1

HEMOSTASIS
DEFINISI

Penghentian perdarahan oleh sifat fisiologis vasokonstriksi dan koagulasi atau secara
bedah.

MEKANISME

1. Spasme vaskuler
2. Pembentukan sumbat trombosit
3. Koagulasi darah (kaskade koagulasi)
4. Fibrinolisis

Pemb. Darah rusak

Vasokonstriksi Pemaparan kolagen F. XII Tromboplastin jaringan

subendotel

Platelet adhesion
Koagulasi darah

Platelet activation &

PF3
secretion

Trombin
Aliran darah ↓ Platelet aggregation

Fibrinogen
Platelet fusion

Fibrin
Platelet plug
(Sumbat trombosit)
Sumbatan hemostasis
stabil (bekuan)

Fibrinolisis
 2

SPASME VASKULER

Pemb. Darah yang rusak

Rangsang simpatis

Vasokonstriksi

Permukaan endotel (bag

dalam) saling menekan

Endotel mjd lengket &

melekat

Aliran darah ↓

Membantu menutup
pemb. darah yg rusak

SUMBAT TROMBOSIT

Pemb. darah yang rusak

Trombosit (adhesion)

Kolagen subendotel

PF3 ADP Tromboksan A2

Perm. Trombosit saling

menempel (aggregation)

Sumbat trombosit
(jar. Longgar)
 3

KOAGULASI DARAH

FIBRINOLISIS
 4

BLEEDING DISORDER

SINONIM

Gangguan perdarahan; Hemorrhagic Diathesis.

DEFINISI

Keadaan patologik yang timbul karena kelainan fisiologis hemostasis.

GEJALA KLINIS

 Hematom
 Hematuria
 Hematochezia
 Epistaxis
 Petekie
 Purpura
 Hyphema
 Hematemesis
 Ekimosis
 Melena

KLASIFIKASI

Berdasarkan patogenesisnya:

1. Gangguan vaskuler
 Herediter
Telangiektasia
 Didapat
Purpura simplex; Purpura senilis; Purpura alergik; Purpura karena infeksi;
Purpura karena steroid; scurvy
2. Gangguan trombosit
 Trombositopenia
 Trombopati
3. Gangguan koagulasi
 Herediter
Hemofilia A; Hemofilia B; Hemofilia C; Von Willebrand Disease
 Didapat
Defisiensi vitamin K; penyakit hati; koagulasi intravaskular diseminata;
defisiensi koagulasi karena antibodi; sindrom transfusi masif
 5

PEMERIKSAAN

o Fisik
Head to toe
o Darah
Lengkap; INR; PT; APTT; fibrinogen assay; hemophili screening
o Radiologi
Scan tulang, lien, hati; CT scan

GANGGUAN KOAGULASI HEREDITER

Ada beberapa penyakit yang disebabkan adanya gangguan koagulasi secara herediter, yaitu :

1. HEMOFILIA
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang
diturunkan ( herediter ) secara sex-linked recessive pada kromosom X ( X h ).
Hemofilia dapat diklasifikasikan berdasarkan :
a. etiologi
- hemofilia A ( hemofilia klasik )
“ terjadi akibat defisiensi / disfungsi factor pembekuan VIII ( F.VIIIc )”
- hemofilia B ( Christmas disease )
“ terjadi akibat defisiensi / disfungsi factor pembekuan IX “
- hemofilia C
” terjadi akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan secara autosomal
recessive ”
b. derajat penyakit
- berat ( severe ) : F.VIII / F.IX < 1%
- sedang ( moedrate ) : F.VIII / F.IX 1-5%
- ringan ( mild ) : F.VIII / F.IX 5-30%

Epidemiologi
Hemofilia A 1:10.000 orang.
Hemofilia B 1:25.000 orang.

Di Indonesia, diperkirakan 20.000 kasus dari 200 juta penduduk Indonesia.

Hemofilia A > hemofilia B, berturut-turut 80-85% dan 10-15%, tanpa memandang ras,
feografi, dan keadaan sosial. Pada penderita tanpa riwayat keluarga, diperkirakan 20-
30% terjadi akibat mutasi gen.

Manifestasi Klinik
 6

Lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Pada wanita baru
bermanifestasi klinik jika kedua kromosom X mengalami kelainan ( XhXh) .
Manifestasi klinik yang paling khas ialah terjadinya perdarahan. Tanda-tanda
perdarahan yang sering terjadi adalah :
a. hematuria
b. hemartrosis
c. hematom subkutan/intramuskular
d. perdarahan intrakranial
e. epistaksis
f. perdarahan pascaoperasi kecil ( sirkumsisi, ekstraksi gigi )

Diagnosis

1. Seorang anak laki-laki diduga menderita hemofilia jika terdapat riwayat perdarahan
memanjang setelah trauma / tindakan tertentu dengan atau tanpa riwayat keluarga.
2. Seorang anak perempuan diduga sebagai pembawa sifat hemofilia (karier) jika dia
memliki lebih dari satu anak laki-laki yang menderita hemofilia atau mempunyai
seorang/lebih saudara laki-laki yang menderita hemofilia.
3. Pemeriksaan Laboratorium
- tes penyaring
APTT memanjang.
Waktu perdarahan, PT, dan waktu trombin normal.
- Tes Konfirmatif
Pengukuran kuantitatif F.VIII dan F.IX
Jika terjadi penurunan kadar F.VIII dilanjutkan dengan pemeriksaan faktor
von Willerbrand.

