Prurigo Hebra
Disusun Oleh :
Kartika Rizky Lim
1410.211.024
Pembimbing :
Laporan Kasus
Maret 2015
Oleh:
Kartika Rizky Lim
1410.221.024
Magelang,
Maret 2015
Dokter Pembimbing,
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan ke Tuhan Yang Maha Kuasa, karena atas
karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan penulisan presus yang berisi mengenai
prurigo hebra. Penulisan laporan kasus ini merupakan salah satu syarat mengikuti
ujian Program Studi Profesi Dokter di bagian Kulit dan Kelamin RST dr. Soedjono
Magelang. Penulis berharap laporan kasus ini dapat bermanfaat untuk kepentingan
pelayanan kesehatan, pendidikan, penelitian dan dapat dipergunakan oleh berbagai
pihak yang berkepentingan. Dalam penyusunan laporan kasus ini tentu saja tidak
terlepas dari bantuan dokter/dosen pembimbing. Pada kesempatan ini penulis dengan
bangga ingin mengucapkan terima kasih kepada:
1. Mayor CKM (K) dr. Susilowati, Sp.KK selaku dokter pembimbing atas ilmu
dan waktu yang telah diberikan.
2. Letkol CKM dr. Puguh S., SpKK atas bimbingan yang telah diberikan selama
menempuh kepaniteraan klinik di bagian Kulit dan kelamin RST dr. Soedjono
Magelang
3. Staf di bagian Kulit dan Kelamin RST dr. Soedjono Magelang yang telah
membantu dalam menyelesaikan laporan kasus ini.
Penulis sadar sepenuhnya bahwa dalam penyusunan laporan kasus ini masih
banyak dijumpai kekurangan dan keterbatasan. Oleh karena itu, segala masukan yang
bersifat membangun dari pembaca laporan kasus ini sangat diharapkan demi proses
penyempurnaan penulisan presus ini.
Magelang,
Maret 2015
Penulis
BAB I
2
STATUS PASIEN
I.
II.
IDENTITAS PASIEN
Nama
: An. M. R
Usia
: 10 tahun
Jenis kelamin
: Pria
Agama
: Islam
Alamat
Pekerjaan
: Dibawah umur
Suku
: Jawa
Tanggal pemeriksaan
: 23 Maret 2015
ALLOANAMNESA
Keluhan utama
Keluhan tambahan
Orang tua pasien pernah takut jika anaknya terkena alergi makanan,
kemudian pasien dibatasi makan makanan ikan laut, telur, dan sebagainya.
Namun setelah makanan dibatasi tetap tidak ada perubahan. Pasien tidur
terkadang bersama orangtuanya, terkadang sendirian. Tidak ada anggota
keluarga lain yang memiliki keluhan serupa seperti pasien. Pasien merupakan
pasien kambuhan yang sudah sering kontrol ke poli Kulit dan Kelamin dengan
keluhan yang sama.
Riwayat Penyakit Dahulu
Terdapat riwayat menderita penyakit serupa sebelumnya pada saat
III.
PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis
Keadaan umum : Tampak sakit ringan.
Kesadaran
: Compos Mentis
Berat Badan
: 32 kg
Tinggi Badan : 135 cm
Tanda-tanda vital
Tekanan darah : Tidak Dilakukan
Nadi
: 72x/menit, regular dan kuat
Pernapasan
: 20x/menit
Suhu
: 37 C
Kepala
: Normocephal
Mata
: Konjungtiva anemis : (-/-) Sklera ikterik : (-/-)
Leher
: Pembesaran kelenjar limfe (-)
Thorax
: Tidak dilakukan
Abdomen
Ekstremitas
: Tidak dilakukan
: Akral hangat, tidak ditemukan edema, tes capillary refill <2
detik.
Status Dermatologis
Gambar 1
Gambar 2
Gamb
a
r3
Gambar 4
5
Gambar 5
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak dilakukan
V.
