Manajemen noma pada pasien wanita 47 tahun menggunakan estlander flap: Laporan kasus

PENGANTAR

Noma atau dengan nama lain cancrum oris, gangren fusospiroketa, stomatitis ulseratif
nekrotikans, atau stomatitis gangrenosa adalah sahabat lama umat manusia. Hal ini mengacu
pada penya

kit yang tidak biasa yang mengakibatkan hilangnya jaringan di daerah oronasal sekunder untuk
slough gangren dan telah dikenal sejak zaman Hippocrates, dan Galen. Noma adalah infeksi
oportunistik polimikrobial progresif cepat yang mengakibatkan gangren orofasial dan akhirnya
kematian jika tidak diobati. Etiopatogenesis penyakit ini telah dikaitkan dengan malnutrisi
ekstrim, dehidrasi, dan kebersihan mulut yang tidak memadai. Pada abad-abad sebelumnya
penyakit ini telah dijelaskan secara umum di negara-negara Eropa dan Amerika Serikat. Itu
menghilang dari negara-negara ini karena peningkatan kesejahteraan, memungkinkan bahkan
yang termiskin untuk memberi makan anak-anak mereka secara memadai. Penyakit ini telah
dilupakan dan menghilang hampir seluruhnya dari buku teks kedokteran modern. Namun, noma
masih ada di negara-negara di mana kemiskinan ekstrim dan malnutrisi lazim terjadi.

LAPORAN KASUS

Seorang pasien perempuan berusia 47 tahun datang ke poliklinik bedah RSU Dharma Yadnya
dengan keluhan utama bibir kanan atas yang cacat sejak 45 tahun terakhir. Pasien diketahui
memiliki riwayat deformitas pada daerah bibir atas kanan saat pasien berusia dua tahun.
Berdasarkan wawancara, pasien menyatakan awalnya diawali dengan bengkak pada pipi kanan
disertai dengan kemerahan dan sensasi nyeri. Seiring berjalannya waktu, pasien melihat adanya
luka terbuka di daerah bibir atas kanan, yang akhirnya berubah menjadi ulkus disertai nanah dan
akhirnya berubah menjadi gangren. Pasien tidak berusaha untuk mencari pengobatan bahkan
sampai saat itu karena alasan ekonomi. Ia memutuskan untuk berobat sekarang karena pasien
telah mendapatkan bantuan berupa dana dari yayasan setempat. Pasien diketahui berasal dari
daerah pedesaan di Bali yang status ekonominya di bawah rata-rata, dan keluarga pasien
dihadapkan pada kesulitan ketersediaan makanan sehingga memaksa pasien untuk
mengkonsumsi makanan kurang dari kebutuhan gizi harian pasien. Sebuah bekas luka yang luas,
bersama dengan setengah dari bibir atas yang hilang, ditemukan pada pemeriksaan fisik,
menyebabkan gigi anterior rahang atas terbuka (Gambar 1). Defek full-thickness dari setengah
bibir atas dengan kontraktur parut yang parah juga ditemukan pada pemeriksaan lebih lanjut,
sehingga mengkonstriksi oris. Pasien direncanakan untuk manajemen bedah dengan anestesi
umum. Rekonstruksi bibir menggunakan flap Estlander dilakukan setelah pemeriksaan darah
pasien dan hasil foto thorax dalam batas normal (Gambar 2). Tanda sayatan dibuat, dan anestesi
lokal disuntikkan untuk hemostasis lokal. Flap diangkat dan dimobilisasi, dibedah dengan hati-
hati hingga vermillion pada sisi pedikel flap, dan berhati-hati agar pembuluh darah labial tidak
terbuka, seluruh flap diputar 90° ke dalam defek (Gambar 3).

Gambar 1 Tampak depan pasien menunjukkan Noma

Gambar 2 Desain Flap Estlander

Gambar 3 Foto intraoperatif menunjukkan rotasi Flap setelah penjahitan akhir

Bila digunakan sendiri, flap Estlander cocok untuk defek 1/3-2/3 dari bibir atas atau bawah,
dengan gangguan komisura oral (Gambar 1). Dengan cacat yang lebih besar, itu juga dapat
digunakan untuk rekonstitusi komisura oral bersama dengan metode rekonstruksi lainnya.

Beban global noma

Noma tidak selalu terbatas pada negara-negara tropis atau Afrika.2,10 Itu umum di Eropa sampai
akhir abad ke-19.1,2 Noma menghilang dari negara-negara yang lebih maju pada abad ke-20,
kecuali untuk kasus yang dilaporkan di kamp konsentrasi Bergen-Belsen dan Auschwitz18,19
dan, baru-baru ini, dalam hubungannya dengan terapi imunosupresif yang intens,20 pada pasien
dengan infeksi HIV atau AIDS,8,9 serta pada anak-anak asli Amerika dengan sindrom
imunodefisiensi gabungan yang parah.21 Penyakit ini hampir menghilang di negara-negara yang
lebih maju dengan perbaikan standar hidup, bahkan sebelum ditemukannya penisilin.2,3,13
Sebaliknya, noma tetap menjadi masalah kesehatan yang penting bagi anak-anak yang
kekurangan di sub-Sahara Afrika. Sebagian besar kasus di Afrika terjadi di sabuk yang
membentang melintasi Afrika barat dan tengah menuju Sudan. Beberapa negara di zona panas
dan gersang ini dicirikan oleh kemiskinan massal dan kelaparan yang sering terjadi. Di Nigeria
dan Senegal,23 misalnya, beberapa wilayah tertentu menjadi penyebab sebagian besar kasus
noma di negara-negara tersebut. WHO telah menyiapkan peta global kasus yang dilaporkan
selama periode sebelum 1980 dan hingga 2000 (gambar 3), menunjukkan bahwa meskipun
sebagian besar negara yang terkena dampak berada di Afrika, Asia dan Amerika Latin juga
terlibat.2,10

