BAB I

PENDAHULUA

Acute low-tone hearing loss (ALHL) atau Acute low-frequency hearing loss
diklasifikasikan sebagai sub-set dari Idiopathic sudden sensorineural hearing loss
(SSNHL). Acute low-tone hearing loss di duga menjadi menjadi tahap awal dari
Meniere disease, karena gejalanya yang meliputi telingga terasa penuh, berdengung,
low-tone hearing loss, dan kadang – kadang vertigo yang kadang – kadang serupa
dengan kedua penyakit.1
Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang secara tiba – tiba. Jeis
ketuliannya adalah sensorineural, penyebabnya tidak dapat langsung diketahui,
biasanya terjadi pada satu telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak
sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebi, paling sedikit tiga
frekuensi berturut – turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu
kurang dari 3 hari.2
Insiden ALHL yang pasti dilaporkan 42,8-65,8 per 100.000 penduduk di
Jepang dan terhitung 18% pasien SSNHL idiopatik di Jepang. ALHL adalah
presentasi umum, tetapi belum mendapat banyak perhatian dalam literatur tanpa
penelitian epidemiologi skala besar ALHL. Khususnya, dilaporkan hingga saat ini.
Hal ini berspekulasi karena fakta bahwa prognosis untuk ALHL jauh lebih baik
daripada prognosis untuk SSNHL idiopatik dan ALHL tidak diakui sebagai entitas
klinis independen di sebagian besar negara selain Jepang.3
Pasien yang mengeluh kehilangan pendengaran nada rendah akut (LHL)
relatif sering ditemukan dalam praktek klinis sehari-hari. Mereka mungkin sering
mengeluhkan beragam gejala seperti tinnitus, earfullness, autophony, dan gangguan
pendengaran.4

1
 BAB II

ANATOMI DAN FISIOLOGI SITEM PENDENGARAN

2.1. Anatomi
1. Telinga Luar, Tengah, dan Dalam

Gambar 1. Right auditory and vestibular apparatus (anterior aspect)5

Ket :

Outer ear Middle ear

1 Auricle 6 Tympanic membrane
2 Lobule of auricle 7 Malleus
3 Helix 8 Incus
4 Tragus 9 Stapes
5 External acoustic meatus 10 Tympanic cavity
11 Mastoid process
12 Auditory tube
13 Tensor tympani muscle

Inner ear Additional structures

14 Anterior semicircular duct
15 Posterior semicircular duct
16 Lateral semicircular duct
17 Cochlea
18 Vestibulocochlear nerve
19 Petrous part of the temporal bone
20 Superior ligament of malleus
21 Arcuate eminence
22 Internal carotid artery
23 Anterior surface of pyramid with
dura mater
24 Stapes
25 Levator veli palatini muscle

2
 Gambar 2. Medial wall of tympanic cavity and
its relation to neighboring structures of
the inner ear, facial nerve, and blood
vessels (schematic drawing). Frontal
section through the right temporal bone
(anterior aspect).5
Ket :
12 Anterior semicircular duct
13 Facial nerve
14 Geniculate ganglion
15 Greater petrosal nerve
16 Lesser petrosal nerve
17 Internal carotid artery
18 Mastoid air cells
19 Lateral semicircular duct
20 Posterior semicircular duct
21 Stapes with stapedius muscle
22 Stylomastoid foramen
23 Inferior recess of tympanic cavity (hypotympanon)
24 Internal jugular vein
25 Promontory with tympanic plexus (position of cochlea)
26 Tensor muscle of tympanum
27 Auditory tube

3
Gambar 2. Labyrinthus Mmbranaceus6

Gambar 3. Inervasi Auris Interna6

4
 Gambar 4. Vaskularisasi dan Inervasi Auris Interna6

2.2.Fisiologi dan Histologi

Gambar 5. Sel Rambut dan Berkas Rambut7

5
 Gambar (a) ini memperlihatkan dua tipe sel rambut di makula dan crista
ampullaris. Ujung basal sel rambut tipe I dikelilingi dan terselubungi di dalam
kaliks saraf di serabut aferen. Sel rambut tipe ll berbentuk kolumnar dan
berhubungan dengan hubungan sinaps khas pada serabut aferennya. Kedua tipe
tersebut juga berhubungan dengan serabut eferen. Gambar (b) yang rinci dari
berkas rambut stereosilia sel rambut yang memperlihatkan bahwa stereosilia
tersusun dalam barisan yang semakin meninggi, dengan stereosilia tertinggi yang
berdekatan dengan kinosilium pada satu sisi ujung apikal sel. Dengan TEM,
ujung setiap stereosilia memperlihatkan regio padat-elektron yang memiliki kanal
kation dan protein yang terlibai pada transduksi mekanoelektrik (MET) yang
mengubah aktjvitas mekanis stereosilia menjadi aktivitas elektrik di dalam sei
rambui. Stereosilia yang berdekatan terhubung oleh berbagal penghubung
samping yang terdiri atas protein; penghubung yang paling dipahami adalah tip
links yang menghubungkan ujung stereosilia dan memiliki tipe protein cadherin
yang sangat panjang. Perubahan tegangan tip links yang dihasilkan dari
penekukan berkas rambut membuka atau menutup kanal kation yang berdekatan
dan mengubah aktivitas sinaps aferen-sel rambut.7

