah minat baru dalam penilaian kualitatif
gerakan umum. Alat diagnostik ini terdiri dari mengamati bayi untuk
jangka waktu antara 5 menit dan 20 menit dan memberikan peringkat
kualitas kualitas gerakan spontan bayi.
2. Analisis gaya berjalan.
Sejak 1970-an, analisis gaya berjalan klinis telah digunakan dalam
penilaian anak-anak dengan cerebral palsy. Analisis gaya berjalan
terutama digunakan untuk tujuan penelitian, tetapi semakin banyak
digunakan untuk mendukung pengambilan keputusan klinis dan dalam
studi hasil. Perkembangan teknologi kamera dan komputer telah
mendukung tersedianya sistem analisis gaya berjalan yang lebih luas. Ada
beberapa sistem teknis untuk analisis gaya berjalan klinis yang tersedia
untuk mengukur kinematika bersama: pengamatan video biplanar, sistem
passivemarker 3D dengan kamera inframerah, sistem aktivemarker 3D
dengan dioda lightemitting dan, baru-baru ini, dengan sensor inersia. Gaya
reaksi tanah juga dapat diukur dan data kinetik gabungan dihitung. Data
yang ditangkap oleh sistem diimpor ke model biomekanik, dengan output
dalam format grafis dalam bidang sagital, koronal dan transversal. Ada
sistem jalan bebas hambatan dan sistem yang terintegrasi ke treadmill,
dengan atau tanpa lingkungan realitas virtual. Elektromiografi permukaan
dan finewire juga dapat ditangkap, memberikan informasi penting
mengenai aktivasi kelompok otot selama berjalan. Menggunakan teknologi
ini, gaya berjalan patologis di CP dapat diklasifikasikan menggunakan
sistem klasifikasi klinis dan biomekanik. Hiperaktif otot soleus dalam
respons pembebanan dan keadaan sedang dapat menyebabkan
hiperekstensi lutut, dengan penurunan perkembangan ke depan tibia.
Kelemahan otot soleus dalam respons pemuatan dapat menyebabkan
peningkatan fleksi lutut dan peningkatan perkembangan tibia ke depan.
Hiperaktif otot gastrocsoleus di tengah-tengah dapat menyebabkan
ekstensi lutut (atau hiperekstensi) dengan peningkatan tumit. Kelemahan
otot soleus dengan hiperaktivitas otot gastrocnemius dapat menyebabkan
fleksi lutut dengan peningkatan tumit. Dalam sikap terminal dan / atau
preswing, hiperaktifitas otot gastrocnemius dapat menghalangi ekstensi
lutut penuh, tetapi propulsi yang tidak cukup juga dapat menyebabkan
fleksi lutut yang berlebihan. Beberapa klasifikasi gaya berjalan telah
dijelaskan, dan meskipun ini memiliki beberapa penggunaan klinis,
mereka mewakili penyederhanaan substansial data biomekanik kompleks.
Efek kaku dibandingkan otot yang pendek atau hiperaktif adalah setara
 secara biomekanik; hanya dengan pemeriksaan fisik kondisi-kondisi ini
dapat dibedakan.
3. Penyaringan
Setiap bayi yang diketahui memiliki faktor risiko - termasuk dalam
kandungan, faktor antenatal atau kelahiran - harus dianggap berisiko dan
skrining yang ditingkatkan harus ditawarkan. Yang terkuat dari faktor-
faktor risiko ini termasuk prematuritas dan hipoksia-iskemia. Kombinasi
penilaian gerakan umum dengan ultrasonografi kranial dan, bila tersedia
dan sesuai, pemindaian MRI, akan memungkinkan diagnosis cerebral
palsy dengan tingkat sensitivitas dan spesifisitas yang sangat tinggi.
Teknik-teknik yang dikembangkan memberikan diagnosis berdasarkan
faktor-faktor spesifik seperti usia anak, gejala spesifik seperti tonus otot,
atau berat lahir anak.

