HYDROCEPHALUS

Dr. I Made Wijaya,Sp.Rad

 DEFINISI
Pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat
peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS)
yg disebabkan oleh ketidakseimbangan antara
produksi dan absorbsinya.

 Akumulasi cairan serebro spinal (CSS) didlm

sistem ventrikel serebral, ruang subarachnoid
atau ruang subdural.
 EPIDEMIOLOGI
 Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000
kelahiran.
 Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7%
diantara kelainan perkembangan sistem saraf.
 Hidrosefalus dapat terjadi pd semua umur.
 Tdk ada perbedaan ras.
 Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh
toksoplasmosis.
 Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total
kasus hidrosefalus
 ETIOLOGI
Hidrosefalus terjadi bila terdpt penyumbatan aliran CSF pd salah satu
tempat antara tempat pembentukan CSF dalam sistem ventrikel dan
tempat absorbsi dlm ruang subarackhnoid
Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSF diatasnya.
Penyumbatan aliran CSF sering terdpt pada bayi dan anak ialah:
1.  Kongenital : disebabkan gangguan perkembangan janin dalam
rahim,atau infeksi intrauterine meliputi :
Stenosis aquaductus sylvi
Spina bifida dan kranium bifida
Syndrom Dandy-Walker
Kista arakhnoid dan anomali pembuluh darah

 
 
 ETIOLOGI
2.   Didapat : disebabkan oleh infeksi, neoplasma, atau perdarahan:
Infeksi:
•Akibat infeksi timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan
jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain.
•Penyebab lain infeksi adalah toksoplasmosis.

Neoplasma:
•Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yg dapat terjadi di setiap tempat aliran CSF.
•Pd anak yg terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii
oleh suatu glioma yg berasal dari cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III
disebabkan kraniofaringioma.

Perdarahan:
•Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dlm otak, dpt menyebabkan fibrosis
leptomeningen terutama pd daerah basal otak, selain penyumbatan,terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.
 JENIS HYDROCEPHALUS
Jenis Hidrosefalus dapat diklasifikasikan menurut:

1.  Waktu Pembentukan
•a.  Hidrosefalus Congenital, yaitu Hidrosefalus yg dialami sejak dlm
kandungan dan berlanjut setelah dilahirkan
•b.  Hidrosefalus Akuisita, yaitu Hidrosefalus yg terjadi setelah bayi
dilahirkan atau terjadi karena faktor lain setelah bayi dilahirkan

2.  Proses Terbentuknya Hidrosefalus

•a.  Hidrosefalus Akut, yaitu Hidrosefalus yg tejadi scr mendadak yg
diakibatkan oleh gangguan absorbsi CSS (Cairan Serebrospinal)/CSF
•b.  Hidrosefalus Kronik, yaitu Hidrosefalus yg terjadi setelah cairan
CSS mengalami obstruksi beberapa minggu .
 JENIS HYDROCEPHALUS
3.  Sirkulasi Cairan Serebrospinal / CSF
•a.  Communicating, yaitu kondisi Hidrosefalus dimana CSS
masih bisa keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat.
•b.  Non Communicating, yaitu kondis Hidrosefalus dimana
sumbatan aliran CSS yg terjadi disalah satu atau lebih pd jalur
sempit yg menghubungkan ventrikel-ventrikel otak.
4.  Proses Penyakit
•a.  Acquired, yaitu Hidrosefalus yg disebabkan oleh infeksi yg
mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput
pembungkus otak (meninges).
•b.  Ex-Vacuo, yaitu kerusakan otak yg disebabkan oleh stroke
atau cedera traumatis yg mungkin menyebabkan
penyempitan jaringan otak atau athrophy.
 ANATOMI CEREBRAL VENTRICLE
Ventricle lateral D er S : Anterior horn, posterior
horn, temporal horn dan inferior horn
---> foramen Monro
Ventricle III
---> aquaductus silvii / aquaduct
Ventricle IV
---> foramen Lusckha (lateral)
---> foramen Magendie (medial)
 FISIOLOGI SCF
Pembentukan CSF
Normal CSF diproduksi + 0,35 ml / menit atau 500
ml / hari dgn demikian CSF di perbaharui setiap 8
jam.
Pd anak dgn hidrosefalus, produksi CSF ternyata
berkurang + 0, 30 / menit.
CSF di bentuk oleh :
•Plexus choroideus (merupakan bagian terbesar)
•Parenchym otak
•Arachnoid
 FISIOLOGI CSF
Sirkulasi CSF
Melalui pemeriksaan radio isotop, ternyata CSF mengalir dari tempat
pembentuknya ke tempat absorpsinya.
CSF mengalir dari ventrikel lateralis melalui foramen Monro ke dalam
ventrikel III, dari sini melalui aquaductus Sylvius menuju ventrikel IV
melalui Foramen Lusckha di lateral and foramen Magendie di medial.
Foramen Lusckha CSF mengalir cerebello pontine dan cisterna
prepontin.
CSF yg keluar dari foramen Magendie menuju cisterna magna.
Dari sini mengalir ke superior dlm rongga subarachnoid spinalis dan ke
cranial menuju cisterna infra tentorial.
Melalui cisterna di supratentorial dan kedua hemisfere cortex cerebri,
sirkulasi berakhir di sinus Doramatis di mana terjadi absorbsi melalui
villi arachnoid.
 CSF PLEXUS CHOROIDEUS

