Disusun oleh :

Meilisa Yapsenang (0100840190)

Thiolfa Lopak (0090840067)
Pembimbing :
dr. Paulina Watofa, Sp. RAD. MPH
1

PENDAHULUA
N
atresia ani/ anus imperforata merupakan
kelainan kongenital sering terjadi (1 dari
5.000 kelahiran)
Potts menunjukkan bahwa atresia ani
dikelola lebih buruk dari pada kelainan
lainnya pada bayi baru lahir
Perhatian ditekankan pada peran para ahli
sinar X (roentgenologist) pada gangguan
ini.
Sebagai dasar untuk penelitian ini, 100
pasien terakhir telah ditinjau dengan
anomali anus & rektum yang terlihat di
Pusat Medis Universitas Indiana yang
memiliki evaluasi rontgen yang memuaskan.

Baru-baru ini, telah dibuktikan bahwa

klasifikasi ini memasukkan kelompok
anomali yang
heterogen.
Tipe 4:
Tipe 2:

Tipe 2:
mungkin
sangat langka
sebaiknya
karena salah
dianggap
satu
ahli
Tipe 1:
sebagai
bedah
mencakup
bentuk atresia
pediatrik
kasus penyakit
usus
paling
Hirschsprung.
(intestinal)
berpengalama
yang mirip
n tidak pernah
dengan atresia
melihat kasus
ileum atau
tersebut.
Berdasarkan eksperimen terbaru, sangat jejunum.
memungkinkan
bahwa lesi jenis ini merupakan hasil oklusi vaskular di
dalam rahim. Karena itu, lesi Tipe 4 merupakan
perkembangan dari asal yang berbeda dari lesi Tipe 3 3

(Gambar. I)
4

EMBRIOLO
GI

Dianggap bahwa lubang rektum &

anus berkembang dari hindgut,
kloaka, dan lubang anus (anal pit).
Hindgut
berkontribusi
terhadap
bagian proksimal rektum. Kloaka
dibagi oleh septum urorektal menjadi
sinus urogenital & rektum. Anal pit
berkontribusi terhadap pembentukan
lubang anus distal.
5

KLASIFIKASI, ANATOMI DAN

PATOLOGI MAKROSKOPIK
Lesi
Tinggi

Agenesis anorektal
Kloaka
Anomali kompleks dengan agenesis
anorektal.

Lesi
Renda
h

Anus tertutup
Anus ektopik
Anus stenosis
Membrane anal
6

Pada gangguan perkembangan dini yg parah, usus

berakhir di atas otot levator ani. Segmen terminal
usus menunjukkan kontribusi hindgut ke rektum.
Hampir semua kasus, beberapa sambungan, baik
paten/ yg ditiadakan, muncul antara rektum yg
diperpendek & saluran genital/ kemih

Diagram potensi situs hubungan abnormal dalam malformasi anus & rektum.
Garis paralel antara pubis & ujung sacral menunjukkan otot levator ani.
Lesi tinggi, laki-laki: (a)rektovesikal & (b)rektouretral. Lesi rendah:
(c)rektoperineal pada dasar skrotum, (d)rektoperineal & (e)lokasi hubungan yg
jarang terjadi antara rektum & uretra anterior.
Lesi tinggi, perempuan: (a) rektovaginal tinggi. Lesi rendah: (b)rektovaginal
7
rendah, (c)rektovestibular, (d)rektovulva & (e)rektoperineal.

Penahanan dalam perkembangan pada tahap awal ini disebut sebagai

lesi tinggi.
Konsep penghentian usus besar di atas otot levator ani pada lesi tinggi
ini penting dalam memahami kelompok kelainan ini.

Agenesis anorektal dengan/ tanpa hubungan abnormal merupakan

bentuk klasik dari lesi tinggi & terjadi lebih sering pada laki-laki

Pada perempuan, rektum terhubung ke forniks vagina posterior karena

sela sistem mullerian. Pada kejadian langka, hubungan ini mungkin
hanya tali tanpa lumen.
Hubungan antara rektum dan lubang kemih pada perempuan hampir
tidak diketahui.
Dua anomali tinggi lainnya lebih jarang ditemui dibandingkan agenesis
anorektal. Di antaranya kloaka dan kelompok anomali kompleks yang
mana agenesis anorektal hanya sebagian.

