OSTEOCHONDROMA Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai

eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda.

I.

Definisi Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya

penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Osteokondroma dapat tumbuh secara soliter maupun multipel.

Osteokondroma yang multipel bersifat herediter (autosomal dominan) dan akan berhenti tumbuh dan mengalami proses penulangan setelah dewasa. Oleh karena itu eksositosis multipel ini tidak lagi disebut sebagai neoplasma. Osteokondroma yang soliter berbeda dengan multipel karena akan tumbuh terus walaupun penderita telah dewasa dan jenis ini dianggap sebagai neoplasma. Kebanyakan osteokondroma adalah soliter tetapi lesi multipel dapat berkembang pada

individu dengan predisposisi genetik. Osteokondroma biasanya mengenai tulang panjang, dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur (30%), ujung proksimal tibia(20%), dan humerus(2%). Osteokondroma juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki (10%) serta tulang pipih seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun jarang. Osteokondroma terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dan tipe tidak bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe bertangkai sedangkan di pelvis tipe sesile.

II. Etiologi Osteochondroma tulang kemungkinan besar disebabkan oleh salah satu cacat bawaan atau trauma perichondrium yang yang menghasilkan herniasi dari fragmen lempeng epifisis pertumbuhan melalui manset tulang

periosteal.Meskipun etiologi pasti dari pertumbuhan ini tidak diketahui, sebagian perifer fisis diduga mengalami herniasi dari lempeng pertumbuhannya. Herniasi ini mungkin idiopatik atau mungkin hasil dari trauma atau defisiensi dari cincin perichondrial. Apapun penyebabnya, hasilnya adalah perpanjangan yang abnormal dari tulang rawan metaplastic yang merespon faktor-faktor yang merangsang lempeng pertumbuhan dan dengan demikian

menghasilkan pertumbuhan yang exostosis.Pulau -pulau tulang rawan mengatur ke dalam struktur yang mirip dengan epiphysis Karena ini metaplastic cartilage dirangsang, terjadi pembentukan tulang enchondral , dan terjadi pengembangan tangkai tulang. Histologi tulang rawan mencerminkan, zona klasik didefinisikan diamati dalam pertumbuhan darilempeng yaitu yaitu, zona proliferasi, columniation, hipertrofi, kalsifikasi, dan pengerasan. Teori ini diperkirakan untuk menjelaskan temuan klasik dariosteochondroma terkait dengan pertumbuhan lempeng dan berkembang jauh darifisis untuk tetap menjaga kelangsungan meduler nya.Karyotyping genetik telah menyarankan bahwa kelainan genetik direproduksi berhubungan dengan pertumbuhan jinak dan bahwa mereka benarbenar dapat mewakili proses neoplastik sejati, bukan yang reaktif. Penelitian ini masih pada tahap awal, dan membutuhkan penyelidikan lebih lanjut.

III. Patofisiologi Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit) dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal ini awalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan korteks dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar maka akan tampak sebagai benjolan menyerupai bunga kol (cauliflower) dengan komponen osteosit sebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai bunganya. Tumor akan tumbuh dari metafisis, tetapi adanya pertumbuhan tulang yang semakin memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis tulang. Lokasi

osteokondroma biasanya pada metafisis tulang panjang khususnya femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal, dapat juga ditemukan pada tulang scapula dan illium. IV. Gambaran klinis Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara kebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama dan membesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis pada tangkai tumor,terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang bursa dapat tumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapat mengeluh bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit tanpa adanya fraktur,bursitis, atau penekanan pada saraf dan tumor terus tumbuh setelah lempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya keganasan. Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di daerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada kolumna vertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala spondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat berupa massa yang multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan simetris.

