1.1.
LATAR BELAKANG
Sindroma Horner merupakan akibat dari terganggunya suplai persarafan simpatis ke
mata dan bercirikan dengan triad klasik antara lain miosis, ptosis parsial dan anhidrosis
hemifasial. Sindroma Horner merupakan pertanda dari masalah medis seperti tumor,
cedera sumsum tulang belakang atau stroke yang merusak saraf di wajah. Terkadang
kasus penyebab utamanya tidak dapat ditemukan karena sindroma Horner sebenarnya
bukanlah penyakit. Sindroma Horner tidak mempunyai penatalaksanaan spesifik. Namun
jika dimungkinkan, penatalaksanaan diarahkan pada penyebab utamanya.
Orang pertama yang memperkenalkan sindroma ini adalah Johann Friedrich Horner,
seorang ahli oftalmologi berkebangsaan Swiss (1831 1886). Dimana ia menemukan
beberapa kelainan dari gejala klinis pada orang yang terpengaruhi luas. Kelainan tersebut
sangat khas, yaitu adanya ptosis parsial, miosis ipsilateral, enophtalmos, dan anhidrosis
hemifasial.
Dalam suatu rangkaian kasus besar, 40% dari kasus sindroma Horner yang tidak diketahui
diagnosisnya, dianggap berhubungan dengan penyakit vaskular. Dari sisa 270 pasien,
13% berhubungan dengan lesi sentral, 44% lesi preganglionik, dan 43% lesi
postganglionik. Pada anak, penyebab sindroma Horner terutama berhubungan dengan
kongenital atau lesi didapat/post-operasi.
Sindroma Horner preganglionik mengindikasikan keparahan patologi yang mendasari
dan berhubungan dengan insidensi tinggi malignansi. Keterlibatan postganglionik
mempunyai penyebab primer benigna.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 NEUROANATOMI MATA
Mata adalah organ penglihatan yang mendeteksi cahaya. Yang dilakukan mata yang
paling sederhana tak lain hanya mengetahui apakah lingkungan sekitarnya adalah terang
atau gelap. Mata yang lebih kompleks dipergunakan untuk memberikan pengertian visual.
SINDROM HORNER
Page 1
SINDROM HORNER
Page 2
b) Konjungtiva, merupakan membran yang menutupi sklera dan kelopak mata bagian
belakang. Berbagai macam obat mata dapat diserap melalui konjungtiva. Konjungtiva ini
mengandung sel musin yang dihasilkan oleh sel goblet. Konjungtiva terdiri atas tiga
bagian, yaitu :
- Konjungtiva tarsal yang menutupi tarsus, konjungtiva tarsal ini sukar digerakkan dari
-
tarsus.
Konjungtiva bulbi, menutupi sklera dan mudah digerakan dari sklera dibawahnya.
Konjungtiva forniks, merupakan tempat peralihan konjungtiva tarsal dengan
konjungtiva bulbi. 5
Konjungtiva bulbi dan konjungtiva forniks berhubungan dengan sangat longgar
SINDROM HORNER
Page 3
dan makula okluden; ikatan ini menghambat pengaliran air, elektrolit, dan glukosa
yang merupakan barrier. Epitel berasal dari ektoderm permukaan. 5
2. Membran Bowman
Terletak dibawah membran basal epitel kornea yang merupakan kolagen yang
tersusun tidak teratur seperti stroma dan berasal dari bagian depan stroma. Lapisan
ini tidak mempunyai daya regenerasi. 5
3. Stroma
Terdiri atas lamela yang merupakan susunan kolagen yang sejajar satu dengan
lainnya, pada permukaan terlihat anyaman yang teratur sedang di bagian perifer
serat kolagen ini bercabang; terbentuknya kembali serat kolagen memakan waktu
yang lama yang kadang-kadang sampai 15 bulan. Keratosit merupakan sel stroma
kornea yang merupakan fibroblas terletak di antara serat kolagen stroma. Diduga
keratosit membentuk bahan dasar dan serat kolagen dalam perkembangan embrio
atau sesudah trauma. 5
4. Membrane descement
Merupakan membran aselular dan merupakan batas belakang stroma kornea
dihasilkan sel endotel dan merupakan membran basalnya. Bersifat sangat elastik
dan berkembang terus seumur hidup, mempunyai tebal 40m.5
5. Endotel
Berasal dari mesotellium, berlapis satu, bentuk heksagonal, besar 20-40m.