Komplikasi

1. Atropati hemofilia
” penimbunan darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi
kartilago dan tulang sendi secara progresif ”
2. Sinovitis kronik
3. Perdarahan Intrakranial dapat menyebabkan kematian.

Penatalaksanaan

1. terapi suportif
- menghindari luka/benturan
- melakukan RICE ( Rice, Ice, Compression, Elevation ) pada waktu
perdarahan.
- Kortikosteroid

2. konsentrat F.VIII dan F.IX.

terdapat dua jenis konsentrat F.IX, yaitu :
 7

a. Prothrombin Complex Concentrate ( PCC )

Berisi faktor II, VII, IX, dan X.
b. Purified F.IX Concentrates
Berisi sejumlah F IX tanpa faktor yang lain.
3. Kriopresipitat
4. Desmopresin
Dapat diberikan secara intravena ataupun semprot intranasal.
5. Antifibrinolitik

2. PENYAKIT VON WILLEBRAND

Penyakit von Willebrand adalah kelainan perdarahan herediter yang disebabakan oleh
defisisensi faktor von Willebrand ( FVW ).
FVW adalah suatu glikoprotein multimer heterogen dlm plasma dan memiliki dua fungsi, yaitu :

a. Memudahkan adhesi trombosit pada komponen-komponen di dalam subendotel

vaskular dibawah keadaan aliran yang tinggi dan bertekanan,

b. Bekerja sebagai pembawa plasma bagi faktor VIII suatu protein koagulasi darah yang
penting.

Pasien dengan penyakit ini mengalami gangguan gabungan yang melibatkan fungsi trombosit
dan faktor pembekuan. Oleh karena itu, ada yang menggolongkan penyakit ini kedalam
kelompok gangguan koagulasi ada juga yang menggolongkan penyakit ini kedalam gangguan
trombosit.

Terdapat tiga tipe penyakit ini, yaitu :

1. tipe I: berkaitan dengan defek kuantitatif yang menyebabkan penurunan semua
komponen VWF dalam distribusi setara.
2. tipe II : terjadi akibat kelainan kualitatif yang biasanya berkaitan dengan
penurunan multimer berat molekul tinggi.
3. tipe III : hampir tidak memperlihatkan adanya vWF.

Temuan laboratorium :
a. pemanjangan waktu perdarahan akibat defisisensi vWF dan PT
yang memanjang berlebihan karena kadar faktor VIII yang rendah.
b. Apabila dipajankan ke ristosetin,trombosit pasien vWF gagal
memperlihatkan agregasi.
c. Apabila dilewatkan melalui suatu kolom manik-manik kaca,
trombosit tersebut gagal melekat.
d. Pada pasien vWF kadar aktivitas antigenik dan prokoagulan
rendah.

Penatalaksanaan
Tujuan : meningkatkan ketersediaan vWF.
- kriopresipitat
 8

- konsentrat F.VIII
- plasma beku segar
- desmopresin
digunakan untuk vWF tipe I dan IIA.
Dapat digunakan untuk mengontrol perdarahan ringan, juga berperan
dalam pelepasan faktor von Willerbrand dari tempat penyimpanan
cadangan yang lebih baru
Faktor VIIIs yang diinaktifkan virus, diketahui mengandung faktor von
Willerbrand.
- estrogen
 9

4. GANGGUAN KOAGULASI FAKTOR LAIN

FAKTO NAMA DEFISIENSI LABORATORIUM SUMBER, FUNGSI KLINIS

R
I Fibrinogen Afibrinogenemia Tdk ada Diproduksi oleh Mudah memar,
pembentukan hati ; di urai oleh ekimosis,
bekuan. trombin untuk hematuria,
Pt, APTT, TCT menghasilkan gangguan
abnormal. benang fibrin yang
penyembuhan
Tdk ada diperlukan dalam
fibrinogen. pembentukan luka.
Hipofibrinogenemia bekuan.

Perdarahan
PT, APTT, TCT ringan
Disfibrinogenemia abnormal.
Fibrinogen
rendah.
Kemungkinan
mengalami
Fibrinogen ;
Kualitatif : perdarahan,
abnormal. trombosis,
Kuantitatif : asimptomatik.
Normal

II Protrombin Hipoprotrombinemia Pt, APTT abnormal Dproduksi oleh hati Perdarahan

dan memerlukan pascaoperasi,
vit. K dalam epistaksis,
sintesisnya. menoragia,
Protrombin
mudah memar.
dikonversi menjadi
trombin oleh kerja
tromboplastin
ekstrinsik dan
intrinsik.

III Tromboplastin Trombositopenia Hitung Trombosit Aktivitas

rendah tromboplastik
banyak ditemukan
pada sebagian
besar jaringan.
Faktor ini
mengubah
protrombin
menjadi trombin.
IV Kalsium Hipokalsemia Diabsorpsi dari Tidak
makanan dalam menyebabkan
saluran gangguan
gastrointestinal. perdarahan klinis.
 10

Ion anorganik Antikoagulan

diperlukan dalam ( cth : sitrat,
setiap tahap oksalat, dan asam
koagulasi – etilen
generasi
diamintetraasetat
tromboplastin,
konversi enzimatik (EDTA ).
protrombin = menyebabkan
menjadi trombin, kelasi kalsium
stabilisasi bekuan dan antikoagulasi
fibrin. darah ddengan
menghambat
penyediaan
kalsium untuk
koagulasi.
V Proakselerin Parahemofilia PT, APTT, BT Dibentuk oleh hati Epistaksis,
( faktor labil ) DIC abnormal. dan megakariosit. menoragia,
- u/ memicu mudah memar.
generasi
tromboplastin.
- mempercepat
pengubahan
protrombin
meenjadi trombin.
- cepat rusak
dalam plasma yang
disimpan pada
suhu kamar.

