SINDR

OM
NEFRO
TIK
 DEFINISI
SINDROM NEFROTIK

Penyakit glomerular yang ditandai dengan

edema, proteinuria masif >3,5 gram/hari, hipoalbunemia <3,5 gram/hari,
hiperkolesterolemia dan lipiduria.
 ETIOLOGI & KLASIFIKASI
GLOMERULONEFRITI
S PRIMER
• GN lesi minimal
• Glomerulosklerosis
segmental
• GN membranosa
• GN membranoproliferatif
• GN proliferatif lain
GLOMERULONEFRITIS
SEKUNDER
• Infeksi
• Keganasan
• Penyakit Jaringan ikat
• Obat/toksin
• Penyakit sistemik
Batasan
Relaps
a. jarang: terjadi
kurang dari 2 kali
dalam enam bulan
pertama setelah Dependen
Remisi respon awal/kurang
dari 4kali pertahun
Steroid
Proteinuria (-), trace b. Sering: terjadi lebih relaps terjadi pada saat
(proteinuria kurang dari 2kali dalam dosis steroid
dari 40 mg/m2) 3 enam bulan diturunkan dalam
hari berturut-turut pertama setelah 14 hari
dalam 1minggu respon awal atau
lebih dari 4kali resisten steroid
dalam periode 1 tidak terjadi remisi pada
tahun steroid dosis penuh
selama 4 minggu
PATOFISIOLOGI
 Proteinuria
Kelainan podosit glomerular → meningkatnya filtrasi makromolekul melewati dinding
kapiler glomerulus → proteinuria glomerular

Dalam keadaan normal, membran basal glomerulus mempunyai mekanisme

penghalang (berdasarkan ukuran molekul dan muatan listrik) untuk mencegah
kebocoran protein.
PATOFISIOLOGI
 Proteinuria
Pada sindrom nefrotik, mekanisme penghalang terganggu

Berdasarkan ukuran molekul protein:

- Proteinuria selektif: protein yang keluar terdiri dari molekul kecil seperti albumin
- Proteinuria non-selektif: protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti
imunoglobulin
PATOFISIOLOGI
 Hipoalbuminemia

• Produksi albumin di hati normal: 12-14 g/hari (130-200 mg/kg) dan jumlah yang diproduksi
sama dengan jumlah yang dikatabolisme.
• Katabolisme secara dominan terjadi pada ekstrarenal, sedangkan 10% di katabolisme pada
tubulus proksimal ginjal setelah resorpsi albumin yang telah difiltrasi.

Sindrom nefrotik

Hilangnya protein dalam urin berlebih

Peningkatan katabolisme albumin

 PATOFISIOLOGI
 Edema
● Edema disebabkan oleh ↓ tekanan onkotik intravaskuler, menyebabkan cairan
merembes ke ruang interstisial.
● ↑ permeabilitas kapiler glomerulus menyebabkan albumin keluar sehingga terjadi
albuminuria dan hipoalbuminemia.
● Salah satu fungsi vital albumin → penentu tekanan onkotik.
● Kondisi hipoalbuminemia menyebabkan tekanan onkotik koloid plasma intravaskular
↓. Akibatnya, cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruang intravaskular ke
interstisial kemudian timbul edema.
 PATOFISIOLOGI
 Edema
● Retensi natrium renal dan air tidak bergantung pada stimulasi sistemik
perifer, tetapi pada mekanisme intrarenal primer.
● Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan
cairan ekstraseluler.
● Overfilling cairan ke dalam ruang interstisial menyebabkan terbentuknya
edema.
PATOFISIOLOGI
 Hiperkolesterolemia
Hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid) dan lipoprotein serum
meningkat pada sindrom nefrosis

- Hipoproteinemia → merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati →

- Kadar lipoprotein lipase plasma ↓ → katabolisme lemak ↓

Lipiduria (oval fat bodies & fatty cast)

DIAGNOSIS
Gambaran Klinis

• Edema progresif ekstremitas bawah • Ascites

• Peningkatan BB • Efusi pleura
• Lemah • Pretibial edema
• Urin berbusa • Edema anasarka
• Edema periorbital dan genital (skrotum)
DIAGNOSIS
Penunjang
• Urinalisis dan kultur urin
Jika terdapat gejala klinis yang mengarah ke ISK
• Protein urin kuantitatif
Urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari
Untuk mengetahui derajat dari proteinuria.
• Pemeriksaan darah
Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit, LED), Albumin dan
kolesterol serum, Ureum, kreatinin, dan klirens kreatinin.
DIAGNOSIS
Penunjang
• Radiologi
USG ginjal untuk mengidentifikasi trombosis vena renalis jika terdapat indikasi curiga adanya keluhan nyeri
pinggang (flank pain), hematuria atau gagal ginjal akut.
• Histopatologi
Biopsi ginjal, untuk mengkonfirmasi subtipe penyakitnya atau untuk konfirmasi diagnosis.
Belum ada guideline yang pasti menjelaskan kapan biposi ginjal di indikasikan.
MANAJEMEN
SINDROM
NEFROTIK
 MANAJEMEN NON
FARMAKOLOGIS
Manajemen Nutrisi dan Cairan
- Diet natrium < 3 gram/hari dan diet cairan < 1500 ml/hari
- Diet protein 0,8 gram/kgBB/hari serta ekskresi protein urin/24 jam
- Diet protein 0,6 gram/kgBB/hari sertai ekskresi protein urin/24 jam jika fungsi ginjal menurun
- Diet rendah kolesterol <600 mg/hari
- Berhenti merokok
 MANAJEMEN
FARMAKOLOGIS
Diuretik