Ada kekurangan parah data global pada noma akut pada anak-anak. Hambatan utama
telah didokumentasikan secara luas.10,13,23 Pada tahun 1998, WHO memperkirakan bahwa di
seluruh dunia 140.000 anak-anak tertular noma setiap tahun, dan 79% dari mereka meninggal
karena penyakit dan komplikasi yang terkait.25 Pada tahun 2003, Fieger dan rekan
memperkirakan insiden tahunan 6,4 kasus per 1000 anak di barat laut Nigeria dan, dengan
ekstrapolasi, insiden 25.600 untuk negara-negara yang berbatasan dengan Sahara. Di negara-
negara Afrika tertentu seperti Senegal,23 Gambia,27 dan Niger,10 insiden tahunan yang
diperoleh dari catatan rumah sakit masing-masing adalah 0.28–0.84, 1·9, dan 0.7–1·4 per 1000
anak. . Angka ini merupakan puncak gunung es, karena tidak lebih dari 10% anak-anak yang
terkena dampak mencari perawatan medis selama tahap akut.7,16

Selama bertahun-tahun, noma akut dikenal sebagai penyakit anak-anak yang

kekurangan.1,3,11,24 Baru-baru ini, ada laporan sporadis tentang penyakit mirip noma akut yang
terjadi pada orang HIV-positif.8,9,28,29 Antara tahun 1989 dan 1993, status HIV dari 26 dari 45
anak di bawah 3 tahun yang dirawat di Rumah Sakit Universitas Zambia untuk pengobatan noma
dipastikan; sembilan (35%) adalah seropositif.9 Noma tidak terdaftar di antara sindrom klinis
yang terkait dengan HIV/AIDS pada anak-anak.30,31 Costini dan rekan32 menyatakan
keprihatinan bahwa epidemi AIDS dapat meningkatkan jumlah kasus noma. Ada perbedaan
subregional yang besar dalam prevalensi infeksi HIV di sub-Sahara Afrika; Afrika selatan dan
timur memiliki tingkat yang jauh lebih tinggi daripada Afrika barat.33 Meskipun demikian,
insiden noma yang dilaporkan lebih tinggi di Afrika barat.2,4,34,35
Presentasi klinis, perkembangan, dan gejala sisa

Banyak pasien dengan noma akut hadir dengan berbagai fitur yang mencerminkan
kondisi kesehatan yang sudah ada sebelumnya dan melemahkan. Mereka termasuk demam (suhu
38·3–40·5°C), takikardia, laju pernapasan tinggi, dan anoreksia. Riwayat medis umumnya
menunjukkan demam berulang, diare, dan infeksi parasit (misalnya, malaria) dan virus
(misalnya, campak, herpes) di masa lalu.1,2,3,5 Anemia berat, dengan konsentrasi hemoglobin
serendah 50 –60 g/L, jumlah sel darah putih 20-30x10⁹ per L, dan hipoalbuminemia sering
terjadi.3,24,36,37 Konsentrasi mikronutrien antioksidan serum sangat rendah, konsisten dengan
malnutrisi berat dan adanya infeksi 0,3,37 Studi di Nigeria telah menunjukkan bahwa konsentrasi
serum dari sitokin inflamasi dan anti-inflamasi lebih tinggi pada anak-anak dengan noma akut
daripada pada anak-anak perkotaan yang sehat dengan usia yang sama, tetapi ada sedikit
perbedaan antara anak-anak yang terkena dan mereka rekan-rekan lingkungan kurang gizi tanpa
noma.37 Fitur yang paling menonjol dari anak-anak dengan noma akut adalah retardasi
pertumbuhan (tabel 1), dan banyak yang parah atau kritis terpengaruh.11,38

