Laporan Pendahuluan

&
Asuhan KeperawatAN

By : ROHIMIAH
 DEFINISI

 Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi

herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003).
 Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price &
Wilson, 2005).
 Hemofilia mengacu kepada sekelompok gangguan perdarahan karena adanya
defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun
terdapat gejala serupa tanpa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang
mengalami defisiensi, identifikasi defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik
memungkin terapi definitif dengan agen pengganti (Donna, 2009).
 KLASIFIKASI

1. Hemofilia tipe A ( hemofilia klasik)

Jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Hemofilia kekurangan
faktor VIII terjadi karena faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan
darah.
2. Hemofilia B (Christmas disease)
Hemofilia kekurangan faktor IX terjdi karena kekurangan faktor IX protein pada darah yg menyebabkan masalah
proses pembekuan darah. Berdasarkan kadar faktor pembekuan darah di dalam tubuh,hemofilia di bagi menjadi
3, yaitu :
a. Berat <1 % jumlah normal
b. Sedang 1%- 5% dari jumlah normal
c. Ringan 5% - 30% dari jumlah normal
3. Hemofilia C (Von Willebrand)
Hemofili C adalah penyakit terkait-X yang disebabkan karena tidak adanya faktor XI. Penyakit Von Willebrand
adalah penyakit dominan autosom akibat abnormalitas faktor von Willebrand (vWF). Faktor ini dilepaskan dari sel
endotel dan trombosit yang memiliki peran penting dalam pembentukan sumbatan trombosit. (Elizabeth, 2009)
 ETIOLOGI

1. Faktor congenital
 Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun.
Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang
berlebihan setelah suatu trauma. Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor
yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.
2. Faktor didapat.
 Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut :
 Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II
mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan.
3. Hemofilia A Yaitu hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII (Faktor antihemofilik).
4. Hemofilia B (penyakit natal christmas) Yaitu hemofilia akibat kekurangan / defektivitas faktor IX (PCT = Plasma
Tromboplastin Antecedent).
5. Hemofilia C Yaitu suatu gangguan pembekuan, umumnya diturunkan sebagai sifat resesif autosom akibat
defisiensi faktor XI.
 TANDA & GEJALA

1. Masa Bayi
 Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
 Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang ( saat berumur 3 – 4 bulan)
 Hematoma besar setelah infeksi
 Perdarahan dari mukosa oral
 Perdarahan jaringan lunak
2. Episode Perdarahan
 Gejala awal adalah nyeri
 Setelah nyeri adalah bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
3. Skala Jangka – Panjang
 Pendarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
PATHWAY
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Uji skining untuk koagulasi darah.

 Jumlah trombosit (normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah).
 Masa protombin (normal memerlukan waktu 11 – 13 detik).
 Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi intrinsik).
 Fungsional terhadap faktor VII dan IX (memastikan diagnosis).
 Masa pembekuan trombin (normalnya 10 – 13 detik).
2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum
glutamic – piruvic trasaminase [SPGT], serum glutamic – oxaloacetic transaminase [SGOT],
fosfatase alkali, bilirubin).
 PENATALAKSANAAN

1. Penatalaksanaan Medis.
 Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya.
 Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
 Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan.
 Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikan atau diberikan faktor pembekuan
yang yang berbeda atau obat – obatan untuk mengurangi kadar antibodi.
2. Penatalaksanaan Keperawatan.
 Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
 Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
 Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
 Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
 Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak ( immobilisasi ).
 Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.
 KOMPLIKASI

 Timbulnya inhibitor.
 Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang
 Infeksi yang ditularkan oleh darah
 Artropati progresif, melumpuhkan
 Dapat terjadi perdarahan intrakranial
 Hepatitis
 Hipertensi
 Paralisis karena hematoma pada medulla spinalis
 Kontraktur otot
 Splenomegali
 Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
 Anemia hemolitik disebabkan terjadinya perdarahan di sepanjang saluran GI
 Trombosis atau tromboembolisme
 Sering terjadi virus HIV sebelum diciptakan factor VIII buatan yang menurunkan kebutuhan untuk prosedur transfusi.
 ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN KEPERAWATAN 2. Biodata Orang Tua

A. DATA SUBJEKTIF Ayah
1. Biodata Anak Nama : Tn “M”
Nama : An “I” Umur : 40 tahun
Tanggal Lahir : 6-06-2006 Agama : Islam
Umur : 9 tahun Pekerjaan : swasta
Jenis kelamin : laki-laki Alamat : kepulungan
Alamat : kepulungan Ibu
No Reg : 12345 Nama : Ny “M”
Ruangan : Mawar Umur : 35 tahun
Tanggal MRS : 6-04-2015/09.00 Agama : Islam
Tanggal pengkajian : 6-04-2015/ 12.00 Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Dx Medis : Hemofilia Alamat : kepulungan
Cont . . .

