ANTIPHOSPOLIPID

SYNDROME (APS)
DOSEN: SUCI FITRIANI SAMMULIA,M.SC.Apt

KELOMPOK 4

AHMAD SHOBIRIN
ALFREDDY SARAGIH
NADYA AOLIYANINDA
RONI ADI SUSANTO
 DEFINISI
 Sindroma antifosfolipid pertama kali dijelaskan pada tahun 1986 oleh
Hughes, Harris dan Gharavi.
Sindroma antifosfolipid merupakan kelainan trombofilia yang didapat.
Pada sindroma ini ditemukan autoantibodi yang dihasilkan oleh fosfolipid
dan protein yang terikat. Dalam kondisi normal, antibodi berperan dalam
melawan infeksi. Namun, pada sindrom antifosfolipid, antibodi justru
bertindak keliru dengan menyerang senyawa lemak yang disebut fosfolipid
yang berperan dalam proses pembekuan darah.

 Sindrom antifosfolipid atau antiphospolipid syndrome (APS), atau yang

disebut juga sindrom Hughes, adalah gangguan autoimun yang
menyebabkan darah jadi mudah membeku dan menggumpal.
 PATOFISIOLOGI
Sindrom antifosfolipid dapat dipicu oleh beberapa keadaan, seperti kelainan
genetik, penyakit autoimun, infeksi dan obat-obatan. Namun, pada
beberapa orang tidak ditemukan penyebab yang jelas.

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko terkena sindrom

antifosfolipid pada penderita adalah:
 Jenis kelamin wanita: risiko meningkat 3-5 kali lipat.
 Memiliki penyakit autoimun lainnya, seperti lupus atau sindrom
Sjogren. Mengalami infeksi hepatitis C, HIV dan AIDS, atau sifilis.
 Mengonsumsi obat antikonvulsan phenytoin
 Memiliki keluarga dengan riwayat APS.
 DIAGNOSIS
 Diagnosis sindrom antifosfolipid dapat ditegakkan jika terdapat  gejala dan
satu hasil laboratorium yang menunjukkan adanya sindrom ini.

 Gejala yang dimaksud adalah adanya sumbatan pembuluh darah atau

komplikasi kehamilan yang dialami berulang. Sumbatan pembuluh darah
dibuktikan dengan pemeriksaan radiografi atau pemeriksaan USG Doppler.

 Hasil laboratorium yang menunjukkan adanya sindrom fosfolipid:

1. Level antibodi antifosfolipid tinggi (anticardiolipin dan beta-2
glikoprotein) pada dua kali pemeriksaan dengan jarak waktu 12 minggu
2. Adanya antikoagulan lupus pada dua kali pemeriksaan dengan jarak
waktu 12 minggu
LANJUTAN…

Untuk membuktikan diagnosis APS, dokter akan melakukan pemeriksaan antibodi dalam darah
(antibodi antifosfolipid) yang meningkat. Antibodi tersebut terdiri dari:
 Anticardiolipin antibodies (ACA).
 Lupus anticoagulant (LA).
 Anti Beta-2 glycoprotein1 antibodies (anti B2GP1).

Selain antibodi, hasil pemeriksaan darah lain yang ditemukan pada penderita APS adalah:
 Penurunan jumlah trombosit dalam darah.
 Tanda-tanda anemia hemolitik.
 Pemanjangan waktu pembekuan activated partial thromboplastin time (aPTT).
 Hasil positif pada pemeriksaan sifilis.

Pemeriksaan pencitraan seperti MRI otak untuk melihat stroke, maupun USG Doppler tungkai
untuk melihat adanya deep vein thrombosis diperlukan untuk menemukan masalah yang
diakibatkan oleh penggumpalan darah dalam tubuh.

Deep vein thrombosis (DVT) atau trombosis vena dalam adalah kondisi ketika terjadi
penggumpalan darah pada satu atau lebih pembuluh darah vena dalam yang dapat
mengakibatkan komplikasi serius emboli paru, yaitu suatu kondisi saat gumpalan
darah masuk ke aliran darah dan menyumbat pembuluh darah arteri di paru-paru.
 PENGOBATAN
Belum ada obat yang dapat menyembuhkan sindrom ini, namun terdapat beberapa terapi
untuk mengurangi pembentukan gumpalan darah.

Pengobatan dibutuhkan pada keadaan tertentu untuk mencegah timbulnya gejala, yaitu pada:
 Adanya kelainan sistem imun lain
 Untuk mencegah keguguran pada wanita hamil yang terdiagnosa sindrom ini.
 Pada wanita hamil yang mendapatkan pengobatan, keberhasilan kehamilan dapat mencapai
angka 80%.

