HEMATOLOGI

A. Pengertian Hematologi

Hematologi adalah ilmu yang mempelajari tentang darah serta jaringan yang membentuk
darah. Darah merupakan jaringan yang berbentuk cairan yang terdiri dari 2 bagian besar yaitu plasma
darah dan bagian korpuskuli. Dan merupakan bagian penting dari sistem transport.
Dalam arti lain hematologi juga dikenal sebagai cabang ilmu kedokteran mengenai sel
darah, organ pembentuk darah, dan kelainan yang berhubungan dengan sel serta organ pembentuk
darah. Setiap orang mengetahui bahwa pendarahan pada akhirnya akan berhenti ketika terjadi luka
atau terdapat luka lama yang mengeluarkan darah kembali. Saat pendarahan berlangsung, gumpalan
darah beku akan segera terbentuk dan mengeras, dan luka pun pulih seketika. Sebuah kejadian yang
mungkin tampak sederhana dan biasa saja di mata Anda, tapi tidak bagi para ahli biokimia. Penelitian
mereka menunjukkan, peristiwa ini terjadi akibat bekerjanya sebuah sistem yang sangat rumit.
Hilangnya satu bagian saja yang membentuk sistem ini, atau kerusakan sekecil apa pun padanya,
akan menjadikan keseluruhan proses tidak berfungsi.
Darah harus membeku pada waktu dan tempat yang tepat, dan ketika keadaannya telah
pulih seperti sediakala, darah beku tersebut harus lenyap. Sistem ini bekerja tanpa kesalahan sedikit
pun hingga bagian-bagiannya yang terkecil. Jika terjadi pendarahan, pembekuan darah harus segera
terjadi demi mencegah kematian. Di samping itu, darah beku tersebut harus menutupi keseluruhan
luka, dan yang lebih penting lagi, harus terbentuk tepat hanya pada lapisan paling atas yang
menutupi luka. Jika pembekuan darah tidak terjadi pada saat dan tempat yang tepat, maka
keseluruhan darah pada makhluk tersebut akan membeku dan berakibat pada kematian.

a.        Fungsi darah
1.      Mengangkut O2 dari paru-paru ke jaringan dan CO2 dari jaringan ke paruparu.
2.      Mengangkut sari makanan yang diserap dari usus halus ke seluruh tubuh.
3.      Mengangkut sisa metabolisme menuju alat ekskresi
4.      Berhubungan dengan kekebalan tubuh karena didalamnya terkandung lekosit, antibody dan
substansi protektif lainnya.
5.      Mengangkut ekskresi hormon dari organ yang satu ke organ lainnya.
6.      Mengatur keseimbangan air dalam tubuh.
7.      Mengatur suhu tubuh.
8.      Mengatur keseimbangan tekanan osmotik.
9.      Mengatur keseimbangan asam basa tubuh.
10.  Mengatur keseimbangan ion-ion dalam tubuh

