RESPONSI DOKTER MUDA

KASUS OBSTETRI
GI P0000 22/23 mgg G/H/H/IU + Conjoint Twin
Thoracoabdominopagus (dengan Jantung dan Liver
menyatu)

Oleh:

Achmad Yarziq Mubarak

Aulia Dita Karlina
Dike Izza Maulaadianovi
Mega Kahdina
Putri Alief Siswanto
Rizky Alfiansyah

Pembimbing

Muhammad Yusuf, dr., Sp.OG (K)

DEPARTEMEN OBSTETRI DAN GINEKOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS AIRLANGGA

RSUD DR. SOETOMO SURABAYA

2017
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Conjoined twin (kembar siam) adalah keadaan anak kembar yang

tubuh keduanya bersatu. Kemunculan kasus kembar siam diperkirakan adalah

satu dalam 200.000 kelahiran.

Kembar siam terbentuk akibat kegagalan pemisahan pada embryonic

plate saat usia kehamilan 15-17 hari atau akibat penyatuan sekunder dari dua

disc embryonic yang terpisah pada dorsal neural tube atau ventral yolk sac

pada usia kehamilan 3-4 minggu.

Faktor predisposisi terjadinya conjoined twins adalah usia ibu lebih

dari 30 tahun, konsumsi obat kesuburan, fertilisasi secara in vitro dan faktor

keturunan.

Diagnosis conjoined twin sudah dapat ditegakkan sejak usia

kehamilan 9 minggu. Penatalaksanaan kembar siam sangat bervariasi

tergantung pada keadaan. Prognosis dan kualitas hidup merupakan hal yang

sangat berpengaruh dalam pengambilan keputusan, serta kemungkinan

keberhasilan pemisahan. Dari semua jenis kembar siam, kembar

omphalopagus merupakan kandidat paling baik untuk dilakukan operasi

elektif karena tingkat ketahanan hidup yang baik. Namun jika bayi berbagi

jantung atau otak, misalnya, operasi pemisahan mungkin tidak dapat

dilakukan sebab pembedahan jantung yang komplek sebagian besar tidak

berhasil. Dalam beberapa kasus, satu kembar diperbolehkan untuk hidup

dengan keseluruhan kompleks jantung. Sementara, craniopagus yang

memiliki persilangan otak yang lengkap, kembar ini biasanya tidak dapat

dipisahkan. Hal ini yang menyebabkan bayi dengan conjoined twin yang bisa

bertahan hidup berkisar antara 5% dan 25%,

Berdasarkan hal tersebut diatas penyaji ingin mempelajari kasus

conjoined twin lebih lanjut

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Conjoined twin (kembar siam) adalah keadaan anak kembar yang

tubuh keduanya bersatu. Hal ini terjadi apabila zigot dari bayi kembar identik

gagal terpisah secara sempurna. Kemunculan kasus kembar siam diperkirakan

adalah satu dalam 200.000 kelahiran. Kasus kembar siam yang bisa bertahan

hidup berkisar antara 5% dan 25%, dan sekitar 75% berjenis kelamin

perempuan. Istilah kembar siam berawal dari pasangan kembar siam terkenal

Chang dan Eng Bunker (1811-1874) yang lahir di Siam (sekarang Thailand).

Kasus kembar siam tertua yang tercatat adalah Mary dan Eliza Chulkhurst

dari Inggris yang lahir di tahun 1100-an.

2.2 Patofisiologi

Conjoined twin (kembar siam) terbentuk dari monozigot,

monoamnion dan monochorion. Sebagian besar conjoined twins merupakan

gender perempuan dengan perbandingan 3:1. Kembar siam terbentuk akibat

kegagalan pemisahan pada embryonic plate saat usia kehamilan 15-17 hari

atau akibat penyatuan sekunder dari dua disc embryonic yang terpisah pada

dorsal neural tube atau ventral yolk sac pada usia kehamilan 3-4 minggu.