endotel melekat pada membrane descement melalui hemidesmosom dan zonula
okluden. 5
Kornea dipersarafi oleh banyak saraf sensoris terutama berasal dari saraf siliar
longus, saraf nasosiliar, saraf kranialis V saraf siliar longus berjalan suprakoroid,
masuk ke dalam stroma kornea, menembus membrane bowman melepaskan selubung
schwannya. Seluruh lapis epitel dipersarafi sampai pada kedua lapis terdepan tanpa
ada akhir saraf. Bulbus Krause untuk sensasi dingin ditemukan di daerah limbus.
Daya regenerasi saraf sesudah dipotong di daerah limbus terjadi dalam waktu 3
bulan.5
SINDROM HORNER
Page 4
Trauma atau penyakit yang merusak endotel akan mengakibatkan sistem pompa
endotel terganggu sehingga dekompensasi endotel dan terjadi edema kornea. Endotel
tidak mempunyai daya regenerasi.5
Kornea merupakan bagian mata yang tembus cahaya dan menutup bola mata di
sebelah depan. Pembiasan sinar terkuat dilakukan oleh kornea, dimana 40 dioptri dari
50 dioptri pembiasan sinar masuk kornea dilakukan oleh kornea.
e) Uvea, terdiri dari iris, korpus siliare, dan koroid, bagian ini adalah lapisan tengah
mata dan dilindungi oleh kornea dan sklera, bagian ini ikut mensuplai darah ke retina.5
- Pupil dan Iris
Pupil menetukan kuantitas cahaya yang masuk ke bagian mata yang lebih dalam.
Pupil mata akan melebar jika kondisi ruangan yang gelap, dan akan menyempit jika
kondisi ruangan terang. Sedangkan iris adalah perpanjangan dari korpus siliare ke
anterior. Iris mengendalikan banyaknya cahaya yang masuk kedalam mata, ukuran
pupil pada prinsipnya ditentukan oleh keseimbangan antara konstriksi akibat
aktivitas parasimpatis yang di hantarkan melelui n.kranialis III dan dilatasi yang
ditimbulkan oleh aktivitas simpatik.5
-
Korpus siliaris
Muskulus siliaris tersusun dari gabungan serat longitudinal, sirkuler dan
radial. Fungsinya untuk kontraksi dan relaksasi serat-serat zonula, yang berorigo di
SINDROM HORNER
Page 5
lembah-lembah di antara prosesus siliaris, otot ini mengubah tegangan pada kapsul
lensa sehingga lensa dapat menyesuaikan berbagai fokus dengan baik.5
- Koroid, adalah segmen posterior uvea, diantara retina dan sklera.5
f) Lensa, suatu struktur bikonveks, avaskuler, tidak berwarna dan hampir transparan
sempurna, tebal 4 mm, diameter 9 mm. Lensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum
yang dikenal sebagai zonula zinii, yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan
korpus siliare dan menyisip dalam ekuator lensa. Fungsi lensa mata adalah mengatur
fokus cahaya, sehingga cahaya jatuh tepat pada bintik kuning retina. Untuk melihat
objek yang jauh (cahaya datang dari jauh), lensa mata akan menipis. Sedangkan untuk
melihat objek yang dekat (cahaya dari dekat), lensa mata menebal.5,7
g) Retina, terdiri dari selembar tipis jaringan tipis yang semi transparan dan multilapis
yang melapisi bagian dalam dua sepertiga posterior dinding bola mata. Retina adalah
bagian mata yang paling peka terhadap cahaya, khususnya bagian retina yang disebut
bintik kuning. Setelah retina, cahaya diteruskan ke saraf optik. Lapisan retina dari
dalam:
1. membrana limitans interna
2. lapisan serat saraf
3. lapisan sel ganglion
4. lapisan pleksiform dalam
5. lapisan inti dalam badan sel bipolar (amakrin dan sel horizontal)
6. lapisan pleksiform luar
7. lapisan inti luar sel fotoreseptor
8. membrana limitans eksterna
9. lapisan fotoreseptor, segmen dalam/luar batang dan kerucut
10.epitelium pigmen retina5,7
h) Badan Vitreous adalah suatu badan gelatin yang jernih atau avaskuler, yang
membentuk 2/3 dari volume dan berat mata, vitreous merupakan ruangan yang di batasi
lensa, retina dan diskus optikus. Vitreous berisi 99 % air, 1 % meliputi 2 komponen,
kolagen dan asam hialuranat yang memberikan bentuk dan konsistensi mirip
gelombang pada vitreous karena kemampuannya mengikat banyak air.5
i) Saraf Optikus
Saraf yang memasuki sel batang dan kerucut dalam retina, untuk menuju ke otak3.
