PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN
SEPTANTRI HANDAYANI
 PENDAHULUAN

• Disebut juga penyakit jantung kongenital

(Congenital Heart Disease)
• Merupakan kelainan yang disebabkan oleh
gangguan perkembangan sistem kardiovaskular
pada masa embrio
• Terbanyak pada masa bayi dan pra sekolah
• Kematian pada bayi lahir dengan PJB : 80% pada
umur tahun pertama, sepertiga dari jumlah tersebut
meninggal pada minggu pertama & separuhnya
pada umur satu atau dua bulan pertama
 ETIOLOGI

• Lingkungan
Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir
bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab PJB
terutama terdapat selama dua bulan pertama
kehamilan ialah rubela pada ibu dan penyakit virus
lain, obat-obatan seperti talidomid, radiasi.
• Hereditas  faktor genetik
 PATOGENESIS

Jantung awalnya dibentuk dari struktur

tabung saat minggu keempat setelah
konsepsi

Perkembangan berjalan, tabung

memanjang & membentuk ruang, sekat
serta katup

Segala sesuatu yang mempengaruhi

proses perkembangan tersebut selama
8 - 10 minggu pertama kehamilan akan
menyebabkan kelainan kongenital
 DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

 Duktus arteriosus adalah saluran yang

menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta
desendens pada janin
 Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara
fungsional 10 - 15 jam setelah lahir & secara
anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada
usia 2 - 3 minggu
 Bila tidak menutup maka disebut duktus arteriosus
persisten
 ANGKA KEJADIAN

 Duktus arteriosus persisten dijumpai pada 5-10% dari

seluruh penyakit jantung bawaan, dengan rasio
perempuan lebih banyak dari laki-laki (3:1)
 Pada bayi prematur angka kekerapannya lebih
tinggi.
 ETIOLOGI

 Kegagalan penutupan duktus pada bayi cukup

bulan terjadi akibat kelainan struktur otot polos
duktus, sedangkan pada prematur akibat
menurunnya responsivitas duktus terhadap oksigen
dan peran relaksasi aktif dari prostaglandin E2
(PGE2) dan prostasiklin (PGI2).
 PERMASALAHAN

 Adanya PDA memungkinkan aliran pirau dari kiri ke

kanan (dari aorta ke arteri pulmonalis)
 Adanya aliran yang berlebihan pada arteri
pulmonalis memungkinkan terjadinya hipertensi
pulmonal dengan tahanan vaskular paru yang
tinggi
 DIAGNOSIS

• Gambaran klinis tergantung dari besarnya pirau kiri

ke kanan (dari aorta desenden ke arteri pulmonalis)

DAP kecil • Asimtomatik

DAP • Gejala timbul pada usia 2 bulan atau lebih

yang berupa kesulitan makan, infeksi

sedang saluran napas berulang, BB masih dalam

batas normal/sedikit berkurang

• Gejala timbul sejak minggu pertama

DAP besar berupa sesak, sulit minum, BB sulit naik,

infeksi saluran napas berulang, atelektasis,
gagal jantung kongestif
 PEMERIKSAAN FISIK

DAP kecil DAP sedang DAP besar

• Bising kontinu • Teraba pulsus • Terdapat

didaerah seler yaitu takikardia,
subklavia kiri denyut nadi dispneu,
• TD dan nadi kuat (bounding takipneu
normal pulse) akibat • Thrill sistolik
tekanan nadi pada kiri atas
yang melebar tepi sternum
• Teraba pulsus
seler

Sianosis pada kuku jari tangan kiri & kedua kaki bila terjadi
Sindrom Eisenmenger
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Elektrokardiografi Foto thorax Ekokardiografi

DAP kecil dan

sedang : EKG
dapat DAP kecil : foto Mengukur
normal/terdapat thoraks normal besarnya
tanda hipertrofi
ventrikel kiri
duktus. Makin
besar pirau,
makin besar
DAP besar : DAP sedang – besar dimensi atrium
tanda hipertrofi : kardiomegali, kiri dan
ventrikel pembesaran atrium
kiri/dilatasi kiri, ventrikel kiri, ventrikel kiri.
aorta asendens,
atrium kiri
 TATALAKSANA
 Pada neonatus prematur diberikan indometasin atau
ibuprofen oral atau IV

• Indometasin oral/IV 0,2 mg/kgBB sebagai

dosis awal

Cara I • Dosis kedua dan ketiga :

Bayi <48 jam : 0,10 mg/kgBB interval 24
jam, Bayi berusia 2-7 hari : 0,2 mg/kgBB,
Bayi >7 hari : 0,25 mg/kgBB

Cara • Indometasin 0,1 mg/kgBB sehari sekali

sampai 5-7 hari
• Atau ibuprofen 10mg/kgBB, hari

lain kedua dan ketiga : 5 mg/kg/hari dosis

tunggal
 TATALAKSANA

 Indometasin atau ibuprofen tidak efektif pada bayi aterm

dengan DPA  perlu tindakan intervensi/ligasi
 DAP sedang/besar yang disertai gagal jantung  berikan
digitalis, inotropik yang sesuai dan diuretik.
PENUTUPAN TANPA PEMBEDAHAN