Fitur orofasial

Lesi orofasial dapat terjadi secara unilateral atau bilateral, tetapi pada banyak kasus unilateral.
Deskripsi tahap awal tidak konsisten karena penyakit ini umumnya sudah diketahui dengan baik
sebelum korban mencari pertolongan medis. Gambaran awal termasuk rasa sakit pada mulut,
halitosis yang jelas, rasa busuk, nyeri pada bibir atau pipi, limfadenopati serviks , cairan mulut
bernanah berbau busuk, dan perubahan warna biru-hitam pada kulit di daerah yang
terkena.1,3,5,7 Wajah di sisi yang terkena bengkak dalam banyak kasus (gambar 4). Ada
konsensus umum bahwa noma dimulai sebagai gingivitis, paling sering di daerah premolar ke
molar dan rahang bawah, meluas ke lipatan labiogingival dan ke permukaan mukosa pipi dan
bibir.1,3,14,23 Necrotising ulcerative gingivitis, peradangan yang menyakitkan dari papila
interdental marginal, telah lama dianggap sebagai prekursor noma,3,39-41 tetapi pandangan ini
sekarang diperdebatkan. Gangguan ini terutama mempengaruhi anak-anak Afrika yang
kekurangan, dan memiliki insiden usia puncak sesuai dengan noma akut.3,41,42 Emslie40
menyatakan bahwa noma adalah perpanjangan dari gingivitis ulseratif nekrosis; untuk
membedakan keduanya, ia memilih paparan tulang alveolar sebagai titik transisi, pandangan
yang dimiliki oleh orang lain.43,44 Namun, infeksi virus campak1,3,36 dan virus lain mungkin
memulai noma.8,45 Pasca nekrotik campak lesi mulut terjadi pada anak-anak yang kekurangan
gizi.36,39,46 Ketika inflamasi secara simultan melibatkan gingiva dan permukaan mukosa pipi
yang berdekatan (gambar 5), perkembangan lebih lanjut mengarah ke perforasi pipi cepat, dalam
beberapa hal. hari dalam banyak kasus.1,3,5,7 Umumnya, hilangnya jaringan eksternal tidak
terkait erat dengan kerusakan intraoral yang lebih luas.7,9 Sekuestrasi tulang dan gigi yang
terbuka terjadi secara spontan setelah pemisahan slough jaringan lunak. Dalam beberapa kasus,
debridement luka diperlukan untuk mencegah infeksi sekunder dan meningkatkan proses
penyembuhan.9 Hilangnya jaringan orofasial beragam, bervariasi dari area kecil (gambar 6)
hingga kerusakan yang lebih luas (gambar 7) pada hidung, bibir atas, dan premaksila, dan margin
infraorbital.2,9 Sekuele dari noma akut sangat bergantung pada lokasi yang terkena, tingkat dan
keparahan kerusakan jaringan, dan tahap perkembangan kompleks orofasial sebelum onset.1,7
Mereka dapat mencakup perpindahan gigi, cacat, jaringan parut yang intens, penyatuan tulang
antara rahang atas dan rahang bawah, trismus, gangguan bicara, dan regurgitasi hidung jika
rahang atas hilang. Dengan demikian, orang yang selamat dari fase akut memiliki masalah dua
kali lipat yaitu cacat dan gangguan fungsional, serta trauma psikologis yang menyertainya.
Rincian ini dan manajemen bedah mereka dijelaskan di tempat lain.2,14,17

Kelainan yang dikenal sebagai noma neonatorum mempengaruhi bayi baru lahir dan bayi
prematur dan secara klinis menyerupai noma pada anak-anak.47-49 Lesi nekrotik, umumnya di
daerah oronasal, berkembang selama bulan pertama kehidupan; dalam kebanyakan kasus, ada
bukti infeksi Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, klebsiella, atau staphylococci.47,48
Kecuali satu kasus pada bayi prematur di AS,50 hampir semua kasus yang dilaporkan terjadi
pada bayi yang lahir di India, Cina, Lebanon, atau Israel.51-53 Kelahiran prematur dan retardasi
pertumbuhan intrauterin berat (IUGR) merupakan faktor predisposisi penting.48 Lesi ulseratif
lain yang harus dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial noma termasuk leishmaniasis,
agranulositik angina, lesi oral maligna, granuloma garis tengah wajah, dan sifilis, tetapi sebagian
besar jarang terjadi pada anak usia 2-5 tahun.1 Lesi kulit yang berhubungan dengan ektima
gangrenosum terjadi terutama di daerah perineum dan ekstremitas, dengan keterlibatan wajah
yang jarang. 50 Kerusakan yang luas dan merusak selaput lendir hidung, mulut, dan tenggorokan
dapat terjadi pada leishmaniasis mukokutan, tetapi 90% kasus terjadi pada Bolivia, Brazil, dan
Peru.54 Ulkus buruli akibat infeksi Mycobacterium ulcerans, terutama mengenai tungkai,
terutama tungkai.55 Penyakit nekrosis pada periodonsium yang terkait dengan infeksi HIV56
dapat menyerupai tanda awal noma intraoral. Tes serologis untuk infeksi HIV harus dilakukan
pada pasien ini. Dalam diagnosis tahap awal noma, riwayat demam eksantematosa baru-baru ini
atau penyakit yang melemahkan, ulkus mukosa mulut dengan paparan tulang, air liur berlebihan,
napas berbau busuk, dan pengerdilan atau pengecilan berat badan yang parah pada anak yang
kekurangan adalah tanda peringatan penting. Diagnosis kasus noma yang mapan pada anak-anak
tidak sulit

Handbook of oral disease hal 92

Cancrum oris (noma)
Definisi
Stomatitis gangren
Insidensi
Langka di negara maju
Usia terutama terpengaruh
Anak-anak
Seks terutama terpengaruh
M=F
Etiologi
Gingivitis ulseratif nekrotikans akut (ANUG) pada pasien yang kekurangan gizi, lemah, atau
dengan gangguan sistem imun yang parah dapat meluas ke mukosa mulut dan kulit,
mengakibatkan cancrum oris. Anaerob, khususnya spesies bacteroides, treponema dan
Fusobacterium necrophorum telah terlibat.
Fitur klinis
Penyebaran nekrosis akhirnya menembus mukosa bukal, menyebabkan gangren dan akhirnya
cacat (fistula orokutaneus) dan jaringan parut.
Diagnosa
Klinis: defek imun harus selalu disingkirkan.
Pengelolaan
• Debridement dan kebersihan lokal (Tabel 10.1);
• Memperbaiki nutrisi;
• Antibiotik sistemik;
• Operasi plastik sesuai kebutuhan.