Gambar 3

 Rektum merupakan bagian dari usus yang

meluas secara kaudal ke segmen sacral
ketiga. Rektum dibagi menjadi dua bagian:
(I) rektum yang sebenarnya dan (2) lubang
anus.
Rektum yg sebenarnya meluas secara
kaudal & ventral ke tingkat puncak dari
prostat pada laki-laki yang berputar sekitar
90o menyambung secara kaudal & dorsal
seperti saluran anus. Saluran anus berakhir
di lubang anus & dikelilingi oleh dua sfingter,
yakni sfingter internal & sfingter eksternal.
Gerakan sfingter ini ditingkatkan oleh bagian
dari otot levator ani, yakni puborektalis yg
membentuk sling berbentuk U yang tertutup
secara posterior di sekitar persimpangan
anorektal.
10

Dengan adanya agenesis anorektal,

baik
sfingter
anal
internal
&
eksternal
belum
sempurna
&
diabaikan
dalam
memproduksi
inkontinensia tinja. Adalah otot
levaton
ani,
terutama
bagian
puborektalis, yg harus digunakan
untuk mencapai kontinensia tinja.
Namun pada lesi yg tinggi, satusatunya bagian dari usus yang
mungkin mampu merasakan refleks
buang air besar adalah panjang
pendek usus terminal yang berasal
dari hindgut.
11

 Pada lesi rendah, rektum meluas di

bawah otot levator ani, setelah melewati
puborektalis sling. Lesi ini terjadi akibat
kegagalan
migrasi
posterior
rektum/perkembangan abnormal dari
daerah anus ketika rektum telah
mencapai posisi normal. Termasuk
dalam lesi rendah yakni anus tertutup,
anus ektopik, anus stenosis, & membran
anal.
Anus tertutup ditemukan jauh lebih
sering pada laki-laki dibandingkan pada
perempuan.
12

(Gbr. 4, A dan C)

(Gbr. 4, A dan C)

13

Anus dalam
kondisi ini
mungkin
dalam
posisi
normal
atau
anterior ke
lokasi
normal.

Bentuk
anomali
yang
sangat
langka
pada lakilaki ini
berkaitan
dengan
hubungan
antara
rektum dan
uretra
anterior
bersama
dengan
hipospadia.

Anus ektopik
adalah anus yang
terletak anterior
ke posisi normal.
Pada laki-laki,
anus ektopik
mungkin terletak
pada perineum
antara posisi
normal anus dan
skrotum. Pada
perempuan, anus
ektopik mungkin
antara posisi
normal dan
fourchet
(persimpangan
posterior labia
mayora) atau 14

Ketika pembukaan terjadi pada fourchet, anomali tersebut

disebut sbg anus ektopik vulva. Ketika terletak antara
fourchet & selaput dara, maka terjadi anus ektopik
vestibular.

Anus ektopik jarang terjadi pada laki-laki.

Pada perempuan dengan anus ektopik vestibular,
vulva/penineal, 3 lubang diidentifikasi pada
perineum. Dari anterior ke posterior, lubang ini
merupakan uretra, anus vagina & ektopik. Jika hanya
ada 2 lubang yg terdeteksi, & mekonium berasal dari
vagina, maka biasanya terjadi anus ektopik vagina.
Lubang perineal tunggal menunjukkan diagnosis kloaka.
Dalam situasi yang terakhir ini uretra memasuki dinding
anterior, rahim memasuki lemari kubah & rektum
memasuki aspek tertinggi & paling depan dari saluran
umum ini.
15

Dalam beberapa tahun terakhir, Gans & Friedman

telah memberikan pembenaran anatomi untuk istilah
anus ektopik. Pada individu normal, ada zona
persimpangan antara mukosa dari lubang anus &
epidermis.

Anus stenosis : anus dalam posisi normal, tetapi

dengan pembukaan yang lebih kecil pada kaliber dari
normal/pada waktu yang hampir tak terlihat & lebih
sering terjadi pada laki-laki.

Membran anal : bentuk yang sangat langka dari jenis

rendah atresia ani. Obstruksi membran terjadi pada
tingkat katup anal y lebih cephalad dari obstruksi
pada anus tertutup di bidang perineum.
16

TEMUAN
RONTGEN
Diagnosis awal yang akurat pada anomali
kongenital anus dan rektum penting untuk
keberhasilan pengelolaan
Dalam hal bahwa diagnosis yang tepat tidak
dapat dibuat, maka metode diagnostik
roentgen diperlukan untuk menentukan sifat
yang sebenarnya dari malformasi anorektal.
Hal ini berlaku terutama untuk lesi tinggi
pada kedua jenis kelamin, anus ektopik
vagina, anus stenosis dan anus tertutup
17