3. Keluhan Utama
 Ibu pasien mengatakan anaknya mengalami perdarahan (mimisan)
4. Riwayat Penyakit Sekarang
 Ibu pasien mengatakan anaknya sejak 3 hari terjadi perdarahan, mimisan, Memar, sendi bengkak
dan nyeri yang disebakan oleh perdarahan, darah dalam urin atau feces, mengeluh lemah sekitar
jam 05.00 WIB keluarganya membawa An “I” ke UGD RSUD Bangil jam 06.00 WIB dan baru di pindah
ke ruangan mawar sekitar jam 09.00 WIB.
5. Riwayat Masa Lampau
a. Riwayat penyakit dahulu
 Ibu pasien mengatakan anaknya tidak pernah mengalami seperti itu, hanya panas dan flu aja
namun bisa diobati sendiri dengan beli obat di apotik.
b. Riwayat kehamilan dan kelahiran
1. Riwayat antenatal
 Ibu pasien mengatakan bahwa selama hamil tidak mengalami keluhan apapun pada trimester
pertama hanya mengalami mual muntah seperti orang hamil yang lain. Ibu px rajin kontrol di bidan.
CONT . . .

2. Riwayat natal
 Umur kehamilan : 9 bulan
 Cara kelahiran : SC
 Lama kelahiran : -
 BB dan PB saat lahir : BB : 3.300 gram, PB : 50
 Apgar Score : -
3. Riwayat Post Natal
 Ibu pasien mengatakan setelah melahirkan mengalami perdarahan, namun bisa di tangani
oleh tenaga medis.
6. Riwayat penyakit keluarga
 Ibu pasien mengatakan ada keluarga yang mempunyai penyakit hemophilia, dan tidak ada
yang mempunyai penyakit menular misalnya TBC ataupun yang menurun misalnya DM.
 CONT . . .

7. Riwayat Sosial
 Yang mengasuh : diasuh oleh ibu
 Hubungan dengan anggota keluarga : anak kandung
 Lingkungan rumah : ibu pasien mengatakan keluarganya tinggal di rumah dengan lingkungan
sekitar bersih
8. Riwayat tumbuh kembang
 Menganggat kepala : 4 bulan
 Tengkurap : 5 bulan
 Duduk : 6 bulan
 Merangkak : 7 bulan
 Berdiri : 10 bulan
 Pertumbuhan gigi sudah tumbuh sejak umur : 17 bulan
 Gangguan tumbang yang dialami : -
 Cont . . .
9. POLA SEHARI -HARI
a. Pola nutrisi
 Di rumah : ibu px mengatakan di rumah
anaknya makan 3x/hari dengan menu nasi,
lauk, sayur serta minum air putih 8x gelas/hari
 Di RS : ibu px mengatakan saat sakit anaknya
makan 3x/hari dengan menu nasi, lauk, sayur
serta minum air putih 8x gelas/hari
b. Pola Eliminasi
 Di rumah : ibu px mengatakan di rumah
anaknya BAK 7-8x/hari, warna kuning dan bau
khas, BAB 2x/hari, konsistensi lembek, warna
kuning, bau khas
 Di RS : ibu pasien mengatakan sejak di RS
anaknya sudah BAK 4X/hari, warna kuning
bercampur darah dan bau khas, BAB baru 1x/
hari konsistensi lembek, warna kuning
bercampur darah, bau khas
c. Pola Istirahat Tidur
 Di rumah : Tidur siang jam 13.00-16.00 WIB, tidur
malam jam 21.00-05.00 WIB
 Di RS : Tidur siang jam 13.00-15.00 WIB, tidur
malam jam 22.00-03.00 WIB
d. Pola aktivitas bermain
 Pasien dapat bermain dengan keluarga
meskipun sakit
e. Personal hygiene
 Di rumah : ibu px mengatakan selama di
rumah sebelum sakit, px mandi 3x/hari pagi,
siang, sore
 Di RS : ibu px mengatakan selama di RS
anaknya hanya di seka
 CONT . . .
B. DATA OBJEKTIF
1. Tanda-tanda vital
 S : 36°C – 37,5°C d. Hidung
 N :70-120x/menit  Inspeksi : simetris antara lubang kanan dan lubang kiri, tidak bersih
 RR : 18-30x/menit karena ada sedikit darah (mimisan), tidak ada sekret, tidak ada
pernafasan cuping hidung
 TD : 80-110 mmhg
2. Pemeriksaan fisik  Palpasi : tidak ada benjolan, tidak ada nyeri tekan