b.        Komponen darah

1. Bagian korpuskuli (elemen seluler)

a)      ErItrosit (sel darah merah)
Merupakan bagian utama dari sel darah. Jumlah pada pria dewasa adalah lima
juta/μl darah sedangkan pada wanita empat juta/μl darah. Berbentuk bikonkaf, warna
merah disebabkan oleh adanya Hemoglobin. Dihasilkan oleh limpa, hati dan sum-sum
tulang pada tulang pipih. Berusia sekitar 120 hari, sel yang telah tua dihancurkan di hati
dan dirombak menjadi pigmen bilirubin (Pigmen empedu). Fungsi primernya adalah
mengangkut O2 dari paru-paru ke jaringan dan CO2 dari jaringan ke paru-paru.
b)      Lekosit (sel darah putih)
Jumlah sel pada orang dewasa 6000 – 9000 sel/μl darah. Diproduksi di sum-sum
tulang, limpa dan kelenjar limfe. Terdiri dari beberapa jenis, yaitu :
1. Granulosit : Lekosit yang di dalam sitoplasmanya memiliki granula. Terdiri dari :
a)      Eosinofil: Mengandung granula berwarna merah dan berperan pada reaksi
alergi (terutama infeksi cacing)
b)      Basofil : Mengandung granula berwarna biru dan berperan pada reaksi alergi
c)      Netrofil (Batang dan Segmen) : Disebut juga sel Poly Morpho Nuclear dan
berfungsi sebagai fagosit
 2. Agranulosit : Lekosit yang sitoplasmanya tidak memiliki granula. Terdiri dari:
a)      Limfosit Berfungsi sebagai sel kekebalan tubuh, yaitu
·Limfosit T : Berperan sebagai imunitas seluler
·Limfosit B : Berperan sebagai imunitas humoral
b)      Monosit yaitu Lekosit dengan ukuran paling besar. Fungsi lekosit ada dua, yaitu
:
1.      Fungsi defensip yaitu fungsi untuk mempertahankan tubuh terhadap
benda-benda asing termasuk mikroorganisme penyebab infeksi.
2.      Fungsi reparatif yaitu fungsi yang memperbaiki / mencegah terjadinya
kerusakan terutama kerusakan vaskuler / pembuluh darah.
c)      Trombosit (keping darah / sel darah pembeku)
Jumlah pada orang dewasa 200.000 – 500.000 sel/μl darah.
Bentuknya tidak teratur dan tidak mempunyai inti. Diproduksi pada sum-sum
tulang dan berperan dalam proses pembekuan darah.
d)      Bagian cair (plasma / serum)
e)      Plasma adalah cairan berwarna kuning muda yang didapat dengan cara
memutar sejumlah darah yang sebelumnya ditambah dengan antikoagulan.
f)      Serum adalah cairan berwarna kuning muda yang didapat dengan cara
memutar sejumlah darah yang dibiarkan membeku tanpa penambahan
antikoagulan.
1.      Serum komposisinya hampir sama dengan plasma. Perbedaannya adalah
pada serum :
(1). Tidak mengandung fibrinogen
(2). Tidak mengandung faktor pembekuan (faktor II, V dan VIII)
(3). Mengandung serotonin tinggi karena adanya perusakan pada platelet
2.      Bagian cairan ini terdiri atas 91 % air dan 9 % bahan padat (organik dan
anorganik) dan didalamnya mengandung berbagai macam zat, yaitu :
(1). Golongan karbohidrat contohnya glukosa
(2). Golongan protein contohnya albumin, globulin, fibrinogen
(3). Golongan lemak contohnya kolesterol
(4). Golongan enzim contohnya amilase, transaminase
(5). Golongan hormon contohnya insulin, glukagon
(6). Golongan mineral contohnya zat besi (Fe), kalium (K)
(7). Golongan vitamin contohnya vitamin A, vitamin K
(8).Golongan sisa metabolisme contohnya urea, asam urat, kreatinin.
(9).Golongan zat warna contohnya bilirubin

Pentingnya mengetahui Kondisi Darah

Dalam hematologi, diketahui gangguan darah biasanya terjadi karena adanya penyakit, efek
samping obat-obatan, dan kekurangan nutrisi tertentu dalam asupan makanan sehari-hari.
Perawatan yang diperlukan untuk penyakit darah bervariasi, tergantung pada kondisi darah dan
tingkat keparahannya, begitu pula dengan perjalanan penyakitnya yang bisa berbeda-beda.
Gangguan darah dapat memengaruhi salah satu dari tiga komponen utama darah, yaitu:
 Sel darah merah
Sel darah merah berfungsi membawa oksigen ke jaringan tubuh. Gangguan darah pada sel
darah merah yang paling sering terjadi adalah anemia. Orang dengan anemia memiliki
jumlah sel darah merah yang rendah. Meski pada kondisi yang ringan anemia seringkali tidak
menyebabkan gejala, namun anemia tidak dapat dianggap enteng. Karena jika tidak diatasi,
anemia bisa berkembang menjadi lebih berat dan menyebabkan kelelahan, kulit pucat, dan
sesak napas.

 Sel darah putih

Sel darah putih berfungsi sebagai salah satu sistem pertahanan tubuh untuk melawan
infeksi. Gangguan yang umum memengaruhi sel darah putih adalah karena infeksi bakteri
dan virus, penyakit kronis, serta leukemia atau kanker darah, di mana sel darah putih
 menjadi ganas dan berkembang di dalam sumsum tulang. Adapun gangguan lainnya adalah
limfoma, multiple myeloma,  dan sindrom mielodisplasia.

 Trombosit
Dikenal juga sebagai keping darah, sel darah ini berfungsi untuk membantu proses
pembekuan darah. Perubahan jumlah trombosit dapat dipengaruhi oleh berbagai hal, ketika
jumlah trombosit meningkat, kondisi tersebut dikenal sebagai trombositosis, sedangkan
jumlah trombosit yang menurun disebut juga trombositopenia. Beberapa kondisi yang bisa
memengaruhi jumlah trombosit di antaranya adalah Idiopathic Trombocytopenic Purpura
(ITP) dan juga demam berdarah dengue.

