Bab 1

Pendahuluan

1.1 Latar Belakang

Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus
yang dimulai dari spingther ani internal kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan
termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang
dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.
Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tiak terdapatnya sel
ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach dikolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat
menimbulkan tidak adanya peristaltik usus dan evakasi usus secara spontan spingther rektum tidak
dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, tidak dapat menyebabkan
isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada
bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi proksimal.
Pasien dengan hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1961, tetapi yang
baru mempublikasikan adalah Herald Hirschprung yang mendeskripsikan mega kolon kongenital
pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga
tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan mengatakan bahwa mega kolon yang dijumpai pada
kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion.
1.2 Tujuan Umum
Mahasisa mampu menerapkan pola pikir secara ilmiah kedalam proses asuhan keperawatan nyata
serta mendapatkan pengalaman dalam memecahkan masalah pada gangguan Hisprung.
1.3 Tujuan Khusus
a. Mendeskripsikan pengertian Hisprung
b. Mendeskripsikan etiologi Hisprung
c. Mendeskripsikan manifestasi klinis Hisprung
d. Mendeskripsikan patofisiologi Hisprung
e. Mendeskripsikan pemeriksaan penunjang Hisprung
f. Mendeskripsikan komplikasi Hisprung
g. Mendeskripsikan penatalaksanaan Hisprung
 Bab II

TINJAUAN TEORI

A. Defenisi
Hisprung adalah penyait yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian
rectosigmoid colon. Dan ketidak adaan ini menimbulka abnormal atau tidak adnya evakuasi usus
spontan (Betz,Cecily & Sowden: 2000)
B. Etiologi
Karena adanya kegagalan sel neural crrest ambrional yang bermigrasi kedalam dinding usus atau
kgagalan pleksus menceritkus dan submukosa untuk berkembang kearah kradi kaudal didalam
dinding usus.
C. Manifestasi Klinik
Menurut (Buku Saku Keperawatan Pediatri, Cecily L. Betz dan Linda A. Sowden, EGC : 2002):
Masa Neonatal :
1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
2. Mutah berisi empedu
3. Enggan minum
4. Distensi Abdomen

Masa Bayi dan Kanak-Kanak

1. Konstipasi
2. Diare berulang
3. Tinja seperti Pita, berbau busuk
4. Distensi abdomen
5. Gagal tumbuh
D. Patofisiologi
Congenital aganglionik mega kolon menga,barkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya
sel ganglion pada dinding submukosa kolon distal. Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam
rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Penyakkit hisprung atau mega kolon kongenital, adalah tidak adanya sel-sel ganglion dalam
rectum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya peristaltis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingther rrectum tidak
 dapat berelaksasi, mencegah keluarnya fese secara normal. Isi usus terdorong ke segmen
ananglionik dan fese terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan dilatasinya bagian usus yang
proximal terhadap daerah itu. Penyakit hisprung diduga terjadi karena faktor genetik dan
lingkungan, namun eriologi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit hisprung dapat muncul pada
sembarang usia, walaupun paling sering terjadi pada neonatus (Buku Saku, Keperwatan Pediatri,
Cecily L. Betz dan Linda A Sowden, EGC : 2002).

E. Pemeriksaan Penunjang
1. Biopsi Isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap dan
mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2. Biopsi otot rectum, yakni pengambilan otot rectum, dilakukan dibawah narkos.
3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetikolin
4. Pemeriksaan noreepnerphin dari jaringan biopsy usus.
(Ngatsiyah, 1997 : 139)
1. Foto abdomen diagnostik : untuk mengetahui adanya penyumbatan dalam kolon.
2. Enema Barium : untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
3. Biopsi rectal : untuk mendeteksi adanya sel ganglion.
4. Manometri Anorectal : untuk mencatat adanya respon refluks sfingther interna dan
eksterna.
(Betz, 2002: 197).
F. Komplikasi
1. Obstruksi usus
2. Enterokolitis
3. konstipasi