RESUME
Pasien anak laki-laki usia 9 tahun datang ke poliklinik Kulit dan
Kelamin RST dr. Soedjono Magelang dengan keluhan utama gatal pada kedua
lengan dan kaki. Keluhan disertai dengan adanya bintil-bintil, kehitaman, dan
kulit mengelupas. Keluhan pertama kali muncul saat pasien berusia 4 tahun.
Keluhan sering muncul kambuh-kambuhan. Pasien tidak memiliki riwayat
alergi sebelumnya. Keluarga pasien tidak memiliki riwayat penyakit yang
serupa dan juga tidak memiliki riwayat alergi.
Hasil pemeriksaan fisik pada status lokalis, efloresensi pada
ekstremitas superior dan ekstremitas inferior dekstra/sinistra adalah papula
hiperpigmentosa, berbentuk cembung atau kubah, ukuran milier, lentikuler,
hingga numular, berbatas tegas, tersusun diskret, dan simetris pada kedua sisi
baik dekstra maupun sinistra. Selain papul didapatkan juga plak atau papul
yang tampak bersatu. Pada bekas garukan terdapat beberapa erosi dan
ekskoriasi. Pada beberapa bagian di ekstremitas superior tampak adanya makula
hiperpigmentosa. Tidak ada skuama, tidak ada likenifikasi.
VI.
DIAGNOSIS KERJA
Prurigo hebra
VII.
DIAGNOSIS KERJA
Skabies
VIII. TERAPI
A. Medikamentosa :
Sistemik :
1. Chlorpheniramine Maleate 4mg 3x 1/2 tablet.
7
Topikal :
1. Gentamicin Salap
2. Lotion yang mengandung moisturizer untuk melembabkan
contoh: Noroid Lotion
3. Sabun yang mengandung moisturizer untuk melembabkan
Contoh: Oilum sabun dan dove sabun
B. Edukasi :
Jaga kebersihan tubuh.
Menjaga kulit tetap lembab.
Menghindari nyamuk dengan menggunakan obat nyamuk maupun
IX.
kelambu
Menjaga kebersihan lingkungan.
PROGNOSIS
Quo ad vitam : Ad bonam
Quo ad functionam : Ad bonam
Quo ad sanationam : Dubia ad bonam
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Prurigo ialah erupsi papular kronik dan rekurens. Terdapat berbagai macam prurigo,
yang tersering terlihat ialah prurigo hebra. Disusul oleh prurigo nodularis. Sedangkan yang
lain jarang dijumpai. Istilah prurigo menunjuk pada suatu lesi kulit sangat gatal yang sampai
kini belum diketahui penyebab pastinya. Penyakit ini biasanya dianggap sebagai salah satu
penyakit kulit yang paling gatal dan lesinya dapat diikuti dengan timbulnya penebalan dan
hiperpigmentasi pada kulit tersebut.
KOCSARD pada tahun 1962 mendefinisikan prurigo papul sebagai papul yang
berbentuk kubah dengan vesikel pada puncaknya. Vesikel hanya terdapat dalam waktu
yang singkat saja, karena segera menghilang akibat garukan, sehingga yang tertinggal hanya
papul yang berkrusta. Papul berkrusta lebih sering terlihat dibandingkan papul primer dengan
puncak vesikel. Likenifikasi hanya terjadi sekunder akibat proses kronik. Ia membagi
prurigo menjadi 2 kelompok: yaitu prurigo simplex dan dermatosis pruriginosa.
A. PRURIGO SIMPLEKS
SINONIM
Nama lain dari prurigo simpleks adalah Prurogo Mitis. Jika warnanya lebih gelap, dapat
disebut prurigo pigmentosa.
EPIDEMIOLOGI
Prurigo simpleks bisa mengenai anak-anak maupun dewasa. Prurigo papul tampak
dalam macam-macam tingkat perkembangan dan ditemukan paling sering pada orang
dengan usia pertengahan.
