besar daripada plasma, ion kalium kira-kira 40% lebih kecil dan glukosa kira-kira
40% lebih kecil dan glukosa kira-kira 30% lebih sedikit2.
Absorbsi CSF melalui vili arachnoidalis dengan menggunakan mikroskop
elektron terlihat bahwa vili di tutupi oleh yang memiliki jalur vesikular yang langsung
menembus badan sel . jalur tersebut cukup besar untuk memungkinkan aliran yang
relatif bebas dari (1) cairan serebrospinal, (2) melakukan protein terlarut dan (3)
bahkan partikel-partikel sebesar eritrosit dan leukosit kedalam darah vena2.
Tekanan cairan serebrospinal, tekanan normalnya ketika sesorang berbaring
pada posisi horizontal rata-rata 130 mm H2O (10 mmHg) meskipun dapat mencapai
65 mm H2O atau setinggi 195 mm H2O pada orang sehat. pengaturan tekanan cairan
serebrospinal oleh vili arachnoidalis, kecepatan normal pembentukan cairan jarang
menjadi faktor penentu pengaturan tekanan, sebaliknya, vili arachnoidalis berfungsi
sebagai katup yang memungkinkan cairan serebrospinal dan isinya mengalir kedalam
darah dalam sinus venosus dan tidak memungkinkan aliran sebaliknya. pada keadaan
normal, kerja katup vili tersebut memungkinkan cairan serebrospinal sekitar 1,5
mmHg lebih besar dari tekanan darah dalam sinus venosus. Kemudian jika tekanan
cairan serebropsinal masih meningkat terus , katup akan terbuka lebih lebar, sehingga
dalam keadaan normal tekanan cairan cerebrospinal tidak pernah meningkat lebih dari
beberapa mmHg dibanding tekanan dalam sinus venosus serebri. Sebaliknya, dalam
keadaan sakit, vili tersebut kadang-kadang menjadi tersumbat oleh partikel-partikel
besar, fibrosis, atau kelebihan sel darah yang bocor kedalam cairan serebrospinal pada
penyakit otak. sumbatan seperti ini dapat menyebabkan tingginya tekanan cairan
serebrospinal2.
Tekanan cairan serebropsinal yang tinggi menyebabkan edema pada diskus
optikus-papiledema. secara anatomis, lapisan dura otak meluas sebagai suatu
selubung yang mengelilingi nervus optikus kemudian berhubungan dengan sklera
mata. ketika tekanan dalam cairan serebrospinal meningkat, tekanan didalam
selubung nervus optikus juga meningkat. arteri dan vena retina menembus selubung
ini beberapa milimeter dibelakang mata dan kemudian berjalan versama-sama dengan
serabut saraf optik kedalam mata itu sendiri. Oleh karena itu, (1) tekanan cairan
serebropsinal yang tinggi mendorong cairan mula-mula kedalam selubung saraf optik
kemudian mendorong cairan disepanjang ruang antar serabut saraf optik ke bagian
dalam bola mata: (2) tekanan yang tinggi juga mengurangi aliran darah keluar
dinervus optikus , yang menimbulkan akumulasi yang berlebihan cairan didiskus
optikus pada bagian tengah retina, dan (3) tekana diselubung saraf juga menghambat
aliran darah di vena retina sehingga akan meningkatkan tekanan kapiler retina di
seluruh mata yang akan memperburuk edema retina2.
Jaringan diskus optik jauh lebih mudah teregang dibandingkan dengan bagian
lain diretina, sehingga diskus menjadi lebih edema daripada bagian lain diretina, dan
membengkak kedalam rongga mata, pembengkakan diskus dapat diamati dengan
oftalmoskop dan disebut papiledema. seorang neurolog dapat memperkirakan nilai
Plasma dalam mM
150
4,63
3,22
9,40
99
26,8
Likuor dalam mM
147
2,86
4,46
4,56
113
23,3
P anorganik mg/%
Protein mg/%
Glukosa mg/%
Osmolalitas
4,70
6800
110
0,289
3,40
28
50-80
0,289
obat dan substansi-substansi lain yang berada didarah dan tiba dijaringan otak melalui
jalan difusi dihanyutkan ke likuor serebrospinal. ruang-ruang virchow-robin,
merupakan terusan ruang subarknoid yang mengelilingi arteriola dan venula
intraserebral. didalam ruang virchow-robin likuor melakukan tugas sebagai pembuang
sampah juga 4
referensi bukunya windi
Cairan serebropsinal bukan merupakan ultrafiltrat darah, melainkan secara
aktif disekresi oleh pleksus khoroideus, terutama didalam ventrikel lateral. darah
didalam kapiler pleksus khoroideus dipisahkan dari raung subarachnoid melalui
sawar-darah-LCS, yang mengandung endotelium vaskular, membrana basalis dan
epitelium pleksus. sawar ini permeabel terhadap air, oksigen dan karbondioksida,
tetapi relatif tidak permeabel terhadap elektrolit dan sepenuhnya tidak permeabel
terhadap sel5.