Gejala yang paling umum dari osteochondroma adalah benjolan tidak nyeri didekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat.Suatu osteochondroma dapat terletak di bawah tendon. Ketika itu, patah jaringandi atas tumor dapat menyebabkan aktivitas yang berhubungan dengan nyeri.Suatu osteochondroma

dapat terletak dekat saraf atau pembuluh darah, seperti di belakang lutut. Ketika itu, mungkin ada mati rasa dan kesemutan pada ekstremitasitu. Suatu tumor yang menekan pada pembuluh darah dapat menyebabkan perubahan periodik dalam aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan hilangnya pulsasi atau perubahan dalam warna ekstremitas. Perubahan dalam aliran darahyang dihasilkan dari suatu osteochondroma jarang terjadi.Benjolan yang keras dapat ditemukan pada daerah sekitar lesi. Stadium (Staging) osteokondroma Osteochondromas adalah lesi jinak dan dapat dikelompokkan berdasarkanb staging berdasarkan muskuloskeletal Tumor Society (MSTS) untuk lesi

jinak,sebagai berikut: Tahap I - lesi aktif atau statis Tahap II - lesi aktif tumbuh Tahap III - lesi aktif yang berkembang bahwa secara lokal destruktif / agresif . Rata-rata Osteochondromas berada pada stadium I atau II. Namun,deformitas sekunder yang signifikan untuk efek massa dapat terjadi di daerah seperti sendi radioulnar sendi dan tibiofibular. Meskipun klasifikasi ini tidak sempurna, lesi tersebut dapat dianggap lesi tahap III. V. Gambaran Radiologis Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) / narrow base dan tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe pedunculated, pada foto polos tampak penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa masih normal. Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya. Densitas penonjolan tulang inhomogen (opaq pada tangkai dan lusen pada bunga). Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opaq akibat komponen kondral yang mengalami kalsifikasi. Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagaieksostosis yang muncul dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil disbandingdengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor dapat bersifat tunggal atau multipletergantung dari jenisnya. Lihat gambar dibawah ini :

a. Solitary benign pedunculated osteochondroma of the femur in a 22-year-old man b. Benign solitary sessile osteochondroma of the fibula in a 19-year-old man

CT SCAN Pada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, CT scanmerupakan tambahan yang berguna untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi CT dapat berguna ketika merencanakan reseksi MRI (Magnetic resonance Imaging) MRI diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang curiga terjadinyakeganasan atau anatomi jaringan lunak yang relevan perlu digambarkan. MRIadalah modalitas pilihan untuk menilai ketebalan tulang rawan tutup, seperti padagambar di bawah. Meskipun tidak merupakan indikasi mutlak, ketebalan daricartilage cap berhubungan dengan keganasan. Tebal cartilage cap yang > 4 cm12 Diagnosa banding Chondrosarkoma Adalah tumor ganas tulang dan tulang rawan. Paling banyak ditemukan pada tulang pelvis, femur, iga, humerus, dan scapula. Tetapi selain itu juga dapat ditemukan disemua tulang termasuk tulang-tulang kecil di tangan dan kaki Gambaran radiologis : lesi luas tampak tidak teratur dengan tepi tulang yang menghilan. Tumor berisi daerah kalsifikasi dengan gambaran seperti popcorn.

Osteosarkoma Merupakan tumor ganas primer pada tulang. Lokasi tumor terbanyak adalah di distal, femur, proksimal tibia, dan proksimal humerus. Tumor juga dapat menyerang tulang pipih seperti pelvis, tengkorak, dan mandibula. Gambaran radiologi : Gambaran detruksi tulang Sunburst appearance Codman triangle

Terapi Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya pembuluh darah atau saraf sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai rasa nyeri maka diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orangdewasa. Terapi Medis Tidak ada terapi medis saat ini ada untuk osteochondromas. Andalan pengobatan nonoperative adalah observasi karena lesi kebanyakan tanpa gejala. Lesi yangditemukan secara kebetulan dapat diamati, dan pasien dapat diyakinkan. Terapi Bedah

Perawatan untuk gejala osteochondromas adalah reseksi. Perawatan harus diambil untuk memastikan bahwa tidak ada tutup tulang rawan atau perichondrium yang tersisa, jika tidak, mungkin ada kekambuhan. Idealnya, garisr eseksi harus melalui dasar tangkai, dengan demikian, seluruh lesi dihapus secaraen blok. Lesi atipikal atau sangat besar harus diselidiki sepenuhnya untuk mengecualikan kemungkinan terpencil keganasan. MRI berguna dalam menilaiketebalan dari cartilage cap. Apabila osteokondroma tidak ditemukan keluhan,lakukan observasi