6
Gambar 6. Ampulla dan Crista di Ductus Semisircularis7

Gambar 7. Transduksi Mekanis pada Sel Rambut7

7
 Sel rambut dan sel penyokong merupakan bagian epitel dengan taut erat.
Ujung apikal sel terpajan endolimfe dengan kadar K+. yang tinggi dan perilimfe
dengan kadar K+. yang reniah membasahi permukaan basolateralnya. Saat
istirahat, sel rambut terpolarisasi dengan sejumlah kecil K+. yang masuk dan
pelepasan neurotransmiter yang rendah ke serabut saraf aferen di ujung basal sel.
(a): Pada gambar ini, pergerakan kepila yang menimbulkan defleksj berkas
stereosilia ke arah kinosilium menghasilkan tegangan di tip links yang
ditransduksi menjadi aktivitas elektrik oleh pembukaan kanal kation yang
berdekatan. Masuknya K+. mendepolarisasi sel, yang membuka kanal Ca2+ di
ujung basal sel yang merangsang pelepasan neurotransmiter. Bila pergerakan jni
terhenti, sel cepat mengalami repolarisasi. (b): Pergerakan dalam arah
berlawanan, menjauhi kinosilium, menghasilkan pengenduran tip links, yang
memungkinkan penutupan kanal K+ apikal sepenuhnya, yang menimbulkan
hiperpolarisasi dan pengurangan pelepasan neurotranimiter. Dengan berbagai
jumlahserabut aferen dan eferen pada sei rambut dan berbagai sei rambut yang
berespons berbeda terhadap pergerakan endolimfe akibat posisinya di dalam
makula dan crista ampullaris, informasi sensoris yang dihasilkan secara kolektif
oleh sel-sel ini dapat diproses oleh regio vestibular otak dan digunakan untuk
membantu mempertahankan kesetimbangan.7

8
 Gambar 7. Koklea dan Organ Spiral7

Bagian auditorik telinga dalam, yaitu koklea, memiliki bentuk yang

menyerupai siput pada labirin tulang dan labirin membranosa. (a): Sebuah
potongan koklea memperlihatkan ductus cochlearis yang terpotong di sejumlah
tempat. (b): Diagram ini memperlihatkan gambaran rinci sebuah putaran ductus
cochlearis dan ruang berisi-perilimfe, yaitu scala vestibuli dan scala tympani.
Endolimfe dihasilkan di stria vascularis, suatu area yang kaya akan kapiler di
periosteum yang berhubungan dengan lapisan epitel dinding saluran tersebut. (c):
Diagram bawah ini memperlihatkan organ spiral dengan lebih rinci. (d):
Mikrograf ini memperlihatkan gambaran penting, mencakup membrana basilaris
(BM) tempat organ spiral berada dan membrana tectoria (TM) yang terbentang

9
 dari sel limbus spiral (SL) dan berkontak dengan stereosilia sel rambut dalam
(lHC) dan luar (OHC). Sejumlah tipe sel penyokong juga dijumpai, mencakup sel
falang dalam (lP) dan sel falang luar (OP), yang berhubungan intim dengan sel
rambut dan ikut membentuk epitel erat yang memisahkan endolimfe dari
perilimfe di scala tympani. Sel penyokong luar membentuk berbagai gambaran
struktural organ yang penting untuk pengubahan vibrasi menjadi stimulus
tersamar ke sel rambut. Struktur tersebut mencakup sel pilar dalam (lPC) dan luar
(OPC) yang mengelilingi suatu ruang yang disebut terowongan dalam (lT) dan sel
penyokong lain (SC) yang membatasi terowongan luar (OT). Serabut saraf aferen
dari sel rambut membentuk n. cochlearis (CN), suatu cabbng saraf kranial
kedelapan.7

