PATOLOGI TUMOR TULANG

TUMOR TULANG
 Relatif jarang
 Sarkoma tulang ± 0,2% (dari seluruh neoplasma)
1. Osteosarkoma
2. Kondrosarkoma
3. Ewing sarkoma

4. Khordoma
5. MFH

6. Fibrosarkoma
 Etiologi
Radiasi
Radang menahun
Kromium, nikel, kobalt, alumunium, titanium,
metilmetakrilat dan polietilen
Implanted metallic hardware
Joint prosthesis
 Diagnosis
1. Klinis: usia
2. Radiologik : lokasi, ukuran tumor, reaksi
periosteal, bentuk destruksi tulang, (geografi,
motheaten, permeatif)
3. Histologik
 Gejala klinis
Nyeri, bengkak
General discomfort
Gerakan yang terbatas
Fraktur spontan
 Grading sarkoma tulang
Selularitas
Gambaran inti sel
Mitosis
Nekrosis
→ G1 = derajat keganasan rendah
G2 = derajat keganasan tinggi
OSTEOSARKOMA KONVENSIONAL
Tumor primer intramedular
High grade
Memproduksi osteoid
Nama lainnya
 Osteosarkoma klasik
 Osteogenic sarcoma
 Osteoblastic sarcoma
 Chondroblastic osteosarcoma
 Fibroblastic osteosarcoma
 Osteosarcoma meduler
OSTEOSARKOMA KONVENSIONAL
Klinis Lokasi
 Tumor ganas primer Metafisis (90%) diafisis
tulang tersering (,9%) femur distal, tibia
 Usia pada dekade ke 2 prox, humerus prox
 60% di bawah usia 25  Rahang, tengkorak,

 30% pada usia > 40 thn pelvis, vertebra

 Pria lebih sering Lab
 Fraktur patologik  Alkali fosfatase ↑
 Lactic acid
dehydrogenase ↑
 OSTEOSARKOMA KONVENSIONAL

Imaging
 Gambaran radiologik bervariasi
 Murni osteoblastik atau osteolitik
 Campuran osteoblastik-osteolitik
disertai destruksi korteks dan
penyebaran ke jaringan lunak
 Skip metastasis (metastasis pada
tulang yang sama atau
menyeberangi sendi) jarang
terjadi
 Penonjolan periosteal (Codman’s
triangle)
OSTEOSARKOMA KONVENSIONAL
CT scan dan MRI
 Untuk mengetahui luasnya
tumor preoperatif
Etiologi : tidak diketahui
 Trauma?
 Penyakit Paget tulang

 Radiasi
 Tumor tulang yang lain
 Kondisi nonneoplastik
(osteomielitis, prostese)
 OSTEOSARKOMA KONVENSIONAL
 Histopatologik
 Sel tumor
 Pleomorfik
 Anaplastik → CD 99
 Epiteloid, plasmasiotid, fusiformis, ovoid, small round cells, clear cells,
mom-multinucleated cells, atau spindle cells
 Osteoid
 Massa yang padat
 Amorf
 Berwarna “pink” : osteokalsin
osetonektin
Osteoblastic osteosarcoma (50%)
Chondroblastic osteosarcoma (25%)
Fibroblastic osteosarcoma (25%)
OSTEOSARKOMA KONVENSIONAL
 Faktor prognostik Osteosarkoma
Tanpa pengobatan : fatal
Paling sering metastasis
ke paru
Respons terhadap pre-
operative therapy
merupakan indikator
survival yang paling
sensitif
 Faktor prognostik Osteosarkoma
Survival berhubungan langsung dengan
preoperative therapy
Tumor nekrosis > 90% (responsif) → long term
survival 80-90%
Tumor necrosis <90% (non-responsif) → survival
< 15%
 DESMOPLASTIC FIBROMA
 Imaging
 Biasanya berbatas tegas
 Radiolusen dan trabekula
 Dapat merusak korteks →
ekstensi ke jaringan lunak

 Histopatologik
 Sel-sel spindel (fibroblas-
miofibroblas) di dalam
jaringan kolagen
 Hialinisasi (+)
 Sel yang atipik, pleomorfik
→ minimal/(-)
 Mitosis jarang
 FIBROSARKOMA TULANG

Tumor ganas sel spindel, primer pada tulang

yang membentuk fasikel dan gambaran herring
bone
Klinis
 Pada usia dekade 2-6
 Pernah ada laporan pada anak-anak
 ± 5% dari semua tumor ganas tulang primer
Lokasi
 Sering di metafisis tulang panjang
femur distal – femur proksimal – humerus distal –
tibia proksimal
 FIBROSARKOMA TULANG
Imaging
 Lesi geografik,
destruktif
 Dapat seperti moth
eaten appearance
→destruksi korteks →
ekstensi ke jaringan
lunak
 FIBROSARKOMA TULANG
Histopatologik
 Sel-sel spindel
uniform
 Susunan fasikel
 Susunan seperti
herring-bone
 Jaringan ikat
kolagen
EWING SARCOMA/PNET
 EWING SARCOMA/PNET
Merupakan round cell sarcomas yang
memperlihatkan berbagai tingkatan diferensiasi
neuroektodermal

Klinis
 6-8% dari seluruh keganasan tulang primer
 Pria lebih sering
 Merupakan sarkoma ke2 yang tersering, pada anak-anak
(tulang dan jaringan lunak)

Lokasi
 Diafisis atau meta-diafisis tulang panjang
 Pelvis, iga
 EWING SARCOMA/PNET

Imaging
 Osteolitik dengan batas
yang tidak tegas
 Moth-eaten dan onion
skin appearance
 Lapisan korteks ireguler

 Massa jaringan lunak

dengan batas yang tidak
tegas
 EWING SARCOMA/PNET
 Histopatologik
 Morfologik bervariasi
 Sebagian besar terdiri atas sel kecil
dengan inti bulat, kromatin halus,
sitoplasma sedikit, bisa jernih, bisa
eosinofilik
 Sebagian ada yang selnya lebih
besar, dengan anak inti mencolok
berbetuk ireguler
 Sitoplasma seringkali PAS (+) →
glikogen
 Homer-Wright rosettes kadang (+)
 Terdapat nekrosis dengan viable
cells, sering perivaskular
 FIBROUS DYSPLASIA

Merupakan lesi fibro-osseous meduler yang jinak,

dapat mengenai satu atau beberapa tulang
Klinis
 Tulang rahang, iga, tengkorak
 Pada pria lebih sering pada tulang panjang
 FIBROUS DYSPLASIA
Imaging
 Lesi geografik
nonagresif dan ground
glass matrix
 Reaksi periosteal (-)

 Ekstensi ke jaringan
lunak (-)
 FIBROUS DYSPLASIA

Histopatologik
 Terdiri atas komponen
tulang dengan jaringan
ikat
 Jaringan ikat
mengandung sel spindel
 Trabekula seperti huruf
C tanpa osteoblastic
rimming
 Kadang-kadang seperti
cementum-like bone atau
rounded psamomatous
 OSTEOFIBROUS DYSPLASIA
Merupakan fibro-osseous lesion yang jinak yang mengenai
kortkes pada usia bayi dan anak-anak

Lokasi
 Paling sering di tibia proksimal
 Bisa bilateral
 Bisa ipsilateral fibula
 Bisa kontralateral fibula

Imaging
 Lesi litik ekspansif
 Korteks menipis, sklerotik
 Terjadi bowing di tibia
 OSTEOFIBROUS DYSPLASIA
Histopatologik
 Menyerupai fibrous dysplasia tapi trabekula ada
osteoblastic rimming