REFERAT

SINDROM NEFROTIK

Disusun oleh :
Risya Nur Fadillah Sapitri, S.Ked J510170071
Ellya Alfiani, S.Ked J510170049

Pembimbing
Dr. Eko Jaenudin, Sp. A

KEPANITERAAN UMUM ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD Dr. HARJONO KABUPATEN PONOROGO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2018
ALLPPT.com _ Free PowerPoint Templates, Diagrams and Charts
 PENDAHULUAN

Pasien SN
biasanya datang
Di Indonesia dengan edema
dilaporkan 6 per palpebra atau
Sindrom nefrotik Etiologi SN dibagi pretibia. Bila lebih
100.000 per tahun
(SN) pada anak 3 yaitu kongenital, berat akan disertai
pada anak berusia
merupakan primer/idiopatik, asites, efusi
kurang dari 14 dan sekunder pleura, dan edema
penyakit ginjal
tahun.3 mengikuti genitalia. Kadang-
anak yang paling
Perbandingan penyakit sistemik kadang disertai
sering ditemukan.
anak laki-laki dan oliguria dan gejala
perempuan 2:1. infeksi, nafsu
makan berkurang,
dan diare.
 DEFINISI
• Sindrom nefrotik merupakan
suatu kumpulan gejala-gejala Remisi
klinis yang terdiri dari
edema, proteinuria masif,
hipoalbuminemia, dan Resisten
Relaps
hiperkolesterolemi. steroid

batasan yang
• Selain gejala-gejala klinis di dipakai pada
atas, kadang-kadang Sindrom
Nefrotik, antara
dijumpai hipertensi, lain:
hematuri dan azotemia.
Dependen Relaps
steroid jarang

Relaps
sering
(frequent
relapse)
 pria > wanita (2:1)

umur 2 dan 6 tahun

EPIDEMIOLOGI SNKM terjadi pada 85-90% pasien dibawah umur

6 tahun; Di Indonesia dilaporkan 6 kasus per
100.000 anak per tahun.

Angka kejadian sindrom nefrotik pada anak

dibawah usia 18 tahun diperkirakan berkisar 2-7
kasus per 100.000 anak per tahun

50% penderita mulai sakit saat berusia 1-4 tahun,

75% mempunyai onset sebelum berusia 10 tahun.
 SINDROMA NEFROTIK

Primary (87%) Secondary (13%)

Idiopathic Non idipathic

Minimal lession (85%) Non minimal lession

Steroid responsive (90-95%)

Relapses (60-80%)

Frequent relapses/steroid dependent

(60%)

problems
Haycook GB, Clinical Pediatric Nephrology, 2003
ETIOLOGI
Berdasarkan
Etiologi
respon terapi

Sindrom nefrotik
primer
• Tidak diketahui SNSS

Sindrom nefrotik
sekunder
SNRS
• Malaria, SLE,
Glumerulonefritis
PATOFISIOLOGI
etiologi

Permeabilitas basal membran meningkat;

Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif
Merangsang hati :
Hipoalbuminemia Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler

ke ruang interstisiel Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Kolesterol ↑, trigliserida ↑
Hiperlipidemia & lipiduria
Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema
 PROTEINURIA

Permeabilitas dinding kapiler glomerulus ↑

Keadaan normal →membran basalis & sel epitel

bermuatan negatif → dapat menghambat perjalanan
molekul bermuatan positif

Pada sindrom nefrotik → ditemukan obliteransi /fusi

foot processes (pedikel) → sehingga terjadi
kerusakan polianion yang bermuatan negatif yang
dalam keadaan normal merupakan filter/barier
terhadap serum albumin yang bermuatan negatif

Perubahan ini menyebabkan peningkatan

permeabilitas dinding kapiler glumerulus terhadap
serum protein.
 HIPOALBUMINURIA

Jumlah albumin → ditentukan oleh masukan dari sintesis hepar & pengeluaran akibat degradasi
metabolik, eksresi renal & gastrointestinal.

Anak dengan SN → terdapat hubungan terbalik antara laju sekresi protein urin dan derajat
hipoalbuminemia.