2.3.Fungsi Auditorik

Gambar 8. Organ Corti2

10
 Gelombang suara di dalam perilimfe bermula di fenestra ovalis dan bergerak
di sepanjang scala vestibuli. Setiap gelombang tekanan menimbulkan pergerakan
singkat membranavestibularis dan atau membrana basilaris dan endolimfe yang
mengelilingi organ spiral. Lebar, kekakuan dan sifat fisis lain membrana basilarls
yang menunjang organ spiral bervariasi di sepanjang permukaannya. Hal ini
membuat region pergeseran maksimal dalam organ spiral yang bergetar bervariasi
sesuai frekuensi gelombang suara, yaitu iumlah gelombang yang melalui per
satuan waktu (diukur dalam her tz). Gelombang berf rekuensi-tinggi
menimbulkan pergerakan maksimal organ spiral di dekat fenestra ovalis. Suara
dengan frekuensi yang semakin rendah menghasilkan gelombang tekanan yang
bergerak jauh di sepanjang scila vestibuli dan menggeser organ spiral di titik yang
lebih jauhdari fenestra ovalis. Suara dengan frekuensi terendah yang dapat
terdeteksi menimbulkan pergerakan membrana basilaris di apeks atau helicotrema
koklea. Setelah melalui ductus cochlearis dan organ spiral di berbagai titik ini,
gelombang tekanan dihantarkan ke scala tympani dan meninggalkan telinga
dalam di fenestra rotunda.7
Reseptor murni untuk sensasi pendengaran adalah IHC yang lebih banyak
dipersarafi pada organ spiral koklea. OHC, dengan ujung stereosilia yang
terbenam di membrana tectoria, terdepolarisasi ketika mekanotransduser ini
terdefleksi pada suafu proses yang serupa dengan proses yang timbul di sel
rambut vestibular yang dibahas sebelumnya. Depolarisasi OHC cepat
menimbulkan Pemendekan sel kolumnar ini, yang diperantarai oleh suatu protein
transmembran unik yang disebut prestin(1t. presto, sangat cePat) yang berjumlah
banyak pada membran sel lateral. Prestin mengalami suafu perubahan bentuk
bergantung-tegangan yang memengaruhi sitoskeleton, dengan sel yang cepat
memendek ketika membran terdepo- larisasi dan memanjang dengan
hiperpolarisasi membran. Pergerakan OHC yang menyerupai piston menimbulkan
vibrasi membrana tectoria terhadap stereosilia IHC yang berdekatan yang

11
memperkuat sinyal yang dikirimkan selsel ini ke SSP unfuk pemrosesan sebagai
suara.7

12
 BAB III
ACUTE LOW TONE HEARING LOSS

A. Definisi
Kelompok Studi untuk Komite Penelitian Tunanetra akut yang mendalam dari
Kementerian Kesehatan, Tenaga Kerja, dan Kesejahteraan Jepang ini
mendefinisikan Acute low tone sensorineural hearing loss (ALHL) adalah
sebagai onset akut kehilangan pendengaran dengan jumlah tingkat pendengaran di
telinga yang terkena pada frekuensi rendah 125, 250, dan 500 Hz sebagai 70 dB
atau lebih, dan jumlah tingkat pendengaran pada frekuensi tinggi 2, 4, dan 8 kHz
sebagai 60 dB atau kurang.8
B. Etiologi
Acute low tone sensorineural hearing loss (ALHL) Ini telah dikaitkan dengan
hydrops koklea atau penyakit Meniere stadium awal.8 Hidrops endolymphatic
(EH) dan respon autoimun telah disarankan sebagai kemungkinan penyebab
ALHL. Telah dilaporkan bahwa EH dapat menginduksi pasien MD dan EH
dengan temuan positif pada tes gliserol menunjukkan peningkatan rasio potensial
penjumlahan (SP) yang abnormal terhadap potensial aksi (AP). Menimbang
bahwa kebanyakan pasien ALHL juga menunjukkan hasil positif pada tes gliserol
dengan peningkatan SP pada electrocochleography (ECoG), EH mungkin menjadi
etiologi untuk ALHL serta MD.9
C. Epidemiologi
Insiden ALHL yang pasti dilaporkan 42,8-65,8 per 100.000 penduduk di
Jepang dan terhitung 18% pasien SSNHL idiopatik di Jepang. ALHL adalah
presentasi umum, tetapi belum mendapat banyak perhatian dalam literatur tanpa
penelitian epidemiologi skala besar ALHL. Khususnya, dilaporkan hingga saat
ini. Hal ini berspekulasi karena fakta bahwa prognosis untuk ALHL jauh lebih
baik daripada prognosis untuk SSNHL idiopatik dan ALHL tidak diakui sebagai
entitas klinis independen di sebagian besar negara selain Jepang.3