Ketahui Pemeriksaan Hematologi

Pemeriksaan hematologi dilakukan untuk berbagai macam fungsi, antara lain untuk menilai
kondisi kesehatan secara umum, juga untuk melihat adanya tanda-tanda infeksi dan beragam
penyakit. Pemeriksaan hematologi juga memiliki peranan penting dalam prosedur donor darah serta
transfusi darah. Ada banyak jenis pemeriksaan hematologi yang bisa dilakukan. Salah satunya
yaitu pemeriksaan darah lengkap. Tujuan pemeriksaan ini adalah untuk menilai kondisi darah secara
keseluruhan dan membantu diagnosis anemia, penyakit peradangan, memantau kehilangan darah,
infeksi, bahkan untuk mendeteksi kanker.
Pemeriksaan darah lengkap meliputi:
 Hemoglobin
 Hematokrit
 Jumlah sel darah merah berikut dengan volumenya
 Sel darah putih berikut dengan hitung jenisnya
 Trombosit

Selain itu, dapat juga dilakukan pemeriksaan prothrombin time (PT), partial thromboplastin time
(PTT), dan international normalized ratio (INR) yang bertujuan untuk menilai pembekuan darah dan
gangguannya. Pemeriksaan hematologi juga bermanfaat untuk menjadi tolak ukur apakah seseorang
dapat menjalani pengobatan. Terutama untuk pengobatan yang mampu mempengaruhi sel darah,
seperti aspirin, dan juga apakah mampu menjalani tindakan medis seperti pembedahan/operasi.
Dalam menangani pasien, ahli hematologi dapat berkolaborasi dengan para ahli di berbagai bidang
lain untuk memberikan perawatan yang efektif, seperti transplantasi, onkologi dan patologi klinik.
Dalam dunia medis, hematologi memegang peranan penting dalam tiap proses diagnosis hingga
penatalaksanaan.
 B. Konsep Hematologi

Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum
tulan dan nodus limfa. Darah merupakan medium transport tubuh, volume darah manusia sekitar
7%-10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter.
Darah terdiri atas 2 komponen utama, yaitu sebagai berikut :
1.      Plasma darah, bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air, elektrolit, dan  protein
darah.
2.      Butir-butir darah ( blood corpuscles), yang terdiri atas komponen sebagai berikut :
a. Eritrosit (sel darah merah)
b. Leukosit (sel darah putih)
c. Trombosit (platelet) butir pembeku darah.

Cairan darah tersusun atas komponen sel yang tersuspensi dalam plasma darah. Sel darah
dibagi menjadi eritrosit ( sel darah merah, normalnya 5 ribu per mm3 darah) dan lekosit 9 sel darah
putih, normalnya 5000 – 10000 per mm3 darah). Terdapat sekitar 500 – 1000 eritrost tiap satu
lekosit. Lekosit dapat berada dalam berapa bentuk; eosinofil, basofil, monosit, netrofil, dan limfosit.
Fragmen-fragmen sel tak berinti yang disebut trombosit ( normalnya 150000 – 450000 per mm3
darah). Komponen seluler darah ini normalnya menyusun 40% - 45% voume darah. Fraksi darah yang
ditempati oleh eritrosit disebut hematokrit. Darah terlihat sebagai cairan merah, opak, dan kental.
Warnanya ditentukan oleh hemoglobinyang terkandung dalam sel darah merah.
Volume darah manusia skitar 7% - 10% berat badan norma dan berjumlah sekitar 5 litet.
Darah bersirkulasi di dalam system vaskulerdan berperan sebagai penghubng antar organ tubuh,
membawa oksigen yang diabsobsi oleh paru dan nutrisi yang diabsobsi oleh traktus gastrointestinal
ke sel tbuh ntuk metabolisme sel. Darah juga mengangkut produsi sampah yang dihasilkan oleh
metabolism sel ke paru, kulit, dan ginjal yang akan ditransformaasidan dibuang ke luar drai tubuh.
Darah juga membawa hormone dan antibody ke tempat sasaran atau tujuan.
Asuhan Keperawatan Gangguan Pada Sistem Hematologi “Anemia” Sistem hematologi
tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sum-sum tulang dan nodus limfa. Darah
adalah organ khusus, yang berbeda dengan organ lain. Untuk menjalankan fungsinya darah harus
tetap berada dalam keadaan cairan normal. karena berupa cairan, selalu terdapat bahaya kehilangan
darah dari sistem vaskuler akibat trauma. atau kegagalan sum-sum tulang atau keduanya dapat
menimbulkan anemia. anemia bukan merupakan penyakit atau gangguan fungsi tubuh. secara
fisiologis, anemia terjadi apabila terdapat kekurangan jumlah hemoglobin untuk mengangkut O 2 ke
jaringan. Anemia yang sering terjadi pada anak dapat digolongkan dalam beberapa bagian antara
lain:
1. Anemia Aplastik

