Dasar Teori

Cystosarcoma Phyilodes
(Kista Sarkoma Filodes)

1. DEFINISI
Tumor Iilodes di payudara, merupakan tumor yang jarang terjadi dibandingkan dengan
Iibroadenoma bermula dari intralobular stroma dan jarang disebabkan oleh Iibroadenoma.
Tumor Iilodes (sistosarkoma Iiloides) merupakan suatu neoplasma jinak yang bersiIat menyusup
(invasive) secara local dan dapat menjadi ganas (10-15). Pertumbuhannya cepat dan dapat
ditemukan dalam ukuran yang besar. Tumor ini terdapat pada semua usia, tetapi kebanyakan
terdapat pada usia sekitar 30-45 tahun.
Tumor Iilodes ini dapat berukuran kecil sekitar 3-4 cm, dan dapat pula dalam ukuran
yang sangat besar dan membuat payudara menjadi besar (bengkak). Beberapa berbentuk lobus
dan kistik. karena strukturnya berbentuk daun maka disebut pula tumor Iilodes, yang berasal dari
bahasa Greek phyllon daun.
Benjolan ini jarang bilateral (terdapat pada kedua payudara), dan biasanya muncul
sebagai benjolan yang terisolasi dan sulit dibedakan dengan FAM. Ukuran bervariasi, meskipun
tumor Iilodes biasanya lebih besar dari FAM, mungkin karena pertumbuhannya yang cepat.

2. SEJARAH
Tumor ini disebut sistosarkoma Iilodes, sebuah nama yang diperolehnya lebih dari 150
tahun yang lalu, yang ditemukan oleh seorang ilmuwan Jerman bernama Johannes Muller pada
tahun 1838. Nama itu jelas salah, karena di dalamnya tidak ditemukan kista (gelembung yang
mengandung cairan) dan juga bukan suatu sarkoma (keganasan). Meski demikian, memang
benar bahwa strukturnya berbentuk daun (phyllon daun). Masalahnya, tumor paydara ini
biasanya tumbuh cepat, terkadang jinak, terkadang di batas antara jinak dan ganas dan terkadang
ganas. Untuk pemeriksaan ini seluruh tumor diperlukan, karena di berbagai tempat pada bengkak
tersebut, dapat terletak berbagai macam jaringan. Jadi, hanya dapat diatasi dengan membuang
seluruh tumor.


3. GAMBARAN KLINIK
O Tumor ini bentuknya bulat atau lonjong dengan batas yang tegas dan dapat digerakkan
(mobil)
O Konsistensi tumor Iilodes ini ada bagian yang kistik dan padat seperti karet, tidak melekat
pada kulit dan oto pectoral
O Kulit di atas tumor mengkilap, regang, tipis, merah & pembuluh2
balik melebar & panas
O Jarang terjadi mestastasis (pembesaran kelenjar regional)
O Tumor tumbuh cepat; nekrosis & radang pd kulit

4. KATEGORI
O Dini
Dalam stadium dini tumor Iilodes sukar dibedakan dengan giant FAM (lebih besar dari 5
cm). Seperti halnya dengan FAM, tumor Iilodes juga teraba kenyal, berbatas tegas,
mobile dan tidak nyeri. Perbedaannya hanya bila FAM dapat multipel maka tumor Iilodes
soliter (hanya satu saja apalagi di kedua payudara)
O Lanjut
Dalam keadaan lanjut tumor Iilodes dapat memenuhi hampir seluruh payudara, seperti
pada gambar di Phyllodes Tumor, permukaannya penuh dengan pembuluh darah dan
kadang-kadang menjadi borok.

5. ETIOLOGI
Tumor ini bias berasal dari Iibroadenoma selular yang telah ada dan sekarang telah
mengandung satu atau lebih komponen asal measenkima. DiIerensiasi dari Iibroadenoma
didasarkan atas lebih besarnya derajat selularitas stroma, pleomorIisme selular, inti
hiperkromatikdan gambaran mitosis dalam jumlah yang bermakna. Protrusio khas massa
polopoid stroma hiperplastik ke dalam kanalikuli yang tertekan menghasilkan penampilan seperti
daun yang menggambarkan istilah Iilodes.