Contemporary Oral Medicine 928

Noma
Etiologi dan Patofisiologi
Noma (cancrum oris) adalah penyakit yang jarang, nekrosis, sangat merusak yang
mempengaruhi jaringan orofasial (Feller et al. 2014). Sementara noma sering digambarkan
sebagai penyakit "gangren", itu tidak sepenuhnya sesuai dengan definisi ini, karena proses
nekrotik tidak mengikuti suplai darah jaringan yang terkena, juga tidak dianggap sebagai kondisi
iskemik (Feller et al. 2014; Srour et al. al.2017; Masipa dkk. 2013). Penyakit ini terutama terlihat
pada anak-anak berusia 2-7 tahun di subSahara Afrika dan umumnya dipandang sebagai penyakit
kemiskinan ekstrem dan masalah kemanusiaan (Srour et al. 2017; Whiteson et al. 2014). Dewan
Hak Asasi Manusia Perserikatan Bangsa-Bangsa telah melabeli noma sebagai "wajah paling
brutal dari kemiskinan dan kekurangan gizi pada anak-anak" yang mewakili "beberapa
pelanggaran terburuk terhadap hak-hak anak" (Perserikatan Bangsa-Bangsa 2012). Meskipun
noma sangat jarang terjadi di negara-negara berpenghasilan tinggi, noma dapat terlihat pada
pasien dengan imunosupresi berat (Baratti-Mayer et al. 2013). Insiden global noma yang tepat
tidak diketahui, meskipun perkiraan berkisar antara 30.000 hingga 140.000 (Feller et al. 2014;
Srour et al. 2017). Penyakit ini dikaitkan dengan tingkat kematian 90%, yang dapat dikurangi
menjadi 8-10% dengan pengobatan yang tepat (Ashok et al. 2015). Namun, mereka yang selamat
umumnya mengalami kerusakan wajah dan gangguan fungsional yang signifikan (Ashok et al.
2015). Noma tidak dianggap menular atau berulang (Masipa et al. 2013).
Penyebab pasti noma tetap sulit dipahami meskipun nekrosis jaringan diyakini terutama
disebabkan oleh infeksi poli-bakteri yang terjadi pada individu dengan gangguan sistem imun
(Whiteson et al. 2014). Studi terbaru menggunakan pendekatan genomik menunjukkan adanya
ketidakseimbangan dalam flora normal di mulut dengan pengurangan keragaman bakteri yang
dapat mendorong pertumbuhan yang berlebih dari patogen oportunistik (Srour et al. 2017;
Baratti-Mayer et al. 2013). Noma akut tampaknya terkait dengan penurunan proporsi
Fusobacterium, Capnocytophaga, Neisseria, dan Spirochaeta dan peningkatan proporsi
Prevotella di rongga mulut (Baratti-Mayer et al. 2013). Bakteri anaerob dapat melepaskan enzim
proteolitik yang mendegradasi matriks ekstraseluler, menghasilkan metabolit toksik, dan
melepaskan mediator yang memiliki kapasitas untuk mengganggu kemampuan imun lokal inang
dan, pada individu yang rentan, menyebabkan karakteristik destruksi jaringan noma (Feller et al.
2014). Peran bakteri dalam patogenesis noma terlihat dari bau busuk yang menjadi ciri penyakit
dan responnya terhadap pengobatan antibiotik (Srour et al. 2017; Masipa et al. 2013).
Faktor risiko yang dilaporkan termasuk kemiskinan, malnutrisi parah (yang dapat menyebabkan
defisiensi imun), tingginya jumlah kehamilan sebelumnya pada ibu, berat badan lahir rendah,
tidak adanya ASI eksklusif, usia muda, infeksi virus (misalnya campak, HIV, virus herpes) ,
infeksi parasit (misalnya malaria), diare/dehidrasi persisten, sanitasi yang buruk, air minum yang
tidak aman, kebersihan mulut yang buruk, akses terbatas ke fasilitas kesehatan yang sesuai,
keterlambatan dalam mencari pengobatan, kurangnya pendidikan orang tua, dan kedekatan
dengan ternak (Feller et al. 2014; Srour dkk. 2017; Baratti-Mayer dkk. 2013; Ashok dkk. 2015;
Enwonwu dkk. 2006). Sementara malnutrisi tampaknya menjadi faktor risiko yang paling
penting, pentingnya faktor-faktor lain (tidak harus dipahami) digarisbawahi oleh fakta bahwa
sebagian besar individu yang kekurangan gizi tidak mengembangkan penyakit (Feller et al. 2014;
Masipa et al. 2013) . Kasus noma juga telah dilaporkan pada individu dengan neutropenia siklik,
leukemia, sindrom Down, penyakit Burkett, dan stomatitis herpetik (Ashok et al. 2015).
Fitur Klinis-Patologis
Sebagian besar kasus noma diyakini berasal dari rongga mulut, meskipun ada laporan kasus di
mana penyakit tersebut tampaknya tidak didahului oleh lesi nekrosis intraoral, mungkin berasal
dari kulit pipi atau bibir (Feller et al. 2014; Masipa dkk. 2013). Gingivitis ulseratif nekrotikans
akut (Gbr. 37), ditandai dengan nyeri gingiva, ulserasi papila interdental, dan perdarahan,
diyakini mendahului noma (Feller et al. 2014; Srour et al. 2017; Whiteson et al. 2014).
Sementara mudah diobati dengan rejimen kebersihan mulut yang tepat dan antibiotik, tanpa
pengobatan, penyakit ini dapat berkembang menjadi periodontitis nekrotikans, akhirnya
