Oleh:
Roza Insanilhusna, S.Ked
NIM. 062011101057
NIM. 072011101020
Pembimbing:
dr.Usman Gumanti Rangkuti, Sp.S
Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor
sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu
sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor
di bagian tubuh lainnya. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset
biasanya gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset
gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui
karena dengan tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan.1,3
1.2 Tujuan
Untuk mengetahui gejala-gejala yang timbul dan tata laksana dari tumor
medulla spinalis yang dapat menyebabkan kematian dan kecacatan bagi
penderitanya.
2.1 Batasan
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi
pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas; A.Tumor
primer: 1) jinak yang berasal dari a) tulang; osteoma dan kondroma, b) serabut
saraf disebut neurinoma (Schwannoma), c) berasal dari selaput otak disebut
Meningioma; d) jaringan otak; Glioma, Ependimoma. 2) ganas yang berasal dari
a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma, b) sel muda seperti
Kordoma. B. Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor
ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.1
2.2 Epidemiologi
Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui
secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai
15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan
perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah
penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga
50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen
thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,
astrositoma dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada
orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia
anak-anak. Insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga
dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.6
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat
tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi
yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor
spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari
tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada
remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal
dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral
Gambar 2.1 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intraduralekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural
Sumber: http://www.draryan.com/Portals/0/spinal%20cord%20tumors.jpg
Tabel 1. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran Histologisnya
Ekstra dural
Intradural ekstramedular
Intradural intramedular
Chondroblastoma
Astrocytoma
Chondroma
Epidermoid
Ependymoma
Hemangioma
Lipoma
Ganglioglioma
Lipoma
Meningioma
Hemangioblastoma
Lymphoma
Neurofibroma
Hemangioma
Meningioma
Paraganglioma
Lipoma
Metastasis
Schwanoma
Medulloblastoma
Neuroblastoma
Neuroblastoma
Neurofibroma
Neurofibroma
Osteoblastoma
Oligodendroglioma
Osteochondroma
Teratoma
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral hemangioma
Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui
secara pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam
tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang
bersifat karsinogenik. Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh selsel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang
kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula
spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut.7
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi
kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat
genetik kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada
anggota keluarga (syndromic group) misal pada neurofibromatosis. Astrositoma
dan neuroependimoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan
neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di mana pasien dengan NF2 memiliki kelainan
pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien
dengan Von Hippel-Lindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan abnormalitas
dari kromosom 3.6
2.5 Manifestasi Klinis
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi
dalam tiga tahapan3, yaitu:
nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler
merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis
dan disebut pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat
nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24%
nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas3. Nyeri radikuler dicurigai
disebabkan oleh tumor medula spinalis bila:
piramidalis
Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP
seperti C5-7, L3-4, L5 dan S1
Foramen
Magnum
Servikal
Torakal
Lumbosakral
Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang
melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen
lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari
tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis
lumbal
bagian
atas
tidak
mempengaruhi
refleks
perut,
namun
Kauda
Ekuina
lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadangkadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks
saraf yang terkena dan terkadang asimetris.
mulanya
hilang
dengan istirahat,
tetapi semakin
lama
semakin
lumbosakral.
Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level
torakal, karena diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1
cm).
Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang
tajam dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada
penekanan atau palpasi.
2.5.2
Tumor Intradural-Ekstramedular3
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik
progresif. Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak
adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
Berasal dari radiks dorsalis
Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada
satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan
b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia
pertengahan
Pertumbuhan lambat
Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan
gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler
biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek
b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
10
11
Foto
polos
seluruh
tulang
belakang
67-85%
abnormal.
Brown-Sequard Syndrome
adalah
dengan
pembedahan.
Tujuannya
adalah
untuk
12
Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 30004000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas
dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi
dengan komplikasi yang lebih sedikit.
13
d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang
tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.
e.
Pembedahan
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya
dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop
digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis.
Indikasi pembedahan:
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi
bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat
terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan
sebagai metastase.
Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).
Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam,
kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya
terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal
atau melanoma.
Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
2.9 Komplikasi6,8
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
Paraplegia
Quadriplegia
14
Komplikasi pernapasan
Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah:
Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi
pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang
belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis.
Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat
terjadi
obstruksi
foramen
Luschka
sehingga
menyebabkan
hidrosefalus.
2.10 Prognosis
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai
prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan
pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya
pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah
pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin
buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).8
15
BAB 3. KESIMPULAN
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi
pada daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor medula spinalis dapat dibagi
menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama,
kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal,
diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya,
tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang
tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri (tumor intramedular) serta
tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (ekstramedular).
Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali
dengan gejala TTIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah,
papiledema, gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor
neurinoma dan ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor,
16
awalnya
dapat
berupa
kelemahan
otot,
spastisitas,
dan
ketidakmampuan untuk menahan kencing atau buang air besar. Jika tidak diterapi
gejala dapat memburuk termasuk diantaranya atrofi otot dan kelumpuhan.
Bahkan, pada beberapa orang dapat berkembang menjadi ataksia.
Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI
spinalis merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien
dengan lesi pada medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer
untuk penyebaran ke medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor. Cairan spinal
(CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan Santokhrom, dan kadangkadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan
spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok
sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan
paralisis yang komplit.
17
adalah
dengan
pembedahan.
Tujuannya
adalah
untuk
DAFTAR PUSTAKA
1. Hakim, A.A. 2006. Permasalahan serta Penanggulangan Tumor Otak dan
Sumsum Tulang Belakang. Medan: Universitas Sumatera Utara
2. Huff, J.S. 2010. Spinal Cord Neoplasma. [serial online].
http://emedicine.medscape.com/article/779872-print. [1 April 2011].
3. Japardi, Iskandar. 2002. Radikulopati Thorakalis. [serial online].
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1994/1/bedah-iskandar
%20japardi43.pdf. [1 April 2011].
4. American Cancer Society. 2009. Brain and Spinal Cord Tumor in Adults.
[serial online]. http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/
webcontent/003088-pdf. [4 April 2011].
5. Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. New
York: Thieme. Page 146-147.
6. Harrop, D.S. and Sharan, A.D. 2009. Spinal Cord Tumors - Management
of
Intradural
Intramedullary
Neoplasms.
[serial
online].
http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainands
pinaltumors.htm. [1 April 2011].
8. Satyanegara. 2010. Ilmu Bedah Saraf. Edisi IV. Jakarta: PT. Gramedia
Pustaka Utama
19