WOC CYSTIC FIBROSIS Mutasi dalam DNA

Perubahan pada struktur dan fungsi protein CFTR

Cystic fibrosis

Gangguan sistem reproduksi Perubahan arus keluar ion Cl- dari sel yang berlawanan
dengan reabsorpsi natrium (Na)

Gangguan sistem pencernaan Gangguan sistem pernafasan

Penyerapan berlebihan Na melalui Gangguan fungsi CFTR :

saluran natrium epitel. pengenalan bakteri yang
menginvasi

Hyperviscositas dari lapisan lendir di

Absorbsi air secara pasif ke dalam sel dalam lumen saluran napas dan Bakteri tidak teridentifikasi oleh
clearance mukosiliar terganggu system imun

Polip nasal

Adhesi mucus pada permukaan

saluran nafas
 Obstuksi nasal
Kegagalan untuk membersihkan
mucus dari saluran nafas melalui Reaksi inflamasi di paru
mekanisme siliari maupun batuk
Dispnea , RR

Penumpukan mukus
MK : Ketidakefektifan
bersihan jalan napas

Produksi mucus
Proses difusi terganggu Alveoli tertutup mukus
berlebihan

MK :Gangguan Obstruksi saluran

pertukaran gas nafas MK :
Hipertermi

Obstruksi bronkus
MK :Pola nafas tidak
efektif

Dispnea