SUBA KAMARASAMY (0802005165) MUHAMMAD AIDIL FIRDAUZ (0902005212) Dr.I.G.

K Darmada, SpKK (K)

DEFINISI
PENYAKIT INFEKSI KRONIS YANG DISEBABKAN OLEH MYCOBACTERIUM LEPRAE TERUTAMA MENYERANG KULIT & SARAF TEPI

SINONIM: Hansen disease, Hanseniasis, Lepra, Kusta

ETIOLOGI
Mycobacterium Gram

leprae basil tahan asam (BTA)

positif Ukuran 1-8 x 0,2-0,5 mikron, bersifat obligat intraseluler Masa inkubasi antara 40 hari - 40 tahun MENYERANG SARAF PERIFER, KULIT DAN ORGAN LAIN kecuali sistem saraf pusat

EPIDEMIOLOGI
Asia,

Afrika, Amerika Latin daerah tropis dan subtropis masyarakat sos-eko rendah penularan masih belum diketahui secara pasti kontak langsung antar kulit atau inhalasi penyakit keturunan

Cara

Bukan

Menyerang

semua umur anak-anak >>frekuensi tertinggi umur 25-35 thn

PATOGENESIS
Patogenitas

dan daya invasif m. Leprae rendah perkembangan penyakit bergantung pada kerentanan seseorang Respon tubuh tergantung pada sistem imunitas selular (cellular mediated immune)
CMI

tinggi tuberkuloid CMI rendah lepromatosa

M. Leprae Masuk ke tubuh SST (sel schwan)

Berkembang biak
Pecah Menyebar ke sel schwan lainnya Respon imun sembuh TT : Tuberkuoid polar Ti : Tuberkuloid indefinite Indeterminate Determinate

BT : Borderline tuberculoid
BB : Mid Borderline BL : Borderline lepromatous Li : Lepromatosa indefinite LL : Lepromatosa polar TT Ti BT BB BL Li LL

Menurut Ridley dan Jopling (1966) a. Tuberkuloid tuberkuloid (TT) b. Borderline tuberkuloid ( BT) c. Borderline borderline (BB) d. Borderline lepromatosa (BL) e. Lepromatosa lepra (LL) Menurut WHO: a. Pausi Basiler (PB) -TT dan BT BTA (-) b. Multi Basiler (MB) -BT,BL,BB,LL BTA (+)


o o o o

Lesi kulit 1-5 lesi Hipopigmentasi/eritema Distribusi tdk simetris Hilangnya sensasi jelas
Kerusakan saraf Hanya satu cabang saraf

o o o

Lesi kulit > 5 lesi Distribusi lebih simetris Hilangnya sensasi

Kerusakan saraf Banyak cabang saraf

KLASIFIKASI

KLASIFIKASI

GEJALA KLINIS
Makula

hipopigmentasi, batas tegas Rasa raba normal/ sedikit terganggu Keringat, pertumbuhan rambut normal Lokasi: wajah, punggung, ekstensor lengan

 Makula

eritematosa Lesi kulit sedikit Permukaan kering, batas tegas, anestesi, bagian tengah sembuh Penebalan saraf perifer

Campuran

TT dan BB, dengan lesi kulit mirip tipe TT Makula hipopigmentasi, tak teratur, batas tak tegas, kering Gangguan saraf lebih ringan tapi yang terkena lebih banyak

 Campuran

tipe TT dan LL, paling tidak stabil,asimetris. Makula eritematosa, menonjol, bentuk tak teratur, kasar agak mengkilat Ditemukan lesi satelit, penebalan saraf dan kontraktur

Lesi

menyerupai tipe LL, dengan jumlah lebih sedikit Masih dijumpai kulit normal Makula infiltrat merah, mengkilat, tak teratur, batas tak tegas Terdapat lesi plakat dan punched out lesion

Jumlah lesi sangat banyak, simetris Tidak dijumpai kulit normal. Permukaan lesi halus, mengkilat, batas tak tegas Fase lanjut didapatkan makula kasar, menebal, dan mengkilat, terutama pada dahi, daun telinga, dan hidung dan terjadi Madarosis Facies leonina

PEMERIKSAAN KLINIS
Inspeksi:

perhatikan semua kelainan kulit di seluruh tubuh (makula, nodul, jaringan parut, kulit keriput, penebalan kulit, kehilangan rambut) Pemeriksaan sensibilitas pada lesi kulit Pemeriksaan saraf tepi dan fungsinya (n. auricularis magnus, n. ulnaris, n. radialis, n. medianus, n. peroneus, dan n. tibialis posterior) Pemeriksaan fungsi saraf otonom (tes Gunawan) Kerokan kulit BTA (+)

DIAGNOSIS

Tanda kardinal kusta 1. Kelainan kulit makula hipopigmentasi/eritema, infiltrat, nodul 2. Penebalan saraf tepi 3. Kelainan kulit yg mati rasa 4. Adanya BTA pada slit skin smear Penegakan diagnosis 2 dari 3 tanda kardinal yang pertama ATAU hanya yang ke-4 saja.