VI TIDAK DI GUNAKAN
VII Prokonvertin Hepatitis PT abnormal, Diproduksi oleh Epistaksis,
( faktor - stabil ) Karsinoma hepatik APTT normal hati, memerlukan menoragia,
Defisiensi vit.K vit.K untuk perdarahan
sintesisnya ; serebrum.
dihancurkan /
dikonsumsi selama
proses pembekuan
; stabil dalam
panas ; memicu
konversi
protrombin
menjadi trombin.
( penggunaan
antikoagulan
menekan faktor VII
dalam plasma.
VIII Faktor Hemofilia A APTT Diproduksi sel Mungkin parah,
Antihemolitik abnormal, PT, retikuloendotelial sedang, ringan ;
(A) BT normal. ; tidak stabil perdarahan
Penyakit von dalam suhu spontan,
Willebrand vWF rendah, kamar ; hemartrosis,
 11

test ristosetin diperlukan dalam perdarahan otot,

negatif. pembentukan perdarahan
tromboplastin ; pascatrauma /
penting dalam pascaoperasi.
konversi
protrombin
menjadi
trombin ; tertaut
seks.

IX Komponen Hemofilia B APTT Diproduksi oleh Mungkin parah,

Tromboplastin ( christmast abnormal, hati dan sedang, ringan ;
Plasma ( PTC ) ; disease ) PT normal memerlukan vit. Perdarahan
faktor K untuk spontan,
Antihemolitik sintesisnya ; hemartrosis,
(B) stabil dalam perdarahan otot,
plasma dan perdarahan
serum ; penting pascatrauma /
untuk pasca operasi.
penggenerasian
tromboplastin ;
tertaut seks.
X Faktor Stuart Penyakit hati yang PT, APTT Diproduksi oleh Menoragia,
serius abnormal hati dalam dan ekimosis,
DIC memerlukan vit.K perdarahan SSP,
untuk sintesisnya perdarahan
; stabil dalam berlebih pasca
plasma dan melahirkan.
serum .
Membantu
dalam
memproduksi
sistem
penggenerasian
tromboplastin
XI Anteseden Hemofilia C APTT Sintesis tidak Perdarahan
Tromboplastin abnormal, PT diketahui ; ringan, memar,
Plasma ( PTA ) normal terdapat dalam epistaksis,
serum dan menoragia.
plasma ; penting
untuk
pembentukan
tromboplastin
plasma.
 12

XII Faktor Penyakit hati APTT Faktor XII Asimptomatik.

Hageman abnormal, PT teraktivasi Defisiensi faktor
normal menstimulasi ini tidak berkaitan
faktor XI untuk dengan masalah
melanjutkan hemostatik yang
proses bermakna tetapi
pembekuan ; cenderung
mengubah berkaitan dengan
plasminogen gangguan
menjadi plasmin trombosit
dalam fibrinolisis. (trombosis )

XIII Fibrinase Penyembuhan luka PT, APTT Sintesis tidak Perlambatan

( faktor yang buruk normal diketahui. penyembuhan
penstabilisasi - enzim luka.
fibrin ) ( fibrinase) Cedera ringan
ditemukan dalam dapat
darah, jaringan, menimbulkan
dan trombosit. perdarahan
- membantu berkepanjangan.
menstabilisasi Abortus spontan
benang fibrin rekuren.
untuk
membentuk
bekuan yang
kuat.

Koagulasi Intravaskular Diseminata

Definisi: Diagnosis kompleks yang melibatkan komponen pembekuan darah akibat penyakit lain yang
mendahuluinya.

Etiologi:
 13

 Infeksi: Septikemia gram negatif dan meningokokus, Septikemia clostridium welchi, Malria
Falciparum berat, Infeksi virus (varicela.HIV,Hepatitis dan Sitomegalovirus)
 Keganasan: adenokarsinoma, leukemia promielosit akut
 Komplikasi Obstetri: Emboli cairan amnion, Solusio plasenta, eklampsia, aborsi septik
 Reaksi hipersenitif: anafilaksis, transfusi darah inkompatibel
 Kerusakan jaringan luas: Setelah pembedahan, Setelah luka bakar luas
 Kelainan vaskular: Sindrom kasabach-meritt, katup prostetik yang bocor
 Lain-lain: Gagal hati, Bisa ular, Hipotermia, Heart stroke, Hipoksia akut

Patogenesis:

ETIOLOGI PENYAKIT

Kerusakan masif jaringan Sepsis Jejas Endotel

Pembebasan Faktor Jaringan

Agregasi Trombosit
Konsumsi Faktor
Pengaktifan Plasmin Oklusi Vaskular
Pembekuan dan
Trombosis mikrovaskular yang luas
trombosit

Fibrinolisis Proteolisis Anemia Kerusakan

faktor hemolitik Jaringan
pembekuan mikroangiopatik iskemik

Produk
Penguraian
Fibrin

Inhibisi trombin, agregasi

trombosit dan polimerasi fibrin
PERDARAHAN
 14

Gambaran Klinis:

