TUMOR

MUSKULOSKELETAL
Dr JOHAN BASTIAN SpOT
ORTHOPEDI DAN TRAUMATOLOGI
RSUD KANJURUHAN KEPANJEN
TUMOR TULANG
Relatif jarang
Sarkoma tulang 0,2% (dari seluruh
neoplasma)
1. Osteosarkoma
2. Kondrosarkoma
3. Ewing sarkoma
4. Khordoma
5. MFH
6. Fibrosarkoma
Etiologi
Radiasi
Radang menahun
Kromium, nikel, kobalt, alumunium, titanium,
metilmetakrilat dan polietilen
Implanted metallic hardware

Diagnosis
1. Klinis: usia
2. Radiologik : lokasi, ukuran tumor, reaksi
periosteal, bentuk destruksi tulang,
(geografi, motheaten, permeatif)
3. Histologik
Gejala klinis
Nyeri, bengkak
General discomfort
Gerakan yang terbatas
Fraktur spontan

Grading sarkoma tulang
Selularitas
Gambaran inti sel
Mitosis
Nekrosis
G1 = derajat keganasan rendah
G2 = derajat keganasan tinggi
Musculoskeletal tumour society staging of
malignant bone lesions (Eneking dll)
Stage Definisi
IA Low grade, intracompartmental
IB Low grade, extracompartmental
IIA High grade, intracompartmental
IIB High grade, extracompartmental
III Any grade, metastatic
OSTEOCHONDROMA
Definisi
Ialah pertumbuhan tulang yang dilapisi tulang rawan pada permukaan
tulang dan berisi sumsum tulang
Klinis
3 dekade pertama
Pria = wanita
15% multipel
Lokasi
Metafisis femur distal
Humerus proksimal
Tibia proksimal
Fibula proksimal
OSTEOCHONDROMA
Imaging
- Pedunculated
- Sessile
OSTEOCHONDROMA
Makroskopik
Cartilage cap kurang
dari 2 cm
Bila lebih dari 2 cm
ganas?
OSTEOCHONDROMA
Histopatologik
Lapisan perikondrium
Lapisan tulang rawan
Lapisan tulang
ENCHONDROMA
= CENTRAL ENCHONDROMA
Merupakan tumor jinak tulang rawan di medula
tulang
10-25% dari seluruh tumor jinak tulang
Usia 5-80 tahun
Bisa lebih dari satu, pada tulang yang sama
Lokasi
Tangan dan kaki pada tulang tubular yang kecil
Humerus proksimal
Femur proksimal dan distal
ENCHONDROMA
Imaging
Batas tumor tegas
Bisa radiolusen
mineralisasi keras/kalsifikasi
Sering di metafisis, sentral
atau eksentrik
Destruksi korteks (-)
Invasi ke jaringan lunak (-)
ENCHONDROMA
Makroskopik
Ukuran kurang dari 3 cm
Biasanya compang-camping, putih
keabu-abuan
Bila kalsifikasi (+), seperti pasir
ENCHONDROMA
Histopatologik
Umumnya hiposeluler,
avaskuler
Matriks hialin, miskoid atau
kondroid
Bisa multinoduler
Enkondroma pada tulang
yang kecil (tangan dan
kaki) bisa lebih seluler,
tanpa data radiologik bisa
keliru dengan low grade
kondrosarkoma
- Relative Hipocelullar,Abundant hyaline cartilage matrix
formed multiple nodule of cartilage,separated one another by bone marrow