Studi menarik oleh Yamashita dkk, mengamati immunoreactive endothelin 1 (irET-1),
contoh perilaku dimana ilmu pengetahuan moderen menjelaskan mekanisme yang akan dengan
pasti terbukti penting dalam memahami kedua Iungsi normal payudara dan patologi, sementara
memungkinkan pergeseran dalam penekanan dari model rodentia ke studi manusia. Level
jaringan irET-1 diukur dengan ekstrak dari 4 tumor Iilodes dan 14 Iibroadenoma.
Immunoreactive endothelin 1 dapat dibuktikan dalam semua kasus, namun levelnya jauh lebih
tinggi pada tumor Iilodes dibandingkan pada Iibroadenoma. Endothelin 1 pada prinsipnya
merupakan vasokonstriktor kuat, namun juga memiliki banyak Iungsi lainnya. Ia menyebabkan
stimulasi sederhana DNA Iibroblas payudara, namun dapat digabungkan dengan insulin-like
growth factor 1 (IGF-1) untuk menciptakan stimulasi kuat. ET-1 tidak terdapat pada sel epitel
payudara normal, namun reseptor ET-1 spesiIik terdapat pada permukaan sel stroma normal.
Reseptor ET-1 dijumpai pada permukaan sel dari sel-sel stroma tumor Iilodes namun sel-sel
immunoreactive ditemukan dalam sel-sel epitel tapi bukan sel-sel stroma, memberi kesan bahwa
ET-1 disintesis oleh sel epitel tumor Iilodes. Dengan demikian hal tersebut menyediakan
kemungkinan mekanisme parakrin pada stimulasi pertumbuhan stroma cepat yang selalu terlihat
bersama tumor Iilodes.
Apa yang penting adalah bahwa tumor Iilodes tidak seharusnya dibingungkan dengan
sarkoma murni (tanpa elemen epitel sama sekali), untuk memiliki tingkat lebih besar pada
keganasan dan gumpalan keduanya sama-sama bisa mengaburkan siIat jinak dasar kebanyakan
tumor Iilodes. Imunositokemistri dan mikroskop elektron memperlihatkan bahwa sel stroma
pada kedua tumor Iilodes jinak dan ganas merupakan campuran dari Iibroblas dan mioIibroblas.
Teknik-teknik ini membebaskan perbedaan dari leiomiosarkoma dan mioepitelioma, yang dapat
menyerupai tumor Iilodes menunjukkan reaksi yang sama sekali berbeda.

6. PATOFISIOLOGI
Bermula dari intralobular stroma dan jarang disebabkan oleh Iibroadenoma. tumor
payudara ini biasanya tumbuh cepat, terkadang jinak, terkadang di batas antara jinak dan ganas
dan terkadang ganas.
Tumor Iilodes (sistosarkoma Iiloides) merupakan suatu neoplasma jinak yang bersiIat
menyusup (invasive) secara local dan dapat menjadi ganas (10-15). Pertumbuhannya cepat dan


dapat ditemukan dalam ukuran yang besar. Tumor ini terdapat pada semua usia, tetapi
kebanyakan terdapat pada usia sekitar 45 tahun.
Tumor Iilodes ini dapat berukuran kecil sekitar 3-4 cm, dan dapat pula dalam ukuran yang
sangat besar dan membuat payudara menjadi besar (bengkak).

7. ANAMNESA
O Pasien khususnya muncul dengan massa payudara keras, bergerak, berbatas jelas, tidak
lunak
O Sebuah massa kecil dapat dengan cepat berkembang ukurannya dalam beberapa minggu
sebelum pasien mencari perhatian medis
O Tumor jarang melibatkan kompleks puting-areola atau meng-ulserasi kulit
O Pasien dengan metastase bisa muncul dengan gejala seperti dispnoe, kelelahan, dan nyeri
tulang
8. PEMERIKSAAN FISIK
O Disadari adanya massa payudara keras, bergerak, berbatas-jelas, tidak lunak
O Secara ganjil, cystosarcoma phylloides cenderung melibatkan payudara kiri lebih sering
dibandingkan payudara kanan
O Diatas kulit mungkin terlihat tampilan licin dan cukup translusen untuk memperlihatkan
vena payudara yang mendasarinya
O Temuan Iisik (misal, adanya massa bergerak dengan batas jelas) mirip dengan yang ada
pada Iibroadenoma
O Tumor Iiloides umumnya bermaniIestasi sebagai massa lebih besar dan memperlihatkan
pertumbuhan yang cepat
O Temuan mamograIi (misal, tampilan kepadatan bundar dengan batas halus) juga serupa
dengan yang terdapat Iibroadenoma
O Tumor maligna rekuren terlihat lebih agresiI dibandingkan tumor asal
O Paru merupakan tempat metastase paling sering, diikuti oleh tulang, jantung dan hati
O Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera beberapa bulan
sampai paling lambat 12 tahun setelah terapi awal


O Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal
O Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi
O Hitungan kasar 30 pasien dengan tumor Iiloides maligna meninggal karena penyakit ini
9. PERILAKU TUMOR
Sementara tumor Iiloides memperlihatkan kecenderungan jelas untuk berulang secara
lokal jika dieksisi dengan batas dekat, metastasis lokal atau jauh adalah jarang. Faktanya, tumor-
tumor tersebut dinilai sebagai jinak setelah studi histologis menyeluruh dapat diharapkan
memiliki prognosis yang baik, khususnya jika pada awalnya diterapi dengan eksisi komplit.
Tumor yang secara histologi maligna (sarkoma Iiloides) tidak dapat diprediksi perilakunya. Studi
pusat-tunggal dari 32 kasus memberikan indikasi perilaku yang wajar. Tumor-tumor jinak tidak
memperlihatkan rekurensi jika dieksisi komplit, namun setengahnya (6 dari 13) yang dieksisi
tak-komplit mengalami rekurensi lokal. Tidak terdapat rekurensi yang terlihat setelah eksisi
komplit pada empat batasan dan empat tumor maligna, namun eksisi tak komplit tumor maligna
mengarah pada penyakit dinding dada tak-terkontrol.
Pada umumnya, rekurensi lokal tumor jinak tetap jinak, namun transIormasi ke
malignansi dapat terjadi dan ledakan malignansi telah dilaporkan setelah 15 episode rekurensi
lokal jinak.
Prognosis menyenangkan secara keseluruhan terlihat pada seri Haagensen, dimana hanya
empat dari 84 pasien yang diketahui mengalami metastase. Sementara kita menemukan rekurensi
lokal pada pasien, tak satupun yang mengalami metastase. Seri terbaru 66 kasus dari Mayo
Clinic menegaskan bahwa yang paling berperilaku derajat-rendah, tumor non-metastasis, namun
baik evaluasi histologis maupun analisis DNA dengan aliran sitometri memberikan penilaian
perilaku yang dapat dipercaya pada tumor individual.






10.PEMERIKSAAN PENUNJANG
O Pemeriksaan laboratorium
Tidak ada penanda tumor hematologik atau uji darah lainnya yang bisa digunakan untuk
mendiagnosa cystosarcoma
O Studi Pencitraan
Meski mamograIi dan ultrasonograIi umumnya penting dalam diagnosis lesi payudara,
namun keduanya sangat tidak dapat diandalkan dalam membedakan cystosarcoma phyllodes
jinak dari bentuk kondisi ganas ataupun dari Iibroadenoma. Dengan demikian, temuan pada studi
pencitraan bukanlah diagnosis pasti dari cystosarcoma phyllodes.

11.FREKUENSI
Tidak ada perbedaan dalam Irekuensi tumor Iilodes yang terlihat muncul diantara pasien-
pasien dari Amerika Serikat dan pasien-pasien dari negara lain. Tumor Iilodes diperkirakan
sekitar 1 dari total neoplasma payudara.
12.MORTALITAS/MORBIDITAS
Karena data yang terbatas, persentase tumor Iilodes jinak dibanding ganas tidak
terdeIenisi dengan baik. Laporan yang ada mengindikasikan bahwa sekitar 80-95 tumor Iilodes
adalah jinak dan sekitar 10-15 adalah ganas.
Meskipun tumor jinak tidak bermetastase, namun mereka memiliki kecenderungan untuk
tumbuh secara agresiI dan rekuren secara lokal. Mirip dengan sarkoma, tumor maligna
bermetastase secara hematogen. Sayangnya, gambaran patologis tumor Iilodes tidak selalu
meramalkan perilaku klinis neoplasma; karenanya pada beberapa kasus terdapat tingkat
ketidakpastian tentang klasiIikasi lesi. Ciri-ciri tumor Iilodes maligna adalah sebagai berikut:
O Tumor maligna berulang terlihat lebih agresiI dibandingkan tumor asal


