FIBROUS DYSPLASIA

H. Hermansyah, dr, SpOT

Bag. Bedah FK-Unand/ SMF Orthopedi
RSUP Dr. M. Djamil Padang

PENDAHULUAN
Fibrous dysplasia merupakan salah satu kelainan pada

tulang di gantikannya tulang kortikal dan kanselos

dengan jaringan fibrous
Angka kejadianya 5 % dari semua tumor jinak tulang
Ada dua tipe monostotik dan poliostotik
Tipe monostotik mengenai satu tulang , tipe yang
poliostotik mengenai lebih dari satu tulang
Tulang yang sering terlibat
(mandibula,kosta,humerus,koksae,femur,tibia)

Fibrous Dysplasia

Jenis fibrous dysplasia

Fibrous
dysplasia
Monostotic
fibrous
dysplasia

Polystotic
fibrous
dysplasia

85%

15%

HISTOLOGI TULANG
A. MATRIK TULANG
Tulang terdiri atas bahan organik dan anorganik
anorganik : terdiri atas kalsium,fosfor,bikarbonat,sitrat
magnesium, kalium dan natrium
organik : terdiri atas
- sel(2%)
sel osteoblast, osteosit,osteoklas
- osteoid (98%)
matrik tulang

PERIOSTEUM DAN ENDOSTEUM

Periosteum terdiri atas fibroblas dapat

berproliferasi melalui mitosis dan dapat

berdeferensiasi menjadi osteoblast, sel ini berperan
perbaikan dan pertumbuhan tulang
Endosteum mempunyai komponen seperti
periosteum tetapi lebih tipis

Fibrous dysplasia
Kelainan pada tulang yang ditandai di

gantikan lamellar cancellous bone jaringan

fibrous
EPIDEMOLOGI
Sering pada laki-laki kecuali pada MC cune
albright syndrome
Usia 3 - 30 tahun

PATOFISIOLOGI
Mutasi dari GNAS 1 yaitu enkode subunit alfa dari stimulator G
protein(G1) di dalam kromosom 20 q (subtitusi sistein atau
histidin) arginin sehingga

sel osteoblast akan

menyimpang dan tumbuh cepat cAMP naik

sehingga tulang immature jaringan fibrous

a.
b.

KLASIFIKASI
Tipe monostotik (85 %)
hanya mengenai satu tulang
Tipe poliostotik (15% )
mengenai dua tulang atau lebih

GAMBARAN KLINIS
Secara umum asimtomatis
Nyeri pada lesi
Fraktur patologis
Pigmentasi pada kulit
Pubertas prekok

DIAGNOSIS
Gejala klinis
Laboratorium
Radiologi
Patologi anatomi

Pathological fracture

Shepherd crock deformity

 Laboratorium

Menggunakan teknik polymerase chain reaction

(PCR) analisis mutasi GNAS dalam darah
Radiologi
- lesi mengenai diapisis meluas metafisis,
- lusen, opaq , campuran bintik2 dari osifikasi,
- penipisan kortek , skaloping endosteal,
- ground glass
- tanpa reaksi periosteal
- pada tulang rahang(finger print pattern,cotton
wool pattern, orange-peel pattern)

 CT scan

Mengkonfirmasi lesi bukan

komponen tulang(HU 70 130 )
Melihat perluasan komplek
tulang fasial
Deteksi kemungkinan ganas

MRI
Melihat luasnya tulang terkena dan batas batasnya

Bone Scan
Untuk melihat apakah jenisnya mono atau poli

Fariasi fibrous dysplasia

Cherubism

keterlibatan tulang mandibula dan maksila simetris

McCune Albright syndrome
pubertas prekok, caf au lait spots, poliostotik
Leontiasis ossea
keterlibatan tulang frontal
Pseudoarthrosis tibia

Leontiasis ossea
Polystotic fibrous dysplasiayang menegenai tulang

tengkorak dan muka

Cherubism

Mc Cune Albright
syndrome

Biasanya hanya mengenai wanita.

Mc Cune Albright syndrome Neurofibromatosis

Never cross the midline and Cross the midline.
Irregular borders
Smooth borders
(coast of Maine)
(coast of California)

Pseudoarthrosis Tibia

Biopsi
FNAB
Biopsi terbuka
Fibroblast dalam

jaringan tulang
Chinese letters

Penatalaksanaan
Medikal
Belum ada terapi khusus
Pemberian bisphosphonat dan vitamin D

Pembedahan
Intramedullary nail
Resiko perdarahan
Bisa juga dengan plate and screw
Multi disiplin

Differential Diagnosis
Eosinophilic granuloma
Nonossifying fibroma
Bone hemangioma
Hyperparathyroidism
Pagets disease
Browns tumor
Aneurysmal bone cyst

Degenerasi Sarkoma
Sangat jarang terjadi:

spontan
Setelah radiasi

Radiological Criteria:

Destruksi kortikal
Jaringan lunak ekstra osseus

Pelvis fibrous dysplasia

Expansile, lytic, bubbly lesion.
Gambaran leboh jelas pada pelvis dan ekspansinya

Rib fibrous dysplasia

Expansile lytic lesion with no rib destruction.

Calvarium
Widening of the diploic space.
Displacement of the outer table.
Sparing of the inner table.
Density:

DDx:

Skull base
Narrowing of the neural
foramina.

Sclerotic or Ground glass,

Common

Lytic or mixed

Rare

Paget disease

Skull base tumors

(the inner table is involved).

Fibrous dysplasia conforms to

the shape of the involved bone.

Facial bones
Facial deformities

Ossifying fibroma

Komplikasi
1.
2.
3.
4.
5.

Fraktur patologis
Deformitas tulang
Hiperplasi masiv tulang rawan
Accelerated bone growth.
Degenerasi sarcoma.

Prognosis
Monostotic baik
Polyostotic sering terjadi fraktur

Transformasi ganas pada 0,5% kasus.

Rekuensi sekitar 20%

Pasien dengan McCune-Albright syndrome tinggi

insiden scoliosisnya.