menyebar di luar mucogingival junction untuk mempengaruhi alveolar, bukal, labial, lingual, dan
mukosa palatal, bila disebut sebagai stomatitis nekrotikans (Feller et al. 2014; Srour et al. 2017).
Perkembangan ini mungkin memakan waktu hanya 48 jam (Feller et al. 2014). Ketika
stomatitis nekrotikans berkembang untuk melibatkan ketebalan penuh dari lapisan otot
bukal/labial dan perforasi kulit, ini disebut sebagai noma (Gbr. 38) (Feller et al. 2014).
Hebatnya, infeksi mengatasi hambatan struktural seperti otot dan tulang (Whiteson et al. 2014;
Enwonwu et al. 2006). Halitosis, edema wajah, dan perubahan warna kebiruan pada kulit terjadi
sebelum perforasi (Srour et al. 2017; Whiteson et al. 2014). Tampilan yang tidak biasa dari
nekrosis adalah karakterisitiknya yang terbatas dan berakhir dengan kerusakan yang berbatas
tegas (Srour et al. 2017). Setelah dibatasi, jaringan nekrotik yang menghitam mulai mengelupas
dan menyerap tulang (Srour et al. 2017; Enwonwu et al. 2006). Jaringan mandibula, maksila,
hidung, dan infraorbital mungkin terlibat (Ashok et al. 2015; Enwonwu et al. 2006). Manifestasi
sistemik noma meliputi demam, takikardia, limfadenopati, frekuensi pernapasan tinggi,
anoreksia, edema umum, asites, dan kelainan hematologi (Ashok et al. 2015; Enwonwu et al.
2006).
Kematian dapat terjadi dalam hitungan hari dari infeksi sekunder, septikemia, malnutrisi berat,
dehidrasi, atau perdarahan (Feller et al. 2014; Masipa et al. 2013; Ashok et al. 2015). Jika
individu bertahan dan setelah eliminasi jaringan nekrotik, jaringan granulasi terbentuk, luka
berkontraksi, dan epitel mulai tumbuh dari tepi luka di atas jaringan granulasi (Srour et al. 2017).
Tergantung pada defeknya, proses penyembuhan bisa memakan waktu berbulan-bulan (Srour et
al. 2017). Sayangnya, noma hanya berfungsi untuk semakin melemahkan status gizi anak
yang sudah kekurangan gizi (Srour et al. 2017). Deformitas wajah yang parah, trismus, dan
inkontinensia oral mengakibatkan gangguan kosmetik, kesulitan makan dan bicara, isolasi sosial,
dan gejala sisa psikologis (Srour et al. 2017; Ashok et al. 2015; Enwonwu et al. 2006).
Diagnosa
Diagnosis noma umumnya didasarkan pada riwayat dan pemeriksaan klinis. Riwayat penyakit
baru-baru ini dikombinasikan dengan pembengkakan wajah dan keluarnya cairan berbau busuk
dari rongga mulut anak yang kekurangan gizi sangat mendukung (Srour et al. 2017).
Perkembangan nekrosis wajah beberapa hari kemudian memperkuat diagnosis (Srour et al.
2017). Meskipun gambaran klinisnya khas, diagnosis bandingnya meliputi kusta, leishmaniasis,
tuberkulosis, karsinoma sel skuamosa, gangren klostridial atau streptokokus, granuloma garis
tengah yang mematikan, bibir sumbing, frambusia, dan trauma.
(Ashok dkk. 2015).
Manajemen Pasien
Pengobatan noma melibatkan penggunaan antibiotik (amoksisilin dan metronidazol), koreksi
dehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit, dukungan nutrisi, dan pengobatan penyakit terkait
seperti malaria dan campak (Srour et al. 2017; Ashok et al. 2015). Pilihan antibiotik bersifat
empiris, dan sedikit yang diketahui tentang keberadaan mikroorganisme yang resistan terhadap
berbagai obat di masyarakat yang terkena dampak (Srour et al. 2017). Perawatan luka yang tepat
adalah penting. Setelah pasien stabil, lesi wajah harus diirigasi secara teratur dan setiap
pengelupasan, sequestra tulang atau gigi yang bergerak dicabut (Feller et al. 2014; Enwonwu et
al. 2006). Dianjurkan untuk berkumur dengan chlorhexidine digluconate (0,12-0,20%) setiap hari
(Ashok et al. 2015; Enwonwu et al. 2006). Setelah penyakit telah dikendalikan, dan setelah
periode stabilitas 6-18 bulan, rehabilitasi bedah dan fungsional dapat dimulai, meskipun
rekonstruksi bedah definitif mungkin tertunda pada anak-anak hingga dewasa (Feller et al. 2014;
Ashok et al. 2015) . Skrining untuk infeksi HIV disarankan (Ashok et al. 2015). Pencegahan
noma bersifat multifaset dan bergantung pada eliminasi malnutrisi, penyediaan program
imunisasi terhadap penyakit endemik seperti campak, pencegahan dan pengobatan penyakit
terkait seperti HIV dan malaria, penanaman praktik kebersihan mulut yang tepat dan pendidikan
dan penyediaan akses ke layanan medis yang sesuai. perawatan (Srour et al. 2017; Ashok et al.
2015). Secara keseluruhan, pencegahan noma pada akhirnya tergantung pada penghapusan
ketidakpedulian manusia, konflik, dan kemiskinan ekstrem
Gbr. 38 Necrotizing stomatitis (noma) (Gambar milik Dr Tim Hodgson, Oral Medicine Unit,
Eastman Dental Institute, UCL, London, UK. Digunakan dengan izin dari Buchanan et al. 2006)