O Paru merupakan tempat metastase yang paling sering, diikuti oleh tulang, jantung, dan
hati
O Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera beberapa bulan
sampai paling lambat 12 tahun setelah terapi awal
O Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal
O Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi
O Kasarnya 30 pasien dengan tumor Iilodes maligna meninggal karena penyakit ini
13.RAS, JENIS KELAMIN DAN USIA
O Predileksi tampaknya tidak ada untuk tumor Iilodes.
O Tumor Iilodes muncur hampir secara eksklusiI pada wanita. Laporan kasus jarang telah
dijelaskan pada pria.
O Tumor Iilodes dapat terjadi pada segala usia; namun usia pertengahan adalah dekade
kelima kehidupan.
O Beberapa Iibroadenoma juvenil pada remaja dapat terlihat seperti tumor Iilodes secara
histologis; namun, mereka berperilaku jinak sama seperti Iibroadenoma lainnya.
14.KOMPLIKASI
Seperti kebanyakan operasi payudara, komplikasi paska operasi dari penatalaksanaan
bedah tumor Iiloides termasuk berikut ini:
O InIeksi
O Pembentukan seroma
O Rekurensi lokal dan/atau jauh
15.PROGNOSIS
O Meskipun cystosarcoma phylloides dianggap sebagai tumor jinak secara klinis,
kemungkinan untuk rekurensi lokal setelah eksisi selalu ada, khususnya dengan lesi yang
memperlihatkan histologi maligna. Tumor setelah pengobatan awal dengan eksisi lokal
luas, yang rekuren secara lokal idealnya diterapi dengan mastektomi total.


O Penyakit metastase khususnya diamati pada paru, mediastinum dan tulang.
O Sajian klinis beragam
Jika tumor jinak, prognosis jangka panjang baik sekali mengikuti eksisi lokal
yang memadai
Jika tumor berulang recara lokal setelah eksisi, eksisi lokal berikutnya atau
mastektomi total khususnya kuratiI

16.TATA LAKSANA
Lesi yang menempati sebagian besar payudara terbaik ditata laksan dengan mastektomi
total, yaitu pengangkatan seluruh payudara sesudah dipastikan adanya dengan biopsi eksisi.
Luasnya tindakan ini disebabkan oleh tumor filodes sering rekuren atau tumbuh kembali seperti
halnya dengan berubah siIat menjadi ganas yang tidak dapat diobati dengan radiasi (penyinaran),
kemoterapi ataupun pengobatan hormon.
Karena kelenjar limIe jarang terlibat, maka tidak perlu dilakukan pengangkatan kelenjar
limIe. Lesi kecil dapat ditata laksana dengan eksisi lokal. Tindakan lebih radikal tidak
dibenarkan, karena neoplasma ini bersiIat sebagai sarkoma jaringan lunak ringan ketimbang
suatu karsinoma yang berasal dari kelenjar.

17.TUGAS BIDAN DALAM TUMOR ATAU KEGANASAN PAYUDARA

1. Memberikan KIE, motivasi tentang tumor/keganasan payudara yang dideritanya
2. Menemukan tumor sedini mungkin
3. Melakukan rujukan penderita sehingga dapat penanganan lebih lanjut
4. Melakukan pemeriksaan ikutan setelah pengobatan rumah sakit

Bidan diharapkan dapat menegakkan diagnosis dini keganasan payudara agar
mendapat pengobatan yang adekuat.




18.PENANGANAN TUMOR PAYUDARA






























1umor ayudara
Iactor pred|spos|s|
O rdlLr
O 1anpa mmbrl ASl
O angsangan hormon
9erabaan tumor payudara
O 1rdapaL Lumor
O nguaran calran/darah
O rubahan warna
O 1rdapaL uka
O rubahan bnLuk
O SulL/saklL saaL brgrak
mrlksaan Lumor payudara
lnspksl
O ukaukus
O mbngkakan
O rubahan warna
O ulL krlpuL
O Lraksl puLLlng susu
O mbuuh darah promlnn
rabaan Lumor payudara
O 1raba Lumor
O ,obllsaslnya
O 1rasa nyrl
O uLLlng susu kuar
calran/darah
O uLLlng susu LrLarlk
O 1raba Lumor pada kLlak
ulagnosls
O nyaklL kulL
O Abss mama
O 1umor [lnak
O 1umor ganas mama
Slkap 8ldan
O lL moLlvasl / kganasan mama
O ,ru[uk k , / dokLr unLuk
pmrlksaan an[uLan


DAFTAR PUSTAKA

Ashari,Irwan.2008. ystosarcoma Pyhlodes. www.irwanashari.com. diakses 19 september 2010.
Manuaba, IBG. 1998. Ilmu kebidanan, penyakit kandungan & keluarga berencana untuk
pendidikan bidan. Jakatrta: EGC
http://legasi.blogspot.com/2007/01/Iibroadenoma-mammae.html
http://gurungeblog.wordpress.com/2008/10/31/sistem-reproduksi-pada-manusia-wanita/