Berikut adalah sistem kerja penglihatan pada saraf optik (visual pathway):7
Retina merupakan reseptor permukaan untuk informasi visual. Sebagaimana halnya
nervus optikus, retina merupakan bagian dari otak meskipun secara fisik terletak di
perifer dari sistem saraf pusat (SSP). Komponen yang paling utama dari retina adalah
sel-sel reseptor sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari jaras
penglihatan. Lapisan terdalam (neuron pertama) retina mengandung fotoreseptor (sel
SINDROM HORNER
Page 6
batang dan sel kerucut) dan dua lapisan yang lebih superfisial mengandung neuron
bipolar (lapisan neuron kedua) serta sel-sel ganglion (lapisan neuron ketiga). Sekitar
satu juta akson dari sel-sel ganglion ini berjalan pada lapisan serat retina ke papila atau
kaput nervus optikus. Pada bagian tengah kaput nervus optikus tersebut keluar cabangcabang dari arteri sentralis retina yang merupakan cabang dari arteri oftalmika.
SINDROM HORNER
Page 7
SINDROM HORNER
Page 8
vertebralis bawah ini disebut kauda ekuina ("ekor kuda') karena penampilannya.
SINDROM HORNER
Page 9
SINDROM HORNER
Page 10
Page 11
menyarafi otot jantung dan otot polos serta kelenjar eksokrin berasal dari badan sel yang
terletak di tanduk lateral.
SINDROM HORNER
Page 12
Neuron 1 atau preganglioner. Neuron ini berasal dari posterior hipotalamus kemudian
turun tanpa menyilang dan bersinaps secara multiple di otak tengah dan pons, dan
berakhir di kolumna intermediolateral C8-T2 yang juga disebut ciliospinal centre of
badge
Neuron kedua berupa serabut-serabut preganglioner yang keluar dari medula spinalis.
Sebagian besar jaras pupilomotor mengikuti radiks ventral torakal 1, sedangkan
serabut sudomotor wajah terutama mengikuti radiks ventra T2-4. Jaras tersebut
memasuki rantai simpatetik servikal (ganglion stelata) untuk kemudian bersinaps di
ganglion servikal superior yang terletak dekat dasar tengkorak
SINDROM HORNER
Page 13
Neuron ketiga merupakan serabut post ganglioner yang berjalan ke atas bersama-sama
Arteri karotis komunis memasuki rongga kranium. Serabut untuk vasomotor orbita,
kelenjar likrimal, pupil dan otot Mulleri mengikuti Arteri karotis interna, sedangkan
serabut sudomotor dan piloereksi wajah mengikuti Arteri.karotis eksterna dan cabangcabangnya. Pada sinus kavernosus jaras pupilomotor tersebut meninggalkan A.karotis
interna dan bergabung dengan jaras ophthalmik N.trigeminal dan memasuki orbita
melalui fissura orbitalis superior. Kadang-kadang berjalan bersama N.VI dahulu
sebelum bergabung dengan N.Trigeminal dan kemudian mencapai badan siliaris yang
mengakibatkan dilatasi iris melalui N.nasosiliaris dan N.siliaris longus. Sedangkan
serabut vasomotor orbita, M.mulleri dan kelenjar lakrimalis mengikuti A.oftalmika.