Disebabkan oleh proteinuria masif akibat penurunan tekanan onkotik plasma

Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin

Meningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan menurunnya

katabolisme ekstrarenal dapat menyebabkan keadaan laju katabolisme
absolut yang normal, albumin plasma yang rendah disebabkan oleh
meningkatnya eksresi albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme
fraksi pool albumin (terutama disebabkan karena meningkatnya degradasi di
dalam tubulus renal) yang melampaui daya sintesis hati.
 KELAINAN METABOLISME LIPID

Pada status
nefrosis, Hipoproteinemia
Lipoprotein lipase Lipoprotein lipase
hampir semua menstimulus
→ enzim utama serum ↓ →
kadar lemak sintesis protein
yang berguna katabolisme lipid ↓
(kolesterol,trigl dalam hati,
mengambil lipid → hiperlipidemia /
iserida) dan termasuk
dari plasma. hiperkolesterolemia.
lipoprotein lipoprotein lipase.
serum ↑.
 EDEMA

Teori underfilled → - Hipoalbuminemia →

↓tekanan onkotik ↓ tekanan onkotik
intravaskular → cairan koloid plasma
merembes ke ruang intravaskular →
interstisial → dengan ↑cairan transudat
↑permealiblitas kapiler melewati dinding
glomerulus → albumin kapiler dari ruang
keluar → albuminuria intravaskular ke ruang
dan hipoalbuminemia. interstial → edema.
• Terbentuknys edema menurut Teori underfilled :
Kelaianan glomerulusa

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma↓

Volume plasma ↑

Retensi Na renal sekunder ↑

Edema
TEORI OVERFILLED
• ↑ volume plasma dengan tertekannya aktivitas
renin plasma & kadar aldosteron.

• Menurut teori ini : retensi natrium renal & air →

karena mekanisme intrarenal primer dan tidak
bergantung pada stimulasi sistemik perifer.

• Retensi natrium renal primer mengakibatkan

ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler.

• Pembentukan edema → akibat overfilling cairan ke

dalam ruang interstiasial.

• Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya

volume plasma yang tinggi dengan kadar renin
plasma dan aldosteron menurun seukunder terhadap
hipervolemia.
• Terjadinya edema menurut teori overfilled :
Kelainan glomerulus

Retensi Na renal primer Albuminuria

Hipoalbuminuria
Volume plasma ↑

Edema
 GEJALA KLINIS

GANGGUAN
EDEMA PERNAPASAN
GI
• Awal intermitten • Diare karena edema • Asites  retriksi
(preorbital, scrotalis, mukosa usus pernapasan 
labia), • Hepatomegali takipneu
• Edema masif karena sintesis • Efusi pleura/ edema
(anasarka) albumin meningkat pulmonal
• Lunak, pitting • Nafsu makan
berkurang
• asites
 Ekstravasasi Retensi cairan
cairan ke di rongga perut
ekstraseluler
Ascites

Menekan Menekan isi

diafragma perut

Ekspansi otot
Mual, muntah pernapasan tdk
optimal
Nafsu makan
↓ Nafas tdk
adekuat
Ggn pemenuhan
kebutuhan nutrisi Ggn pola
Kondisi tubuh nafas
lemah Daya tahan tubuh ↓

Ggn tumbuh kembang Resiko

infeksi
DIAGNOSIS

• Bengkak di kedua kelopak mata, perut,

tungkai, atau seluruh tubuh
Anamnesa • Jumlah urin yang berkurang.
• Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti
urin berwarna kemerahan

• Muka sembab (puffy face)

Pemeriksaan • Pasien sesak nafas
fisik • Asites
• Edema tungkai, lengan, genitalia
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Urinalisis

Protein urin kuantitatif

Pemeriksaan darah
• hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)
• hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)
• LED meningkat
• Globulin normal/sedikit meninggi (rasio albumin :
globulin terbalik)
• Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal

Biopsy Ginjal (indikasi tertentu)

 PENATALAKSANAAN
Diitetik
• diberikan diit protein normal sesuai dengan
RDA (recommended daily allowances) yaitu
2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2 g/hari)
hanya diperlukan selama anak menderita
edema.