(ventrikel lateralis)

 FORAMEN MONRO

VENTRIKEL III
AQUADUCTUS SILVII

VENTRIKEL IV

FORAMEN LUSCHA (lateral) FORAMEN MAGENDI

(medial)

SISTERNA CEREBELLO MEDULLARIS (SISTERNA MAGNA)

SUBACRAHNOID SPACE CANALIS SPINALIS GRANULATIO PACCIONI

ALIRAN DARAH
PATOFISIOLOGI HYDROCEPHALUS
PATOFISIOLOGI HYDROCEPHALUS
HYDROCEPHALUS
IMAGING
KONVENTIONAL XR
USG
IMAGING CT SCAN
CT-SCAN
MRI
MRI
 MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,
lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.

Gejala-gejala yg menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK.

Manifestasi klinis Hidrosefalus dibagi menjadi 2 yaitu : anak dibawah usia 2

tahun dan anak diatas usia 2 tahun.

1.  Hidrosefalus dibawah usia 2 tahun

Sebelum usia 2 tahun yg lebih menonjol adalah pembesaran kepala.
Ubun-ubun besar melebar, terba tegang/menonjol dan tidak berdenyut.
Dahi nampak melebar dan kulit kepala tipis, tegap mengkilap dgn
pelebaran vena-vena kulit kepala.
Tulang tengkorak tipis dgn sutura masih terbuka lebar ‘cracked pot sign’
yakni bunyi seperti pot kembang yg retak pd perkusi.
 MANIFESTASI KLINIS
  Perubahan pada mata:
 bola mata berotasi kebawah olek krn ada tekanan dan
penipisan tulang supra orbita.
 Sclera nampak diatas iris, shg iris seakan-akan seperti
matahari yg akan terbenam
 strabismus divergens
 Nystagmus
 refleks pupil lambat
 atropi N II oleh krn kompensi ventrikel pd chiasma optikum
 papil edema jarang, mungkin oleh sutura yg masih terbuka.
 MANIFESTASI KLINIS
2.  Hydrochepalus pd anak diatas usia 2 tahun.
•Yg lebih menonjol disini ialah gejala-gejala peninggian
tekanan intra kranial oleh krn pd usia ini ubun-ubun sudah
tertutup.

3. Dewasa
•Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala.
Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan
kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa.
•Pemeriksaan neurologi pd umumnya tdk menunjukkan
kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis
nervus abdusens
 THERAPI
• Pengobatan dgn farmakologi dilakukan untuk menunda operasi.
Biasa dilakukan pd bayi premature dgn hidrosefalus post
perdarahan.
• Pengobatan dgn farmakologi tdk efektif untuk jangka waktu yg
lama.
• Hidrosefalus dgn progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tdk
memerlukan operasi.
• Operasi merupakan pilihan terapi:
Shunt merupakan terapi yg banyak dilakukan pd kebanyakan orang. 
Hanya 25% pasien dpt diobati tanpa melakukan shunt.
Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara
ventrikulus dgn rongga plura atau peritoneum.
Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yg paling banyak digunakan.
THERAPI
 KOMPLIKASI
• Peningkatan tekanan intrakranial.
• Kerusakan otak.
• Infeksi:
septikemia,endokarditis,infeksiluka,nefriti,meningitis,
ventrikulitis,abses otak.
• Shunt tdk berfungsi dgn baik akibat obstruksi mekanik.
• Hematoma subdural, peritonitis,abses abdomen,
perporasi organ dalam rongga abdomen,fistula,hernia,
dan ileus.
• Kematian !!!
 PROGNOSIS
Kelangsungan Hidup
•Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat
ditentukan oleh adanya kelaian neural dan ekstraneural
yg menetap.
•Pd sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat
masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pd
kehamilan krn adanya ketidaknormalan yg terdeteksi.
•Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly
yg progresif.
•Pd bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan
memberikan hasil yg baik.
 PROGNOSIS
Kelangsungan Organ
•Pd anak-anak dgn hidrosefalus terjadi peningkatan
ketidakmampuan mental dan koqnitif.
•Kemampuan atau pengetahuan umum sangat
berkurang bila dibandingkan dgn populasi anak-
anak pd umumnya, kebanyakan anak mengalami
keterbelakangan mental,verbal dan ingatan.
•Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.
 SEKIAN DAN
TERIMAKASIH

SELESAI