13
 ALHL yang pasti tidak melibatkan gangguan pendengaran bernada tinggi
sesuai dengan kriteria diagnostic. Kemudian sebagian besar pasien ALHL yang
pasti lebih muda yang memungkinkan ALHL. Untuk alasan ini, ALHL yang pasti
mungkin menunjukkan prognosis yang lebih baik. Faktor dominan gender
perempuan telah dilaporkan sebagai salah satu karakteristik epidemiologi ALHL.
Dominasi jenis kelamin seperti itu ditunjukkan dalam penelitian ini. Usia rata-rata
pasien ALHL perempuan 2,3 tahun lebih muda daripada pasien laki-laki, tetapi
perbedaan usia rata-rata antara perempuan dan laki-laki tidak signifikan. Oleh
karena itu, jenis kelamin perempuan tampaknya menjadi variabel independen
yang memprediksi prognosis yang baik.3

D. Patofisiologi
Patofisiologi ALHL belum diketahui tetapi dicurigai untuk mirip dengan
idiopathic sudden deafness. Ini telah dikaitkan dengan hydrops koklea atau
penyakit Meniere stadium awal.8
Patofisiologi yang dipostulasikan untuk gangguan pendengaran sensorik
mendadak idiopatik (ISSHL) memiliki 4 jalur teoritis, sebagai berikut:10
 Labyrinthine viral infection
 Labyrinthine vascular compromise
 Intracochlear membrane ruptures
 Immune-mediated inner ear disease.
Suatu proses penyakit yang melibatkan salah satu kemungkinan teoretis ini
bisa memiliki gangguan pendengaran mendadak sebagai gejala. Setiap teori dapat
menjelaskan sebagian kecil dari episode kehilangan pendengaran sensorik tiba-
tiba, tetapi tidak ada teori yang ada secara pasti dapat menjelaskan semua
episode.10
1. Labyrinthine viral infection
Bukti untuk mengimplikasikan infeksi virus sebagai salah satu
penyebab sudden idiopathic sensory hearing los adalah tidak langsung. Studi

14
 pasien dengan ISSHL menunjukkan prevalensi moderat dari penyakit tipe
virus baru-baru ini. Kadang-kadang, bukti serokonversi virus baru-baru ini
atau histopatologi telinga bagian dalam yang konsisten dengan adanya infeksi
virus.10
Bagian terlemah dari tautan ini adalah riwayat penyakit virus baru-
baru ini. Studi yang tidak terkontrol melaporkan bahwa 17-33% pasien
mengingat penyakit virus baru-baru ini. Jika angka-angka itu tampak
signifikan, 25% pasien tanpa gangguan pendengaran mengunjungi klinik THT
telah mengalami penyakit mirip virus dalam waktu satu bulan.10
Membandingkan pasien yang mengalami ISSHL dengan pasien
kontrol telah menghasilkan beberapa bukti serokonversi virus. Tingkat
seroconversion untuk keluarga herpesvirus secara signifikan lebih tinggi pada
populasi pasien dengan sudden hearing loss.10
Akhirnya, studi histopatologi tulang temporal pasien yang mengalami
ISSHL menemukan kerusakan pada koklea yang konsisten dengan cedera
viral. Hilangnya sel-sel rambut dan sel pendukung, atrofi membran tectorial,
atrofi dari vaskularis stria, dan hilangnya neuronal yang diamati. Pola-pola ini
mirip dengan temuan dalam kasus-kasus didokumentasikan gangguan
pendengaran sekunder untuk gondong, campak, dan rubella maternal. Infeksi
virus dapat diimplikasikan sebagai penyebab ISSHL, tetapi ini tidak dapat
dibuktikan. Infeksi dengan virus gondok memberikan model terbaik untuk
gangguan pendengaran sensorineural yang disebabkan oleh virus. Dalam satu
studi ISSHL, infeksi gondong subklinis didokumentasikan pada 9 dari 130
pasien oleh antibodi mamms immunoglobulin M (IgM) positif.10
2. Labyrinthine Vascular Compromise
Koklea adalah organ akhir sehubungan dengan suplai darahnya, tanpa
pembuluh darah kolateral. Fungsi koklea sangat sensitif terhadap perubahan
suplai darah. Kompromi vaskular dari koklea karena trombosis, embolus,
aliran darah berkurang, atau vasospasme tampaknya menjadi etiologi yang

