Tinjauan Pustaka

Hidrocephalus

I. Definisi (1)
Hidrocephalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari
cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub
arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan
serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun
gangguan absorpsi cairan serebrospinal.
Ada dua jenis hidrocephalus yaitu hidrocephalus nonkomunikans dan
hidrocephalus komunikans.
Hidrocephalus nonkomunikans/hidrocephalus obstruktif merupakan masalah
bedah saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul
segera setelah lahir, hidrocephalus obstruktif biasanya disebabkan oleh
kelainan kongenital.
Hidrocephalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang
sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih
banyak produksi CSS dibanding direabsorpsi.

II. Frekuensi
Insidens hidrocephalus pada anak-anak belum dapat ditentukan secara pasti
Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup, sedangkan
insidens hidrocephalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang
berbeda. (2)

Berikut ini pembagian hidrocephalus menurut jenis kelamin dan umur: (3)
1. Jenis kelamin
Insiden hidrocephalus pada laki-laki dan perempuan adalah sama.
2. Umur
Banyak hidrocephalus terjadi pada masa balita sebanyak 60%,
sedangkan pada dewasa insiden hidrocephalus hanya 40%.
III. Patofisiologi (1)
Pada prinsipnya hidrocephalusterjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan
antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan
yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:
1. Disgenesiscerebri
46% hidrocephaluspada anak akibat malformasi otak dan yang
terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi
serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat
menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak
terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah
hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan
hemisferium serebri.
2. Produksi Cairan Cerebrospinal yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrocephalusyang jarang terjadi. Penyebab
tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrocephalusjenis ini
dapat disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrocephalustermasuk dalam kategori ini.
Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi
dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid
post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi
inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada
akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis
juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan
hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan
dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat
menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut
berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
4. Absorbsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi
-CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang
dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah post meningitis, post
perdarahan subaraknoid, kadar protein CSS yang tinggi.
 5. Akibat atrofi cerebri
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul
penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses
atrofi tersebut.

IV. Macam-macam Hidrocephalus (1)

Hidrocephalusdapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:
1. Anatomis
a. Hidrocephalustipe obstruksi/non komunikans
b. Hidrocephalustipe komunikans
2. Etiologi
a. Tipe obstruktif
i. Kongenital
Stenosis akuaduktus serebri
Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan
Luschka)
Malformasi Arnold-Chiari
Aneurisma vena Galeni
ii. Didapat
Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau
perdarahan)
Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
Hematoma intraventrikular
Tumor
b. Tipe komunikans
Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid
akibat:
- Infeksi
- Perdarahan subarachnoid
- Meningitis karsinomatosa
V. Gejala Klinik (3)
1. Anamnesis
a. Gejala klinik hidrocephalus meliputi:
- Umur pasien
- Sebab
- Lokasi obstruksi
- Durasi
- Kecepatan onset
b. Symptoms pada balita
- Susah makan
- Irritability
- Aktivitas berkurang
- Muntah
c. Symptoms pada anak-anak
- Mental bertumbuh dengan lambat
- Sakit kepala (biasanya di pagi hari) yang disebabkan oleh
kekakuan tengkorak
- Sakit di leher karena herniasi tonsil
- Muntah, biasanya di pagi hari
- Penglihatan kabur: karena papilledema dan atrofi N.
Opticus
- Diplopia: karena parese N. VI bilateral atau unilateral
- Pertumbuhan dan perkembangan sexual yang terganggu
karena ventrikel III dilatasi: dapat mengarah ke obesitas,
pubertas precox, dan pubertas yang terhambat.
- Susah berjalan sampai kekakuan berjalan: karena gangguan
ke traktus piramidalis periventikular yang meregang akibat
hidrocephalus.
- Mengantuk
d. Symptoms pada dewasa
- Kemunduran kognitif
- Sakit kepala
 - Kekakuan pada leher
- Nausea
- Muntah
- Penglihatan yang kabur
- Penglihatan ganda
- Mengantuk
- Inkontinensia uri dan inkontinensia alvi
2. Pemeriksaan fisik
a. Balita
- Kepala yang membesar
- Sutura yang melebar : dapat melalui inspeksi atau palpasi
- Dilatasi vena kepala
- Fontanel tegang
- Setting sun-sign: ditandai dengan adanya peningkatan
tekanan intracranial. Oculi berdeviasi ke bawah, kelopak mata
retraksi, sclera dapat terlihat diatas iris.
- Meningkatnya tonus ektremitas
b. Anak-anak
- Papilledema: jika tidak ditangani dapat mengakibatkan
atrofi N. Opticus dan penglihatan yang berkurang.
- Macewen sign: suara seperti pecahan pot pada perkusi
kepala
- Kapala yang membesar: sutura biasanya menutup tapi
tekanan intra cranial dapat mengarah ke makrocephali
- Kelumpuhan N. VI unilateral atau bilateral
c. Dewasa
- Papilledema: bila tidak ditangani dapat mengarah ke atrofi
N.Opticus
- Ataxia ekstremitas. Kekakuan pada tungkai danpat
menyebabkan susah berjalan
- Kepala yang membesar
- Kelumpuhan N. VI unilateral atau bilateral
VI. Diagnosis (1)
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan
fisik, untuk keperluan diagnostik hidrocephalusdilakukan pemeriksaan-
pemeriksaan penunjang, yaitu :
1. Rontgen foto kepala
Dengan prosedur ini dapat diketahui:
a. Hidrocephalustipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya
pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik
berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.
b. Hidrocephalustipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup
maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan
tekanan intrakranial.
2. Transiluminasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan
ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi
selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi
dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar
akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras
lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior
langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung
difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang
melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk
memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium
bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan
mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki
fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
4. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan
USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar.
 Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita
hidrocephalusternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan
keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak
dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti
halnya pada pemeriksaan CT Scan.
5. CT Scan kepala
Pada hidrocephalusobstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya
pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas
ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar.
Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas
oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.
Pada hidrocephaluskomunikans gambaran CT Scan menunjukkan
dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang
subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