Meskipun secara genetik mereka kembar identik tetapi pada conjoined twins

selalu ada yang lebih lemah atau lebih kecil dari yang lain karena kelainan

kongenital. Dengan bertambahnya usia, terjadi perbedaan pula dalam

perkembangan kepribadian. Conjoined twin merupakan kehamilan ganda

 monozigotik. Kehamilan ganda monozigotik artinya kehamilan yang

berasal dari satu sel telur, sehingga keduanya memiliki jenis kelamin yang

sama dan genotip yang identik. Kehamilan monozigotik diakibatkan oleh

karena terjadinya pembelahan pada oosit pasca fertilisasi.

Conjoined twin memiliki monokorion - monoamnion yang terbentuk

antara 8-12 hari, amnion dan rongga amnion terbentuk di atas disk

germinal. Hal ini menyebabkan kedua embrio berbagi amnion dan korion

yang sama. Spencer membagi conjoined twins menjadi 3 kelompok yakni

kembar dengan ventral union, kembar dengan dorsal union dan kembar

dengan lateral union. Ventral union dibagi lagi menjadi cephalopagus

(kepala), thoracopagus (chest), omphalopagus (umbilikus) dan ischiopagus

(hip). Dorsal union dibagi menjadi pygopagus (sakrum), rachipagus (spine)

dan craniopagus (kranium). Sedangkan lateral union dibagi menjadi

parapagus (side) twins. Faktor predisposisi terjadinya conjoined twins adalah

usia ibu lebih dari 30 tahun, konsumsi obat kesuburan, fertilisasi secara in

vitro dan faktor keturunan.

2.3 Diagnosis

Diagnosis untuk menegakkan conjoined twin atau kembar siam saat

kehamilan yaitu dengan melihat ukuran uterus yang lebih besar daripada

ukuran uterus pada kehamilan normal. Pada auskultasi terdengar dua denyut

jantung janin dan pemeriksaan laboratorium didapatkan peningkatan level

serum maternal-αfetoprotein atau human chorionic gonadotropin.

Pemeriksaan kemudian dikonfirmasi dengan USG. Sejak pertama kali

didiagnosis sebagai suspek conjoined twin kemudian akan dilakukan

 ekokardiografi dan MRI Ultrafast foetal atau MRI prenatal untuk konfirmasi

diagnosis. Kemudian pasien diberikan saran untuk menentukan MOD (Mode

of Delivery) untuk terminasi kehamilan. Diagnosis sudah dapat ditegakkan

sejak usia kehamilan 9 minggu. Setelah persalinan, bayi conjoined twins

memerlukan pemeriksaan laboratorium dan radiologi untuk memantau

perkembangan.

2.4 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan kembar siam sangat bervariasi tergantung pada

keadaan. Prognosis dan kualitas hidup merupakan hal yang sangat

berpengaruh dalam pengambilan keputusan, serta kemungkinan keberhasilan

pemisahan. Jika bayi berbagi jantung atau otak, misalnya, operasi pemisahan

mungkin tidak dapat dilakukan. Pembedahan jantung yang komplek sebagian

besar tidak berhasil. Dalam beberapa kasus, satu kembar diperbolehkan untuk

hidup dengan keseluruhan kompleks jantung. Sementara, craniopagus yang

memiliki persilangan otak yang lengkap, kembar ini biasanya tidak dapat

dipisahkan. Dari semua jenis kembar siam, kembar omphalopagus merupakan

kandidat paling baik untuk dilakukan operasi elektif karena tingkat ketahanan

hidup yang baik. Meski begitu, kondisi darurat dapat terjadi kapan saja

diantaranya yaitu penyumbatan di usus, ruptur omphalocele, gagal jantung

kongestif, gangguan pernafasan yang berat. Operasi pada kembar

omphalophagus dapat dilakukan karena rongga perut tumbuh sesuai usia bayi

namunjembatan yang menghubungkan kembar omphalopagus tidak tumbuh

membesar. Oleh karena itu, penutupan dinding perut bisa dilakukan lebih

mudah yaitu pada usia 1 tahun.

