LAPORAN PAGI

Ghifari Farandi
15641
Identitas Pasien

■ Nama : An. AVI

■ No. RM : 018577XX
■ Usia : 4 tahun
■ Jenis Kelamin : Laki-laki
■ Alamat : Gunung Kidul
■ Keterangan : Multiple Hereditary Exostosis
Radiologi
Foto cruris sinistra, proyeksi AP dan Lateral,
kondisi cukup, hasil:
• Tak tampak soft tissue swelling
• Trabekulasi tulang baik
• Tampak penonjolan tulang pars tersia
distal os tibia sinistra aspek lateral,
bentuk sessile dan pedunculated,
menjauhi sendi dan mendesak os fibula
sinistra yang menyebabkan bowing dan
diskontinuitas complete os fibula sinistra
pars tertia distal
• Tampak penonjolan tulang pada pars
tertia proximal os tibia sinistra aspek
medial, bentuk sessile
• Tak tampak osteofit maupun subchondral
sclerotic
• Tak tampak penyempitan maupun
pelebaran joint space
Radiologi
Kesan:
• Menyokong gambaran multiple
osteochondroma os tibia sinistra
• Deformitas (bowing) os fibula sinistra
disertai fraktur komplit os fibula pars
tertia distalis
Osteokondroma

Osteokondroma merupakan tumor bersifat jinak, berasal dari komponen tulang (osteosit)
dan komponen tulang rawan (kondrosit). Tumor ini sering mengenai tulang panjang
tepatnya di daerah metafisis.
Epidemiologi

■ Angka kejadian osteokondroma pada populasi umum adalah 3%

■ Merupakan tumor jinak pada tulang yang paling sering ditemukan (85%)
■ Insidensi pada laki-laki lebih tinggi dibanding perempuan
Hereditary Multiple Exostoses (HME)

■ Hereditary multiple exostoses (HME) is characterized by two or more exostoses in the

appendicular and axial skeleton.
■ Kebanyakan kasus HME disebabkan oleh kelainan autosomal, yaitu pada mutase Tumor
Suppressor Gene Ext 1 dan Ext 2
Patofisiologi

■ Tumor terjadi akibat pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit) dan sel-sel
tulang rawan (kondrosit) di metafisis.
■ Tulang yang paling sering terlibat
– Distal Femur
– Proximal Tibia
– Humerus
– Proximal Fibula
■ Etiologi pasti belum diketahui, diduga ada peran serta dari mutasi gen EXT 1
Manifestasi klinis

■ Manifestasi klinis pasien osteokondroma dan HMO biasanya muncul pada decade kedua
kehidupan.
■ Pasien osteokondroma kebanyakan datang dengan keluhan utama adanya massa yang terletak
pada sekitar sendi atau skeleton aksial yang mungkin disertai dengan adanya deformitas
– Painless bump near the joints.
– Pain with activity.
– Numbness or tingling.
– Changes in blood flow
■ Jika terjadi trauma, tangkai dari massa osteokondroma dapat patah dan dapat menyebabkan
nyeri dan bengkak pada lokasi tumor.
Manifestasi Klinis

■ Pemeriksaan fisik:
– Ditemukan massa yang teraba di ujung tulang panjang
– Pasien dengan osteokondroma kebanyakan memiliki kondisi short stature
– Angular deformity : Varus or valgus deformity pada ekstremitas
Radiologi

■ Pada foto polos tampak penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan kortes dan
spongiosa yang normal. Penonjolan tulang ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower)
dengan komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya.
■ Densitas penonjolan tulang bersifat inhomogen (opak pada tangkai dan kusen pada
bunga). Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opak akibat komponen
kondral yang mengalami kalsifikasi.
Osteochondroma cross-section

■ The cross-section of an osteochondroma

shows the cap of calcified cartilage
overlying poorly organized cancellous
bone
"Cauliflower" osteochondroma
of the lesser trochanter of the
femur
Sessile vs Pedunculated
Terapi

■ Indikasi eksisi:
– local irritation or deformity and concern for malignant transformation (cartilage
cap ≥2 cm thick in an adult; increase in size after skeletal maturity; growth
disturbance; new onset of symptoms; lesions of the spine, scapula, pelvis, or
proximal femu)
Referensi

■ uptodate.com (2018).Benign bone tumors in children and adolescents. [Online]

Available at https://www.uptodate.com/contents/benign-bone-tumors-in-children-
andadolescents?
search=osteochondroma&source=search_result&selectedTitle=1~13&usage_type=defa
ult&display_rank=1#H16 [Accessed 8 Aug. 2018].
■ orthoinfo.aaos.org (2018), Osteochondroma. [Online] Available at
https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases--conditions/osteochondroma [Accessed 8 Aug
2018]
Terima Kasih
Mohon Asupan