Treatment : Curettage and bone grafting
CHONDROBLASTOMA
Tumor jinak yang menghasilkan tulang rawan pada
epifisis tulang yang imatur
Klinis
Kurang dari 1%
Usia 10-25 tahun
Sering pada pria
Lokasi
Epifisis dan epimetafisis
Femur proksimal dan distal
Tibia proksimal
Humerus proksimal
CHONDROBLASTOMA
Radiologik
Lesi litik di sentral atau
eksentrik
Ukuran 3-6 cm
Batas tegas
CHONDROBLASTOMA
Histopatologik
Sel uniform, bulat-
poligonal
Sitoplasma
eosinofilik/jernih
Inti sel bulat-ovoid
(kondroblas)
Nuclear groove
CHONDROSARCOMA
Tumor ganas dengan diferensiasi tulang rawan hialin. Dapat
disetai perubahan miksoid, kalsifikasi dan osifikasi
Kondrosarkoma primer (konvensional)
Berasal dari sentral tulang normal
Klinis
25% dari tumor ganas tulang
Menduduki urutan ketiga (mieloma-osteosarkoma-
kondrosarkoma)
90% primer
>50 tahun, sedikit lebih sering pada pria
Lokasi
Pelvis femur proksimal humerus proksimal femur
distal iga
Metafisis atau diafisis
CHONDROSARCOMA
Imaging: amat penting
Gambaran radiolusen
dengn bercak
perkapuran atau
ringlike opacities
Erosi/destruksi korteks
Korteks sering
menebal
Reaksi periosteal
sedikit atau (-)
CHONDROSARCOMA
Histopatologik
Matriks berwarna abu-abu
kebiruan
Lobul-lobul tulang rawan
yang tak teratur
Lobul dipisahkan oleh
jaringan ikat atau trabekula
tulang
> seluler daripada
enkondroma
Bentuk sel atipik, inti
membesar, hiperkromatik
Binukleus
Infiltrasi ke korteks dan
medula beda dengan
enkondroma
Matriks kondroid/miksoid
Pada high grade mitosis
(+), nekrosis (+)
CHONDROSARCOMA
Grading prognosis
Selularitas
Besarnya inti
hiperkromasi
Gr I
Gr II
Gr III
KONDROSARKOMA SEKUNDER
Umur 40-70 thn
Dari tumor jinak
2% dari osteokondroma soliter
CHS
5-25% dari osteokondromatosis
CHS
25-35 % dari Ollie disease
CHS
Lokasi
Sering di pelvis & femur prox
Scapula & prox humerus
Imaging
Penebalan kortek
Matrik kalsifikasi

Mikroskopik
Low grade
OSTEOID OSTEOMA
Klinis
Usia anak-anak dan
dewasa,>>laki2
Nyeri tu malam hari
Reda dg pemberian
salisilat
Lokasi
Tulang panjang, tersering
di proksimal femur
Pd tlg belakang
skoliosis
Di dekat sendi efusi
sendi artritis
Imaging
Sklerosing padat di
korteks mengelilingi
nidus yang radiolusen
Makroskopik
Lesi di korteks kurang
dari 1 cm, berwarna
merah, granular,
dikelilingi tulang yang
sklerotik
OSTEOID OSTEOMA
Mikroskopik
Vascularized
connective tissue di
sentral
Sel osteoblas, osteoid,
tulang
OSTEOBLATOMA
Klinis
Jarang, jinak
Nyeri
1% dari seluruh tumor
tulang
>>Pria, remaja dan
dewasa / dekade 2
Lokasi
Vertebra>> sakrum
Femur proksimal dan
distal, tibia proksimal
metafisis
Imaging
Mirip oeteoid
osteoma Ukuran
> 2 cm
Lesi litik, berbatas
tegas, dikelilingi
periosteal tipis
Kalsifikasi
kadang-kadang >15
cm
Sering disertai ABC
sekunder
OSTEOBLASTOMA
Makroskopik
Mengandung banyak pembuluh
darah berwarna merah-coklat
Konsistensi seperti pasir
Tumor bulat-oval, dengan korteks
yang tipis
Pada yang kistik berisi darah
ABC

OSTEOBLASTOMA
Histopatologik
Sama dengan osteoid
osteoma
Trabekula dikelilingi oleh
selapis osteoblas
Banyak pembuluh darah
Mitosis bisa (+), tidak
atipik
Sering banyak osteoklast
menyerupai GCT
Gambaran ABC (+)

OSTEOSARKOMA
Tumor primer intramedular
High grade
Memproduksi osteoid
Nama lainnya
Osteosarkoma klasik
Osteogenic sarcoma
Osteoblastic sarcoma
Chondroblastic osteosarcoma
Fibroblastic osteosarcoma
Osteosarcoma meduler
OSTEOSARKOMA
Klinis
Tumor ganas primer
tulang tersering
Usia pada dekade ke 2
60% di bawah usia 25
30% pada usia > 40
thn
Pria lebih sering
Fraktur patologik

Lokasi
Metafisis (90%) diafisis
(9%) femur distal, tibia
prox, humerus prox
Rahang, tengkorak,
pelvis, vertebra
Lab
Alkali fosfatase
Lactic acid
dehydrogenase
OSTEOSARKOMA
Imaging
Gambaran radiologik bervariasi
Murni osteoblastik atau osteolitik
Campuran osteoblastik-osteolitik
disertai destruksi korteks dan
penyebaran ke jaringan lunak
Skip metastasis (metastasis pada
tulang yang sama atau
menyeberangi sendi) jarang
terjadi
Gambaran sunburst
Penonjolan periosteal (Codmans
triangle)