Pasien sindrom nefrotik resisten terhadap diuretik:

- Protein serum yang berkurang akan membatasi efektivitas loop diuretik
- Pada sindrom nefrotik dan edema yang parah, penyerapan diuretik gastrointestinal mungkin tidak
pasti karena dinding usus edema
 MANAJEMEN
FARMAKOLOGIS
Diuretik

Diuresis harus bertahap dan dipandu penilaianBB harian, dengan target 1 - 2 kg /hari.
- Dosis awal: Furosemide (Lasix) 40 mg per oral 2 kali/hari atau bumetanide 1 mg 2 kali/hari
- Dosis digandakan setiap 1-3 hari jika ada peningkatan pada edema atau bukti lain adanya kelebihan cairan.
- Jika respon klinis kurang, rawat inap dengan loop diuretik IV, tambahkan diuretik tiazid oral, atau bolus IV 20%
albumin manusia sebelum bolus diuretik IV
 MANAJEMEN
FARMAKOLOGIS
Kortikosteroid

Golongan glukokortikoid → prednison, prednisolon, dan metilprednisolon

- Skrining TBC
- Pengobatan dengan prednison menggunakan standar ISKDC:
 4 minggu pertama: prednison 60 mg.hari (2 mg/kgBB) 3-4 dosis sehari
 4 minggu kedua prednison 40 mg/hari, intermiten (3 hari berturut-turut dalam 1 minggu SD setelah
makan pagi/alternate)
 Tappering off 30 mg, 20 mg, 10 mg/hari intermiten/alternate
 Jika relapse, ulangi
 MANAJEMEN
FARMAKOLOGIS
ACE-inhibitor

Menurunkan TD, tekanan intraglomerular, dan risiko progresifitas gangguan ginjal → ↓ proteinuria
→ Enalapril 2,5-20 mg/hari

Terapi Hiperlipidemia

Untuk mencegah risiko atherogenesis atau infark miokard pada pasien sindrom nefrotik yang berkaitan
dengan peningkatan level lipid
 MANAJEMEN
FARMAKOLOGIS
Terapi Antibiotik

Jika pasien mengalami infeksi

→ Golongan penisilin dan sefalosporin

Antikoagulan

Untuk pasien sindrom nefrotik dengan riwayat tromboemboli sebelumnya sebagai profilaksis
 KOMPLIKASI
kESEIMBANGA
HIPERLIPIDE
MIA DAN
N NITROGEN
LIPIDURIA
NEGATIF HIPERKOAG Hiperlipidemia dan ↓ tek.
Diet rendah protein menurunkan kecepatan onkotik
sintesis albumin ULASI
Kadar protein yang terlibat kaskade
koagulasi terganggu serta agregasi paltelet
GANGGUAN meningkat

METABOLISME
KALSIUM DAN INFEKSI
TULANG Defek imunitas humoral, seluler,
dan gangguan sistema
Vitamin D yang terikat protein ikut komplemen
diekskresikan melalui urin
 PROGNOSIS
Sangat bergantung dari penyebab dasar,
pemeriksaan histologi dan faktor risiko dari pasien. Sebagian besar
pasien membaik dengan terapi suportif, akan tetapi beberapa
memburuk secara agresif sehingga perlu terapi spesifik
DAFTAR PUSTAKA
Charles,K. (2009). Nephrotic Syndrome in Adults: Diagnosis and Management. American Academy of Family
Physician, 80(10):1129-1134, 1136.
Floege J.( 2015). Introduction to glomerular disease: clinical presentations. In: Johnson RJ, Feehally J, Floege J,
eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 5th edPhiladelphia: Elsevier Saunders.
Kharisma, Y. (2017). Tinjauan Umum Sindrom Nefrotik. Universitas Islam Bandung.
Kulshrestha S, Grieff M, Navaneethan SD. (2009). Interventions for preventing thrombosis in adults and children
with nephrotic syndrome (intervention protocol). Cochrane Database Syst Rev, (2):CD006024.
Koedner, C. (2016). Diagnosis and Management of Nephrotic Syndrome in Adults. American Academy of
Family Physician, 93(6):479-485.
PAPDI. (2014). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta.
PPK PAPDI. (2015). Penatalaksanaan Bidang Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta.
UKK IDAI. (2014). Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak. Jakarta.