Volume LCS bersirkulasi umumnya antara 130 dan 150 mL. setiap 24 jam
dihasilkan 400-500 mL LCS: sehingga seluruh volume LCS diganti 3 sampai 4 kali
sehari. tekanan LCS ( tekanan LCS tidak sama dengan tekanan intracranial) pada
posisi supinasi normalnya adalah 70-120 mmH2O. Proses infeksi atau neoplastik yang
mengenai LCS mengubah komposisi cairan serebrospinalis secara khas5.
C. KELAINAN
1) Tipe-Tipe Hidrosefalus
Berbagai variasi klinis hidrosefalus dapat dikelompokan berdasarkan etiologi,
berdasarkan tempat aliran LCS terhambat, dan berdasarkan status dinamik proses
patologis ( mis: hidrosefalus aktif akibat stenosis akuaduktus kongenital)5.
Klasifikasi berdasarkan etiologi dan patogenesis. hidrosefalus akibat obstruski
aliran LCS disebut hidrosefalus oklusif, sedangkan yang disebabkan oleh resorbsi
yang tidak adekuat disebut hidrosefalus malresopsi. hidrosefalus oklusif khasnya
terjadi akibat lesi desak-ruang ( misalnya: tumor, intak atau perdarahan, terutama di
fossa posterior atau malformasi ( misalnya stenosis akuaduktus, kista koloid ventrikel
ketiga). hidrosefalus malresorbsi sering terjadi akibat perdarahan subarachnoid atau
meningitis, keduanya menimbulkan adhesi oklusif granulasiones arakhnoidalis.
hidrosefalus juga dapat terjadi akibat cedera otak traumatik dan perdarahan
intraventrikel. Hidrosefalus hipersekretorik, akibat produksi LCS secara berlebihan,
lebih jarang ditemukan, biasanya disebabkan oleh tumor pleksus khoroideus
(papilloma)5.
Istilah lain yang lebih tua dan memiliki arti yang sama untuk hidrosefalus
malresprbsi dan oklusif masing-masing adalah hidrosefalus komunikans dan
nonkomunikans, pada hidrosefalus komunikans, LCS bersirkulasi secara bebas dari
sistem ventrikular ke sistema subarachnoid. pada hidrosefalus nonkomunikans,
terdapat obstruksi aliran LCS didalam sistem ventrikular sehingga hubungan dari
disebabkan oleh stenosis akuaduktus sylvius, atresia foramen luschka dan magendi,
malformasi vaskular, atau tumor bawaan yang agak jarang menyebabkan hidrosefalus.
hidrosefalus komunikans yang terjadi karena produksi berlebihan atau gangguan
penyerapan juga jarang ditemukan.
Stenosis akuaduktus sylvius pada bayi dan anak yang berumur < 2 tahun dapat
disebabkan oleh infeksi intrauterine seperti meningiensefalitis virus, atau bakteri,
anoksia, dan perdarahan intrakranial akibaat cedera perinatal.
4) Gejala Klinis
Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh
gangguan neurologik akibat tekanan liquor yang meningkat yang menyebabkan
hipotrofi otak6.
Harsono-gambaran klinik dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab dan lokasi
obstruksi. gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi intrakranial,
rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut6:
a) Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.
sering kali anak tidak mau makan dan minum kadang-kadang kesadaran menurun
kearah letargi, anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. pada masa
neonatus gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala
seperti tersebut diatas perlu dicurigai adanya kemungkinan hidrosefalus. dengan
demikian dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik6.
b) Anak berumur kurang dari 6 bulan
Pada bayi yang suturanya masih terbuka akan terlihat lingkar kepala frontoosipital yang membesar, sutura yang meregang dengan fontanel cembung dan tegang.
vena kulit kepala sering terlihat menonjol. kelainan neurologik berupa mata yang
sering mengarah kebawah ( fenomena matahari terbenam) gangguan perkembangan
motorik dan gangguan penglihatan akibat atrofi atau hipotrofi saraf penglihatan, bila
proses penimbunan cairan serebrospinal dibiarkan terus berlangsung akan terjadi
penipisan korteks serebrum yang permanen walaupun kemudian hidrosefalusnya
dapat diatasi.(buku ajar bedah)7.