1. Gejala:
 Perdarahan, khususnya dari tempat pungsi vena atau luka baru, pthecie
 Mungkin terdapat perdarahan generalisata pada saluran cerna, orofaring, paru, dll
 Mikrotrombus membuat lesi kuli dan ganggren jari
2. LAB:
 Pemeriksaan hemostasis: Trombosit rendah, Fibrinogen defisensi, Masa trombin memanjang,
Produk pemechan fibrinogen dan fibrin (D-dimer) dalam keadaan tinggi ada di serum dan urin,
PTT dan APTT memanjang pada sindrom akut
 Apusan darah:
Anemia hemolitik, eritrosit fragmentasi (rusak saat lewat benang-benang fibrin dalam pembuluh
darah)

Terapi:

 Obati dulu penyakit yang mendasari

 Terapi suportif dengan plasma beku segar dan konsentrat trombosit (untuk pasien perdarahan
luas)
 Krioprespitan menyediakan sumber fibrinogen yang lebih terkonsentrasi
 Transfusi eritrosit bila di perlukan

Defisensi Vitamin K
Definisi: Penyakit yang di sebabkan kekurangan vitamin K

Etiologi:

 Diet yang tidak memadai

 Malabsobsi vitamin K
 Obstuksi Biliaris
 Terapi antagonis vitamin K

Gambaran Klinis:

1. Gejala:
 Penyakit Hemoragik pada neonatus
Perarahan biasanya saat usia 2-4 hari atau 2 bulan pertama
 Defisiensi vitamin K pada anak/dewasa:
Diate perdarahan
2. LAB:
 Gangguan fungsi protrombin faktor II,VII,IX,X
 15

 PPT memanjang
 APTT normal
 Trombin time normal
 Waktu pembekuan memanjang
 Spesifik assay for coagulasi: defisiensi faktor II,VII,IX,X

Terapi:

1. Neonatus:
 Profilaksis: vitamin K sebagai injeksi itramuskular tunggal Img
 Bayi dengan perdarahan: vitamin K 1 mg intramuskular di berikan setiap 6 jam dengan mula
plasma beku segar. Jika perdarahn berat

2. Anak/Dewasa
 Profilaksis: Vitamin K, 5 mg oral/hari
 Perdarahan aktif/sebelum biopsi hati: vitamin K 10 mg intravena lambat. Koreksi PT 6 jam dosis
di ulang 2 hari berikutnya. Setelah itu koreksi optimal.

Perdarahan Pada Sirosis Hati

Definisi: penyakit hati menahun dan salah satu penyakit hati terbanyak di indonesia
Epidemiologi:
56,2 % pada sirosis hati, hematemesis 50,6 %, 27 % perdarahan gusi dan 13,2 % epistakis.
Etiologi Sirosis HatI:

 Hepatitis virus B dan C

 Alkohol
 Gangguan Imun
 Toksik dan obat
 Malnutrisi

Patogenesis Terjadi Hemostasis pada Sirosis hati

 Gangguan sintesis faktor pembekuan dan antikoagulan

 Defisiensi bersihan hati
 Trombositopenia
 Pembekuan faktor pembekuan abnormal

Gambaran Klinis:

1. Gejala
 Ringan: ekimosis
 Berat: Perdarahan saluran cerna atas
 16

2. LAB:
 Trombosit menurun
 PT dan APTT memanjang
 TT normal

Penatalaksanaan:

Medikamentosa:
 Transfusi darah dan komponen darah
 Heparin (namun masih kontroversial karena tidak ada bukti mortalitas)
 Beta bloker: mengurangi perdarahan gastrointestiral
 Terapi skelerosing:
Menghentikan perdarahan jangka panjang

GANGGUAN PERDARAHAN KARENA FAKTOR TROMBOSIT DIDAPAT

(ACQUIRED)
Penyakit gangguan perdarahan karena faktor trombosit didapat (acquired) terdiri dari :

1. Trombositopenia
2. Trombositosis

TROMBOSITOPENIA
Trombositopenia adalah keadaan dimana jumlah trombosit dalam sirkulasi berada dibawah normal.
Kelainan ini berkaitan dengan peningkatan risiko perdarahan hebat, bahkan hanya dengan cedera ringan
atau perdarahan spontan kecil. Trobositopenia ditandai dengan adanya bercak kecil akibat perdarahan
di subkutan, yang disebut ptekie, atau area perdarahan di subkutan yang lebih luas (purpura).

 Trombositopenia primer, atau disebut juga purpura trombissitopenik imun. Dapat terjadi karena
idiopatik yang ditandai adanya autoimun yang membentuk antibody melawan trombosit.
 Trombositopenia sekunder, disebabkan oleh karena pemakaian obat, radiasi dan infeksi virus.

Trombositopenia juga menyebabkan kondidi serius dari DIC (Disseminated Intravascular Coagulation),
yang terjadi setelah periode lama pembekuan, trombosit mulai dihancurkan, memyebabkan perdarahan
berlebihan dan angka kematian tinggi.

Kejadian menurunnya jumlah trombosit pada sirkulasi, dikarenakan tiga hal :

1. Penghancuran trombosit yang dipercepat

2. Berkurangnya produksi trombosit
3. Pemakaian trombosit yang berlebih
 17

TROMBOSITEMIA
Trombositemia atau juga disebut trombositosis adalah peningkatan jumlah trombosit dalam sirkulasi.
Berkaitan dengan risiko thrombosis dalam system pembuluh. Trombositemia bergantung pada area
pembentukan bekuan atau penangkapan bekuan, dapat terjadi stroke, infark miokard, atau gawat nafas.