Concise Oral Medicine hal 58

Noma/Cancrum Oris
Gangren yang menyebar dengan cepat pada mukokutan yang paling sering terjadi adalah rongga
mulut. Penyebabnya adalah Borrelia vincentii dan Fusobacterium dentium. Fusobacterium
necrophorum kemungkinan memainkan peran penting dalam perkembangan NUP menjadi
cancrum oris karena menghasilkan toksin dermonekrotik, hemolisin leukotoxin dan enzim
proteolitik yang semuanya mengarah pada kerusakan jaringan yang luas. Ini juga dapat
merangsang intermedia Prevotella.
Faktor Predisposisi
• Campak, demam berdarah, tipus, kala-azar
• Sifilis, tuberkulosis, dan diskrasia darah
• Pasien lemah gizi buruk
• Faktor lokal—trauma, kebersihan mulut yang buruk, dan iritasi kronis.
Fitur Klinis
• Bau yang mengganggu
• Ulserasi nekrotik dengan pengelupasan luas di dekat komisura yang menyebabkan perforasi
pipi.
• Perubahan warna kehitaman pada pinggiran ulkus yang menunjukkan gangren (Gbr. 2.35)
• Melonggarkan dan pengelupasan gigi dan sekuestrasi tulang
• Air liur berlebihan
• Dibandingkan dengan ukuran lesi nyerinya tidak begitu parah.
Perbedaan diagnosa
Kadang-kadang, noma mungkin disalahartikan sebagai keganasan karena muncul sebagai lesi
ulseratif, namun, perforasi yang terkait dengan noma dikelilingi oleh pinggiran kehitaman dan
ulserasi yang terkait dengan karsinoma memiliki batas yang terbalik dan terfiksasi pada jaringan
di bawahnya dan kelenjar getah bening terkait yang terfiksasi. Noma berkembang sangat cepat
dalam beberapa hari dan ada riwayat ANUG yang sudah ada sebelumnya, di sisi lain keganasan
berkembang lebih lambat, yaitu membutuhkan dua hingga tiga bulan untuk mencapai ukuran itu.
Perlakuan
• Rawat inap pasien dan mulai cairan IV dan obat-obatan.
• Oksigen hiperbarik dapat diberikan, yang mengontrol infeksi anaerobik, meningkatkan
angiogenesis, revaskularisasi daerah yang terkena dan meningkatkan penyembuhan.
• Prokain penisilin dan metronidazol.
• Operasi plastik untuk koreksi cacat akibat gangren dan rehabilitasi estetik.
Gbr. 2.35: Cancrum oris dengan kerusakan berlebihan yang menyebabkan perforasi pipi
(Catatan: pinggiran kehitaman)
Color Atlas of Oral and Maxillofacial Diseases halaman 126

Noma adalah infeksi bakteri oportunistik yang ditandai dengan nekrosis progresif cepat dari
jaringan orofasial. Ini merupakan bagian paling parah dari spektrum penyakit mulut dan
maksilofasial nekrotikans. Profil mikroba kompleks, dan tidak ada mikroorganisme penyebab
spesifik yang telah ditetapkan. Namun, beberapa peneliti percaya bahwa Fusobacterium
necrophorum dan Prevotella intermedia adalah patogen kunci. Faktor risiko utama termasuk
malnutrisi, kemiskinan, sanitasi yang buruk dan kebersihan mulut, penyakit baru-baru ini
(misalnya, campak, diare, malaria), keganasan, dan infeksi virus human immunodeficiency.
Noma menunjukkan kecenderungan yang nyata untuk anak-anak kecil yang hidup dalam
kemiskinan ekstrem di Afrika sub-Sahara. Namun, infeksi dapat ditemukan di seluruh dunia dan
juga dapat muncul pada remaja dan orang dewasa. Penyakit ini awalnya mungkin muncul
sebagai peradangan dan ulserasi gingiva. Kondisi ini kemudian menyebar dengan cepat
menyebabkan peradangan, nekrosis, dan kerusakan tempat lain, seperti tulang rahang, mukosa
bukal, kulit wajah di atasnya, bibir atas, hidung, dan tepi infraorbital. Jaringan nekrotik
biasanya tampak biru-hitam dengan batas berbatas tegas dan bau busuk. Pasien juga
sering menunjukkan nyeri, kehilangan gigi, demam, takikardia, peningkatan frekuensi
pernapasan, anemia, leukositosis, dan anoreksia. Gejala sisa utama termasuk jaringan
parut, trismus, masalah bicara dan makan, cacat wajah, dan trauma psikologis.
Manajemen selama fase akut terdiri dari antibiotik, perawatan luka lokal, koreksi dehidrasi dan
ketidakseimbangan elektrolit, nutrisi, dan pengobatan penyakit sistemik yang mendasarinya.
Selama fase penyembuhan, fisioterapi harus dimulai untuk mengurangi jaringan parut. Dalam
jangka panjang, rekonstruksi bedah dapat dilakukan tetapi seringkali sulit. Karena banyak pasien
dengan noma di negara berkembang tidak menerima pengobatan, angka kematian secara
keseluruhan tinggi (sekitar 85%).