VII. Diagnosis banding (1)

1. Megalencephaly: mirip seperti hidrocephalustetapi pada
megalencephaly tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan
intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat.
2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala,
tetapi pada hidrocephalusperluasan skull lebih sering terjadi pada
daerah parietal dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis
transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada
hidrosefalus.
3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada
penyakit degenerasi dan metabolik.

VIII. Penatalaksanaan
1. Medikamentosa (1)
Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:
Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat
ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari. Furosemid
 Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi
Intravena sebanyak 0,6 mg/KgBB/hari.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan
untuk operasi.
2. Operasi (4)
Ventriculo Peritoneal Shunt (VP-Shunt)
Prosedur ini harus di ruang operasi dalam keadaan general anestesi.
Biasanya membutuhkan waktu 1,5 jam. Sebelumnya rambut harus
dicukur. Dilakukan insisi dengan bentuk tapal kuda dibelakang telinga
dan insisi kecil di rongga perut. Lubang kecil dibuat di tengkorak, dan
tabung kecil yang disebut kateter dimasukkan ke dalam ventrikel otak.
Kateter lain dibuat menjadi terowongan dibawah kulit dari belakang
telinga, turun ke leher dan dada, kemudian keluar lewat rongga
abdomen. Bila kateter pergi ke jantung, maka dokter melakukan
pemotongan kecil di leher untuk mengalihkan kateter.
Katub (pompa cairan) ditempatkan dibawah kulit dibelakang telinga.
Katub ditempelkan pada kedua kateter. Ketika tekanan ekstra di kepala
bertambah, cairan diarahkan di katub dan kemudian dihisap sampai ke
perut. Katub dapat diprogram untuk menghisap lebih banyak atau
sedikit. Berikut ini adalah gambar PV-Shunt: (5)

IX. Prognosis (1)

Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrocephalusditentukan ada
atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari
 hydrocephalus yang bersama dengan malformasi lain
(hidrocephaluskomplikata).

Daftar Pustaka

1) Mubarak, Husnul. Hydrocephalus Congenital. [online]. Available at:

http://cetrione.blogspot.com/2009/03/hidrocephalus.html. Last update:
Kamis, 19 Maret 2009. diakses pada tanggal: minggu, 13 September 2009.
2) Saanin, S, Hydrosefalus, Available at: http://Hidrosefalus, html accessed in
February 2006. diakses pada tanggal : minggu, 13 september 2009.
3) J Espay, Alberto. Hydrocephalus . [online]. Available at:
http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview. last update: 20
Agustus 2009. diakses pada tanggal: minggu, 13 September 2009.
4) Medline Plus. Ventriculoperitoneal Shunt. [online]. Available at:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003019.htm. last update:
27 Agustus 2009. diakses pada tanggal: minggu, 13 September 2009.
5) Seattle Children Hospital. Hydrocephalus. [online]. Available at:
http://neurosurgery.seattlechildrens.org/assets/images/vp_shunt_belly_large.j
pg&imgrefurl=. Last update: Agustus 2009. diakses pada tanggal: minggu,
13 September 2009.