Tromositemia primer dapat terjadi pada kenganasan, polisitemia vera dan penyakit sumsum
tulang lainnya. Penyebab sekunder trombositemia antara lain infeksi akut,olahraga, stress dan ovulasi.
Trombnositemia sekunder akibat keadaaan ini biasanya berlangsung singkat. Akan tetapi, trombositemia
sekunder dapat terjadi setelah pengangkatan limpa, karena organ ini secara normal menyimpan
sebagian trombosit sampai diperlukan dalam sirkulasi. Penyakit peradangan seperti arthritis rheumatoid
juga dapat dikaitkan dengan trombositemia yang lama.

GANGGUAN PERDARAHAN KARENA FAKTOR TROMBOSIT DIDAPAT

(Herediter)
Terjadinya gangguan fungsi trombosit diduga pada pasien yang menglami masa perdarahan
yang panjang walaupun jumlah trombositnya normal.

Kelainan tersebut dpat beruba herediter atau didapat.

Herediter
Trombastenia adalah kelainan resesif autosomal yang menyebabkan kelainan agregasi
trombosit primer karena terjadi defisiensi glikoprotein membrane.

Syndrome Bernard-Sculier pada penyakit ini trombosit berukuran lebih besar dari normal dan
terdapat defisiensi glikoprotein Ib,gangguan pengikatan pada vWF , gangguan adhesi pada
jaringan subendotel yang terbuka,dan trombosit tidak beragregasi dengan ristosetin.

Penyakit penyimpanan, trombosit berukuran lebih besar dari normal dan hamper tidak
terdapat granula α dengan defisiensi protein. Pada penyakit penyimpanan-β yang lebih sering
dijumpai,terdapat defisiensi granula padat.

Kelainan didapat
Obat anti trombosit. Contohnya Aspirin,dapat menyebabkan masa perdarahan yang abnormal.
Penyebabnya adalah Aspirin adalah inhibisi siklo-oksigenase dengan gangguan sintesis
tromboksan A2. Akibatnya terdapat gangguan reaksi pelepasan agregasi adrenalin dan
adenosine difosfat.
 18

Hiperglobulinemia. Yang menyerta myeloma multiple dapat menyebabkan gangguan terhadap

adhesi,pelepasan dan agregasi trombosit.

Uremia . kelainan ini dikaitkan dengan berbagai kelainan fungsi trombosit. Heparin,dekstran,
dan zat kontras radiografi juga dapat menyebabkan gangguan fungsi.

Hemofilia A
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti
darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada
anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara
normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan
sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses
pembekuan darahnya.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka
memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika
penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut,
pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan
jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada
otak.

Hemofilia A dan B

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

- Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor
pembekuan pada darah.
 
- Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
   
- Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :
- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven
Christmas asal Kanada
 
- Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada
darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
 19

Proses terjadinya gangguan pembekuan darah

Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah
normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara
orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).
Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut
terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan.

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah

(yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah
keluar dari pembuluh.
b. Pembuluh darah mengerut/mengecil.
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d. Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang -
benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti
mengalir keluar pembuluh.

Gambar 1  
   
 20

a.

K
e
ti
ka
m
e
n
g
al
a
m
i
p
er
d
ar
a
h
a
n
b
er
ar
ti
te
rj
a
di
lu
ka
p
a
d
a
p
e
m
b
ul
u
h
d
 21

ar
a
h
(y
ai
tu
sa
lu
ra
n
te
m
p
at
d
ar
a
h
m
e
n
g
ali
r
k
es
el
ur
u
h
tu
b
u
h)
,
lal
u
d
ar
a
h
k
el
u
 22

ar
d
ar
i
p
e
m
b
ul
u
h.
b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh.
Gambar 2

Epidemiologi

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang -
kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara
50.000 orang.

Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa.

Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami
hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier).
Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia)

Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi
pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.

 Tingkatan Hemofilia

Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

 Klasifikasi  Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah
 Berat  Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
 Sedang  1% - 5% dari jumlah normalnya
 Ringan  5% - 30% dari jumlah normalnya
 23

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari
1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam
sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat.
Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang
berlebihan.

Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah
perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang
serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat
mengalami menstruasi.

Keturunan Hemofilia

Prinsip dasar dari suatu keturunan

Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur - struktur yang di sebut kromosom (chromosomes).
Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun
kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna
mata seseorang.

Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu pasangnya
dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia.
Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan
satu kromosom Y dalam satu pasang.

Gambar 1

Gambar 1 menggambarkan keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin. Ibu yang
memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Ayah
yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang
 24

mengandung kromosom X atau Y. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang
terjadi adalah anak perempuan. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan
yang terjadi adalah anak laki - laki. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya.

Bagaimana hemofilia ditunrunkan dari suatu generasi ke genarasi berikutnya ?

Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. Dan ini
terjadi pada kromosom X.

Gambar 2

Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika seorang laki - laki penderita hemofilia
memiliki seorang anak dari seorang wanita normal.

Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier), jika mereka mewarisi
kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki - laki tidak
akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah.

Gambar 3
 25

Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan, jika seorang laki- laki normal memiliki anak dari
seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia.

Jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena
hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki - laki itu didapat. Jika ia
mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak akan terkena hemofilia. Jika ia
mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan terkena hemofilia.

Dengan jalan yang sama, sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah
pembawa sifat hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu.
Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia,
sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.  

Dapatkah seorang carrier hemofilia mengalami hemofilia ?

Karena seorang carrier hanya memiliki satu buah kromosom X normal yang dapat memproduksi
sejumlah Faktor VIII atau Faktor IX didalam susunan pembeku darah, maka mereka dapat
terhindar dari segala jenis hemofilia berat yang jumlah kadar zat pembekunya kurang dari 1 %.