 Bila duktus tidak menutup dengan medikamentosa (bayi

prematur) atau pada bayi aterm setelah usia 3 bulan,
penutupan dapat dilakukan dengan pemasangan device
(coil atau Amplatzer Ductal Occluder) secara transkateter

DAP sedang dan

DAP kecil (<3 mm) besar (4-10 mm)
ditutup dengan ditutup dengan
Gianturco stainless coil Amplatzer ductal
occluder (ADO)
 PENUTUPAN DENGAN PEMBEDAHAN

 Pada neonatus (prematur atau cukup bulan) dengan gagal

jantung, penutupan DAP dengan pembedahan harus
dilakukan secepatnya
 Pada bayi tanpa gagal jantung  tindakan intervensi dapat
ditunda sampai mencapai BB ideal (< 6 kg)
 Pada pasien anak/dewasa bila belum terjadi hipertensi
pulmonal maka langsung dilakukan tindakan intervensi
penutupan duktus
 Penutupan duktus tidak dilakukan bila telah terjadi hipertensi
pulmonal yang ireversibel  hanya dilakukan tindakan
konservatif
 TETRALOGI FALLOT

 Penyakit jantung bawaan sianotik yang paling sering

ditemukan, mencakup 5-8% seluruh penyakit jantung
bawaan
 Terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan
infundibulum
 Terdiri dari 4 kelainan:
• Defek septum ventrikel
• Stenosis Pulmonal
• Overriding aorta
• Hipertrofi ventrikel kanan
 Derajat TF ditentukan oleh beratnya stenosis pulmonal
 DIAGNOSIS

• Terdapat sianosis, nafas cepat, dyspnea

d’effort
Anamnesis • Squatting (jongkok) sering terjadi setelah
anak dapat berjalan
• Riwayat serangan sianotik

• Bayi/anak tampak sianosis

• Getaran bising teraba pada bagian atas dan
tengah tepi kiri sternum
Pemeriksaan Fisik • Terdengar bunyi jantung II tunggal dan
mengeras, disertai bising ejeksi sistolik di
daerah pulmonal
• Jari tabuh
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto toraks Elektrokardiografi Ekokardiografi

• Tampak jantung • EKG pada • Gambaran :

berbentuk neonatus defek septum
sepatu (apeks dengan TF tidak ventrikel besar
terangkat, clog- berbeda disertai
like) dan dengan anak overriding aorta
vaskularisasi normal • Infundibulum
paru menurun sempit
 SERANGAN SIANOTIK

 Terjadi akibat berkurangnya aliran darah ke paru

secara tiba-tiba
 Dapat dicetuskan oleh beberapa kejadian seperti
menangis, BAB, demam
 Serangan sianotik biasanya mulai timbul pada usia
antara 6-12 bulan atau bahkan dapat lebih awal
sejak usia 2-4 bulan
 TATALAKSANA SERANGAN SIANOTIK

 SERANGAN SIANOTIK (Anak tampak lebih biru, pernafasan

cepat, gelisah, kesadaran menurun kadang disertai kejang)

Morfin sulfat 0,1-

0,2 mg/kgBB SC, Bikarbonas
IM, atau IV  natrikus I
Posisi lutut ke Pemberian
menekan pusat mEq/kgBB IV 
dada pernafasan & oksigen
mengatasi
mengatasi asidosis
takipnea
 TATALAKSANA SERANGAN SIANOTIK

 Jika anak masih takipnea, sianosis tidak berkurang maka

dapat dilanjutkan dengan pemberian :
 Propanolol 0,01-0,25 mg/kgBB (rata-rata 0,05 mg/kgBB) IV
bolus perlahan  menurunkan denyut jantung. Dosis awal
diberikan separuhnya dengan IV bolus, bila serangan belum
teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5 – 10 menit
berikutnya. Isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi
efek overdosis.
 Ketamin 1-3 mg/kgBB (rata-rata 2 mg/kgBB) IV perlahan
(dalam 60 detik)
 Vasokonstriktor seperti fenilefrin 0,02 mg/kgBB IV 
meningkatkan vaskular sistemik  aliran darah ke paru
meningkat
 TATALAKSANA BAYI/ANAK DENGAN
RIWAYAT SERANGAN SIANOSIS
 Diberikan propranolol per oral dengan dosis 0,5 – 1,5
mg/kgBB/6-8 jam atau 2-6 mg/kg/hari sampai dilakukan
operasi  untuk mengurangsi spasme otot infundibular dan
menurunkan frekuensi serangan
 Bila serangan sianotik tidak teratasi/masih sering berulang
dengan pemberian propanolol dan KU memburuk  operasi
harus dilakukan secepatnya. Bila usia < 6 bulan  operasi
paliatif Blalock Taussig Shunt (BTS). Bila usia sudah > 6 bulan 
operasi koreksi total (penutupan lubang VSD) dapat langsung
dilakukan.
 Bila serangan sianotik terkendali dengan propanolol & kondisi
bayi cukup untuk menunggu  operasi koreksi total dilakukan
pada usia sekitar 1 tahun.
TATALAKSANA BAYI TANPA RIWAYAT
SERANGAN SIANOTIK
 Bila tak ada riwayat serangan sianosis, umumnya operasi
koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.