 BAB III
KASUS

IDENTITAS
Nama : Ny. MA
Umur : 27 tahun
Alamat : Dukuh Tengah Buduran
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Pendidikan : SMA
Suku : Jawa
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Tanggal MRS : 9 Januari 2018
No.RM : 12.63.89.89

ANAMNESIS
Pasien kiriman dari Poli Hamil RSDS dengan GI P0000 22/23 mgg G/H/H/IU +
Conjoined Twin (Thoracoabdominophagus) jantung dan liver menyatu. Tidak
didapatkan keluhan kencang-kencang, keluar cairan, keluar lendir, keluar darah
dari kemaluan.

Riwayat Perawatan Antenatal

PAN: - dr. Nanang, SpOG 1x
- dr. Kristanto, SpOG 1x  Gemelli
- Dr. dr Hermanto, SpOG(K)  Gemelli c. Conjoined twins
- dr. Pramudiyo, SpOG  Gemelli + c. conjoint twins
- PH 1 RSDS 3x  KRT ok conjoint twins

Riwayat Haid
HPHT : 22-07-2017
Usia Kehamilan 22 – 23 minggu
TP : 28-04-2018
Riwayat Persalinan:
1. Hamil ini
Menikah : 1 x  selama 1 tahun
Riwayat KB : (-)

Riwayat Perjalanan Singkat :

Tgl. 18 -08-2017
Pasien merasa terlambat haid, tes kehamilan sendiri hasil (+)
Tgl. 26-08-2017
Pasien periksa ke dr. Nanang, SpOG (Sidoarjo). TD 110/70. Tes kehamilan
hasil(+)
TFU : sde Let : sde DJJ : sde His : (-)
Hasil USG : GS : (+) FP : (-)
Pasien diminta kontrol 1 bulan lagi
Tgl. 20-10-2017
Pasien periksa ke dr. Kristianto, SpOG (Sidoarjo). TD 110/70
Hasil USG  gemelli + curiga conjoined twins
o.k. gemelli + curiga conjoined twins  pasien dirujuk ke Dr. dr. Hermanto T. J.,
SpOG(K)
Tgl. 20-10-2017
Pasien kemudian periksa ke Dr. dr. Hermanto T. J., SpOG(K). Dilakukan
pemeriksaan,
Hasil USG :
Gemelli/DJJ(+)/DJJ(+) Intra uterine, s. Conjoined twins
Pasien mendapat vitamin kehamilan dan diminta kontrol 1 bulan lagi untuk
evaluasi janin
Bayi I Bayi II
BPD 2,32 ~ 13/14 mgg BPD 2,25 ~ 13/14 mgg

Tgl. 16-12-2017
Kontrol ke dr. Pramudiyo, SpOG di RS Mitra Keluarga Waru
Hasil USG :
G/H/H
Bayi I Bayi II
BPD 5,25 ~ 22 mgg BPD 4,15 ~ 20 mgg
FL 3,6 ~ 21/22 mgg FL 3,64 ~ 21/22 mgg
Curiga Conjoined twins thoraco abdominophagus

Tgl. 22-12-2017
Kontrol kembali ke Dr. dr. Hermanto T. J., SpOG(K). TD 120/70
Hasil USG :
G/H/H
Bayi I Bayi II

BPD 5,27 ~ 22 mgg BPD 5,08 ~ 21/22 mgg

s. Thoracophagus

o.k. curiga conjoined twins  pasien dirujuk ke Poli Hamil RSDS untuk
penanganan berikutnya
Tgl. 27-12-2017
Pasien periksa ke PH1 RSDS pertama kali
Status Umum
GCS 456 A(-) I(-) C(-) D(-)
TD : 120/80 N : 92 RR : 20 Trec : 36,5oC
Cor : S1/S2 tunggal, murmur (-)
Pulmo : ves +/+ , rh -/-, wh -/-
Edema : -/-
Status Obstetri
TFU : 26 cm Letak : sungsang/sungsang
DJJ : I. 12-12-12 His : (-)
II. 12-13-13
Bayi I Bayi II
BPD 5,23 ~ 21/22 mgg BPD 5,5 ~ 22/23 mgg
HC 19,9 ~ 22/23 mgg HC 20,08 ~ 22/23 mgg
AC 17,55 ~ 22/23 mgg AC 17,9 ~ 22/23 mgg
FL 3,81 ~ 22/23 mgg FL 3,9 ~ 22/23 mgg
EFW 422 gram EFW 518 gram