Essentials of Oral Pathology hal 359

Noma adalah infeksi gangren yang menyebar dengan cepat dan sangat parah pada jaringan
orofasial; yang ditandai dengan perforasi dan penghancuran area wajah yang luas. Penyakit ini
sering berakibat fatal jika tidak diobati dengan benar atau tidak diobati.
ETIOLOGI
Penyakit ini mungkin berkembang sebagai akibat dari infeksi yang disebabkan oleh organisme
fusospiroketa, pada pasien dengan gangguan sistem imun. Mikroorganisme termasuk
Fusobacterium necrophorum, F. nucleatum dan Prevotella intermedia, dll. Namun, organisme
lain yang sering mempersulit proses penyakit termasuk Saureus dan Borrelia vincentii, dll.
Faktor predisposisi pada noma
• Malnutrisi energi protein karena kemiskinan ekstrim
• Penyakit eksantema seperti demam tifoid, leukemia, dll.
• Stres
• Kekurangan vitamin
• Kebersihan mulut dan umum yang buruk
• Imunitas yang menurun termasuk AIDS
• Kemoterapi
FITUR KLINIS
• Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak antara usia 1 sampai 10 tahun, hal itu sangat
umum terjadi pada tahanan yang kelaparan (terutama anak-anak) di kamp konsentrasi Nazi
selama Perang Dunia Kedua
• Pada tahap awal penyakit ini terdapat pembentukan papula yang nyeri, merah, indurasi di atas
gingiva, pada tahap ini tampak seperti khas ANUG dengan edema ekstrim.
• Diikuti dengan pembentukan ulkus di atas gingiva yang menyebar dengan cepat ke arah fasial
dan lingual dan memperlihatkan tulang di bawahnya.
• Ulkus dengan cepat meluas ke permukaan mukosa bibir dan pipi dan kondisi ini dikenal
sebagai necrotizing ulcerative mucositis.
• Dalam beberapa hari muncul area kecil, gelap, ungu kemerahan pada kulit di atas pipi, yang
dengan cepat menjadi gangren nekrosis.
• Saat jaringan menjadi iskemik, kulit wajah di atasnya tampak biru-hitam.
• Kemudian, sebuah lubang besar berukuran beberapa inci berkembang di pipi karena
pengelupasan jaringan; yang memperlihatkan bagian dalam mulut (gigi dan tulang) dengan
kerusakan parah.
• Nyeri mulut yang parah, peningkatan air liur dan edema difus pada wajah terjadi bersama
dengan bau busuk yang ekstrim.
• Lesi bisa unilateral atau bilateral dan melibatkan kedua rahang.
• Penyebaran infeksi ke tulang rahang menyebabkan osteomyelitis, yang menghasilkan
sekuestrasi tulang dengan pengelupasan gigi.
• Noma akhirnya menimbulkan kerusakan wajah yang besar di mulut dan kematian dapat terjadi
karena pneumonia aspirasi, diare berat atau dehidrasi, dll
Textbook of ORAL PATHOLOGY.496

Pengelolaan
Cairan parenteral harus diberikan segera untuk memperbaiki dehidrasi dan keseimbangan
elektrolit.
Penisilin dan metronidiazole adalah antibiotik lini pertama yang digunakan dalam kasus noma.
Debridement konservatif pada area nekrotik juga harus dilakukan.
Textbook of Oral Medicine, Oral Diagnosis and Oral Radiology hal 114

Komplikasi dan manajemen

Nekrosis yang luas dapat menyebabkan kehilangan dini gigi sulung, kerusakan pada tunas gigi
permanen, sekuestrasi rahang, trismus, dan ankilosis tulang atau fibrosa pada sendi
temporomandibular. Kadang-kadang, infeksi dari rongga mulut dapat meluas ke bagian tubuh
lain yang menyebabkan komplikasi sistemik seperti toksemia, dehidrasi, dan bronkopneumonia.
Intervensi yang tidak tepat waktu dapat menyebabkan kematian.
Perawatan luka lokal bersama dengan pemulihan hidrasi, ketidakseimbangan nutrisi dan
elektrolit harus diberikan kepentingan yang memadai.
Penisilin bersama dengan metronidazol adalah antibiotik pilihan dalam pengelolaan noma.
Namun, klindamisin dan gentamisin adalah obat pilihan dalam pengelolaan noma neonatus.