Morissa dan kawan-kawan (1984) mengemukakan bahwa keringat wajah sesisi tidak
seluruhnya diurus oleh serabut yang mengikuti A.karotis eksterna tetapi sebagian
wajah yaitu bagian medial dahi dan hidung diurus oleh serabut yang mengikuti arteri
karotis interna.
Dari gambaran anatomi di atas kita memahami bagaimana gejala-gejala pada Sindrom
Horner itu terjadi. Ptosis merupakan gejala yang paling gampang terlihat. Ptosis diartikan
ketidakmampuan untuk mengangkat kelopak mata. Hal ini disebabkan oleh kelumpuhan M.
Mulleri (Superior Tarsal Muscle) yang dipersarafi oleh saraf simpatis.
Miosis adalah konstriksi pupil. Hal ini terjadi akibat gangguan pada sistem jaras simpatis
mengakibatkan kelumpuhan M. Dillatator Pupillae sehingga ketidakmampuan pupil untuk
SINDROM HORNER
Page 14
berdilatasi. Enopthalmus keadaan ptosis yang membuat kelopak mata jatuh menyebabkan
mata terkesan mata lebih masuk kedalam.
Anhidrosis sebagaimana dijelaskan di atas bahwa neuron simpatis juga berfungsi dalam
mempersarafi kelenjar keringat, sehingga gangguan saraf simpatis mengakibatkan tidak
keluarnya keringat pada daerah wajah. Jika lesi berada di neuron preganglion maka
anhidrosis akan terjadi pada tubuh ipsilateral, namun bila lesi pada neuron postganglion maka
anhidrosis terbatas pada daerah dahi saja.
SINDROM HORNER
Page 15
Seperti yang telah disebutkan diatas, Sindroma Horner dapat terjadi pada orang yang
terinfeksi Lues (raja singa) atau dalam dunia kedokteran lebih dikenal dengan sifilis,
merupakan penyakit infeksi yang disebabkan oleh Treponema pallidum sangat kronis dan
bersifat sistemik. Pada perjalanannya dapat menyerang hampir semua alat tubuh, dapat
menyerupai banyak penyakit, mempunyai masa laten dan dapat ditularkan dari ibu ke janin.
Trepanoma pallidum mencapai sistem kardiovaskuler dan sisitem saraf pada waktu dini,
tetapi kerusakan secara perlahan-lahan sehingga memerlukan waktu bertahun-tahun untuk
menimbulkan gejala klinis.
Pada sindroma Horner, adanya suatu patologi dalam jalur simpatik bermanifestasi
sebagai miosis ipsilateral, ptosis parsial, enophthalmos dan anhidrosis. Miosis ipsilateral,
perbedaan sekitar 1-2 mm, terjadi karena kegagalan dari otot dilator pupillae. Ptosis parsial,
perbedaan sekitar 1-2 mm, merupakan akibat dari kegagalan dari otot Muller. Enophtalmos
disebabkan kegagalan refraktor kelopak mata bawah yang belum sempurna, hal ini membuat
mata tampak lebih kecil. Penurunan sekresi kelenjar keringat, hanya pada gangguan
preganglionik dimana kelenjar keringat menerima suplai saraf melalui karotid eksternal.
A.
B.
Gambar 9. Sindroma Horner pada mata kanan (A) dan mata kiri (B).
SINDROM HORNER
Page 16
Manifestasi klinik
Gejala-gejala miosis, ptosis dan anhidrosis merupakan manifestasi blokade aktivitas
simpatik dikenal sebagai sindroma Horner. 5,6
Ptosis
Ptosis adalah menurunnya palpebra superior, akibat pertumbuhan yang tidak
baik atau paralisa dari muskulus levator palpebra. Ada bermacam-macam derajat
ptosis. Bila hebat dan mengganggu penglihatan oleh karena palpebra superior
menutupi pupil, maka ia mencoba menaikkan palpebra tersebut dengan memaksa
muskulus occipitofrontalis berkontraksi, sehingga di dahi timbul berkerut-kerut dan
alisnya terangkat. Kalau lebih hebat lagi, untuk dapat mengatasinya, supaya
penglihatan tercapai sebaik-baiknya maka penderita akan menjatuhkan kepalanya ke
belakang. Tanda-tanda ini adalah karakteristik untuk ptosis. Pada ptosis didapat pula
garis lipatan kulit yang berbentuk seperti huruf S pada palpebranya.