PREDILEKSI
Tempat yang sering terkena ialah badan dan bagian ekstensor ekstremitas,
terbanyak pada tungkai dan bokong. Muka dan bagian kepala yang berambut juga dapat
terkena tersendiri atau bersama-sama dengan tempat lainnya.
MANIFESTASI KLINIS
Prurigo Simpleks
10
B. DERMATOSIS PRURIGINOSA
Pada kelompok penyakit ini prurigo papul terdapat bersama-sama dengan urtika,
infeksi piogenik, tanda-tanda bekas garukan, likenifikasi dan eksematisasi. Termasuk dalam
kelompok penyakit ini antara lain, ialah : strofulus, prurigo kronik multiformis Lutz, dan
prurigo Hebra.
a. Strofulus
Penyakit ini juga dikenal sebagai urtikaria papular, liken urtikatus dan strofulus
pruri-ginosis, sering dijumpai pada bayi dan anak-anak. Papul-papul kecil yang gatal
tersebar di lengan dan tungkai, terutama mengenai bagian ekstensor. Lesi muia-mula
berupa urticated papules yang kecil, akibat garukan menjadi ekskoriasi dan
mengalami infeksi sekunder atau likenifikasi Lesi-lesi muncul kembali dalam
kelompok, biasanya pada malam hari. Tetapi lesi dapat bertahan sampai 12 hari.
Semua tingkatan perkembangan dan regresi papul-papul dapat dilihat pada saat yang
bersamaan. Serangan dapat berlangsung bulanan sampai tahunan. Biasanya tidak
disertai pembesaran kelenjar getah bening maupun gejala konstitusi.
Urtikaria papular merupakan reaksi hipersensitivitas terhadap gigitan fleas,
gnats, nyamuk, kutu dan yang tersering ialah kepinding.
Gambaran histopatologiknya menyerupai reaksi gigitan artropod. Terdapat
sebukan infiltrat perivaskular yang superfisial dan dalam, yang terdiri atas limfosit,
histiosit dan eosinofil.
Pengobatan mencakup pemberantasan serangga yang mungkin dapat mengenai
anak, terutama fleas (cat & dog fleas, dan kuman fleas), serta kutu busuk. Tempattempat tidur binatang peliharaan harus disemprot dengan insektisida. Juga lemarilemari, sela-sela rumah, permadani dan perkakas rumah tangga disemprot dengan
semprotan insektisida dua kali seminggu. Secara topikal penderita diberikan losio
antipruritus. Krim kortikosteroid dapat dipakai. Antihistamin per oral dapat
menghilangkan rasa gatal.
b. Prurigo kronik multiformis Lutz
11
C. PRURIGO HEBRA
Di antara berbagai bentuk, prurigo Hebra merupakan bentuk yang tersering terdapat.
DEFINISI
Prurigo Hebra ialah penyakit kulit kronik dimulai sejak bayi atau anak. Kelainan
kulit terdiri atas papul-papul miliar berbentuk kubah sangat gatal, lebih mudah diraba
daripada dilihat, terutama di daerah ekstremitas bagian ekstensor.
EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini sering terdapat pada keadaan sosial-ekonomi dan higiene yang
rendah. Di Jakarta penderita wanita lebih banyak daripada laki-laki. Umumnya terdapat
pada anak. Di Eropa dan Amerika Serikat penyakit ini jarang.
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Penyebabnya yang pasti belum diketahui. Umumnya ada saudara yang juga
menderita penyakit ini, karena itu ada yang menganggap penyakit ini herediter.
Sebagian para ahli berpendapat bahwa kulit penderita peka terhadap gigitan serangga,
misalnya nyamuk. Mungkin antigen atau toksin yang ada dalam ludah serangga
menyebabkan alergi. Di samping itu juga terdapat beberapa faktor yang berperan, antara
lain : suhu, investasi parasit (misalnya Ascaris atau Oxyruris). Juga infeksi fokal,
misalnya tonsil atau saiuran cerna, endokrin, alergi makanan. Pendapat lain mengatakan
penyakit ini didasari faktor atopi.