Surgical o Timbul rasa sakit o Ukuran bertambah besar dan abnormal o Terdapat penekanan pada saraf dan pembuluh darah o Fraktur patologis o Gambaran radiologi sugestif yang ganas

Indikasi :

Rincian pra operasi Kendala anatomi lokal harus dipertimbangkan hati-hati sehingga pendekatan dan reseksi tidak merusak struktur di dekatnya. CT scan dan MRIdapat berguna untuk lesi yang timbul dari tulang datar atau yang terletak di daerahsulit, seperti lesi sekitar pinggul atau tulang belikat. Rincian selama operasi Setelah suatu osteokondroma terekspos, diseksi yang dilakukan terbatas pada dasar dari lesi, jadi osteotome bisa digunakan untuk memisahkan bagiandasar dari korteks tulang. Bursa atasnya harus dibiarkan utuh, dan jaringan perekat longgar harus dibedah menjauh sehingga lesi dan bursa dihapus secaraenblok.Permukaan resected tulang host dapat serak halus, dan jika diperlukan,lilin tulang dapat dikemas pada permukaan dipotong untuk menghentikan pendarahan. Setelah spesimen dihapus dan konfirmasi patologis diterima, lukaharus diirigasi dengan dan bisa diberikan drain bila diperlukan,. Rincian Pascaoperasi Osteochondromas paling memungkinkan pasien untuk kembali keaktivitas seperti biasa. Namun, setelah reseksi pada suatu osteokondroma yang besar, pembatasan

kegiatan harus dipertimbangkan karena pergerakan yang berlebihan dapat memicu terjadinya peningkatan resiko fraktur. Komplikasi 1. Penekanan pada saraf (lebih sering n.poplitea) 2. Penekanan pada pembuluh darah,menimbulkan pseudoaneurisma pada a.poplitea dan a.femoralis) 3. Penekanan tulang sekitar 4. Fraktur patologis 5. Inflamasi bursa pada daerah lesi 6. Perubahan keganasan A. Fraktur Fraktur pada osteochondroma adalah komplikasi yang tidak biasa yangmerupakan hasil daritrauma yang terlokalisir dan biasanya melibatkan dasar daritangkai lesi . Osteochondromas pedunkulata di lutut yang paling mungkin untuk terjadinya fraktur. Selanjutnya, pembentukan kalus menyebabkan sklerosis bandlike pada radiografi terjadi dengan penyembuhan. Tidak ada kejadiansignifikan nonunion yang dilaporkan. Menariknya, regresi atau resorpsiosteochondroma soliter yang terjadi baik secara spontan dan setelah patah tulangtelah dilaporkan. B. Komplikasi Vaskuler Komplikasi vaskular yang berhubungan darah, stenosis, dengan oklusi, osteochondroma dan pembentukan

termasuk kelainan

pembuluh

pseudoaneurysm .Gejala klinis pada kasus kompromi vaskular termasuk rasa sakit, bengkak, dan jarang klaudikasio atau massa berdenyut teraba biasanya mempengaruhi pasienmuda. Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat mempengaruhi baik sistemarteri atau vena dan paling sering terlihat dalam pembuluh tentang lutut, terutamaarteri poplitea atau vena. Pseudoaneurysm formasi yang terkait denganosteochondroma pertama kali dilaporkan oleh Paulus pada tahun 1953. lokasi darikelainan komplikasi ini terutama mengenai arteri femoralis, brakialis, dan arteritibialis posterior, arteri poplitea . Komplikasi ini mempengaruhi pasien muda didekat akhir pertumbuhan tulang normal dan terjadi dengan lesi soliter dan beberapa dengan frekuensi yang sama. C. Gejala sisa neurologis

Kompromi neurologis dapat dikaitkan dengan kedua (dasar tulang belakang atau tengkorak) osteochondromas yang terjadi di vertebra atau di basiskranii. Lesi perifer dapat menekan saraf, menyebabkan dop foot, dan keterlibatansaraf peroneal dari fibula osteochondroma telah dilaporkan paling sering .Keterlibatan saraf radialis juga telah dijelaskan. Osteochondromas yang terjadi pada dasar tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk atau kepala dapatmenyebabkan defisit saraf kranial, radikulopati, stenosis tulang belakang, caudaequina syndrome, dan myelomalacia.