OSTEOSARKOMA
CT scan dan MRI
Untuk mengetahui luasnya
tumor preoperatif
Etiologi : tidak diketahui
Trauma?
Penyakit Paget tulang
Radiasi
Tumor tulang yang lain
Kondisi nonneoplastik
(osteomielitis, prostese)
OSTEOSARKOMA
Histopatologik
Sel tumor
Pleomorfik
Anaplastik CD 99
Epiteloid, plasmasiotid, fusiformis, ovoid, small round cells,
clear cells, mom-multinucleated cells, atau spindle cells
Osteoid
Massa yang padat
Amorf
Berwarna pink : osteokalsin
osetonektin
Osteoblastic osteosarcoma (50%)
Chondroblastic osteosarcoma (25%)
Fibroblastic osteosarcoma (25%)
OSTEOSARKOMA
Faktor prognostik Osteosarkoma
Tanpa pengobatan :
fatal
Paling sering metastasis
ke paru
Respons terhadap pre-
operative therapy
merupakan indikator
survival yang paling
sensitif
Faktor prognostik Osteosarkoma
Survival berhubungan langsung dengan
preoperative therapy
Tumor nekrosis > 90% (responsif) long
term survival 80-90%
Tumor necrosis <90% (non-responsif)
survival < 15%
EWING SARCOMA/PNET
EWING SARCOMA/PNET
Merupakan round cell sarcomas yang
memperlihatkan berbagai tingkatan diferensiasi
neuroektodermal
Klinis
6-8% dari seluruh keganasan tulang primer
Pria lebih sering
Merupakan saroma ke2 yang tersering, pada anak-
anak (tulang dan jaringan lunak)
Lokasi
Diafisis atau meta-diafisis tulang panjang
Pelvis, iga
EWING SARCOMA/PNET
Imaging
Osteolitik dengan
batas yang tidak tegas
Onion skin appearance
Lapisan korteks
ireguler
Massa jaringan lunak
dengan batas yang
tidak tegas
EWING SARCOMA/PNET
Histopatologik
Morfologik bervariasi
Sebagian besar terdiri atas sel
kecil dengan inti bulat,
kromatin halus, sitoplasma
sedikit, bisa jernih, bisa
eosinofilik
Sebagian ada yang selnya
lebih besar, dengan anak inti
mencolok berbetuk ireguler
Sitoplasma seringkali PAS (+)
glikogen
Homer-Wright rosettes
kadang (+)
Terdapat nekrosis dengan
viable cells, sering
perivaskular
PLASMA CELL MYELOMA
Nama lainnya
Myeloma
Multipel mieloma
Neoplasma monoklonal dengan proliferasi sel plasma
yang berasal dari sumsum tulang
Klinis
Tumor primer tulang tersering !!
Jarang pada usia <40 tahun
Lokasi
Tulang yang mengandung sumsum-hematologik pada
orang dewasa
Vertebra, iga, tengkorak, pelvis, femur, klavikula dan
skapula
PLASMA CELL MYELOMA
Gejala :
Nyeri tulang, fraktur patologik, hiperkalsemia,
anemia (kerusakan sumsum tulang)
75% protein Bence-Jones (+)
99% komponen monokonal (+)
IgG 50%, IgA 25-20%, IgM, IgD, IgE