GEJALA KLINIS
12
Mulainya penyakit sering pada anak berumur di atas satu tahun. Kelainan yang
khas ialah adanya papul-papul miliar tidak berwarna, berbentuk kubah, lebih mudah diraba
daripada dilihat. Garukan yang terus menerus menimbulkan erosi, ekskoriasi, krusta,
hiperpigmentasi dan likenifikasi. Sering pula terjadi infeksi sekunder. Jika telah kronik
tampak kulit yang sakit lebih gelap kecoklatan dan berlikenifikasi.
Tempat predileksi di ekstremitas bagian ekstensor dan simetrik, dapat meluas ke
bokong dan perut, muka dapat pula terkena. Biasanya bagian distal lengan dan
tungkai lebih parah dibandingkan bagian proksimal. Demikian pula umumnya
tungkai lebih parah daripada lengan.
Kelenjar getah bening regional biasanya membesar, meskipun tidak disertai
infeksi, tidak nyeri, tidak bersupurasi, pada perabaan teraba lebih lunak. Pembesaran
tersebut disebut bubo prurigo. Keadaan umum penderita biasanya pemurung atau
pemarah akibat kurang tidur, kadang-kadang nafsu makan berkurang sehingga timbul
anemia dan malnutrisi.
Untuk menyatakan berat-ringannya penyakit dipakai istilah prurigo mitis, jika
ringan, bila berat disebut prurigo feroks (agria). Prurigo mitis hanya terbatas di
ekstremitas bagian ekstensor serta sembuh sebelum akil balik. Sebaliknya prurigo
feroks, lokasi lesi lebih luas dan berlanjut sampai dewasa.
Prurigo Hebra
13
HISTOPATOLOGI
Gambaran
histopatologik
tidak
khas,
sering
ditemukan
akantosis,
hiperkeratosis, edema pada epidermis bagian bawah, dan dermis bagian atas. Pada
papul yang masih baru terdapat pelebaran pembuluh darah, infiltrasi ringan sel
radang seki-tar papul dan dermis bagian atas.
Bila telah kronik infiltrat kronis ditemukan di sekitar pembuluh darah serta
deposit pigmen di bagian basal.
DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis prurigo Hebra terutama berdasarkan gambaran klinis ialah adanya
papul-papul miliar, berbentuk kubah terutama terdapat di ekstremitas bagian
ekstensor. Keluhannya ialah sangat gatai, biasanya pada anak. Sebagai diagnosis
banding ialah skabies. Pada penyakit tersebut gatal terutama pada malam hari, orangorang yang berdekatan juga terkena. Kelainan kulit berupa banyak vesikel dan papul
pada lipatan-lipatan kulit.
PENGOBATAN
Karena penyebab prurigo belum diketahui, maka tidak ada pengobatan yang
tepat. Penatalaksanaannya ialah menghindari hal-hal yang ada kaitannya dengan
prurigo, yakni menghindari gigitan nyamuk atau serangga, mencari dan mengobati
infeksi fokal, memperbaiki higiene perseorangan maupun lingkungan. Pengobatan
berupa simtomatik, yakni mengurangi gatal dengan pemberian sedativa. Bila terdapat
infeksi sekunder diobati.
Contoh pengobatan topikal ialah sulfur 5-10% dapat diberikan dalam bentuk
bedak kocok atau salap. Untuk mengurangi gatalnya dapat diberikan mentol 0,25 1% atau kamper 2 - 3%. Bila terdapat infeksi sekunder diberikan antibiotik topikal.
14
Kadang- kadang dapat diberikan steroid topikal untuk menekan inflamasi bila
kelainan tidak begitu luas.
PROGNOSIS
Sebagian besar akan sembuh spontan pada usia akil balik.
