Setyo Handryastuti
Divisi Neurologi
Departemen IKA FKUI-RSCM
Pendahuluan
Rekomendasi terus
diperbaharui
Definisi
Klasifikasi
Pemeriksaan penunjang
Tatalaksana
Prognosis
Patogenesis kejang demam
Sindrom epilepsi (FS, FS+, GEFS+) dengan
dasar genetik
Mutasi genetik KCNQ2, KCNQ3 Benign
neonatal familial convulsion (BFNC)
Mutasi genetik SCN1A, SCN2A,SCN1B dan
GABRG2 GEFS+
Fenotip tergantung dari modifikasi gen dan
atau faktor lingkungan
Efek temperatur terhadap kanal ion dan
GABRG2 menurunkan ambang kejang FS
dan GEFS +
Predisposisi genetik
Ambang kejang yang rendah
Pirogen endogen :
interleukin 1-
Eksitabilitas neuron meningkat mudah kejang
Faktor infeksi
Infeksi HHV 6 (36%), influenza, adenovirus,
parainfluenza (6-18%), RSV, rotavirus (4-5%),
Pendapat pribadi
Usia kurang dari 12 bulan ;
Manifestasi klinis kejang demam kompleks (lama ,
berulang)
Laboratorium : infeksi berat (lekosit > 20.000,
trombositosis)
Tidak ada riwayat kejang demam dalam keluarga
UUB membonjol, not doing well baby
Indikasi CT/MRI kepala
Antipiretik
Edukasi orangtua
Tatalaksana
Intermiten
Hanya pada saat demam
Diazepam oral/rektal
Kontinyu
Diberikan setiap hari
Fenobarbital, asam valproat
Rekomendasi baru
KD : Benign
Rasio manfaat dan ES obat
Terapi profilaksis
Menurunkan rekurensi KD dalam waktu 6 bln -
2 tahun, dengan ES sebesar 30%-40%
Tidak menurunkan risiko terjadinya epilepsi
Kejang demam sederhana
Tidak direkomendasikan pemberian profilaksis
intermiten/kontinyu
Kejang demam kompleks
Tidak ada bukti cukup untuk merekomendasikan
pemberian profilaksis intermiten/kontinyu
Kasus per kasus tergantung faktor risiko
Subcommittee on febrile seizures,American academy of pediatrics. Pediatrics 2008;1281.
Offringa M, Newton R. Cochrane Database Syst Rev 2012;4:CD003031
Lux AL. Brain Dev 2010;32:42
Terapi profilaksis
Edukasi pada orangtua sangat penting
Kekhawatiran orangtua sulit menerapkan
rekomendasi AAP
Profilaksis intermiten dengan diazepam
Profilaksis kontinyu hanya diberikan :
Orangtua sangat khawatir
Profilaksis intermiten gagal
Episode KD yang sering
Jepang dan Hongkong :
Profilaksis intermiten masih diberikan
Profilaksis kontinyu : highly selected cases
Terapi profilaksis intermiten
Pilihan obat
Diazepam (oral atau rektal)
Studi RCT : 406 anak KD, 44% penurunan
RR (RR 0,56 95% CI 0,38-0,81)
Studi prospektif-kontrol 289 anak : kejang
berulang setelah usia 18 bulan 12% (terapi)
vs 39% (kontrol)
Level I, rekomendasi A
(Rosman NP.N Eng J Med 1993;329:79-84)
(Knudsen FU. J Pediatr 1985;106(3):487-90)
(Knudsen FU. Arch Dis Child 1985;60(11):1045-9)
Terapi profilaksis intermiten
Dosis obat
0,33 mg/kgBB tiap 8 jam
0,4-0,5 mg/kgBB per kali tiap 8 jam
Ataksia, iritabel, sedasi pada 25-39%
Knudsen. Febrile seizures. 2002
Sugai K. Brain & Dev 32 2010;32:64-70
Konsensus penatalaksanaan kejang demam 2006
Obat
Fenobarbital 4-6 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis
Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hari dalam 2-3
dosis
Diberikan selama 1 tahun
Edukasi orangtua
Sangat penting
Perlu waktu untuk menerangkan dengan baik
Sangat ditentukan oleh tingkat pendidikan
orangtua
Menentukan perlu tidaknya terapi profilaksis
Menentukan profilaksis intermiten/kontinyu
Prognosis kejang demam
Risiko berulangnya KD :
Secara keseluruhan 30-35%
50-65% awitan kejang I usia < 12 bulan,
< 20% awitan kejang I usia > 12 bulan
Faktor risiko :
Usia muda saat awitan kejang I
Riwayat KD pada keluarga kandung
Suhu yang rendah saat kejang
Interval yang pendek antara demam dan kejang
Semua faktor risiko ada kemungkinan berulang
70%
Tidak ada faktor risiko : 20%
Berg AT, Shinnar S. N eng J Med 1992 ;;327;1122
Pavlidoue E. Brain Dev 2008:30:7
Faktor risiko epilepsi
Kelainan neurologi
Riwayat keluarga epilepsi
Manifestasi KD pertama
Kejang lama, fokal , berulang
Tanpa faktor risiko : 2,4%
1 faktor risiko : 6-8%
2 faktor risiko: 17-22%
3 faktor risiko: :49%