G. Penatalaksanaan
1. Medis
Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portlion aganglionik diusus besar
untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga
normal dan juga fungsi sfinghter ani internal.
Ada dua tahap pembedahan pertama dengan kolostomi loop atau double barrel
diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal
dalam waktu 3-4 bulan. Terdapat prosedur dalam pembededahan, diantaranya :
 a) Prosedur duhanel biasanya dilakukan terhadap bayi kurang dari 1 tahun dengan
cara penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosikannya
dibelakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selbung ananglionik
dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
b) Prosedur swenson membuang bagian ananglionik kemudian menganastomosikan
end to end pada kolon bergangllion dengan saluran anal yang dilatasi dan
pemotongan sfinghter dilakukan pada bagian posterior.
c) Prosedur soave dilakukan oada anak-anak yang lebih besar dengan cara
membiarkan dinging otot dari segmen rectum tetap utuh kemudian kolon yang
bersaraf normal di tarik sampai keanus tempat dilakukannya anastomosis antara
kolon normal dan jaringan otot retrosigmoiod yang tersisa.
2. Keperawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaannya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan yang utama antara
laing :
a) Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini
b) Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c) Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)
d) Mendampingi orang tua pada perawatan kolostomi setelah rencana pulang.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi anak dengan malnutrisi tidak
dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Diperlujan juga diet
rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrsi
parenteral total.

Perencanaan pulang dan perawatan dirumah :

1) Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanada dan gejala komplikai
jangka panjang:
a. Stenosis dan konstriksi
b. Inkontinesia
c. Pengosongan usus yang tidak adekuat.
2) Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anak
a. Persiapan kulit
 b. Penggunaan alat kolostomi
c. Komplikasi stoma
d. Perawatan dan pembersihan alat kolostomi
e. Irigasi kolostomi.
3) Beri informasi penatalaksanaan diet
a. Makanan rendah sisa
b. Masukan cairan tanpa batas
c. Tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolit dan dehidrasi
4) Dorong orang tua untuk mengekspresikan perasaan tentng kolostomi
a. Tampilan
b. Bau
5) Rujuk ke prosedur institusi spesifik utntuk informasi yang dapat diberikan pada
orang tua tentang perawatan dirumah.
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1. Pengkajian Preoperasi
a. Pemeriksaan fisik
1) Abdomen
a) Ukuran lingkar abdomen
b) Amati adanya distensi abdomen
c) Dengarkan bising usus dari 4 kuadran
d) Perkusi abdomen
e) Palpasi abdomen
f) Amati riwayat konstipasi dan diare.
b. Kaji status nutrisi
a) Timbang BB
b) Amati adanya muntah
c) Kaji kekuatan otot
c. Ttv
a) Ukur suhu tubuh (pada umumnya meningkat)
b) Ukur frekuensi pernapasan (terjadinya takikardi dan dispnea)
c) Ukur tekanan darah
d) Ukur nadi (umumnya terjadi takikardi)
2. Pengkajian Pascaoperasi
a. Kaji integritas kulit
b. Amati tanda infeksi
c. Amati adanya kebocoran anastomisis
d. Amati pola eliminasi
B. Diagnosa
1. Preoperasi
a. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus
b. Resiko nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual muntah
c. Resiko kekurangan cairan berhubungan dengan muntah, diare pemasukan
terbatas karena adanya mual.
2. Pascaoperasi
 a. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
b. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan
c. Ansietas berhubungan dengan kuramg pengetahuan keluarga mengenai
pengobatan dan perawatan pasca operasi.

C. Intervensi
1. Preoperasi

No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi

1. Konstipasi Setelah dilakukan tindakan Bowel irigation
berhubungan 1x24 jam konstipasi dapat  Tetapkan alasan
dengan obstruksi teratasi. pembersihan
karena aganglion NOC : bowel elimination saluran
pada usus Kriteria Hasil; pencernaan
 Pola eliminasi dalam  Pilih pemberian
batas normal enema yang tepat
 Warna feses dalam  Monitor efek
batas normal samping dari
 Bau feses tidak pengobatan
menyengat  Observasi ttv dan
 Konstipasi tidak terjadi bising usus
 Peningkatan pola  Konsultasikan
eliminasi yang baik kedokter rencana
pembedahan.
2. Resiko nutrisi Setelah dilakukan tindakan Management Nutrisi
kurang dari keperawatan 1x24 jam mual  Kaji riwayat
kebutuhan tubuh muntah dapat teratasi. makanan yang
berhubungan biasa dimakan
dengan mual  Timbang BB
muntah  Kolaborasi
dengan ahli gizi
untuk
 menentukan
jumlah mutrisi
yang dibutuhkan
Monitor nutrisi
 Monitor turgor
kulit
 Monitor mual
muntah
 Monitor intake
nutrisi