15
mungkin untuk ISSHL. Waktu kursus berkorelasi baik dengan kejadian
vaskular, kehilangan mendadak atau tiba-tiba. Penurunan oksigenasi pada
koklea adalah kemungkinan konsekuensi dari perubahan aliran darah koklea.
Perubahan dalam ketegangan oksigen perilymph telah diukur sebagai respons
terhadap perubahan tekanan darah sistemik atau tekanan parsial karbon
dioksida intravaskular (pCO2).10
Bukti histologis kerusakan koklear setelah oklusi pembuluh labirin
didokumentasikan dalam penelitian tulang temporal pada hewan dan manusia.
Intracochlear hemorrhage tercatat sebagai perkembangan awal; selanjutnya,
fibrosis dan osifikasi dari koklea berevolusi.10
Dalam satu penelitian, tumpang tindih parsial ditemukan antara faktor
risiko koroner klasik dan faktor risiko untuk gangguan pendengaran
mendadak. Hiperkolesterolemia dan hipoalphalipoproteinemia (kadar
kolesterol HDL rendah) tidak ditemukan menjadi faktor risiko utama untuk
kehilangan pendengaran mendadak, sedangkan polimorfisme GPIa C807T,
peningkatan kadar fibrinogen, dan merokok dikaitkan dengan peningkatan
risiko untuk ISSHL.10
Berbeda dengan studi di atas, penelitian kohort prospektif historis oleh
Chang et al menunjukkan bahwa hiperkolesterolemia dikaitkan dengan
peningkatan risiko untuk gangguan pendengaran sensorineural mendadak
idiopatik (ISSNHL). Membandingkan hampir 74.000 pasien dengan
hiperkolesterolemia dengan jumlah kontrol usia yang sama, para peneliti
menemukan kejadian ISSNHL menjadi 1,62 kali lebih besar pada kelompok
hiperkolesterolemia.10
Secara keseluruhan, berbagai temuan studi menunjukkan keterlibatan
vaskular dalam patogenesis ISSHL. Ini mungkin memiliki implikasi penting
untuk pengembangan strategi terapi dan pencegahan untuk ISSHL.10

16
3. Intracochlear Membrane Ruptures
Membran tipis memisahkan telinga bagian dalam dari telinga tengah,
dan di dalam koklea, membran halus memisahkan ruang perilymphatic dan
endolymphatic. Pecahnya salah satu atau kedua set membran secara teoritis
dapat menghasilkan kehilangan pendengaran sensorik. Sebuah kebocoran
cairan perilymph ke telinga tengah melalui jendela bundar atau jendela oval
telah didalilkan untuk menghasilkan kehilangan pendengaran dengan
menciptakan keadaan hidro endolymphatic relatif atau dengan menghasilkan
istirahat membran intracochlear. Pecahnya membran intracochlear akan
memungkinkan pencampuran perilymph dan endolymph, efektif mengubah
potensi endocochlear. Teori pecah membran intrakochlear disukai oleh
Simmons dan Goodhill, dan bukti histologis telah didokumentasikan oleh
Gussen.10
4. Immune – mediated inner ear disease
Gangguan pendengaran sensorineural yang disebabkan oleh proses
kekebalan tubuh telah mendapatkan ketenaran yang lebih besar dan lebih
besar sejak konsep ini diperkenalkan pada tahun 1979. Kehilangan
sensorineural progresif diamati dengan kondisi ini. Apakah atau tidak tiba-tiba
kehilangan pendengaran terjadi dengan penyakit telinga bagian dalam
dimediasi kekebalan tidak jelas, tetapi aktivitas imunologi di koklea didukung
oleh bukti yang lebih besar dan lebih besar. Hubungan gangguan pendengaran
pada sindrom Cogan, lupus eritematosus sistemik, dan gangguan
rheumatologi autoimun lainnya telah didokumentasikan dengan baik. Dengan
penanda yang lebih baik untuk autoimunitas telinga bagian dalam, mungkin
hubungan yang lebih besar dengan ISSNHL akan ditemukan. Sebuah
penelitian prospektif baru-baru ini pada 51 pasien dengan ISSNHL
mendukung adanya beberapa gangguan yang dimediasi kekebalan pada pasien
ini.10

17
 5. Iron – deficiency anemia
Sebuah studi oleh Chung et al menunjukkan bahwa anemia defisiensi
besi meningkatkan risiko gangguan pendengaran sensorineural mendadak.
Laporan, yang melibatkan sekitar 4000 orang dengan gangguan pendengaran
sensorineural mendadak dan sekitar 12.000 kontrol, menemukan bahwa 4,3%
dari kelompok dengan gangguan pendengaran sebelumnya telah didiagnosis
dengan anemia defisiensi besi, dibandingkan dengan 3,0% dari kelompok
kontrol. Hubungan antara kehilangan pendengaran dan anemia tampaknya
paling kuat pada orang yang berusia 44 tahun atau lebih muda.10
Studi karakteristik patofisiologi LHL akut menggunakan tes gliserol dan
elektrokochleogram menyebabkan hipotesis bahwa LHL mungkin disebabkan
oleh hidrops endolymphatic. Hipotesis lain mengemukakan bahwa kemungkinan
patogenesis LHL mungkin hidrops endolymphatic yang mendasari
ketidakseimbangan otonom dan sirkulasi darah yang tidak mencukupi. Tetapi
patofisiologi yang pasti dari LHL belum ditetapkan. Meskipun LHL mungkin
terkait dengan tuli mendadak (SD) atau penyakit Meniere (MD), itu juga bisa
menjadi entitas penyakit klinis yang sangat berbeda.4