Pada bayi dari kedua jenis kelamin, jika tidak

ada bukti dari pembukaan ekor saluran usus,
pemeriksaan rontgen awal harus berupa
gambaran terbalik seperti yang telah diubah
oleh Stephens.
Jika untuk membedakan lesi rendah dari
lesi tinggi pertimbangan utama dalam
manajemen bedah.
Bayi harus berusia minimal 8 jam, tapi
alangkah lebih baik jika berusia 24 jam untuk
memastikan bahwa gas telah melewati
lubang usus untuk mencapai segmen
terminal.
Bayi digendong terbalik selama 3 sampai
5 menit setelah dilakukan 2 radiologis
lateral dengan lutut dan paha tertekuk.
18

Sinar utama harus melewati trokanter femur yang lebih besar.

Penanda penting dapat ditempatkan pada perineum pada situs
yang dianggap anus, namun menggunakan sebaiknya pasta
barium pada perineum.
Setelah diperoleh hasil pemeriksaan radiologis, garis
pubokoksigeus Stephens diambil dari ujung segmen sacral
terakhir (tulang ekor biasanya tidak mengeras pada masa bayi
awal) ke tengah tubuh pubis.
Vertebra toraks rendah harus dimasukkan pada hasil
pemeriksaan radiologis sebagai bantuan dalam menempatkan
S5.
Jika anomali vertebra lumbosacral ada dan S5 tidak dapat
diidentifikasi, yang tidak jarang terjadi, garis dapat diproyeksikan
dari tengah tubuh pubis melalui persimpangan tengkorak
seperempat dan ekor tiga perempat dari tulang iskiadika
Garis ini adalah perkiraan yang dekat dari garis
pubokoksigeus (PC). Garis ini sesuai dengan posisi eksternal
serviks dan verumontanum.
Ketika gas meluas ke margin distal dari tulang iskiadika pada
ekor, maka lesi tersebut adalah jenis rendah

19

Gambar. 5. Bayi laki-laki yang baru lahir dengan anus stenosis.

Hasil pemeriksaan radiologis terbalik menunjukkan rektum buncit
dengan ekor gas ke garis pubokoksigeus (PC) dan margin ekor
20
tulang iskiadika (panah). Pendekatan bedah perineal dilakukan.

Gambaran terbalik ad/ nilai terbesar dalam kasus anus

stenosis & anus tertutup di mana pembukaan usus ekor
sangat sulit untuk dideteksi & dalam kasus yang jarang
terjadi dari membran anal.

Ketika gas memperpanjang cephalad ke margin ekor

tulang iskiadika, ada beberapa ketidakpastikan seperti
sifat anomali yg sebenarnya. Dalam keadaan ini, jika
gas belum mencapai ujung saluran usus, kita mungkin
keliru menganggap lesi rendah sebagai lesi tinggi.

Ada beberapa alasan untuk kegagalan segmen terminal

dari saluran usus terisi dengan gas, di antaranya: (1)
lipatan mekonium dari ujung usus., (2) spasme otot
levator ani yang mencegah perpanjangan ekor gas, dan
(3) gas belum mencapai penghentian saluran usus.
21

Gambar 6

Bayi laki-laki yang baru lahir dengan anus stenosis. (A) hasil
pemeriksaan radiologis panggul terbalik menunjukkan lesi tinggi
dengan kranial gas usus ke garis pubokoksigeus (PC). Tidak adanya
kolom gas bulat, halus, buncit menunjukkan bahwa usus terminal
mungkin tidak terisi gas. (B) hasil pemeriksaan radiologis panggul
terbalik kemudian menunjukkan perpanjangan ekor gas setelah
22

Pengukuran langsung dari pemeriksaan radiologis sangat

berbahaya karena perangkap gambaran terbalik yg disebutkan
di atas ditambah dgn variabel tambahan yg dimasukkan oleh
pembesaran, distorsi & penempatan yang buruk dari penanda
anal.
Banyak penulis mengukur jarak antara penanda kulit
buram pada posisi anus & ujung kolom gas sebagai dasar
untk menentukan pendekatan bedah. Jarak 1,5-2 cm
dianggap maksimal yg memungkinkan pendekatan bedah
dari perineum.
Jika gambaran terbalik menunjukkan gas meluas ke garis
pubokoksigeus (PC) atau ekor kecuali kranial ke margin
inferior tulang iskiadika, maka evaluasi rontgen
selanjutnya dilakukan karena kita tidak dapat memastikan
bahwa usus terminal terisi gas.
Media kontras berair harus diinjeksikan ke dalam lubang
vagina pada perempuan & ke dalam uretra penis pada lakilaki
Agenesis aneroktal jauh kurang umum pada perempuan
dibandingkan pada laki-laki & hampir selalu berkaitan dengan
hubungan antara rektum dan vagina.
23

(Gbr. 7, A anti B).

