Hernia Diafragma Kongenital Diagnosis

Ada 4 tipe: 1. Anamnesis: biasanya terdapat polihidramnion

80%.
1. Hernia Bochdalek, terjadi akibat adanya defek
posterolateral karena kegagalan penutupan 2. Pemfis: terlihat abdomen yang skapoid, Barrel
membran peritonela kiri. Yang paling sering terjadi. chest, distress napas, sianosis, dan pulsasi apex
jantung ke arah kontralateral.
2. Hernia morgagni, terjadi akibat defek
anteroretrosternal karena kegagalan bersatunya otot 3. Menurut Johnson dan Steinberg, distress napas
kosta dan sternal. terjadi karena desakan abdomen terhadap paru,
adanya hipoplasia paru, dan adanya hipertensi
3. Hiatus hernia, karena masuknya esofagus
pulmonal yang akhirnya menimbulkan gagal napas
abdominal dan kardiak gaster ke dalam rongga dada
akut.
melalui pelebaran hiatus esofagus.
4. Pem. Penunjang:
4. Paraesofageal hernia.
a) Analisis gas darah, untuk menentukan
adanya asidosis respiratorik akibat distress
Hernia Bochdalek napas. AGD juga bisa sebagai indikator

Adalah keadaan ketika herniasi intestinal, kadang dalam menilai derajat hipoplasia paru.

juga bisa lien dan hepar melalui defek di daerah Hipoplasia berat: PCO2 > 50 torr.

posterolateral dari diafragma, sering timbul di b) Pemeriksaan kromosom: untuk membantu

sebelah kiri. menemukan kelainan kongenital lain

Patogenesis sehingga bisa diperkirakan penyulit yang

1. Terjadi karena kegagalan pembentukan sebagian
diafragma.
2. Gangguan fusi unsur-unsur pleuroperitonei.
3. Gangguan pembentukan otot yang menyebabkan
diafragma tipis dan mengakibatkan terjadinya
eventrasi (elevasi).
Manifestasi Klinik
terjadi.
c) Kadar elektrolit serum: dimonitor untuk
mempertahankan homeostasis.
d) Foto thorax: pada Bochdalek kiri terlihat
gambaran udara atau cairan usus pada
hemitorak kiri dan pergeseran bayangan
jantung ke kanan. Foto thorax dapat juga
melihat adanya pneumothorax atau tidak.

1. Awal: takipneu, stridor, retraksi dinding dada, e) USG antenatal: dapat mendeteksi adanya
sianosis. polihidramnion, tidak terdapat gambaran
udara dalam lambung di rongga abdomen.
2. Biasanya terlihat segera setelah lahir atau 24-48
jam setelah lahir terlihat distress pernapasan f) Pemasangan pulse oximetry: untuk
sehingga Apgar’s scorenya rendah. membantu diagnosis dan tatalaksana
 hipertensi pulmonal akibat hipoplasi
pulmonal.

Terapi

1) Berikan surfaktan saat bayi bernapas untuk

pertama kalinya.

2) Pemberian glukokortikoid antenatal bisa

memperbaiki maturitas paru dan meningkatkan
oksigenasi paru.

3) ECMO (Extracorporeal Membrane

Oxygenation) adalah perlengkapan paru buatan
yang digunakan untuk mengembangkan sisa
jaringan paru agar oksegenasi tetap adekuat.

4) Pembedahan: mengembalikan organ abdomen

pada tempatnya. Dianjurkan pembedahan
dilakukan 24 jam setelah bayi stabil, atau 7-10
hari. Operasi dilakukan saat ekokardiografi
menunjukkan tekanan arteri pulmonalis stabil
dalam 24-48 jam.