Ventrikel Tunggal (Single Ventricle)

Sifat khusus: 1. Sianosis 2. Aliran darah dalam paru berlebih 3. Shunt pada daerah ventrikel Kelainan ini disebut juga ventikel bersaluran masuk ganda. Secara anatomik ada 3 kemungkinan bentuk. Pertama: ventrikel tunggal tersebut terdiri atas anatomik ventrikel kanan dan kiri, tanpa sekat. Kedua: ventrikel tunggal tersebut han a terdiri atas anatomik ventrikel kiri, sedang ventrikel kanan hipoplasi !"an Praag tipe A#. Ketiga: ventrikel tunggal tersebut anatomik terdiri atas ventrikel kanan, sedang ventrikel kiri hipoplasi !"an Praag tipe $#. %iagnosis han a dapat dilakukan dengan ekokardiogra&i dan kateterisasi serta angiokardiogra&i.'nsiden sekitar (,1(3 per 1((( kelahiran hidup. Patofisiologi "entrikel tunggal bila tidak disertai stenosisakan men erupai )*A, aitu aliran darah dalam paru bertambah dan sianosis. $ila pada ventrikel tunggal ada stenosisi, kelainan ini men erupai tetralogi +allot, aitu aliran darah dalam paru berkutang dan sianosis. Gejala-gejala klinis 1. ,leh karena shunt dari kiri ke kanan besar, ada kecenderungan terjadi gagal jantung dan gagal paru. *ejala-gejalan a sama dengan "S% besar. 2. %engan naikn a tekanan dalam paru, tekanan darah pada a. Pulmonalis tinggi sehingga aliran darah dalam paru berkurang. *ejalan a sama dengan "S% dengan hipertensi portal. 3. $ila ada stenosi pulmonal, baik valvular, subvalvular maupun supravalvular, atau hipiplasi a. Pulmonalis, darah ang masuk paru berkurang. *ejalan a sama dengan tetralogi +allot. Elektrokardiografi *ambaran .K*-n a bergantung pada bentuk anatomik ventrikel tunggal tersebut, dapat hipertro&i ventrikel kanan bila ventrikel tunggal terdiri atas ventrikel kanan, dan dapat dapat hipertro&i ventrikel kiri bila ventrikel tunggal terdiri atas ventrikel kiri, diduga hipertro&i ventrikel kiri ini ang lebih sering. $iasan a terlihat gambaran /0 pada hantaran prekordial kanan dan tanpa / pada hantaran prekordial kiri. Anehn a, gambaran rS sama dari hantaran "' sampai "1.

Radiologi *ambarann a sangat variabel dan dapat men erupai tetralogi +allot tetapi dapat pula men erupai )*A. 2akin berlebih corak pembuluh darah paru, makin besar kemungkinan ada gagal jantung kongesti&. .kokardiogra&i Susunan anatomin a dapat diketahui dengan pemeriksaan ekokardiogra&i. 3ntungn a, keban akan penderita ini ditemukan pada a4al masa ba i sehingga memungkinkan pemeriksaan dengan ekokardiogra&i lebih tepat. Pemeriksaan eko ini harus dilakukan dengan sistematik agar tidak ada ang ketinggalan. Keluarn a pembuluh-pembuluh darah besar harus direkam5 lokasi, gambaran, dan kompetensi katup atriovaentrikular harus dita angkan5 ukuran ori&isium bulboventrikular harus diukur5 lokasi dan keparahan kemungkinan stenosis pulmonal harus dipikirkan5 dan kemungkinan de&ek-de&ek ang men ertai harus direkam. Sumbu panjang maupun sumbu pendek ventrikel diperlukan untuk merekam jalan masuk kedua katup atrioventrikular ke dalam ventrikel tunggal tanpa adan a sekat. 6enis ventrikular tunggal dapat ditentukan dan mor&ologi rongga tersebut. $erkas otot besar ang tampak di dalam venrikel tunggal dapat men erupai sekat, terutama pada pandangan sumbu panjang. 3kuran dan &ungsi katup atrioventrikuler dapat dievaluasi pada pandangan 7empat ruang7 apeks dan subsi&oid. Pada arteri-arteri besar ang terkait secara normal, a. Pulmonalis berlanjut pada saluran aliran keluar rongga dan aorta berlanjut pada ventrikel5 pada transposisi terjadi sebalikn a.'n&undibulum saluran keluar-ganda jarang dapat terjadi bila kedua arteri besar berlanjut pada saluran keluar rongga. Stenosis pulmonal paling baik dideteksi dengan menggunakan %oppler pulsa atau gelombang kontinu dari lokasi transuder apeks atau &osa suprasternal. Setidak-tidakn a ada dua jenis de&ek sekat ventrikel ang dapat ditampakkan denagn ekokardiogra&i. %e&ek subaorta biasan a disertai hipoplasia dan8atau salah persekutuan sekat in&undibulum. %e&ek ini tepat di ba4ah katup semilunaris dan sering disertai stenosis pulmonal karena deviasi posterior sekat in&undibulum. 6enis de&ek ini paling baik dilihat pada pandangan sumbu panjang pada bidang ang memotong akar pulmonal. Terapi $ila terjadi gagal jantung, dicoba dulu dengan digitalisasi. )etapi kalau tidak berhasil, perlu dilakukan operasi paliati&. $ila pada a. Pulmonalis tidak ada stenosis, dilakukan operasi pengikatan !banding#, aitu operasi pengikatan a. Pulmonalis. $ila pada a. Pulmonalis ada stenosis berat, atau a. Pulmonalis atresi, dilakukan operasi anastomosis.