H. PENATALAKSANAAN9,10

Pada saat ini, perawatan klinis non-bedah untuk CP dibatasi terutama

untuk strategi rehabilitasi dan dukungan. Banyak perawatan klinis saat ini
untuk CP mencoba untuk mempromosikan pemulihan melalui stimulasi
plastisitas melalui perubahan yang tergantung pada aktivitas dalam
rangsangan dan kekuatan sinaptik; plastisitas yang ditingkatkan ini bisa
menjadi pelengkap bagi terapi regeneratif. Strategi sel induk regeneratif masa
depan kemungkinan akan digunakan dalam kombinasi dengan langkah-
langkah rehabilitasi dan hysiologis untuk memfasilitasi terjemahan klinis.

1. Rehabilitasi

Terapi rehabilitasi digunakan di bawah premis bahwa jalur

neuromotor yang digunakan secara teratur akan memperkuat plastisitas
sirkuit dan juga bahwa sistem otot yang digunakan berulang kali akan
mengarah pada peningkatan koordinasi dan fungsi. Saat ini pengobatan
yang paling efektif untuk gejala CP.
2. Fisioterapi dan Terapi Okupasi

Fisioterapi (PT) dan Terapi Pekerjaan (OT) adalah profesi

perawatan kesehatan utama yang terkait dengan rehabilitasi. PT mencakup
penguatan kemampuan, koordinasi, fungsi, dan gerakan sementara OT
berfokus pada penerapan keterampilan untuk sepenuhnya dijelaskan.

3. Terapi Gerakan Induksi Kendala (CIMT) dan Terapi Bimanual

CIMT digunakan dalam hemiplegia CP dan terdiri dari kendala

unilateral pada sisi yang tidak terpengaruh biasanya melalui casting
ditambah dengan teknik pembentukan dan praktik berulang. Atau,
pelatihan bimanual mencoba untuk menyeimbangkan kompetisi
neuromotor interhemispheric dan melibatkan praktik penggunaan tugas
tangkas terintegrasi menggunakan kedua anggota tubuh yang terpengaruh
dan tidak terpengaruh. Keduanya menunjukkan hasil klinis yang
menjanjikan, meskipun sedikit data hewan praklinis mekanistik untuk
mendukung atau menjelaskan kemanjurannya.

4. Permainan

Simulator realitas virtual dan permainan video aktif (AVG)

membutuhkan gerakan kaki, lengan, dan tubuh yang maju dan
terkoordinasi. AVGs dapat meningkatkan partisipasi anak dalam
rehabilitasi aktif, kehidupan sehari-hari dan keterlibatan dalam kegiatan
sosial. Selain itu, dapat meningkatkan citra diri dan kesehatan mental.
Tinjauan sistematis terbaru menunjukkan peningkatan rata-rata
pengeluaran energi sebesar 222% (± 100%) selama bermain AVG pada
anak-anak yang sedang berkembang.

5. Pompa Baclofen Intratekal

Baclofen adalah agonis asam gamma-aminobutyric (GABA), yang

menghambat pelepasan neurotransmitter rangsang di sumsum tulang
belakang, dan digunakan untuk mengobati secara umum mengurangi
 beberapa efek samping seperti sedasi, kebingungan, pusing, ataksia,
kelemahan, mual, hipotensi dan parasthesia.

6. Botulinum Toxin (Botox)

Botulinum toxin (Botox) adalah neurotoxin yang menyebabkan

penyumbatan neuromotor reversibel (durasi 3-6 bulan). Ini dapat
memberikan bantuan sementara dari nada, mengelola nyeri terkait
kelenturan, meningkatkan pertumbuhan otot longitudinal dan
meningkatkan fungsi motorik umum di area yang ditargetkan. Bukti
keamanan dan kemanjuran yang kuat ada untuk penggunaan klinis dan
suntikan dosis rendah di beberapa lokasi dapat digunakan dengan aman
pada anak-anak.