Radiologik : multiple lesi litik/punched out
lesion skull, vertebrae, rib, pelvis
PLASMA CELL MYELOMA
Histopatologik
Sel-sel plasma dengan
maturasi bervariasi
Init sel eksentrik, kromatin
di tepi cartwheel
appearance, anak inti
mencolok
Akumulasi imunoglobulin
di sitoplasma morular
appearance mott cells
Russel bodies = globul
ekstraseluler
GIANT CELL TUMOR
GIANT CELL TUMOR
Tumor tulang jinak, bersifat agresif lokal, terdiri atas
neoplastic ovoid mononuclear cell bercampur dengan
sel datia yang menyerupai osteoklas
Nama lain: osteoklastoma
Klinis
4-5% tumor tulang primer
20% tumor tulang primer jinak
Usia 20-45 tahun, pria >>
<< 10 tahun
Massa/swelling & nyeri
Fraktur patologis
Sering DX tumor ganas
GIANT CELL TUMOR
Lokasi:
Ujung tulang panjang femur distal tibia
proksimal humerus proksimal
5% di pelvis, sakrum
<5% di tulang tubuler tangan dan kaki
Bisa multisentrik walau sangat jarang
IMAGING GIANT CELL
TUMOR
Lesi di epifis metafisis
subchondral plate rongga
sendi
Lesi di metafisis jarang dan biasanya pada
usia remaja
Soap bubble appearance +/-
Pinggiran lesi bervariasi dasar dari
radiological grading/staging system
IMAGING GIANT CELL
TUMOR
Tipe 1 = latent
Batas lesi tegas
Sekelilingnya sklerotik
Cortical involvement minimal/-
Tipe 2 = active
Batas lesi tegas
Sklerotik sekelilingnya
Korteks tipis, ekspansi +
Tipe 3 = aggressive
Batas lesi tidak tegas
Sering dengan destruksi korteks dan ekstensi ke
jaringan lunak
GIANT CELL TUMOR
Radiological grading
tidak berhubungan
dengan gambaran
histologik
Kadang-kadang ada
soap bubble
appearance
dd : aneurismal bone
cyst
HISTOPATOLOGIK GCT
Sel-sel bulat, poligonal atau yang
memanjang(mononukleus) bercampur
dengan osteoclast like giant cells yang bisa
sangat besar sampai 50-100 inti sell
HISTOPATOLOGIK GCT
Inti dari sel di stroma = inti pada giant cells
dengan 1-2 nucleolus berukuran kecil
Batas sitoplasma jelas
Mitosis 2-20/10 LPB, mitosis atipik
Kadang-kadang terdapat sel dengan 2-3 inti
CHORDOMA
Tumor dengan derajat keganasan rendah atau
sedang yang berasal dari primitive notochord
Klinis
1-4% dari semua tumor ganas tulang primer
Usia di atas 30 tahun, 30% pada dekade ke 6
Pria lebih sering
Lokasi
Sakrum : 60%
Spheno-ccipital : 25%
Cervical : 10%
Thoraco-lumbal : 5%

CHORDOMA
Radiologik
Soliter
Lesi litik di sentral
Destruktif
Membentuk massa
di jaringan lunak
CHORDOMA
Histopatologik
Tumor berlobus-lobus
Stroma miksoid
Sel physaliphorus
Mitosis jarang
ANEURYSMAL BONE-CYST
Merupakan lesi litik tulang jinak yang terdiri atas
1. Rongga-rongga yang terisi darah
2. Septa jaringan ikat
* Fibroblas
* Osteoclast-type giant cells
* Reactive bone formation
Etiology ?? Diduga gangguan vascular & trauma
ANEURYSMAL BONE-CYST
Lokasi
Biasanya di metafisis tulang panjang femur,
humerus, tibia, vertebra
Klinis
Semua usia
Pria = wanita
Tersering dekade ke 2
Nyeri & swelling pd lokasi tumor
ANEURYSMAL BONE CYST
Imaging
Lesi litik, eksentrik,
ekspansil
Batas tegas
Subperiosteal reactive
bone
Fluid-fluid level CT
Scan-MRI
MAKROSKOPIK ABC
Rongga-rongga solid
yang terisi darah
Honeycombed app
Septa-septa
Bagian yang solid
MIKROSKOPIK ABC
Rongga-rongga kistik berisi
darah, tanpa lapisan endotel
Septa fibrosa terdiri atas
Fibroblas
Osteoclast-type giant
cells
Reactive woven bone
dengan osteoblastic
rimming
1/3 tulang berwarna
basofilik(blue bone)
Mitosis +, tidak atipik
Nekrosis + bila ada fraktur
SIMPLE BONE CYST
Kista tulang intrameduler, biasanya unilokuler, berisi
cairan serous atau sero-sanguineous
Nama lainnya
Kista tulang soliter
Unicameral bone cyst
Juvenile bone cyst
Klinis
Pria lebih sering
Usia dekade ke 2
Lokasi
Metadiafisis tulang panjang prox humerus & femur
SIMPLE BONE CYST
Imaging
Radiolusen di metafisis
ke arah epifisis
Ekspansi tulang (-)
atau sedikit
Sklerosis marginal (-)
atau tipis
SIMPLE BONE CYST
Histopatologik
Dinding kista terdiri
atas jaringan ikat
dengan sel datia,
pigmen hemosiderin,
kadang-kadang
reactive bone
formation