Bagaimanapun juga, tingkatan dalam zat pembeku darah yang bervariatif pada seorang
pembawa sifat sangatlah luas. Jumlah kadar zat pembeku darah seorang carrier hemofilia akan
memiliki jumlah yang sama dengan penderita hemofilia hanya saja mereka masih dalam taraf
yang normal. Hal ini terjadi karena adanya 2 buah kromosom X, salah satu gennya memiliki
pembawa sifat hemofilia sehingga fungsinya tidak seimbang. Bila kromosom X hemofilia
fungsionilnya terjadi di setiap sel, maka seorang carrier akan memiliki aktifitas pembeku darah
dengan tingkatan yang paling rendah.

Kebanyakan dari seorang carrier hemofilia memiliki tingkatan pembeku darah antara 30 % dan
70 % dari angka normal dan tidak selalu mengalami perdarahan yang berlebihan. Namun
beberapa carrier hemofilia memiliki kadar faktor VIII atau IX 30% lebih rendah dari keadaan
normalnya. Dan para wanita ini dapat di kategorikan setengah hemofilia.

Dalam hal ini , semua carrier hemofilia harus lebih menaruh perhatian pada perdarahan yang
tidak wajar. Tanda -tandanya antara lain : menstruasi yang berkepanjangan dan berlebihan
(menorrhagia), mudah terluka, sering mengalami perdarahan pada hidung (mimisan)

 Apakah harus selalu ada sejarah keturunan hemofilia dalam suatu keluarga ?

Tidak. Ada beberapa penjelasan dalam setiap kelahiran seorang bayi laki-laki hemofilia dalam
suatu keluarga dimana dalam sejarah keturunan keluarga penderita tidak terdapat penderita
hemofilia yang lain. Sehingga hal tersebut tidak dapat dipastikan darimana asal hemofilia
tersebut
 26

Hal ini terjadi akibat adanya mutasi gen saat terjadinya pembuahan pada sang ibu. Jadi sang Ibu
merupakan orang pertama yang menjadi carrier hemofilia dan akan berdampak pada sang anak
yang akan dilahirkan, baik itu sebagai carrier kembali maupun penderita hemofilia itu sendiri.

Selain adanya perubahan struktur (mutasi) pada sel telur sang ibu dapat pula disebabkan oleh
perubahan struktur sel pada sperma sang ayah. Dalam beberapa contoh kasus, bila sang ibu
bukan sebagai carrier maka kemungkinan besar anak lelaki lainnya akan normal.

Pada Gambar 4 dijelaskan bagaimana bila seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu
yang bukan carrier.

Gambar 4

Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada
sebuah keluarga tanpa adanya garis keturunan hemofilia.Banyak dari kasus tersebut
merupakan mutasi gen baru. Yang artinya hemofilia dapat hadir pada setiap keluarga. Karena
baik sudara kandung perempuan maupun sang ibu penderita hemofilia tidak selalu carrier,
seperti yang terlihat pada Gambar 3 dan 4, sehingga sangatlah penting untuk mereka
melakukan pemeriksaan carrier hemofilia.

Tes apa sajakah yang harus dilakukan untuk memastikan adanya carrier hemofilia pada
seorang hemofilia?

Ada dua cara untuk memastikan apakah seorang wanita akan menjadi carrier hemofilia.

Dokter dapat menganalisa pada setiap garis keturunan.Dengan adanya berbagai informasi yang
akurat akan dapat mengungkap bagaimana hemofilia tersebut akan hadir. Bila sang ayah
hemofilia, maka sang anak perempuan merupakan carrier. Dan bila sang ibu yang carrier, maka
sang anak wanitanya memiliki kesempatan 50 % menjadi seorang carrier.
 27

Cara yang kedua merupakan cara yang paling dapat dipercaya, yaitu melalui tes DNA. Contoh
darah tidak hanya di ambil dari orang yang berpotensial sebagai carrier tetapi juga pada seluruh
anggota keluarga yang lainnya. Hasil dari tes tersebut baru dapat dilihat setelah 10-14 hari.
Apabila tes tersebut masih dianggap meragukan, status carrier dapat diperkirakan dengan
tingkat keakuratan antara 95-99%.

Perawatan Kesehatan Secara Umum

1. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan.
Karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki
(terutama pada kasus hemofilia berat).
2. Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan beberapa hal berikut:
  - Olah raga akan membuat kondisi otot yangkuat, sehingga bila terbentur otot tidak mudah
terluka dan perdarahan dapat dihindari.
- Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofilia akan
sangat bermanfaat.
- Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang beresiko adu fisik
seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. Olah raga yang sangat di anjurkan
adalah renang.
- Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula dalam
kegiatan melatih otot pasca perdarahan.
3. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi secara
berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik gigi.
4. Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus
dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas
suntikan paling sedikit 5 menit.
5. Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan.
Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat-obatan. Langkah
terbaik adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter.
6. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang ada,
misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman-teman di
lingkungan terdekat secara bijaksana.
7. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar
dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia.

Perawatan Kesehatan Khusus

Perawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia mengalami luka atau
perdarahan.

Perdarahan dapat terjadi di bagian dalam dan luar tubuh. Perdarahan di bagian dalam tubuh
umumnya sulit atau tidak terlihat mata. Pada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan
pertolongan segera. Kewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan dapat terjadi tanpa
sebab yang jelas.
 28

Kewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi benturan keras pada kepala
penderita. Penderita hendaknya segera dibawa kerumah sakit terdekat untuk dapat dirawat
secara khusus dan seksama oleh dokter. Karena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat
berakibat buruk bahkan hingga sampai pada keadaan yang mematikan.