7. Stimulasi Magnetik Transkranial (TMS)

TMS menggunakan kumparan elektromagnetik, ditempatkan pada

kulit kepala, untuk membuat pulsa elektromagnetik yang secara fokal dan
non-invasif mendepolarisasi target kortikal dan subkortikal neuron
tertentu. TMS berulang dapat menyebabkan perubahan aktivasi jangka
panjang (Potensiasi jangka panjang (LTP) dan depresi jangka panjang
(LTD)) di area otak tertentu, terutama yang mempengaruhi kontrol
neuromotor. Pada hewan, stimulasi frekuensi tinggi yang intermiten
umumnya dikaitkan dengan LTP dan periode yang lebih lama dari
stimulasi frekuensi rendah menghasilkan LTD. Meskipun ini menjanjikan
dalam sistem model, frekuensi dan intensitas sinyal yang digunakan untuk
LTP dapat menyebabkan kejang pada manusia perlu upaya lebih lanjut
untuk membangun protokol optimal untuk pengiriman.

I. PENCEGAHAN5

Beberapa subtipe cerebral palsy tertentu memiliki faktor risiko yang jelas
(misalnya, isoimunisasi rhesus, defisiensi yodium ibu, penyakit tiroid atau
hiperbilirubinemia), dan strategi pencegahan telah dikembangkan yang telah
berhasil, terutama di negara-negara berpenghasilan menengah dan negara-
negara kaya. Namun, ketika cerebral palsy hasil dari interaksi berbagai faktor
di sepanjang jalur sebab akibat, pencegahan jauh lebih menantang. Sebagai
contoh, seorang ibu yang menyembunyikan kehamilannya, merokok dan
menggunakan obat-obatan rekreasi dalam kombinasi dengan pola makan yang
buruk dan melahirkan bayi prematur di luar rumah sakit, mungkin memiliki
banyak faktor yang berkontribusi terhadap potensi cedera otak pada bayi
prematur.

Dalam keadaan seperti itu, pencegahan sekunder mungkin lebih efektif

daripada pencegahan primer. Strategi pencegahan sekunder dapat mencakup
upaya untuk mengurangi prematuritas, misalnya, jahitan serviks untuk
mencegah kelahiran prematur pada ibu dengan ketidakmampuan serviks dan
pengobatan tokolitik untuk menunda timbulnya persalinan. Magnesium sulfat
telah terbukti efektif dalam mengurangi risiko cerebral palsy ketika diberikan
kepada wanita berisiko kelahiran prematur, seperti halnya steroid antenatal
ketika diberikan sebelum usia kehamilan 34 minggu. Pendinginan seseorang
telah terbukti efektif dalam mengurangi risiko kematian dan keparahan
neurodisabilitas ketika dimulai dalam 6 jam setelah kelahiran.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Lennan, M. Cerebral palsy: causes, pathways, and the role of genetic

variantsy, Australia, Elsevier. 2015.
2. Eka, K. Penatalaksanaan fisioterapi pada kondisi cerebral palsy hipertonus
spastik athetoid diplegi menggunakan metode neuro development treatment
dan brain gym di ypac surakarta, Surakarta, Fisioterapi Univ. Pekalongan.
2016.
3. Sukmana,R. Pengaruh myofascial release dan stretching terhadap penurunan
spastisitas otot gastrocnemius pada cerebral palsy diplegi, Surakrta. UMS.
2017.
4. Fidan, F. Epidemiologic Characteristics of Patients with Cerebral Palsy,
Turkey, Sceintific Research. 2014.
5. Graham, K. Cerebral palsy, Australia, ResearchGate. 2016.
6. Alshehrii,A . Challenges of Cerebral Palsy Management, USA, ASEE. 2014.
7. Linn, B. Review Article Spasticity and Its Contribution to Hypertonia in
Cerebral Palsy, Hindawi. 2014.
8. Zurob, M. Towards cerebral palsy diagnosis: an ontology based approach,
Gaza, IJSEA. 2018.
9. Stuart, D . The Potential for Stem Cells in Cerebral Palsy –Piecing Together
the Puzzle, Canada, NCBI. 2013.
10. Andika, C . Meningkatkan kemampuan motorik halus dalam menulis
permulaan siswa cerebral palsy sedang. E-journal UNP. 2017.