Diuretik
• Biasanya diberikan loop diuretic seperti
furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu
dikombinasikan dengan spironolakton
(antagonis aldosteron, diuretik hemat
kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.
TERAPI KORTIKOSTEROID

Terapi prednison sebaiknya baru diberikan

selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis
sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan
apakah penderita mengalami remisi spontan atau
tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi
spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila
dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi
pemburukan keadaan, segera berikan prednison
tanpa menunggu waktu 14 hari.
Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

• Diet tinggi kalori, protein sesuai dengan RDA, 2 gr/kgBB/hari,
• Rendah garam yaitu 1-2 gr/hari
• Rendah lemak < 30 % kalori
• Transfusi plasma atau albumin konsentrat bila hipoalbuminemia
berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia.
• Berantas infeksi.
• Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.
• Terapi suportif yang diperlukan:
• Tirah baring bila ada edemaanasarka.
• Berikan loopdiuretic seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari
• Pemantauan elektrolit darah
International Study of Kidney Disease in Children
(ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan
pemberian prednison oral dosis penuh (induksi)
sebesar 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari dengan
dosis maksimal 80 mg/hari, dibagi 3 dosis, selama 4
minggu, bila terjadi remisi 4 minggu ke dua dianjutkan
dengan dosis steroid sebesar 40 mg/m2/hari (2/3 dosis
awal) secara alternatin (selang sehari) dengan dosis
tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu
pengobatan dihentikan. Bila remisi tidak terjadi pada 4
minggu pertama, maka pasien tersebut didiagnosis
sebagai Sindroma nefrotik resisten steroid.
 Sindrom nefrotik kambuh (relaps)

• Sebelum pemberian prednison, terlebih dahulu cari pemicunya, biasanya infeksi

saluran pernapasan atas, berikan terapi antibiotik 5-7 hari. Bila proteinuria
menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps.
• Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse
ditegakkan.

A. Sindrom nefrotik relaps jarang

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali
dalam masa 12 bulan.
1. Full dose
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 4 minggu.
2. Alternating
Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan
selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah
4 minggu, prednison dihentikan.
B.Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan
atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Dependent steroid apabila terjadi
2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,
atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.
TATA LAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK :
1. INFEKSI
 Pasien SN sangat rentan terhadap infeksi → antibiotik.
 Infeksi yang terutama → selulitis dan peritonitis primer.
 Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh
kuman Gram negatif dan Streptococcus pneumoniae)→
Penisilin parenteral dikombinasi dengan Sefalosporin
generasi ketiga yaitu Cefotaksim atau Ceftriakson→10-
14 hari.
 Infeksi lain → pnemonia dan ISPA karena virus.
2. TROMBOSIS
• Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan
pemeriksaan fisis & radiologis → diberikan heparin / SC →
dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih.
• Pencegahan tromboemboli → aspirin dosis rendah → tidak
dianjurkan.

3. HIPERLIPIDEMIA
• Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut
bersifat sementara dan tidak memberikan implikasi jangka
panjang, maka cukup dengan pengurangan diit lemak. .
• Dapat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti
inhibitor HMgCoA reduktase (statin).
4. HIPOKALSEMIA
• Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena: penggunaan steroid
jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia
• Terapi steroid jangka lama (lebih dari 3 bulan) → dianjurkan
pemberian suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D
(125-250 IU).

5. HIPOVOLEMIA
• Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps
dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia,
ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut.
• Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat
sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan
albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes
per menit)
• Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan
furosemid 1-2 mg/kgbb intravena.
6. HIPERTENSI
• Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam
perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid.
• Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin
converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker) calcium
channel blockers, atau antagonis β adrenergik, sampai tekanan
darah di bawah persentil 90.
PROGNOSIS

Prognosis baik bila sindrom nefrotik

memberikan respon baik terhadap
kortikosteroid.
 DATAR PUSTAKA
• Behrman. 2000. Nelson: Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. EGC.
• Betz, Cecily dan Sowden, Linda. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri, Jakarta : EGC.
• Eric P.Cohen, MD. Nephrotic Syndrome. [Online]. Available From URL :
http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview
• Staf Pengajar IKA FK UH. 2009. Standar Pelayanan Medik BIKA FKUH. Edited by Dr.
Syarifudin Rauf,dkk. BIKA FKUH. Makassar.
• Staf Pengajar IKA FK UI. 2007. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Vol.2. Edited by
Dr.Rusepno Hasan dan Dr.Husein Alatas. Infomedika. Jakarta.
• Suriadi, Rita Yuliani. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak. CV. Sagung Seto, Jakarta
• Syarifuddin Rauf, Dr.,dr.,Sp.A,. 2009. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. BIKA FK UH.
Makassar.
• Sylvia A. Price. 2001. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses – Proses Penyakit. Edisi 4 Buku
2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
• Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2012 . Konsensus Tata
Laksana Sindrom Nerotik Idiopatik Pada Anak. Edisi kedua. Jakarta.