Pemfigus Vulgaris dan Pemfigus Foliaceus : Tinjauan

Umum, Presentasi Klinis, Investigasi dan Manajemen

Paper ini Disusun Sebagai Salah Satu Persyaratan Mengikuti Kepaniteraan Klinis
Senior Bagian Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Umum Haji Medan
 DEFINISI
• Pemfigus adalah penyakit kulit autoimun yang
menyerang kulit dan membran mukosa yang
berkaitan dengan kunci antigen 1 dan 3.

• Pemfigus Vulgaris (PV) dan Pemfigus Foliaceus

(PF) adalah gangguan imunobullosa yang
patofisiologinya diakibatkan oleh proses
autoimun
 ETIOLOGI
• Pemfigus adalah penyakit autoimun, karena
pada serum penderita ditemukan
autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat
(drug-induced pemphigus), misalnya D-
Penisilin dan Kaptopril
 PATOGENESIS
• Antigen target utama, desmoglein (Dsg) 1 dan
(Dsg) 3 adalah komponen penting dari
desmosom yang menahan keratinosit pada
epitel. Ketika desmosom ini rusak, keratinosit
terpecah dan mengakibatkan lepuh.

• Lepuh pada Pemfigus Vulgaris akibat

terjadinya reaksi autoimun terhadap antigen
Pemfigus Vulgaris.
 Petunjuk Diagnostik
• PEMFIGUS VULGARIS

• Evolusi Pemfigus Vulgaris dimulai dengan

ulserasi mukosa yang disertai nyeri, terutama
dimulut.

• Ulkus ini persisten, dapat hilang dan timbul,

tetapi lesi baru dapat terus bermunculan dan
cenderung tidak gatal
 Petunjuk Diagnostik
• PEMFIGUS FOLIACEUS

• Lepuh yang terdapat pada Pemfigus Foliaceus lebih rapuh

daripada Pemfigus Vulgaris.

• Pemeriksaan dapat menunjukkan lepuh atau erosi, tetapi

bercak eritematosa bersisik atau kasar juga sering terjadi.

• Kurangnya lepuh dan keterlibatan mukosa berarti

keterlambatan diagnostik sering terjadi, karena pemfigus
foliaceus dapat salah didiagnosis sebagai dermatitis
seboroik, keratosis atau psoriasis actinic.
• Pada inspeksi dekat, petunjuk yang sangat
berguna mungkin adalah adanya sisik ditepi
pinggiran atau pengelupasan epidermis.
 HISTOPATOLOGI
• Pada gambaran histopatologi didapatkan bula
intraepidermal suprabasal dan sel – sel epitel
yang mengalami akantolisis pada dasar bula
yang menyebabkan percobaan Tzanck positif.

• Percobaan ini berguna untuk menentukan

adanya sel – sel akantolitik, tetapi bukan
diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus.
 Pengelolaan
• Terapi
 Lini Pertama
Kotikosteroid

 Lini Kedua
• Pertimbangkan untuk beralih ke agen kortikosteroid
alternatif jika kegagalan pengobatan dengan obat
ajuvan lini pertama (azathioprine, mikofenolat mofetil
atau rituximab) atau asam mikofenolat 720-1080 mg
dua kali sehari jika gejala GI dari mikofenolat mofetil.
 Lini Ketiga
• Pertimbangkan pilihan opsi perawatan tambahan
berdasarkan
• penilaian kebutuhan pasien secara individu.

• Opsi meliputi:
• Siklofosfamid
• Immunoabsorpsi
• IVIG
• Metotreksat
• Plasmapheresis atau pertukaran plasma
 PROGNOSIS
• Sebelum kortikosteroid digunakan, maka
kematian terjadi pada 50 % penderita dalam
tahun pertama.

• Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan

ketidakseimbangan elektrolit.

• Pengobatan dengan kotikosteroid membuat

prognosisnya lebih baik.
 KESIMPULAN
• PV dan PF adalah gangguan lepuh autoimun yang mudah terlewatkan oleh
profesional kesehatan, menunda diagnosis mereka, sehingga kesadaran akan
kondisi ini sangat penting.
• PV paling umum muncul dengan erosi mukosa mulut yang nyeri dan persisten
dengan lesi kulit yang biasanya terjadi berminggu-minggu hingga berbulan-bulan
kemudian.
• PV jarang bisa hadir dengan keterlibatan mukosa minimal, sehingga kurangnya
keterlibatan mukosa tidak selalu berarti diagnosis adalah PF.
• PF dapat hadir dengan bercak eritematosa bersisik tanpa lepuh.
• Distribusi lesi kulit dalam PV dan PF memberikan petunjuk diagnostik: keduanya
menunjukkan kecenderungan untuk tubuh bagian atas, pusat, dalam distribusi
'shawl‐like', kulit kepala dan wajah.
• Dokter harus selalu mempertimbangkan penyakit immunobullous pada setiap
pasien yang datang dengan kulit yang terkikis atau selaput lendir, bahkan jika
lepuh yang utuh tidak dapat terlihat.
• Perawatan saat mengambil biopsi untuk histologi dan DIF sangat penting untuk
menghindari kesalahan diagnostik.