JOURNAL READING

C U R R E N T U N D E R S TA N D I N G O F F E B R I L E
SEIZURES AND THEIR LONG-TERM OUTCOMES
Gita Hening (20210420072)
Pembimbing
dr. Daniel Setiawan Sp.S
• Judul : Current Understanding of Febrile
Seizures and their long-term outcomes
• Penulis : Leena D Mewasing, Richard F M
Chin, Rod C Scott
• Penerbit : Developmental & Child Neurology
• Tahun 2020
ABSTRAK
• Kejang demam dipandang sebagai gejala dari penyakit otak yang mendasarinya
• Terdapat anak anak yang mengalami kejang demam (2-5% di barat) dan ada yang tidak mengalami kejang demam-> memiliki
perbedaan struktu pada otak mereka
• Awalnya gangguan otak ini tdk memiliki implikasi yang merugikan scr signifikan
• Baru2 ini dilaporkan tdp gangguan kognitif dan neuropsikiatri dan kognitif sampai kematian mendadak
• Kejang demam adl suatu manifestasi murni bukan penyebab utama
PENDAHULUAN
• kejang demam -> kejang paling umum, 2-5% di Barat.
• 6 bulan - 5 tahun
• kejang demam pendek -> sifat nya jinak
• studi terbaru mengidentifikasi hubungan antara kejang demam dan penyakit
kejiwaan dan kematian mendadak yang tidak dapat dijelaskan (SUDC) pada
masa kanak-kanak
• Terdapat peredebatan bahwa kejang berkepanjangan dpt menyebabkan cedera
otak dan konsekuensi yang merugikan.
• terdpaat perbedaan pada otak anak yang memiliki kejang demam, tdp faktor
predisposisi otak untuk kejang demam shg dpt menghasilkan suatu hal yang
merugikan
 D E F I N I S I
Age at onset
• National Institute for Health and Care Excellence di Inggris dan American Academy of
Pediatrics–terjadi pada anak di atas usia 6 bulan
• International League Against Epilepsy–dapat terjadi sejak usia 1 bulan
• batas usia yang lebih rendah dari 1 bulan memiliki implikasi adanya kemungkinan epilepsi
genetik (sindrom Dravet atau PCDH19)
• anak2 mengalami efek samping dari kelainan genetik yang mendasari dan dapat
menyebabkan pernyataan yang salah tentang cedera otak yang disebabkan oleh kejang
demam.
 D E F I N I S I
Prior Development
• American Academy of Pediatrics-> kejang yang terjadi dalam konteks demam tanpa
infeksi sistem saraf pusat pada anak tanpa riwayat kejang afebrile sebelumnya, gangguan
neurologis yang sudah ada sebelumnya, atau gangguan yang menjadi predisposisi
peningkatan risiko kejang
• International League Against Epilepsy-> 'kejang yang terjadi pada masa kanak-kanak
setelah usia 1 bulan terkait dengan penyakit demam yang tidak disebabkan oleh infeksi
sistem saraf pusat, tanpa kejang neonatal sebelumnya atau riwayat kejang sebelumnya.
kejang yang tidak beralasan, dan tidak memenuhi kriteria kejang simtomatik akut lainnya
 D E F I N I S I
Duration
• kejang demam sederhana, kejang demam komplek dan febrile status epilepticus atau
prolonged febrile seizure
• definisi FSE sebelumnya adl 30 menit aktivitas kejang terus menerus atau 30 menit kejang
berulang tanpa pemulihan kesadaran penuh di antara kejang
• thn 2015, (1) 5 menit untuk kejang tonik-klonik umum; (2) 10 menit untuk kejang fokal;
dan (3) 10 sampai 15 menit untuk kejang absen.
  Kejang demam sederhana  Kejang demam kompleks  Febrile status epilepticus 

>30 menit atau kejang serial tanpa

Durasi <15 menit (USA)<10 menit (UK) 15 menit pemulihan kesadaran di antara
kejang

Fokal atau general + rekuren atau Defisini berdasarkan durasi bukan

Onset  General
general + prolonged onset 

Kambuh dalam 24jam Tidak  Dapat kambuh >1 kali -

Dapat terjadi abnormalitas

Postictal state Pemulihan cepat - 
neurologis seperti Todd’s paresis 

Mungkin memiliki deficit

Defisit neurologis sebelumnya Tidak ada - 
sebelumnya 

Kejang dihentikan dengan

Terklasifikasi sebagai kejang
pengobatan darurat (walaupun <15   - 
demam kompleks 
menit)
E F E K S A M P I N G YA N G B E R H U B U N G A N
DENGAN KEJANG DEMAM

Dampak psikologis bagi keluarga

Studi mengamati reaksi orang tua terhadap kejang demam telah

mendokumentasikan perilaku dan manifestasi fisiologis yang memengaruhi respons
fisik, psikologis, dan perilaku pengasuh serta gangguan dalam kualitas hidup
keluarga. Interpretasi yang tepat dan hati-hati dari data yang ada penting untuk
memandu nasihat kepada keluarga untuk mengelola dampak psikologis ini.
SKLEROSIS TEMPORAL MESIAL
TERKAIT DENGAN EPILEPSI
LOBUS TEMPORAL
• FEBSTAT dan London status epilepticus group mengidentifikasi kelainan pada MRI yaitu edema
hippocampal akut dalam 5 hari setelah FSE.
London Group FEBSTAT
• 4-8 bulan, pemulihan edema • follow up satu tahun-> 9 anak sklerosis
hipocampal tanpa bukti MTS hippocampal yang tidak terlihat pada
• 1 tahun post kejang demam komples- MRI akut
>tdk ada yg memiliki MTS • 4 anak mengalami MTS (sebelumnya
• 9 tahun pasca FSE ditemukan 1 anak MRI normal) dan tidak ada bukti
mengembangkan MTS perkembangan