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas, atau tidak menentu. kadangkadang anak muntah dipagi har, dapat disertai keluhan penglihatan ganda(diplopia)
dan jarang diikuti penurunan visus6.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan
hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal
sebagi akibat pelebaran ventrikulus lateral, serabut-serabut yang lebih medial yang
melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan
yang khas. anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan
prosesbelajar,terutama dalam tahun pertama sekolah. apabila dilakukan pemeriksaan
psikometrik maka terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal
konseptualitasasi6.
Pada anak dibawah 6 tahun termasuk neonatus, akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. pembesaran kepala ini harus
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala, perlu diingat bahwa
pembesaran kepala (makrosefal) belum tentu hidrosefalus , kraniositosis dapat juga
menyebabkan makrosefal6.
Fontanel anterior dapat menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat,
pemeriksaan fontanela ini harus dalam situasi yang santai, tenang, dan penderita
dalam posisi berdiri atau duduk tegak. tidak ditemukannnya fontanela yang menonjol
bukan berarti bahwa tidak ada hidrosefalus. Pada umur 1 tahun, fontanela anterior
sudah menutup, atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka tekanan
intrakranial secara relatif akan mengalami dekompresi6.
Perkusi pada kepala anak akan memberikan sensasi yang khas, pad
ahidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan ketukan semangka
masak. pada anak yang lebih tua akan terdengar suara kendi retak( cracked-pot) hal
demikian ini menggambarkan adanya pelebaran sutura6. Vena-vena dikulit kepala
dapat sangat menonjol, terutama apabila sibayi menangis. peningkatan tekanan
intrakranial akan mendesak darah vena dari alur normal dibasis otak menuju sistem
kolateral dan saluran-saluran yang tidak mempunyai klep.
Mata hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas yang disebut sebagai
setting-sun sign sklera yang berawarna putih akan tampak diatas iris. paralisis
nervus abdusens yang sebenarnya tidak menunjukan lokasi lesi, sering dijumpai pada
anak yang berumur lebih tua dan pada dewasa. Kadang terlihat nistagmus dan
strabismus, pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papill atau atrofi
papil, tidak adanya pulsasi vena retina merupakan tanda awal hipertensi intrakranial
yang khas6.
c) Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala, sementara itu gangguan
visus, gangguan motorik berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pda
usia dewasa. pemeriksaan neurologik pada umunya tidak menunjukan kelainan,
kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens6.
Hidrosefalus Tekanan Normal
Hidrosefalus jenis ini dicirikan oleh trias demensia, gangguan berjalan, dan
inkontinensia urin. hal ini terutama terjadi pada penderita dewasa. gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah, dan ataksia dimana kaki diletakkan dipermukaan jalan dengan kekuatan yang
bervariasi. pada saat mata akan tertutup maka akan tampak jelas sekali adanya
ketidakstabilan postur tubuh. tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan
mengganggu tulisan tangan penderita6.
5) Diagnosis
Pengukuran lingkar kepala fronto-osipital yang teratur pada bayi merupakan
tindakan penting untuk diagnosis dini. pertumbuhan kepala normal paling cepat
terjadi pada tiga bulan pertama. lingkar kepala akan bertambah kira-kira 2 cm setiap
bulannya. pada tiga bulan berikutnya penambahan akan berlangsung lebih lambat .
Pada foto Roentgen kepala dari lateral, tampak kepala yang membesar sengan
disproporsi kraniofasialis, tulang yang menipis, dan sutura melebar, sedangkan pada
Ct-scan kepala. terlihat jelas dilatasi seluruh sistem ventrikel otak. pemeriksaan cairan
serebrospianl dengan pungsi ventrikel melalui foramen mayor dapat menunjukan
tanda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. pungsi juga dialkukan untuk
menentukan tekanan ventrikel6,7.
Ultrasonografi kepala juga dapat dilakukan melalui fontanel yang tetap terbuka
lebar sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel, atau perdarahan dalam
ventrikel7.
6) Diagnosis Banding
Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus, makrosefal, tumor otak,
dan abses otak, granuloma intrakranial dan hematoma subdural, hal-hal tersebut
sering dijumpai pada anak-anak berumur kurang dari 6 tahun6.