Gambar. 7.

24

 Ketika ada bukti klinis dari hubungan

rektovaginal, injeksi media kontras
berair melengkapi pemeriksaan klinis
dengan menentukan posisi hubungan,
khususnya
dengan
menunjukkan
apakah
usus
telah
melewati
puborektalis sling atau tidak.
Injeksi media kontras berair pada kasus
langka bayi perempuan dengan lubang
ekor
tunggal
akan
menunjukkan
kandung kemih dan saluran genital dan
usus yang kosong ke dalam rongga
umum (kloaka) Anomali ini tidak terjadi
pada laki-laki.
25

Gambar. 8.
Gambar. 8.

26

Gambar. 9. (A dan B) bayi perempuan yang baru lahir dengan

kloaka. Media buram mengisi usus distal (C), vagina (V) (hidro
colpos) dan kandung kemih (B), yang telah disuntikkan ke dalam
rongga umum melalui lubang perineal tunggal. Penulangan dari
segmen koksigeus saat lahir tidak normal (panah).

27

Dalam beberapa kasus anus stenosis dan

anus
tertutup,
mungkin
perlu
untuk
menyelidiki
daerah
penineal
untuk
menentukan adanya lubang. Dalam hal ini,
injeksi
media
kontras
berair
sangat
membantu untuk mengkonfirmasi posisi
pemeriksaan
sebelum
operasi
atau
melakukan dilatasi anal.
Kiesewetter dkk telah menggunakan celupan
gastrografin dan indigo carmine yang
disuntikkan bersama-sama dengan tabung
perut sebagai bantuan dalam menguraikan
penghentian saluran usus serta hubungan
abnormal lainnya.
28

FITUR
TAMBAHAN

Dalam 114 kasus lesi tinggi, Partridge & Gough menemukan

hampir 2/3 memiliki anomali kongenital lainnya. Paling menonjol
di antara anomali ini ad/ atresia esofagus, hidronefrosis, tdk
adanya ginjal/ ginjal tdk berfungsi, refluks vesikureteral, penyakit
jantung bawaan & anomali tulang belakang.
Megakolon aganglionik telah dilaporkan dalam beberapa kasus
anomali anorektal. > 50% pasien dengan lesi tinggi mungkin
memiliki kelainan sacral. Ketika tulang belakang sacral tidak
normal, kejadian yg menyertai kelainan urologi mungkin lebih >
dari 70%.
Lesi rendah, yang terhitung sekitar 60% dari malformasi
anorektal, jarang berhubungan dengan anomali kongenital
lainnya. Hanya sekitar 25% dari lesi rendah yang memiliki
anomali tsb. Jenisnya serupa dengan yg disebutkan di atas yg
terjadi pada lesi tinggi.
Karena peningkatan kejadian yg berkaitan dgn malformasi pada
kedua kelompok, evaluasi minimal pasien dng anomali anorektal,
setelah jenis anomali telah ditetapkan, harus mencakup urografi
ekskresi & cystografi serta roentgenografi dada & lumbosacral
29
tulang belakang.

Gambar 10

Gambar 10. Bayi laki-laki yang baru lahir dengan agenesis anorektal dan
hubungan rektoureta. (A) pemeriksaan radiologis abdomen (yang
dilakukan dalam posisi terbalik) menunjukkan perkembangan anomali
sacral. (B) hasil pemeriksaan cystografi menunjukkan hubungan
rektoureta (panah). Kandung kemih opacifier dan ada refluks ureter ke30
satu ginjal yang salah posisi.

31

32

RINGKASAN

Konsep terkini mengenai patologi makroskopik dan

manajemen bedah atresia ani ditinjau. Pendekatan
diagnostik rontgen berdasarkan pengalaman orang lain serta
pengalaman yang luas di lembaga ini terbukti sesuai dengan
konsep tersebut.
Karena tingginya kejadian yang berkaitan dengan anomali
dalam kasus atresia ani, disarankan bahwa urografi ekskresi
dan cystografi kemih serta pemeriksaan radiografi dada dan
tulang belakang lumbosacral dimasukkan dalam evaluasi
33
setiap kasus.

TERIMAKASIH
GBU

34