Cawson's Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine E-Book, 153

NOMA (CANCRUM ORIS,

stomatitis nekrosis)
Noma** adalah infeksi mulut yang parah, dimulai pada gingiva sebagai gingivitis ulseratif
nekrosis akut dan meluas ke dan menghancurkan bagian rahang atau wajah. Ini berkembang
dengan cepat dan bisa berakibat fatal jika tidak diobati dengan benar. Noma begitu tersebar luas
di Afrika sub-Sahara sehingga menjadi subjek proyek Organisasi Kesehatan Dunia, yang
memperkirakan insiden keseluruhan di Afrika hampir 150.000 kasus per tahun. Jumlah kasus
yang lebih kecil telah dilaporkan dari Amerika Selatan dan Timur Jauh. Bakteri utama yang
diisolasi adalah bakteri anaerob termasuk Fusobacterium necrophorum, Prevotella intermedia
dan spirochaetes. F. necrophorum adalah komensal di usus herbivora dan juga penyebab infeksi
necrotising pada hewan. Ini mungkin memainkan peran penting dalam noma di Afrika sebagai
akibat dari pasien yang tinggal di dekat dan sering berbagi air minum dengan ternak. Flora sering
disebut sebagai 'kompleks fusospirochaetal' karena tidak ada spesies tertentu saja yang muncul
untuk menjelaskan penyakit ini, yang merupakan infeksi polimikrobial sejati.
Malnutrisi karena kemiskinan dan bencana iklim merupakan faktor utama etiologinya. Faktor
lainnya adalah kebersihan mulut yang buruk dan infeksi lainnya, terutama campak dan penyakit
herpesvirus. Noma mempengaruhi anak-anak di bawah 10 tahun. Beberapa kasus pada orang
dewasa cenderung sekunder dari infeksi HIV, tetapi tetap merupakan komplikasi yang jarang
terjadi meskipun terjadi defisiensi imun. Noma dimulai di dalam rongga mulut dari gingivitis
ulseratif nekrosis akut atau bintik kecil berwarna ungu kemerahan yang nyeri atau papula
indurasi yang mengalami ulserasi. Ada edema yang luas. Infeksi dan nekrosis meluas ke luar,
dengan cepat menghancurkan jaringan lunak dan tulang (Gbr. 9.8). Edema difus pada wajah,
kaki, dan air liur yang banyak berhubungan. Sementara jaringan di atasnya menjadi iskemik,
kulit menjadi biru-hitam.
Area gangren menjadi semakin berbatas tegas dan akhirnya terkelupas. Otot, yang diinvasi oleh
mikroorganisme, mengalami nekrosis cepat yang berhubungan dengan hanya respon inflamasi
yang lemah (Gbr. 9.9). Slough ini berbentuk kerucut, dengan puncaknya di superfisial sehingga
kerusakan jaringan keras dan lunak di bawahnya lebih luas daripada yang terlihat dari luar.
Kulitnya terpisah, tulangnya mati; sekuestrasi dan pengelupasan gigi mengikuti. Terdapat defek
wajah yang menganga (Gbr. 9.10) yang tidak sembuh dengan baik dengan jaringan parut dan
distorsi jaringan (Gbr. 9.11).
Pengelolaan
Malnutrisi dan infeksi yang mendasarinya harus diobati. Kombinasi penisilin atau
aminoglikosida dan metronidazol biasanya akan mengendalikan infeksi lokal, tetapi debridemen
bedah ringan jaringan lunak nekrotik juga diperlukan. Setelah pengendalian infeksi dan
pemulihan kesehatan, pembedahan rekonstruktif biasanya diperlukan untuk mencegah kerusakan
permanen. Namun, ada kematian yang signifikan, hampir semua kasus jika tidak diobati dan 5%
-10% jika diobati.

Gambar 9.8 Noma. Pada maksila terdapat perluasan necrotizing gingivitis ke prosesus alveolaris
dan di lengkung bawah anterior, yang mengakibatkan kerusakan sebagian besar bibir bawah.
Gambar 9.9 Noma. Otot yang telah diserang oleh spirochaeta dan fusiform. Terjadi nekrosis
yang cepat dan respon inflamasi ringan dari neutrophil
Gambar 9.10 Noma. Seorang anak enam tahun dengan noma memanjang ke bibir dan pipi.
Gambar 5-29 Mucositis Ulseratif Nekrotikans. A, Area luas nekrosis jaringan lunak pada
palatum molle posterior di sisi kiri. B, Tempat penyembuhan mukositis nekrotikans 6 hari
setelah inisiasi terapi tetrasiklin.
Nekrosis orofasial kehitaman yang luas pada pipi kanan pada pasien immunocompromised.
Noma dianggap mewakili 'wajah kemiskinan' karena banyak faktor risiko yang terkait dengan
kemiskinan. Organisasi Kesehatan Dunia (1998) telah melaporkan kejadian di seluruh dunia
diperkirakan 140.000 kasus per tahun.

Perubahan warna kehitaman dengan ulserasi terlihat pada kasus stomatitis gangren (Courtesy: Dr
Tapasya)