SKEMA DIAGNOSIS PENYAKIT KUSTA

Hipopigmentasi
Anesthesia TIDAK ADA Penebalan saraf dan tanda tanda lain ADA

TIDAK ADA
Infiltrat atau nodul

ADA

ADA BTA TIDAK ADA TIDAK ADA

ADA KUSTA

BUKAN KUSTA

DIAGNOSIS BANDING
Tipe

I (makula hipopigmentasi) : tinea versikolor, vitililigo, ptiriasis rosea, dermatitis seboroika, atau dengan liken simpleks kronik. TT (makula eritematosa dengan tepi meninggi) : tinea korporis, psoriasis, lupus eritematosus tipe diskoid, atau pitiriasis rosea

Tipe

Tipe

BT, BB, BL (infiltrat merah tidak berbatas tegas) : selulitis, erisipelas, atau psoriasis.
LL (bentuk nodula) : lupus eritermatous sistemik, dermatomiositis, atau erupsi obat

Tipe

PENATALAKSANAAN

Regimen pengobatan MDT (Multi Drug Therapy) sesuai rekomendasi WHO (1998): PB 1 Lesi
Rifampisin Dewasa (50600 mg Single Dose 70 kg) Anak (10-14 300 mg Single Dose tahun) Anak (<10 tahun) Ofloksasin 400 mg Single Dose 200 mg Single Dose Minosiklin 100 mg Single Dose

50 mg Single Dose

300 mg Single Dose 25 mg Single Dose

PENATALAKSANAAN

Regimen pengobatan MDT (Multi Drug Therapy) sesuai rekomendasi WHO (1998): PB 2-5 Lesi : Kombinasi Obat 6 paket diselesaikan dalam 6-9 bulan
5-9 tahun 10-14 tahun >15 tahun Ket.

Rifampisin 300 mg/bulan 450 mg/bulan 600 mg/bulan

Minum depan petugas

25 mg/hari
DDS

50 mg/hari

Minum depan 100 mg/hari petugas Minum di rumah

25 mg/hari

50 mg/hari

100 mg/hari

PENATALAKSANAAN

Regimen pengobatan MDT (Multi Drug Therapy) sesuai rekomendasi WHO (1998): MB lesi lebih dari 5 : Kombinasi Obat 12 paket diselesaikan dalam 12-18 bulan
5-9 tahun 10-14 tahun >15 tahun Ket. Minum depan petugas

Rifampisin

300 mg/bulan 450 mg/bulan 600 mg/bulan

25 mg/hari DDS 25 mg/hari

50 mg/hari

100 mg/hari

Minum depan petugas

Minum di rumah

50 mg/hari

100 mg/hari

100 mg/ bulan 150 mg/bulan 300 mg/bulan Minum depan petugas Clofazimin 50 mg 50 mg/ 2 hari 50 mg/hari Minum di 2x/minggu rumah

Interupsi dengan episode akut pada perjalanan kronis penyakit kusta

- Jenis reaksi: 1. Reaksi Kusta Tipe I ( Reaksi reversal, reaksi upgrading, reaksi borderline) - reaksi hipersensitivitas tipe lambat

- pasien tipe borderline karena meningkatnya kekebalan sistem selular secara cepat
- pergeseran tipe kusta ke arah PB - Gejala klinis: perubahan lesi kulit, neuritis, dan/atau gangguan keadaan umum

2. Reaksi tipe II (reaksi eritema nodosum leprosum) - Pada pasien tipe MB - Reaksi humoral dimana banyak basil kusta mati & hancur menjadi antigen - Reaksi kompleks imun mengendap dikulit berbentuk nodul (eritema nodosum leprosum), mata (iridosiklitis), sendi (artritis), dan saraf (neuritis) - Tidak ada perubahan tipe

 Prinsip

pengobatan Obat antireaksi: - Aspirin: 600-1200 mg diberi tiap 4 jam, 4-6x/hari - Klorokuin 3 x 150 mg/hari - Prednison 30-80 mg/hari dosis tunggal pagi hari sesudah makan atau dosis terbagi (Pada reaksi berat prednison dosis tunggal/ terbagi)

Istirahat/imobilisasi Analgetik/sedatif

- Aspirin: 600-1200 mg tiap 4 jam, 4-6x/hari - Parasetamol 300-1000 mg, 4-6x/hari (dws) - Antimonium: 2-3 ml diberi selang-seling, maks.30ml