Diskusi
Pediatri :
- Semakin ke atas dempetnya semakin jelek prognosisnya
- Kemungkinan non separable non survival
- Kemungkinan sia-sia untuk menunggu sampai aterm
- Saran : terminasi
Bedah Anak :
- Sama seperti Pediatri
- Diagnosis : Thoracoomphalopagus (dada sampai umbilikus)
BTKV :
- Sesuai dengan pediatri dan bedah anak
- Saran : Terminasi sesuai keputusan keluarga
Anestesi :
- Anastesi siap membantu untuk terminasi
Obgyn :
- Terminasi kehamilan saat ini agar bisa dilakukan pervaginam. Untuk
persiapan kehamilan selanjutnya dan resiko untuk ibu juga lebih kecil bila
MOD pervaginam. Pertimbangan pasien ini primigravida
Forensik :
- Boleh terminasi dengan syarat –syarat tertentu (sesuai hukum yang berlaku
karena pertimbangan keselamatan ibu)
Hasil Case Conference (tgl. 03-01-2018) :
- Terminasi kehamilan dengan pertimbangan janin non survival non
separable
- Usia kehamilan masih kecil (uk. 22/23 mgg), diusahakan lahir pervaginam
- KIE ibu dan keluarga hari Jum’at, tgl 05-01-2018 tentang hasil case
conference
05 Januari 2018
- Pasien dilakukan KIE oleh Tim Kembar Siam. Disarankan untuk terminasi
pervaginam sedini mungkin
- Pasien dan keluarga meminta MRS 09-01-2018
Tgl. 09-01-2018
Pasien kontrol ke poli hamil RSDS
Status Umum
GCS 456 A(-) I(-) C(-) D(-)
TD : 110/70 N : 84 RR : 18 Trec : 36,5oC
Cor : S1/S2 tunggal, murmur (-)
Pulmo : ves +/+ , rh -/-, wh -/-
Edema : -/-
Status Obstetri
TFU : 23 cm Letak : sungsang/sungsang
DJJ : I. 12-12-12 His : (-)
II. 12-13-12
A : G1P0000 22/23 mg G/H/H/IU + Conjoint Twins (curiga
Thoracoabdominophagus) dengan jantung dan liver menyatu
P:
- ~ Hasil case conference
- MRS VK
- Terminasi pervaginam ~ PS dengan ripening misoprostol 100 mcg per
vaginam tiap 6 jam s/d PS ≥ 5
- Bila PS ≥ 5 pro OD 12 jam setelah misoprostol terakhir
- Bila inpartu pro Spt Bokong/Spt Bokong

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien tidak memiliki riwayat Diabetes Melitus, Hipertensi maupun alergi.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada di keluarga pasien yang mengalami seperti ini.

PEMERIKSAAN FISIK
Status Umum 9/1/2018 pkl. 14.45
GCS 456 A(-) I(-) C(-) D(-)
TD : 110/70 N : 84 RR : 18 Trec : 36,6oC
Cor : S1/S2 tunggal, murmur (-)
Pulmo : ves +/+ , rh -/-, wh -/-
Edema : -/-
BB : 68 kg TB : 154 cm BMI : 28,67

Status Obstetri
TFU : 23 cm Letak : Letsu/Letsu
DJJ : 12-13-12/12-12-12 His : (-)
VT : Ø (-)/bagian terendah janin masih tinggi

DIAGNOSIS
GI P0000 22/23 mgg G/H/H IU + S. conjoined twins (s.
Thoracoabdominophagus (dengan jantung dan liver menyatu)

TATALAKSANA:
Terminasi kehamilan
Tatalaksana :
- Rippening misoprostol 100mcg/6jam/vag sd PS ≥ 5
- Bila PS ≥ 5 Pro OD 12 jam setelah misoprostol terakhir
- Bila inpartu pro Spt Bokong/Spt Bokong
- Mx : Kel/VS/His/DJJ/Flx