Atresia Duodenum

Adalah kondisi dimana duodenum tidak Klasifikasi

berkembang baik atau mengalami penyempitan
1. Atresia tipe I, lebih dari 90%. Terdapat windsock
secara komplit. Jika penyempitan secara parsial
deformity, dimana bagian duodenum yang
maka disebut duodenal stenosis.
terdilatasi terdapat pada bagian distal dari
duodenum yang obstruksi. Tidak ada fibrous cord,
dan duodenum masih continue.
Etiologi
2. Atresia tipe II, dilatasi terjadi di proksimal dan
1. Sering bersamaan dengan malformasi neoatus
kolaps di area distal yang terhubung oleh
lainnya.
fibroscord.
2. Gangguan pembuluh darah mesentrika.
3. Atresia tipe III, memiliki gap atau pemisah yang
3. Volvulus jelas antara duodenum segmen distal dan proksimal.

4. Malrotasi

5. Gastrokisis Manifestasi Klinik

6. Kegagalan proses rekanalisasi 1. Memiliki gejala obstruksi usus, yang tampak

7. 1/3 pasien dengan atresia duodenal menderita pada 24 jam setelah lahir.

trisomi 21 (Syndrom Down) 2. Muntah terus menerus, berwarna hijau (biliosa)

8. Polihidramnion karena terdapat cairan empedu tapi sebagian kecil

bisa tidak berwarna hijau (non bilios) jika atresia
9. Anular pankreas
terjadi di proksimal ampula veteri. Muntah akan
semakin sering dan progresif setelah mendapat ASI.
Karakteristik muntah juga dapat menggambarkan
Patogenesis
lokasi obstruksinya. Jika muntah warna kuning atau
1. Intrinsik: karena kegagalan rekanalisasi lumen seperti susu yang mengental, maka obstruksi terjadi
usus. Rekanalisasi ini terjadi pada minggu ke-8 -
pada bagian usus yang tinggi. Jika muntah berbau
ke-10. dan tampak adanya fekal maka obstruksi pada usus
2. Ekstrinsik: karena gangguan perkembangan yang lebih distal.
struktur sekitarnya, seperti pankreas anular.
3. Mekonium lebih sedikit dan konsistensi lebih
Pankreas anular yaitu jaringan pankreatik yang
kering, serta warna lebih abu-abu.
mengelilingi sekeliling duodenum terutama
4. Dehidrasi
duodenum bagian descenden, kondisi ini
mengakibatkan gangguan perkembangan 5. Penurunan berat badan
dudodenum.
6. Gangguan keseimbangan elektrolit (alkalosis 1. Koreksi keseimbangan cairan dan abnormalitas
metabolik, hipokalemia, atau hipokloremia) elektrolit, serta kompresi gastrik.

7. Terlihat cairan berwarna empedu (bilios) yang 2. Lakukan pemasangan OGT dan menjaga
banyak pada pemasangan OGT. hidrasi iv.

8. Demam, jika temperatur >103 F tandanya ruptur 3. Menjaga panas tubuh bayi, dan mencegah
intestinal (peritonitis) terjadinya hipoglikemia.

9. Distensi terbatas pada epigastrium jika 4. Setelah stabil dilakukan laparoskopi maupun
obstruksinya pada duodenum. open duodenoustomy dengan melakukan teknik
anastomosis secara longitudinal atau diamond
10. Khas: perut berbentuk skafoid (perut cekung).
shape dari proksimal ke distal.
11. Gelombang peristaltik pada semua bagian
dinding perut, jika obstruksi pada jejunum, ileum,
dan kolon.

Diagnosis

1. Prenatal

 USG, untuk mengevaluasi adanya

polihidramnion dengan melihat gambaran
double buble. Sebagian besar kasus atresia
dideteksi antara bulan ke-7 dan ke-8
kehamilan. Atresia Ani

2. Postnatal Adalah kelainan kongenital dimana anus tidak

 Pemeriksaan Laboratorium: serum, darah mempunyai lubang untuk mengeluarkan feses

lengkap untuk melihat apakah demam karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang

disebabkan oleh peritonitis atau tidak, fungsi terjadi saat kehamilan.

ginjal untuk melihat elektrolit sebab gangguan

elektrolit harus terlebih dahulu dikoreksi
Klasifikasi
sebelum operasi.
1) Anal stenosis: adalah penyempitan daerah anus
 Pemeriksaan Radiografi: plain abdominal
sehingga feses tidak dapat keluar.
X-Ray untuk melihat gambaran double buble
sign tanpa gas pada distal usus. 2) Membranosus atresia: terdapat membran pada
anus.

Tatalaksana
3) Anal agenesis: memiliki anus tapi ada daging a. Tinggi: rektum berada di atas m. levator ani (m.
antara rektum dan anus. puborektalis). Biasanya disertai fistel ke
urogenital.
4) Rektal atresia: tidak memiliki rektum.
b. Intermediate: rektum terletak pada m. levator
Lebih lanjut lagi menjadi 3 sub kelompok anatomi:
ani tapi tidak menembusnya.
1. Anomali rendah (infralevator): rektum
c. Rendah: rektum dibawah m. levator ani.
mempunya jalur descendeing normal melalui
otot puborektalis, sfingter masih normal, dan
tidak ada hubungan ke saluran genitourinarius.
Gejala:
2. Anomali intermediate: rektum berada pada atau
 Muntah-muntah pada 24-48 jam setelah lahir.
di bawah otot puborektalis, sfingter masih
normal.  Tidak ada defekasi mekonium.

3. Anomali tinggi (supralevator): ujung rektum  Perut kembung.

berada di atas otot puborektalis dan sfingter

interna tidak ada. Biasanya terdapat hubungan
Pemeriksaan Penunjang
dengan fistula genitourinarius (pada pria
rektrouretral atau rektovagina pada wanita). 1. Radiologis, untuk mengetahui ada tidaknya
Jarak antara ujung buntu rektum sampai ke obstruksi intestinal.
kulit perineum lebih 1 cm.
2. X-Ray, untuk menentukan jarak pemanjangan
kantung rektum dan sfingternya dan melihat
keseluruhan bowel.
Etiopatologi
3. USG, untuk melihat fungsi organ interna dan
1. Kegagalan pembentukan septum urorektal karena
mencari obstruksi karena massa tumor.
gangguan pertumbuhan atau fusi.
4. CT Scan, untuk menentukan lesi.
2. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan
dubur. 5. Colok dubur, untuk memeriksa kepatenan
rektum.
3. Gangguan organogenesis saat usia 12 minggu
atau 3 bulan. 6. Pyelografi intravena, untuk menilai pelviokalises
dan ureter.
4. Kelainan bawaan.
7. Rontgenogram, untuk mengkonfirmasi fistula yg
berhubungan dengan traktus urinarius.
Manifestasi Klinik

Dibagi 3 berdasarkan letaknya:

Tatalaksana
1. Pembuatan kolostomy, biasanya dari usus besar
atau kolon iliaka tapi untuk anomali tinggi
kolostomy ditunda sampai beberapa hari
setelah lahir.

2. PSARP (Posterio-Sagital-Ano-Rectal-Plasty),
bedah definitifnya yaitu anoplasty dan umunya
ditunda 9-12 bulan yang dimaksudkan untuk
memberi waktu pelvis untuk membesar,
otot-otot berkembang menambah berat badan
bayi dan menambah baik status nutrisinya.

3. Tutup kolostomy, biasanya setelah beberapa

hari setelah operasi anak akan BAB melalui
anus. Pertama, BAB akan sering tapi seminggu
setelah operasi frekuensinya berkurang dan
agak padat.