Pertolongan Pertama

Pertolongan pertama dapat dilakukan, sebelum penderita dapat dibawa ke rumah sakit.
Terkadang pertolongan pertama dapat menghentikan perdarahan. Pengamatan dan
kewaspadaan terhadap kondisi perdarahan harus dilakukan di bawah bimbingan seorang
dokter ahli darah (hematolog).
Pertolongan pertama pada saaat terjadi luka kecil atau lecet maupun memar biru dikuli adalah:

- Membersihkan luka kecil yang terbuka terlebih dahulu dengan menggunakan alkohol.
- Memberi tekanan dalam waktu lama pada luka tersebut. Tekanan diberikan dengan
menggunakan bantal kapas berbungkus kain kassa/perban. Penekanan dilakukan baik
dengan jari tangan atau perban elastis.
- Memberi kompres es/dingin pada luka. Kompres es/dingin dapat berupa handuk basah
terbungkus plastik yang telah disimpan di lemari pendingin. Kompres es/dingin dilakukan
dengan melindungi kulit lebih dulu dengan selapis kain, yang berguna untuk menghindari
kerusakan kulit.

Pertolongan pertama ketika terjadi perdarahan terjadi di dalam otot atau pada sendi adalah
melakukan langkah-langkah R,I,C dan E (disingkat RICE; keterangan ada pada bagian berikut).

Replacement Therapy

Perdarahan pada hemofilia, seringkali menuntut pertolongan yang disebut Replacement

Therapy, yaitu pemberian factor pembeku darah sesuai yang dibutuhkan, baik dalam bentuk
transfusi plasma. Transfusi plasma tersebut adalah Cryoprecipitate untuk plasma yang
mengandung faktor VIII atau Fresh Frozen Plasma (Plasma Segar Beku) yang mengandung
faktor IX. Keduanya melalui pembuluh darah vena. Pemberian dosis dan jadwal replace therapy
berdasarkan analisa dokter hematologi.

Tanda-tanda Perdarahan Otot dan Sendi

Ketika terjadi perdarahan di otot dan sendi, penderita akan merasa kesemutan dan panas di
tempat dimaksud. Selanjutnya akan timbul rasa sakit yang hebat dan pembengkakan. Pada saat
itu posisikan anggota tubuh yang terluka pada posisi yang paling nyaman (tidak menimbulkan
rasa sakit). Bila perdarahan terjadi di daerah sendi, jangan memaksakan posisi sendi lurus. Pada
umumnya perdarahan di daerah sendi mengakibatkan sendi tidak dapat digunakan.

R, I , C dan E
 29

Apa yang harus dilakukan ketika terjadi perdarahan di otot dan sendi, baik sebelum maupun
sesudah mendapatkan Replacement Therapy?

- R Rest atau istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami
perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat.
- I Ice atau kompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau
bahan lain yang lembut & beku/dingin.
- C Compress atau tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak
dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di ingat, jangan tekan
& ikat terlalu keras.
- E Elevation atau letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan
letakkan diatas benda yang lembut seperti bantal.

Hemofilia β
Definisi

Gangguan koagulasi herediter atau di dapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai
episode perdarahan intermiten.

Etiologi

Defisiensi faktor pembekuan IX

Tanda dan Gejala

 Hemartrosis pada sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan, sendi
engsel.
 30

 Hematom intramuskular biasanya terdapat pada otot fleksor (betis, regio panggul,
lengan bawah)
 Perdarahan intrakranial yang dapat mengakibatkan kematian.
 Hematom subkutan atau intramuskular

Patofisilogis

Defisiensi faktor IX → menghambat perubahan protrombin menjadi trombin →fibrinogen tdk

terbentuk → gangguan pembekuan darah

Klasifikasi Hemofilia

 Berat → apabila aktivitas faktor IX < 1%

 Sedang → apabila aktivitas faktor IX 1%-5%
 Ringan → apabila aktivitas faktor IX 5% atau >5%

Diagnosis lab

 ↓ kadar faktor IX
 PTT memanjang
 Bleeding time normal
 Trombosit time normal
 Jumlah trombosit normal

Penatalaksanaan

Terapi diberikan selama 3x seminggu

1. Konsentrat faktor pembekuan

 PCC (protrombin complex concentrat)
berisi faktor II, VII, IX, X
dapat menimbulkan trombosis paradoksikal, koagulasi intravena
 Purified faktor IX concentrates → berisi faktor IX
lebih baik dari PCC karena efek samping lebih kecil.

Kebutuhan volume plasma Vx = 40ml/kgBB x BB (kg)

Faktor IX (U) = (Vx) x (kadar yang diinginkan %) – (kadar sekarang %)

100
 31

U = (BBkg) x (kadar yang diinginkan %)

Hemofilia B (atau hemofilia B) 

adalah pembekuan darah gangguan disebabkan oleh mutasidari IX Faktor gen , menyebabkan

kekurangan Faktor IX. Ini adalah bentuk paling umum keduahemofilia , jarang
daripada hemofilia A setelah