E. Manifestasi Klinis
Pasien yang mengeluh acute onset low-tone hearing loss (LHL) relatif sering
ditemukan dalam praktek klinis sehari-hari. Mereka mungkin sering mengeluhkan
beragam gejala seperti tinnitus, earfullness, autophony, dan gangguan
pendengaran. Audiogram nada murni dari pasien ini mengungkapkan gangguan
pendengaran sensorineuronal terbatas pada rentang frekuensi rendah.4
Salah satu gejala utama penyakit Meniere adalah vertigo episodik, disertai
dengan gangguan pendengaran frekuensi rendah. Atau, tahap awal penyakit
Meniere dapat ditandai dengan gangguan pendengaran diikuti oleh vertigo,

18
 dengan karakteristik klinis yang mirip dengan ALHL, membuat diagnosis
bandingnya sulit.11
Sebuah asosiasi earfullness dan regio low-frequency dijelaskan, di mana
gangguan pendengaran relatif ringan, dan yang hilang setelah ambang
pendengaran stabil. Para penulis ini berhipotesis bahwa earfullness mungkin
berasal dari beberapa faktor fungsional daripada lesi organik dari koklea . Dalam
penelitiannya, karena dua gejala yang paling sering dilaporkan adalah earfullness
dan tinnitus, disarankan bahwa pasien dengan earfullness akut dan tinnitus harus
hati-hati dan segera dievaluasi untuk gangguan pendengaran mereka pada
frekuensi yang lebih rendah, dan diobati dengan baik setelahnya.4

F. Diagnosis

Tabel. 1 Kriteria inklusi untuk ALHL3

19
 Tabel 2. Kriteria untuk tingkat keparahan gangguan pendengaran di ALHL3

Tabel 3. Kriteria peningkatan pendengaran untuk ALHL3

G. Penatalaksanaan
Karena tidak ada konsensus internasional tentang pengobatan LHL, berbagai
rejimen dan modalitas beragam telah dilaporkan untuk strategi terapi LHL. Satu
penelitian melaporkan bahwa lebih dari 70% pasien perempuan yang diperiksa
dan 80% pasien laki-laki menunjukkan pemulihan pendengaran lengkap atau
parsial ketika diobati dengan vitamin B12 dan disodium adenosin trifosfat,
dengan hanya beberapa pasien yang memakai prednisolon pada berbagai dosis.
Prednisolone membentuk dasar dari regimen yang diterima yang terdiri dari 40
mg / hari pada hari ke 1-3; 30 mg / hari pada hari ke 4-6; 20 mg / hari pada hari
ke 7-9; dan 10 mg / hari pada hari 10-12).4

20
 Diuretik atau vasodilator juga dapat digunakan. Dalam sebuah penelitian yang
meneliti hasil pengobatan dexamethasone intratympanic dan injeksi hyaluronidase
untuk 18 pasien LHL yang kemampuan pendengarannya masih terganggu setelah
selesainya terapi steroid intravena, 14 pasien menunjukkan peningkatan yang
signifikan dalam pendengaran. Terapi injeksi dexamethasone intratympanic
dengan prednisolon oral pada pasien LHL menghasilkan pemulihan yang baik dan
perbaikan tinnitus motorik yang nyata. Penggunaan terapi steroid dosis tinggi
dapat menyembuhkan beberapa pasien yang gagal pulih menggunakan
penggunaan steroid dosis rendah. Secara kolektif, data mendukung pandangan
bahwa etiologi LHL melibatkan respon imun. Hanya satu rejimen yang
melibatkan 70% Isosorbide (90 mL) yang diberikan secara oral setiap hari telah
dilaporkan bermanfaat bagi pasien LHL. Sekitar 80% pasien LHL dapat
diharapkan mengalami pemulihan lengkap atau sebagian, yang jelas merupakan
hasil yang lebih baik daripada yang diharapkan dengan SD atau MD.4
Dalam suatu penelitian memperlakukan pasien LHL dengan terapi kombinasi
steroid dosis rendah, diuretik, betahistin dan mikrosirkulasi tambahan, karena
mekanisme yang mungkin dari LHL termasuk hidrops endolymphatic dan
sirkulasi darah yang tidak mencukupi. Regimen terapeutik yang sama dalam
penelitian kami memungkinkan analisis faktor prognostik untuk terapi kombinasi
ini, yang dapat membantu memperjelas pedoman klinis ilmiah untuk pengobatan
LHL.4
Studi saat ini menyelidiki keberhasilan klinis dari dua jenis perawatan untuk
pasien ALHL: pengobatan steroid tunggal dan terapi kombinasi steroid-diuretik.
Dalam penelitian membandingkan peningkatan dalam ambang pendengaran pada
setiap frekuensi yang lebih rendah (125, 250, dan 500 Hz) di telinga yang terkena
antara kedua kelompok perlakuan setelah satu bulan pengobatan. Baik steroid itu
sendiri maupun kombinasi steroid dan diuretik secara signifikan meningkatkan
ambang pendengaran pada setiap frekuensi setelah satu bulan. Pengobatan steroid
saja dan pengobatan kombinasi meningkatkan ambang pendengaran dengan

