SINDROM NEFROTIK

Sindrom nefrotik (SN) ialah keadaan klinis

yang ditandai oleh proteinuria masif,
hipoproteinemia, edema, dan dapat disertai
dengan hiperlipidemia. Sindrom nefrotik
merupakan penyakit kronik yang sering
dijumpai pada anak
 Epidemiologi

- Insidens 2-4 kasus dari 100.000 anak < 16

tahun
- Dapat menyerang semua umur, terutama usia
2-6 tahun
- Laki-laki > wanita = 3 : 2
- 90% kasus merupakan sindrom nefrotik
idiopatik
Etiologi
Sindroma nefrotik dapat dsebabkan oleh
glomerulonefritis primer dan sekunder akibat
infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung,
akibat obat/toksin, dan akibat penyakit sistemik.
Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering
dijumpai seperti GN pasca infeksi streptococcus
atau infeksi hepatitis B, akibat obat seperti NSAID
dan akibat penyakit sistemik seperti lupus
eritrematosus sistemik, dan diabetes mellitus
Patofisiologi
- Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerular
mengakibatkan hilangnya protein plasma sehingga terjadi
proteinuria yang selanjutnya menyebabkan hipoalbuminemia.
Penurunan albumin menyebabkan tekanan osmotik plasma
menurun sehingga cairan intravaskuler berpindah ke dalam
interstitial yang menyebabkan volume cairan intravaskuler
berkurang, sehingga menurunkan aliran darah ke renal karena
hypovolemi.
- Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan
kompensasi dengan merangsang produksi renin angiotensin
dan ADH dan sekresi aldosteron yang kemudian terjadi retensi
kalium dan air yang menyebabkan edema.
- Adanya hiperlipidemia merupakan akibat dari meningkatnya
produksi lipoprotein dalam hati yang timbul karena
kompensasi hilangnya protein dan lemak yang terdapat pada
urin
Manifestasi klinis
- Pasien biasanya datang dengan edema
palpebra atau pretibia
- Jika lebih berat: asites, efusi pleura dan
edema skrotum
- Kadang disertai oligouria dan gejala infeksi
- Nafsu makan berkurang
- Diare
- Laporan ISKDC: 22% disertai hematuria
mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, 32%
peningkatan kadar kreatinin dan ureum
darah yang bersifat sementara.
Pemeriksaan Penunjang
- Urinalisis
- pemeriksaan darah (kadar albumin,
kolestrol plasma, kadar ureum, dan
kreatinin)
- Titer ASO dan kadar komplemen C3 bila
terdapat hematuri mikroskopik persisten
- Bila curiga SLE: ANA, komplemen C4 dan
anti-dsDNA
- Biopsi ginjal (namun tidak diperlukan pada
sebagian besar anak SN)
Tatalaksana
- Prednison dosis awal 2 mg/kgbb/hari (max 80
mg/hari) dalam dosis terbagi 3 selama 4 minggu
dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal selama 4-8
minggu.
- Diuretik furosemid 1-2 mg/kgbb/hari
- Tirah baring
- Diet tinggi protein, diet rendah natrium jika edema
berat
- Pembatasan sodium jika anak hipertensi
- Terapi albumin jika intake anak kurang dan output
urin kurang
Komplikasi
 Hiperlipidemidan lipiduria
 Hiperkoagulasi
 Gangguan metabolisme kalsium dan
tulang
 Infeksi
 Gangguan fungsi ginjal
Prognosis
Pada pasien dengan perubahan patologi
minimal prognosisnya sangat baik dengan
sebagian besar pasien mengalami remisi
setelah menjalani pengobatan kortikosteroid.
Untuk pasien glomerulosklerosis fokal
segmental, prognosisnya buruk dan
umumnya akan berkembang menjadi
penyakit ginjal tahap akhir yang
membutuhkan dialisis dan transplantasi ginjal
THANK YOU