D. PRURIGO NODULARIS
DEFINISI
Prurigo nodularis merupakan penyakit kulit inflamasi kronik, pada orang
dewasa, ditandai oleh adanya nodus kutan yang sangat gatal, terutama terdapat di
ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai).
SEJARAH
Pada 1909, Hyde dan Montgomery pertama kali menggambarkan prurigo
nodularis sebagai nodul yang gatal di permukaan ekstensor ekstremitas bawah pada
wanita usia pertengahan.
ETIOLOGI
Kausa penyakit ini belum diketahui, walaupun kondisi lain dapat menginduksi
Prurigo Nodularis. Kondisi tersebut meliputi HIV (berhubungan dengan jumlah CD4
yang rendah) dan penyakit imunodefisiensi lain, kolestasis, penyakit tiroid,
polisitemia rubra vera, uremia, penyakit Hodgkin, keganasan, penyakit hati, gagal
ginjal, anemia, gigitan serangga, memiliki kondisi alergi seperti asma, dermatitis,
atau demam hay, atau memiliki keluarga yang memiliki kondisi tersebut, dan
penyakit psikiatri (serangan-serangan gatal timbul bila terdapat atau mengalami
ketegangan emosional), meski beberapa penelitian terkini menyangkal psikiatri
sebagai penyebab dari Prurigo Nodularis.
Sumber lain mengatakan kaitan terjadinya Prurigo Nodularis dengan Hepatitis
C, Mucobacteria, Helicobacter pylori ,dan Strongyloides stercoralis.
Lockshin et al menghubungkan Prurigo Nodularis dengan Nevus Becker,
Torchia et al mengubungkannya dengan penyakit yang berkaitan dengan IgA, kondisi
autoimun, dan Sonkoly et al menghubungkannya dengan sel T.
15
Sumber lain menyatakan faktor pemicu Prurigo Nodularis dapat berasal dari
penyakit kulit lain, seperti eksim, pemfigoid bulosa, dan dermatitis herpetiformis.
EPIDEMIOLOGI
Kondisi ini muncul pada pasien yang memiliki kondisi-kondisi tertentu sebagai
pemicu, namun belum ada survei terhadap prevalensi pada populasi umum. Dapat
ditemukan pada semua ras. Ditemukan dalam jumlah besar pada wanita dibandingkan
dengan pria, walau belum ada dokumentasi mengenai hal tersebut. Terutama pada usia
pertengahan dan oarang yang lebih tua walaupun dapat terjadi pada semua usia. Sekitar
80% pasien memiliki riwayat personal/keluarga terhadap dermatitis atopi, asma, atau
demam fever (prevalensi hanya 25 % pada populasi umum ).
Prurigo nodularis bersifat jinak dan tidak meningkatkan angka kematian, namun
angka kesakitan yang parah dapat terjadi jika tidak diobati dengan baik dan bahkan untuk
yang sudah diobati sekalipun. Gatal yang sangat parah pada permukaan tubuh
menyebabkan pasien tidak dapat bekerja secara maksimal dalam aktivitas sehari-harinya.
Beberapa kondisi yang dihubungkan dengan prurigo nodularis dapat
menyebabkan kematian. Dalam dokumentasi, Prurigo Nodularis dapat muncul pada
populasi HIVatau kondisi imunokompromais lain. Beberapa ditemukan dengan keganasan
internal dan gangguan fungsi ginjal yang parah.
PATOFISIOLOGI
Trauma mekanis kronis terhadap kulit menyebabkan penebalan pada kulit.
Penggarukan, penggosokan, dan penyentuhan yang berulang menghasilkan plak atau
likenifikasi nodular dan hiperkeratosis hingga perubahan pigmen (hiperpigmentasi). Jika
tidak ditangani dengan baik, akan terjadi lesi ekskoriasi yang berskuama, krusta, atau
membentuk keropeng. Penjelasan dari rasa gatal masih belum diketahui.