21
 tingkat yang sama setelah satu bulan, tanpa perbedaan yang signifikan antara
perbaikan.9
Temuan ini menunjukkan bahwa steroid saja mungkin cukup sebagai
pengobatan jangka pendek untuk pasien ALHL. Diuretika telah diberikan kepada
pasien dengan ALHL berdasarkan asumsi bahwa etiologi ALHL melibatkan EH
dan MD. Pasien ALHL sering melakukan tes positif pada tes gliserol dan
menunjukkan peningkatan rasio SP ke AP pada ECoG. Uji gliserol positif dan
temuan ECoG serupa juga diakui pada pasien dengan EH dan MD, menyarankan
EH sebagai etiologi ALHL dan ALHL sebagai tahap awal MD. Dengan demikian,
diuretik, yang dikenal perawatan untuk EH dan MD, mulai diberikan kepada
pasien dengan ALHL.9
Namun, pengobatan kombinasi untuk ALHL memiliki kecenderungan yang
lebih besar untuk memperbaiki gangguan pendengaran pada frekuensi yang lebih
rendah daripada pengobatan steroid saja. Selain itu, pasien harus memulai
pengobatan ALHL segera setelah mereka mengalami gejala ALHL untuk
meningkatkan efektivitas pengobatan. Pasien ALHL dengan vertigo juga harus
dibuat sadar akan kemungkinan perkembangan MD.9

H. Prognosis
Pada penelitian saat ini mengevaluasi faktor prognostik yang mempengaruhi
tanggapan pengobatan pada pasien dengan LHL yang merupakan usia dan
interval onset terapi. Hasil pengobatan jauh lebih baik pada pasien yang lebih
muda dan pada pasien dengan interval yang lebih pendek antara onset dan
pengobatan. Pengamatan penelitian mendukung pandangan bahwa pasien dengan
tinitus akut dan earfullness harus dipertimbangkan sebagai pasien LHL,
kombinasi pengobatan dini menjadi lebih efektif daripada perawatan yang
tertunda.4
Secara umum diterima bahwa tingkat keparahan gangguan pendengaran awal,
interval antara onset dan kunjungan awal (yaitu awal pengobatan) dan usia yang

22
lebih muda adalah indikator penting dari prognosis yang lebih baik untuk SSNHL
idiopatik. Indikator prognostik ini ditemukan berlaku untuk ALHL dalam
penelitian ini. Selain itu, jenis kelamin perempuan dan ALHL yang pasti juga
merupakan indikator prognostik yang penting untuk ALHL. Untuk alasan ini,
ALHL yang pasti mungkin menunjukkan prognosis yang lebih baik.3