7) Penatalaksana
a) Pencegahan (harsono)
Untuk mencegah timbulnya kelainan genetik perlu dilakukan penyuluhan genetik,
penerangan keluarga berencana, serta menghindari perkawinan keluarga dekat. proses
persalinan kelahiran diupayakan dalam batas-batas fisiologik untuk menghindari
trauma kepala bayi. tindakan pembedahan ceasar suatu saat lebih dipilih daripada
menanggung resiko cedera kepala bayi sewaktu lahir6.
b) Terapi medikamentosa (harsono)
Hidrosefalus dengan progresifitas rendah dan tanpa obstruksi pada umunya tidak
memerlukan tindakan operasi, dapat diberikan asetazolamid dengan dosis 25-50
mg/kgBB. pada keaadan akut dapat diberikan manitol, diuretika dan kortikosteroid
dapat diberikan, meskipun hasilnya kurang memuaskan6.
Pengobatan kausal hanya mungkin dilakukan bila, hidrosefalus disebabkan
sumbatan seperti pada tumor kistik yang menyumbat sistem ventrikel. pemasangan
pintasan dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari ventrikel otak ke
atrium kanan jantung atau kerongga peritoneum, yaitu pintal ventrikuloatrial atau
ventrikuloperitoneal. pintasan tersebut dari bahan silikon khusus, yang tidak
menimbulkan reaksi radang atau reaksi penolakan seghingga dapat ditinggalkan
dalam tubuh untuk selamanya, penyulit terjadi pada 40-50% terutama berupa infeksi,
obstruksi, atau dislokasi7.
Umur
Lahir
Umur 3 bulan
Umur 6 bulan
Umur 9 bulan
Umur 12 bulan
Umur 18 bulan
8) Hidrosefalus laten
Hidrosefalus laten adalah hidrosefalus yang tidak progressif lagi. pada anak
ukuran lingkar kepala tidak bertambah lagi, fontanel tidak cembung, perkembangan
motorik dan kecerdasan agakl membaik7.
Sekali sesorang dipasang pintasan, sirkulasi cairan serebrospinal bergantung
pada pintasan itu, penderita harus selalu dalam pengawasan dan orangtuanya perlu
mendapat petunjuk tentang apa yang harus dilakukan bila terdapat gangguan fungsi
pintasan tersebut. biasanya sesudah 4-5 tahun, bergantung pada pertumbuhan panjang
badannya, sianak harus dibedah tulang untuk memperpanjang ujung pintasan7.
Pada keadaan gawat, yaitu pada penderita hidrosefalus dengan tekanan
intrakranial yang sangat tinggi dapat diberikan pertolongan pertama dengan pungsi
ventrikel melalui fontanel anterior yang masih terbuka guna mengeluarkan sejumlah
liquor untuk dekompresi7.
9) prognosis (harsono)
Prognosis hidrosefalus bergantung pada tingkat progresifitas, keberhasilan
tindakan operasi, pengaruh tindakan operasi dan penyulit yang terjad. pada umunya
hidrosefalus kongenital mempunyai gangguan neurologik dan intelektual dan mental
yang sulit diperbaiki7.
Daftar Pustaka
1. Richard S, Snell. Anatomi Klinik Untuk MahasiswaKedokteran. edisi 6, Penerbit
Buku Kedokteran . EGC; Jakarta
2. Guyton AC, Hall JE. Aliran darah serebral, cairan serebrospinal, dan metabolisme
otak. Rachman LY, Hartanto H, Novrianti A, Wulandari N, ed. Buku ajar fisiologi
kedokteran. 11th ed. Jakarta: EGC; 2007. P.802-807.
3. Afifi A K, Bergman RA. Text and atlas functional neuroanatomy. 2nd ed. McGrawHill ; 2005.
4. Marjono, Mahar, Sidharta, Priguna. 2012. Neurologi Klinis Dasar, Dian Rakyat:
Jakarta
5. Mathias Baehr, Michael Frotscher. 2010. Anatomi , Fisiologi dan Tanda Gejala,
Diagnosis Topis Neurologi. Edisis 4. Jakarta; EGC
6. Harsono. 2008. Neurologi Klinis. Cetakan keempa. Universitas Gadjah Mada.
Yogyakarta.
7. Sjamsuhidajat de-Jong. 2010./ Buku Ajar Ilmu Bedah. edisis 3. EGC: Jakarta
TINJAUAN PUSTAKA
Oktober, 2014
Oleh :
CHANDRA WIJAYA
N 501 10 0509
Pembimbing:
dr. ISNANIAH, Sp. S