• Periode evolusi yang lebih lama mungkin diperlukan sebelum MTS muncul
• MTS pasca FSE tidak umum terjadi seperti yang diyakini sebelumnya
• faktor lain yang tidak dipelajari/dilaporkan secara khusus baik di FEBSTAT atau grup London seperti genetik,
autoimun, penyebab utama demam (ensefalitis, herpes manusia tipe 6)

bukti hubungan kausatif antara MTS dan kejang demam lemah

 • kejang demam pendek tidak berhubungan dengan peningkatan risiko gangguan
neurologis atau kognitif, ada sedikit peningkatan risiko kejang tanpa demam.
HASIL JANGKA • FSE, kejadian epilepsi setelah pasca FSE 14%, diagnosis dibuat dalam 2 tahun pasca
FSE
PA N J A N G D A R I • di London, dlm 6 minggu-1 tahun pasca FSE, anak2 menunjukkan skor kognisi,

KEJANG DEMAM motorik, dan bahasa yang sama dgn populasi kontrol (Bayley scales of Infant
Development)
TERMASUK • FEBSTAT, 6 minggu pertama skor serupa antara FSE dengan kejang demam

GANGGUAN sederhana. follow up satu tahun, skor lebih rendah pd FSE

• London, 6 minggu-1 tahun pasca FSE anak anak mengalami gangguan memori
NEUROLOGIS, pengenalan

K O G N I T I F, D A N • 9 tahun pasca FSE, anak2 memiliki skor memori umum yang serupa dengan kontrol
dan populasi normal.
MEMORI • masalah ingatan yang terlihat pada tahun pertama bersifat sementara
KEKAMBUHAN
DAN
M O RTA L I TA S

• kekambuhan kejang demam singkat 15-70% dalam

waktu 2 tahun sejak kejang demam awal (kurang dari
usia 18 bulan>>)
• kekambuhan FSE satu tahun setelah FSE pertama kali
16%
• kematian kasus selama ranap utk episode akut FSE 0%
K O M O R B I D I T A S P S I K I AT R I

• peningkatan resiko penyakit mental 30% pada kejang demam.

• terdapat peningkatan bertahap dalam risiko epilepsi dan penyakit kejiwaan dengan setiap kejang
demam tambahan.
• Anak-anak dengan kejang demam tunggal memiliki peningkatan risiko diagnosis epilepsi tujuh kali
lipat sebelum usia 5 tahun
• strategi yang ditunjukkan untuk mencegah kejang demam secara efektif adalah obat antikejang
biasa, karena penanganan demam secara dini dan agresif telah terbukti memiliki efek yang terbatas.
K O M O R B I D I T A S P S I K I AT R I
• Dreier et al mengungkapkan adanya kerentanan genetik
untuk kejang demam.
• Studi asosiasi genome telah mengidentifikasi beberapa
lokus genetik, mengkonfirmasikan bahwa kerentanan
genetik terhadap kejang demam bersifat heterogen.
• Secara apriori, ada kemungkinan bahwa kerentanan genetik
terhadap kejang demam juga bisa menjadi kerentanan
genetik terhadap gangguan kejiwaan.
M O RTA L I TA S

• Para penulis meninjau 622 kasus kematian anak berturut-turut dari

tahun 2001 hingga 2017, berusia 1 hingga 17 tahun dari 18 negara.
• prevalensi kejang demam lebih tinggi dari 28,8% di antara kasus
SUDC dan juga kematian mendadak anak anak yang dapat
dijelaskan sebesar 22,1%
• Namun, kejang demam dalam penelitian ini didefinisikan secara
luas dan kemungkinan melibatkan anak-anak dengan gangguan
neurologis signifikan lainnya
REFLEKSI:PERAN
ETIOLOGI
• Otak yang merespons demam dan penyakit virus yang relatif sederhana selama
jendela perkembangan yang ditentukan dengan kejang (simple, kompleks, FSE)
• bahwa ada perbedaan konstitutif di otak mereka yang mengalami kejang
dibandingkan dengan mereka yang tidak.
• Sama seperti ada banyak etiologi yang berbeda untuk ensefalopati epilepsi, ada
kemungkinan bahwa ada banyak etiologi kejang demam.
• Pada beberapa anak, etiologi kejang demam juga merupakan penyebab kejang
demam berikutnya dan/atau psikiatri dan morbiditas terkait lainnya.
 KESIMPULAN
• Kejang demam (sederhana, kompleks, atau berkepanjangan)
harus dilihat sebagai penanda dari proses otak yang
menyimpang yang mendasarinya
• Mengingat penelitian terbaru melihat hasil jangka panjang, data
longitudinal tambahan diperlukan untuk meneliti lebih lanjut
apakah komorbiditas yang merugikan dapat diprediksi pada saat
anak mengalami kejang demam dan untuk menjelaskan sifat-
sifat dari setiap hubungan yang berkaitan dengan penyakit ini.
THANKYOU