Genetika
Faktor IX gen terletak di kromosom X (Xq27.1-q27.2). Ini adalah terkait-X sifat resesif, yang
menjelaskan mengapa, seperti pada hemofilia A, hanya laki-laki biasanya terpengaruh. 1 dari
50.000 laki-laki yang terpengaruh.
Patofisiologi
Faktor kekurangan IX mengarah ke peningkatan kecenderungan perdarahan . Hal ini sebagai
tanggapan terhadap trauma ringan atau bahkan secara spontan, misalnya di dalam sendi
( haemarthrosis ) atau otot.
Pengobatan
Pengobatan (profilaksis pendarahan) adalah dengan infus intravena faktor IX. Faktor IX memiliki
kehidupan yang lebih panjang setengah dari faktor VIII (mencukupi dalam Hemofilia A) dan
sebagai faktor seperti IX bisa ditransfusikan lebih jarang.
Penatalaksanaan hemophilia A
Penatalaksanaan bagi penderita hemophilia meliputi berbagai macam hal. Hal yang harus dihindari
misalnya :

Aspirin, obat antiradang non steroid, obat pengencer darah, asetaminophen. Pemberian transfusi rutin
berupa Kriopresipitat-AHF utk hemofili A dan plasma beku segar. Selain itu yang harus diperhatikan
adalah menjaga bobot tubuh tetap sehat, mencegah olagraga seperti sepak bola, bela diri, tinju, gulat,
balap motor dan basket, mengganti/ menambah faktor hemofili yang kurang, jika terjadi perdarahan,
tindakan pertama RICE (rest, ice, compression, elevation), memberikan antifibrolitk, terapi gen,
membeikan hormon DDAVP yg merangsang kadar peningkatan faktor VIII dlm plasma 4 %,
merencanakan suatu tindakan operasi, mempertahankan kadar faktor pembkuan 30-50 %,
kortikosteroid untuk menghilangkan peradangan, analgetika pada hemartrosis dengan nyeri hebat, dan
rehabilitasi medik.
 32

1.      Transfusi faktor VIII : preparat berupa fresh pooled plasma, fresh frozen plasma,
cryoprecipitate atau AHF concentrate.

Patokan terapi (bila tersedia fasilitas) kurang lebih sebagai berikut :

Macam perdarahan Kadar F.VIII Dosis unit/kg bb per Terapi pelengkap

sampai (%) 12 jam
Spontan dalam sendi, otot 40-50 20-25 (2-3 hari) Prednison

      2 mg/kg bb/hari (1x)

      1 mg/kg bb/hari (x2)

      Immobilisasi

       

Hematuria 40-50 20-25 Prednison

    (sp gross hematuri 2 mg/kg bb/hari (1x)

menghilang)
    1 mg/kg bb/hari (x2)
 
    (EACA kontraindikasi)

     

Hematoma di tempat 60-80 Fisioterapi jika ada gangguan

berbahaya 30-40 (5-7 hari) saraf oleh karena tekanan
 
     
 
     
 
   
 
Tindakan gigi : Perawatan gigi profilaktik
20-30 EACA 100 mg/kg bb/hari/6
ekstraksi 1 gigi 10-15 (1 hari) jam (7 hari)
 
     
 
    Kumur antiseptik
 40-50
Ekstraksi multiple  20-25 (1-3 hari)  
 
     
 33

      Skrining inhibitor, assay

F.VIII tiap jam (ideal)
Operasi besar, trauma kepala, 100-150 50-75
kecelakaan berat  
   
   
 
  Siklofosfamid iv atau oral,
 Human AHF plasmapheresis
Pasien dengan inhibitor F.VIII concentrate dosis
tinggi, proplex (faktor
II, VIII, IX, X) AHF
sapi/babi
    Keterangan :
EACA = aminocaproic acid

2.      Transfusi darah/plasma segar efek preparat AHF kurang memuaskan.

3.      Kortikosteroid : mengurangi kebutuhan faktor VIII, meningkatkan resistensi kapiler dan
mengurangi reaksi radang. Dapat diberikan pada hematuria.

4.      Pencegahan perdarahan : pasien hemofilia klasik seharusnya selalu mendapat AHF
sebagai profilaksis. Dosis AHF 20 unit/kg bb/tiap 48 jam akan mempertahankan kadar faktor
VIII diatas 1% sehingga perdarahan spontan terhindarkan.

Interpretasi

 Dari Hasil Anamnesa didapatkan anak tersebut mengalami perdarahan yang terus
menerus. Diagnose difference saat ini adalah gangguan perdarahan karena faktor
koagulasi, gangguan perdarahan karena faktor trombosit, dan gangguan perdarahan
karena faktor sirkulasi.
 Dari hasil inspeksi, kaki pasien mengalami kebiruan dan valgus. Hal ini dapat terjadi
karena terjadi perdarahan pada daerah tersebut. Daerah persendian rentan dengan
terjadinya rusak pembuluh darah.
 Ekstremitas bawah ditemukan kelainan. Tentunya karena ekstremitas bawah
merupakan daerah yang palng sering bergerak dan menjadi tumpuan dari tubuh.
 Lab Test :
o Trombosit normal. Dapat mencoret diagnosis difference untuk gangguan
perdarahan karena faktor trombosit
o Bleeding Time normal. Dapat mencoret diagnosis difference untuk gangguan
perdarahan karena faktor sirkulasi
o APTT meningkat menandakan adanya gangguan pada faktor koagulasi
o Hal ini diperkuat juga dengan tes PTT dengan hasil : defisiensi faktor VIII
 34

o Spesifik assay juga memberikan hasil bahwa faktor VIII hanya 5 %

 Dari hasil ini dapat ditarik kesimpulan bahwa orang ini mengalami gangguan
perdarahan karena faktor koagulasi, Hemofilia A .
 Pada penatalaksanaan, pasien diberikan cryoprecipitate untuk meningkatkan faktor VIII
dari pasien.