Miosis
Miosis adalah suatu keadaan dimana garis tengah pupil kurang dari 2 mm.
Dimana ukuran normal garis tengah pupil tersebut adalah antara 4 5 mm pada
penerangan sedang. Pupil sangat peka terhadap rangsangan cahaya dengan persarafan
afferent nervus kranialis II sedangkan efferentnya nervus kranialis III. Sehingga
mengecil bila cahaya datang (miosis) dam membesar bila tidak ada atau sangat sedikit
sekali cahaya (remang-remang), keadaan ini disebut dengan midriasis yaitu diameter
pupil lebih dari 5 mm.
Enoftalmus
Enoftalmus, merupakan keadaan dimana bola mata letaknya lebih ke dalam, di
dalam ruang orbita. Penyebabnya antara lain:
a. kelainan congenital
b. lanjut umur, karena berkurangnya jaringan lemak di orbita
c. fraktur dari salah satu dinding orbita terutama dasar orbita, dimana
bola mata dapat masuk ke dalam sinus maksilaris
Anhidrosis
SINDROM HORNER
Page 17
Diagnosis
Pengujian farmakologi
Lesi disetiap neuron jaras simpatis mungkin secara klinis susah dibedakan
karena akan menunjukkan gejala yang sama, namun dengan pemeriksaan yang lebih
teliti dan pemeriksaan penunjang kita akan dapat membedakan pada tingkatan neuron
mana yang terjadigangguan.
Untuk mendiagnosa dan membedakan letak lesi maka perlu dilakukan beberapa
pemeriksaan penunjang.
Dengan topikal cocaine 4-10%, pada mata normal terjadi dilatasi sedangkan pada
Sindrom
Horner
dilatasi
sangat
berkurang.
Cocaine
memblokir
reuptake
norepineparine yang dilepaskan oleh neuron simpatik ketiga. Lesi jaras simpatik
menyebabkan berkurangnya epinephrine yang dilepaskan oleh neuron sehingga pupil
sisi tersebut tidak akan berdilatasi
SINDROM HORNER
Page 18
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Tergantung pada lokalisasi dan etiologi yang dicurigai, tes laboratorium yang dapat
dipertimbangkan dalam hubungannya dengan konsultasi medis yang tepat. Meliputi:
Tes fluorescent treponemal antibody absorption (FTA-ABS) yaitu Tes skrining serum
darah untuk sifilis dirancang untuk menunjukkan ada atau tidak adanya antibodi spesifik
antilipoidal
adalah
antibodi
yang
tidak
hanya
berasal
dari
sifilis
berasal dari
hasil respons terhadap penyakit nontreponemal, baik akut ataupun kronik yang
SINDROM HORNER
Page 19
lalu atau saat ini dan mengindikasikan perlunya pemeriksaan lebih lanjut sebelum
menegakkan diagnosa TBC. Reaksi positif terjadi bila terdapat indurasi 10 mm atau
lebih, reaksi meragukan bila indurasi 5 9 mm, dan reaksi negative bila indurasi kurang
dari 5 mm.
Tes urin (sebagai contoh, vanillylmandelic acid [VMA], homovanillic acid [HVA]) untuk
menyingkirkan neuroblastoma pada sindrom Horner anak.
BAB III
PENUTUP
3.1 KESIMPULAN
Sindroma Horner adalah suatu sindrom yang terdiri dari kelainan berupa masuknya
bola mata, ptosis kelopak mata atas, kelopak mata atas sedikit naik, kontraksi dari pupil,
penyempitan dari fissura palpebra, anhidrosis dan warna kemerahan di sisi wajah yang
sakit, disebabkan oleh paralisa saraf-saraf simpatis servikal.
SINDROM HORNER
Page 20
DAFTAR PUSTAKA
SINDROM HORNER
Page 21