 Keadaan umum : lemah e. Mulut

 Kesadaran : composmentis  Inspeksi : mukosa bibir kering, bentuk simetris, lidah bersih, tidak ada
a. Kepala/Rambut stomatitis

 Inspeksi : bentuk kepala nampak simetris, rambut hitam persebaran f. Telinga

rambut rata, bersih
 Inspeksi : simetris, tidak ada serumen, tidak ada lesi, fungsi
 Palpasi : tidak ada benjolan, tidak ada nyeri tekan, tidak ada lesi pendengaran baik
b. Muka g. Leher
 Inspeksi : simetris, tidak ada lesi,
 Inspeksi : tidak ada lesi,
c. Mata
 Palpasi : tidak ada pembesaran kelenjar tiroid, tidak ada pembesaran
 Inspeksi : simetris kanan kiri, fungsi penglihatan baik, sclera putih, pupil vena jugularis, tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
isokor
 Palpasi : konjungtiva merah muda
 CONT . . .

i. Abdomen : Inspeksi : asites tidak ada, tidak ada benjolan

h. Dada
 Inspeksi : bentuk simetris, tidak ada lesi, pergerakan
simetris
 Palpasi : nyeri tekan tidak ada
 Jantung : Perkusi : pekak
 Auskultasi : S1.S2 tunggal (lup-dup)
 Paru : Inspeksi : bentuk simetris, tidak ada cuping
hidung, batuk (-), sekret (-), retraksi intercostal (-).
 Palpasi : tidak ada nyeri tekan, vocal fremitus
normal
 Perkusi : sonor
 Auskultasi : suara nafas vesikuler, irama jantung
S1.S2 lup dup tunggal
 Palpasi : nyeri tekan tidak ada
 Perkusi : Thympani
 Auskultasi : Bising Usus 12x/menit
j. Genetalia : keluarga pasien mengatakan tidak ada
masalah pada genetalia nya
k. Ekstremitas : kekuatan otot 3,3,3,3
 Keseimbangan px bedrest total
 CRT < 3 detik, tangan kanan terpasang infus
l. Kulit : warna : sawo matang, merata, normal
 Edema : ada
 Integritas : kurang baik
 Turgor : < 3 detik
 Akral : hangat
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Pemeriksaan laboratorium (3-04-2015)  DL: Hb : 13,9 g/dl

 PT : 11,4 kontrol 11,9 14-18 detik (perbedaan  Hct : 37,1 %
kontrol=2 detik)
 GDA : 100%
 APTT: 31,3 kontrol 32,5 27-39 detik (perbedaan
kontrol=2 detik)  Eritrosit : 3.400/000
 Pemeriksaan laboratorium (3-04-2015)  Leokosit : 8600
 DL: Hb : 14,4 g/dl  Glukosa acak : 72 mg/dl (<120 mg/dl)
 Hct : 37,1 %  Urea N : 8,2 mg/dl (10-20 mg/dl)
 Plt : 3,3 x 103 /µL  Pemeriksaan laboratorium (5-04-2015)
 WBC : 5,9 x 103 /µL  HB : 14,0 g/dl
 RBC : 4,95 x 106 /µL  Leokosit : 8600
 Pemeriksaan laboratorium (4-04-2015)  Terapi :
 PT : 18,9 kontrol 18,5 14-18 detik (perbedaan  (1) KOATE 3 vial/ hari/ IV
kontrol=2 detik)  (2) Diet TKTP nasi 3x sehari,air putih 8xgelas/hari
 APTT: 32,7 kontrol 32,2 27-39 detik (perbedaan
kontrol=2 detik)
ANALISA DATA
DIAGNOSA KEPERAWATAN
INTERVENSI
IMPLEMENTASI
EVALUASI
 TERIMA KASIH
SEMOGA BERMANFAAT 