Ekokardiografi %engan teknik ekokardiogra&i modern, si&at-si&at anatomis atresi trikuspidal dengan mudah dapat direkam. )idak adan a ori&isium trikuspidal, jalann a darah dari atrium kanan ke kiri melalui de&ek sekat atrium, de&ek sekat ventrikel, ventrikel kanan kecil, dan apakah pembuluh-pembuluh darah besar mengalami transposisi atau tidak dapat direkam, dan setiap stenosis pulmonal dapat dita angkan. Atresia trikuspidal biasan a jelas dari pandangan subsi&oid. )idak adan a katup trikuspudal dan hipoplasi ventrikel kanan ang mencolok dapat dilihat pada pandangan sumbu pandang serta apeks. Kadang-kadang katup trikuspidal ada, tetapi tidak berlubang karena daun katup ber&usi. Pemeriksaan %opppler diperlukan untuk menentukan apakah katup berlubang. Stenosis pulmonal sering ditemukan pada ba i dengan terkait secara normal dengan arteriarteri besar dan biasan a karena hipertro&i muskular subvalvular dan8atau de&ek sekat ventrikel kecil.Katup pulmonal biasan a bentukn a baik dan ukurann a hampir normal. Keparahan stenosis pulmonal harus dinilai dengan pemeriksaan %oppler dari lokasi transuder subsi&oid atau apeks. Arkus aorta harus dita angkan pada &osa suprasternal dan bidang parasagital-parasternal. 6ika duktus arteriosus sangat paten, koartasio tidak dapat dikesampingkan secara sempurna. Shunt dari kanan ke kiri pada duktus dapat menunjukkan bah4a sirkulasi sistemik bergantung duktus. 9abang-cabang a. Pulmonalis harus dita angkan dan diukur pada pandangan sumbu pendek parasternal dan &osa suprasternal. Prolaps katup mitral dengan regurgitasi mitral dapat ditemukan pada semua penderita atresi trikuspidal ang lebih tua. Prognosis Ketahanan hidup penderita atresi trikuspudal sampai umur 1 tahun jelek !1(:-2(:#. %engan prosedur pembuatan shunt atau pengikatan a. Pulmonalis, menurut kebutuhan dan ketahanan hidup lebih baik !;3:#. Penanganan /Terapi )ujuan penanganan penderita atresi trikuspidal adalah men ukseskan operasi +ontan. 3ntuk itu, diperlukan s arat-s arat sebagai berikut: 1. )idak adan a perubahan bentuk a. Pulmonalis ang berarti dari pembedahan sebelumn a. 2. )ahanan vaskular a. Pulmonalis normal 3. +ungsi ventrikel kiri baik <. Katup mitral ber&ungsi baik 'dealn a, operasi +ontan dilakukan sea4al mungkin, namun sa angn a, operasi ini tidak ditoleransi dengan baik pada masa ba i a4al.