Sel mast dan netrofil ditemukan lebih banyak dibandingkan nilai normal, namun
produk degranulasi tidak meningkat. Eosinofil tidak meningkat, namun produk granula
protein (seperti protein dasar besar, protein kation eosinofilik, dan neurotoxin derivat
eosinofil) secara signifikan mengalami peningkatan jumlah. Nervus papilar dermal dan sel
Merkel merupakan nervus sensoris yang ditemukan pada dermis dan epidermis, keduanya
mengalami peningkatan jumlah pada Prurigo Nodularis. Ini merupakan reseptor neural
16
Prurigo Nodularis
GEJALA KLINIS
Lebih besar dari 0,5 cm dan kurang dari 2 cm (3-20 mm), ukurannya menetap,
17
Bila perkembangannya sudah lengkap, maka lesi tersebut akan berubah menjadi
verukosa atau mengalami fisura.
Pada Prurigo Nodularis, nodus terbentuk sebelum rasa gatal muncul kemudian
menjadi sangat gatal
Rasa gatal dapat membuat sulit tidur saat maalam dan menganggu aktivitas
saat siang
HISTOPATOLOGI
Gambaran histologik akan memperlihatkan:
1. Penebalan epidermis, sehingga tampak hiperkeratosis, hipergranulosis,
akantosis yang tak teratur atau disebut juga sebagai hiperplasi psoriasiformis yang
tak teratur.
2. Penebalan stratum papilaris dermis, yang ter-diri atas kumpulan serat kolagen kasar,
yang arahnya tegak lurus terhadap permukaan kulit (disebut sebagai collagen in
vertical streaks).
3. Sebukan sel-sel radang sekitar pembuluh darah yang melebar di dermis bagian
atas. Sel-sel tersebut terutama terdiri atas limfosit dan histiosit.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penyaring darah (seperti FBC, CRP, iron, U&Es, LFTs, TFTs, serum kalsium, dan
glukosa) untuk membantu deteksi adanya penyakit penyerta pada ginjal, hepar, atau penyakit
metabolik dan infeksi yang berhubungan
18
Biopsi lesi disarankan untuk eksklusi penyakit lain seperti, karsinoma sel skuamosa, infeksi
mikrobakterial, infeksi jamur, dan limfoma kutaneus. Biopsi juga akan memperlihatkan
peningkatan jumlah eosinofil untuk Prurigo Nodularis.
PENGOBATAN
Sebagian besar pengobatan tunggal memiliki hasil mengecewakan, sehingga dibutuhkan kombinasi terapi.
Pengobatan lokal meliputi :
Lesi
kulit
memberikan
respons
cepat
terhadap
penyuntikan
19
Thalidomide terbukti cukup efektif untuk beberapa kasus berat namun dapat
menyebabkan teratogenik dan resiko neuropatik perifer
o Dosisnya 2 x 100 mg per hari dan pengobatan dilanjutkan sampai 3
bulan.
Terapi sinar UVA dengan psoralen (PUVA). Terapi dilakukan 2 kali seminggu,
selama beberapa minggu
Ada beberapa jenis obat yang memberikan respon baik pada manifestasi klinis
berat, seperti makrolid, roxithromycin, dikombinasikan dengan anti-fibroblas,
tranilast.
20
PROGNOSIS
Lesi tidak dapat membaik secara spontan. Keparahan mungkin dapat berkurang dengan terapi
namun cenderung menetap untuk beberapa waktu. Penyakit ini bersifat kronis dan setelah
sembuh dengan pengobatan biasanya residif.
KOMPLIKASI
Prurigo Nodularis bersifat jinak. Namun, dalam beberapa kasus dapat menyebabkan
gangguan fungsional dan kesakitan pada yang tidak ditangani dengan baik. Beberapa lesi
dapat menjadi hiperpigmentasi yang permanen dan meninggalkan jaringan parut.
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
Sarkoidosis
Pemfigoid bulosa
Scabies
Gigitan serangga
Molluskum Contangiosum
21