Saat ini aspirin dosis rendah atau clopidogrel (bila alergi terhadap aspirin) banyak digunakan
untuk mencegah terjadinya penggumpalan darah. Bila sudah ada penggumpalan darah, dokter
akan memberikan obat antikoagulan. Saat ini obat antikoagulan yang masih menjadi pilihan
adalah warfarin atau heparin.

Bagi wanita dengan sindrom antifosfolipid yang sedang hamil, maka dokter dapat
menganjurkan penggunaan obat antikoagulan profilaksis (untuk pencegahan) selama
kehamilan atau sebelum melahirkan sampai 6 minggu setelah melahirkan. Sebaiknya
obat yang digunakan antikoagulan heparin, terutama low molecular weight heparin
(LMWH) seperti enoxaparin, yang disuntikkan di bawah kulit (subkutan).
 KASUS
Seorang pasien wanita, umur 32 tahun dirawat dengan keluhan keguguran yang
berulang. Pasien hamil anak ke-7 usia kehamilan 8 bulan, riwayat keguguran
sebanyak 5 kali dan melahirkan prematur sekali dengan bayi hanya berusia 5 hari
dan meninggal dunia. Pada pemeriksaan fisik didapatkan perut tampak membuncit
sesuai usia kehamilan, Fundus uteri teraba 3 jari diatas umbilicus.

 Pemeriksaan laboratorium
Hemoglobin: 12,9 gr/dl, Leukosit: 9.400/mm3, Hematokrit: 39%, Trombosit:
294.000/mm3. PT: 8,6 detik, APTT: 34,8 detik, D-Dimer: 1182,03 detik. ACA IgM:
33 u/ml (N<30 u/ml) dan ACA IgG: 1,8 u/ml (N<45,4 u/ml), ANA Profile: negative,
Anti DsDNA: 0,5 IU/ml (N<200 IU/ml), Anti β2 glikoprotein I IgG: 4,2 u/ml (N<7
u/ml), Anti β2 glikoprotein I IgM:1,2 u/ml (N<7 u/ml).
 Pasien ini didiagnosis dengan APS Primer. Diagnosis ditegakkan berdasarkan
anamnesis riwayat abortus yang berulang, PT, APTT dan D-Dimer yang
menggambarkan hypercoagulable state, ACA IgM positif dan ANA profil dan Anti
DsDNA negatif.
 Terapi antikoagulan enoxaparin terbukti bermanfaat selama kehamilan dan lahirnya
janin yang sehat.

PEMBAHASAN
 Pasien ditegakkan dengan diagnosis APS primer dengan adanya temuan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis ditemukan adanya riwayat keguguran berulang,
pasien saat ini sedang hamil anak ke-7 dengan usia kehamilan 8 bulan, pasien sebelumnya sering
mengalami keguguran sebanyak 5 kali dan melahirkan prematur satu kali dengan bayi berusia 5
hari dan meninggal dunia, selain itu anamnesa kearah penyakit Lupus tidak memenuhi 4 dari 11
kriteria the American College of Rheumbatology (ACR) untuk menyingkirkan diagnosa kearah
APS skunder didukung dengan pemeriksaan labor Ati DsDNA yang negatif.

 Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya perut yang tampak membuncit sesuai usia kehamilan
dimana fundus uteri teraba 3 jari diatas umbilicus. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan
ACA yang positif yang mana memenuhi salah satu kriteria laboratorium pasien APS. Pada pasien
ini ditemui adanya riwayat keguguran yang berulang dan kehamilan yang tidak cukup bulan
ditambah dengan hasil laboratorium ACA yang positif menurut
 LANUTAN…
konsensus Internasional di Sapporo sudah bisa ditegakkan diagnosa sindroma antifosfolipid

 Penatalaksanaan pada pasien ini pada dasarnya meliputi penatalaksanaan dalam kehamilan
(pemeriksaan antenatal), persalinan dan masa nifas, dengan tujuan melakukan pemantauan
pada risiko terjadinya trombosis, gangguan sirkulasi utero plasenter dan penentuan saat
persalinan yang adekuat. Pengobatan medikamentosa pada pasien ini diberikan enoksaparin
yang merupakan LMWH.

SIMPULAN
 Telah dirawat pasien dengan diagnosis APS Primer. Diagnosis ditegakkan
berdasarkan anamnesis riwayat abortus yang berulang, PT, APTT dan D-Dimer
yang menggambarkan hypercoagulable state, ACA IgM positif dan ANA profil dan
Anti DsDNA yang negatif. Terapi antikoagulan enoxaparin terbukti bermanfaat
selama kehamilan dan lahir janin sehat.
TH
AN
KY
OU
