DEFINISI

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan
pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.(Poppy Wijaya,2006).

PATO
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke dalam
ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana cairan ini
memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis
dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi
arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales; dan
sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam
plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus
lymphaticus).(Poppy Wijaya,2006).

ETI
Penyebab terjadinya hidrosefalus pada bayi dan anak dibagi menjadi 2, yaitu:
a. Penyebab bawaan (kongenital):
1) Stenosis akuaduktus silvii (10%)
2) Malformasi Dandy-Walker (2-4%)
3) Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan 2
4) Agenesis Foramen Monro
5) Toksoplasmosis kongenital
6) Sindroma Bickers-Adams
b. Penyebab dapatan:
1) Tumor (20%), misalnya meduloblastoma, astrositoma, kista, abses atau hematoma
2) Perdarahan intraventrikular
3) Meningitis bakterial
4) Peningkatan tekanan sinus venosus (akondroplasia, kraniostenosis atau trombosis
venous)
5) Iatrogenik: Hipervitaminosis A dapat menyebabkan peningkatan sekresi cairan
serebrospinal atau meningkatkan permeabilitas sawar darah otak, sehingga
menimbulkan hidrosefalus.
KLASI
Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :
1. Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus
tersembunyi (occult hydrocephalus).
2. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.
3. Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
4. Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.
5. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal
menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks.
Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran
likuor.
MANIFESTASI
Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan,
yaitu :
1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi.
Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala
terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan.
2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak
Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial.
Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti
penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di
bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala.

GEJALA
1. Bayi
Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :
a. Kepala makin membesar
b. Veba-vena kepala prominen
c. Ubun-ubun melebar dan tegang
d. Sutura melebar
e. “Cracked-pot sign”, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah
semangka pada perkusi kepala
f. Perkembangan motorik terlambat
 g. Perkembangan mental terlambat
h. Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles)
i. “Cerebral cry”, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar
j. Nistagmus horisontal
k. “Sunset phenomena”, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan
penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris
seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam.
2. Anak:
Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan
intrakranial:
a. Muntah proyektil
b. Nyeri kepala
c. Kejang
d. Kesadaran menurun
e. Papiledema
KOMPLIKASI
1. Peningkatan TIK
2. Infeksi malfungsi pirau
3. Keterlambatan perkembangan kognitif, psikososial, dan fisik
4. IQ menurun
5. Hernia serebri
6. Kejang
7. Renjatan
PENATALAKSANAAN
1. Farmakologi
Mengurangi volume cairan serebrospinalis:
a. Acetazolamide 25 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat dinaikkan 25
mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari)
b. Furosemide 1 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4 dosis
Catatan: Lakukan pemeriksaan serum elektrolit secara berkala untuk mencegah
terjadinya efek samping. Bila ada tanda-tanda infeksi, beri antibiotika sesuai kuman
penyebab.
2. Terapi
a. Terapi medikamentosa
 Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:
- Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat ditingkatkan
maksimal 1.200 mg/hari.
- Furosemid
Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi IV 0,6 mg/kg
BB/hati. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.
1. Terapi pintas / “Shunting”
Ada 2 macam:
- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya:
pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
- Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain
a) Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)
b) Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
c) Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.
d) Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
e) Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
b. “Lumbo Peritoneal Shunt”
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi
terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Teknik Shunting
1) Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis,
ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe.
2) Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.
3) Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal
dengan tipe bola atau diafragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak
di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan
yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.
4) Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan
jantung melalui v. jugularis interna (dengan thorax ujung distal setinggi 6/7).x-ray
5) Ventriculo-Peritneal Shunt
 a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan
b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak
diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.
Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi, keadaan
CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.