3. Resiko Setelah dilakukan tindakan Fluid management

kekurangan cairan keperawtan 1x24 jam resiko  Pertahankan
berhubungan kekurangan cairan dapat teratasi intake dan output
dengan muntah, Kriteria Hasil : yang akurat
diare pemasukan  Keseimbangan intake  Monitor status
terbatas karena dan output hidrasi
adanya mual.  BB stabil  Monitor ttv
 Mata tidak cekung  Kolaborasi
 Membran mukosa tidak pemberian cairan
kering IV
 Kelembaban kulit
normal
Post Operasi

N diagnosa Tujuan dan Kriteria hasil Intervensi

o
1 Nyeri berhubungan Setelah dilakukan tindakan Pain Management
dengan insisi keperawatan 1x24 jam nyeri  Kaji secra
pembedahan diharapkan berangsur teratasi. komperhensif
NOC : Pain Level tentang nyeri
Kriteria Hasil :  Gunakan
 Mengenali faktor komunikasi
penyebab nyeri terapeutik agar
pasien dapat
mengekspresikan
nyerinya
 Kontrol faktor
lingkungan yang
dapat
mempengaruhi
respon klien
terhadap
ketidaknyamanan.
 Ajarkan teknik
non farmakologi
(terapi aktivitas
dan relaksasi)
Analgetik Administration
 Tentukan derajat
nyeri sebelum
pemberian obat
 Cek instruksi
dokter tentang
jenis obat, dosis
 Pilih analgetik
 yang yang
diperlukan
 Tentukan
analgetik sesuai
dengan nyeri
2 Resiko infeksi Setelah dilakukan tindakan Infection Protection
berhubungan keperawatan selam 1x 24 jam  Monitor tanda dan
dengan prosedur resiko infeksi dapat teratasi. gejala infeksi
pembedahan NOC : imune status  Monitor
Kriteria hasil : kerentanan
 Pasien bebas dari terhadap infeksi
gejala infeksi  Inspeksi kondisi
 Mengetahui proses luka
penularan penyakit
 Mencegah
kemampuan untuk
mencegah timbulnya
infeksi

3 Ansietas Setelah dilakukan tindakan  Bina hubungan

berhubungan keperawaytan selama 1x24 saling percaya
dengan kuramg jam kecemasan keluarga  Berikan
pengetahuan berkurang. kesemptan
keluarga mengenai Kriteria hasil : keluarga klie ntuk
pengobatan dan  Keluarga mampu mengungkapkan
perawatan pasca mengungkapkan keinginan atau
operasi. kecemasan harapan
 Keluarga klien  Berikan prosedur
memahami tujuan tentang
pengobatan dan pebgobatan atau
perawatan klien perawatan
 Keluarga klien mampu  Berikan pejelasa
melakukan perawatan tentang perawatan
di rumah kolostomi dirumah
 dan tetap menjaga
kebersihan dan
diet yang tepat.

D. Implementasi
Implemetasi harus sesuai dengan rencan yang telah ditentukan dan pelaksanan ini disesuaikan
dengan masalah yang ada atau yeng terjadi. Dalam pelaksanaan keperawatan ada 4 tindakan yang
dilakukan yaitu :
1. Tindakan mandiri
2. Tindakan observasi
3. Tindakan pendidikan kesehtan
4. Tindakan kolaborasi.
E. Evaluasi
Pra Operasi
1. Pola eliminasi normal
2. Kebutuhan nutrisi terpenuhi
3. Kebutuhan cairan terpenuhi

Pasca Operasi

1. Integritas kulilt membaik

2. Nyeri berkurang atau hilang
3. Pengetahuan meningkat tentang pengobatan dan perawatan kolon.
 Pathway

Tidak ada segmen

aganglionik

Peristalstik abnormal

Obstruksi Gangguan Penyempitan

usus besar rasa nyaman lumen usus

konstipasi Mual muntah Obstruksi proksimal

Tinja dan gas

Resiko kekurangan terkumpul
Distensi abdomen
nutrsi

Perubahan status kesehatan anak

Tindakan pembedahan

Keterbatasan
Nyeri post operasi Resiko infeksi Ansietas
aktivitas