23
 BAB IV
ALGORITMA ACUTE LOW TONE HEARING LOSS
ACUTE LOW TONE HEARING LOSS
ETIOLOGI : DIAGNOSIS
Hidrops Endolymphatic.9
Main Symptom :
1. Acute or sudden onset of
cochlear symptoms including ear
fullness, tinnitus and hearing loss
2. Low tone hearing loss
3. Without vertigo
4. Unknown cause.3
TATALAKSANA :
1. Metylprednisolon 40 mg / hari pada hari ke 1-3; 30
mg / hari pada hari ke 4-6; 20 mg / hari pada hari ke 7-
9; dan 10 mg / hari pada hari 10-12).Deuretik
(Hydroclorothiazide 25 mg).
2. Vitamin B12
3. disodium adenosin trifosfat
4. kombinasi metylprednisolon dan hydroclorothiazide.4
DIAGNOSIS
BANDING :
SSNHL
Evaluasi audiogram awal harus dilakukan
dalam 2 minggu onset. PTA: Rata-rata
aritmatika dari lima frekuensi: 250, 500,
1000, 2000, dan 4000 Hz.12 Kriteria
diagnosis untuk SSNHL : penurunan
pendengaran sensorineural 30 dB atau
lebi, paling sedikit tiga frekuensi berturut
– turut pada pemeriksaan audiometri dan
berlangsung dalam waktu kurang dari 3
hari.
For Reference :
1. Audiometric criteria of low tone
hearing loss :
a. Low frequencies of
0,125,0,250 and 0,5 KHz is 70
dB or more
b. High frequencies of 2, 4, and 8
KHz is 60 dB or less.3
PROGNOSIS :
Hasil pengobatan jauh lebih baik pada
pasien yang lebih muda dan pada pasien
dengan interval yang lebih pendek antara
onset dan pengobatan.4
24
 DAFTAR PUSTAKA

1. Im Jung Gi, et al. Analysis of Audio – Vestibular Assesment in Acute Low – Tone
Hearing Loss. Octa – Otolaryngologica Journal. 2016. Volume 136. Numero. 7.
Pp : 1. Viewed 25 november 2018.
Fromhttps://www.researchgate.net/publication/297754589_Analysis_of_audio-
vestibular_assessment_in_acute_low-tone_hearing_loss.
2. Soepriadi E.A, dkk. Tuli Mendadak dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga
Hidung Tenggorok Kepala dan Leher ed. 7. Jakarta: Badan penerbit fakultas
kedokteran UI. 2012. Hal 39 – 41.
3. Sato Hiroaki, et al. Epidemiological Survey of Acute Low – Tone Sensorineural
Hearing Loss. Octa – Otolaryngologica Journal. 2017. Volume 137. Numero 565.
Pp: 34 – 36. Viewed 25 November 2018. From
https://doi.org/10.1080/00016489.2017.1297538.
4. Choi Gi Hyeong, et al. Clinical and Audiologic Characteristics of Acute Low-
Tone Sensorineural Hearing Loss: Therapeutic Response and Prognosis. Korean
J Audiol. 2011. Volume. 15. Numero. 8. Pp: 1. Viewed 25 November 2018. From
https://www.ejao.org/journal/view.php?number=204.
5. Rohen, Yokochi, Drecoll L. Color Atlas of Anatomy A Pthographic Study of the
Human Body. Edisi 7. Walters Kluwer; Lipponcott Williams & Wilkins the Point.
2011. Pp : 124.
6. Paulsen F, Waschke J. Sobotta Atlas Anatomi Manusia Kepala, Leher, dan
Neuroanatomi, Jilid 3. Edisi 23. EGC; Jakarta. 2013. Hal : 154 – 155.
7. Mescher L. A. Histologi Dasar Junquera Teks & Atlas. Edisi 12. EGC; Jakarta.
2012. Hal :424-427.
8. Roh Jin Kyung, et al. Long Term Outcomes of Acute Low Tone Hearing Loss. J
Audiol Otol. 2015. Volume. 19. Numero. 2. Pp: 74. Viewed 25 November 2018.
From http://dx.doi.org/10.7874/jao.2015.19.2.74.

25
9. Chang Jinkyung, et al. Short-Term Outcomes of Acute Low-Tone
SensorineuralHearing Loss According to Treatment Modality. J Audiol Otol.
2016. Volume. 20. Numero. 1. Pp: 47 – 48. Viewed 26 November 2018. From
http://dx.doi.org/10.7874/jao.2016.20.1.47.
10. Mathur N. N., et al. Sudden hearing Loss. Medscape. Update 19 April 2018.
Viewed 26 November 2018. From
https://emedicine.medscape.com/article/856313-overview?src=medscapeapp-
android&ref=email#a5.
11. Park J. M., et al. Clinical Characteristics and Short-term Outcomes of Acute Low
Frequency Sensorineural Hearing Loss With Vertig. Clinical and Experimental
Otorhinolaryngology. 2018. Volume. 11. Numero. 2. Pp: 96. Viewed 26
November 2018. From https://doi.org/10.21053/ceo.2017.00948.
12. Nakashima T. Diagnosis and Treatment of Sudden Sensorineural Hearing Loss.
World Journal of Otorhinolaryngology. 2015. Volume 5. Numero. 2. Pp : 42.
Viwed 28 November 2018. From :
file:///E:/COAS/THT/referensi%20jurnal/WJO-5-41SNHL.pdf.

26