1.      Defenisi
Anemia aplastik dapat didefinisikan sebagai suatu kegagalan anatomi dan fisiologi dari
sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentuk
darah dalam sumsum tulang.
2.      Etiologi
Penyebab bisa congenital, idiopatik, kemoterapi, radioterapi, insektisida, obat-obat
klorompenikol pasca hepatitis, kelainan hemoglobinuria paroksisimal nokturnal.
1.      Faktor Kongenital
Sindrom fankoni yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti microsepali, strabismus,
anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya
2.      Faktor didapat
Bahan kimia               : Benzena, insektisida, senyawa As, Au, Pb
Obat                           : Cloramfenikol, Mesantoin (anti konvulsan), piribenzamin (anti histamin),
 santonin/kalomel, obat sitostatika (mileran, metrotrexate, TEM, Vincristine, rubidomycine, dsb)
Radiasi                       : Sinar rontgen, radio aktif.
Faktor individu           : Alergi terhadap obat, bahan kimia dll
Infeksi                       : Tuberculosis milier, hepatitis dab
Lain – lain                   : Keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin.
Idiopatik                     : Merupakan penyebab yang paling sering.

3.      Fatofisiologi
Timbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sum-sum atau kehilangan sel darah
merah berlebihan atau keduanya. Kegagalan sum-sum dapat terjadi akibat invasi kuman, kekurangan
nutrisi, selain pembentukan Hb terganggu akan menyebabkan terjadinya gangguan pada sirkulasi O2
dan nutrisi kejaringan tbuh dan mengakibatkan penurunan tekanan dalam sirkulasi paru dan
terjadinya kelemahan serta kelelahan
4.      Komplikasi
Komplikasi umum anemia meliputi gagal ginjal, paratesia dan kejang pada setiap tingkat
anemia, pasien dengan penyakit jantung cenderung lebih besar kemungkinan mengalami anemia
atau gejala gagal jantung kongestif daripada seseorang yang tidak mempunyai penyakit jantung.

7.      Uji laboratoriun dan diagnostik :

1.      Hitung darah lengkap disertai diferensial – anemia makrositik, penurunan granulosit, monosit dan
limfosit
2.      Jumlah trombosit – menurun
3.      Jumlah retikulosit – menurun
4.      Aspirasi & biopsi sumsum tulang – hiposelular
5.      Elektroforesis hemoglobin – kadar hemoglobin janin meningkat
6.      Titer antigen sel darah merah – naik
7.      Uji gula air – positif
8.      Uji Ham – positif
9.      Kadar folat dan B12 serum – normal atau meningkat
10.  Uji kerusakan kromosom – positif untuk anemia Fanconi

8.      Penatalaksanaan Medis :

Pilihan utama pengobatan anemia aplastik adalah tranplantasi sumsum tulang

dengan donor saudara kandung, yang antigen limfosit manusianya (HLA) sesuai. Imunoterapi dengan
globulin anti timosit (ATG) atau globulin anti limfosit (ALG) adalah terapi primer bagi anak yang
bukan calon untuk transplantasi sumsum tulang. Terapi penunjang mencakup pemakaian antibiotik
dan pemberian produk darah. Antibiotika dipakai untuk mengatasi demam dan neutropenia,
antibiotika profilaktif tidak diindikasikan untuk anak yang asimptomatik. Produk darah yang dapat
diberikan adalah sbb :

1.      Trombosit – untuk mempertahankan jumlah trombosit diatas 20.000/mm3. Pakai feresis trombosit
donor tunggal untuk menurunkan jumlah antigen limfosit manusia yang terpajan pada anak itu.
2.      Packed red blood cells – untuk mempertahankan kadar hemoglobin diatas g/dl (anemia kronik
sering ditoleransi dengan baik) untuk terapi jangka panjang pakai deferoksamin sebagai agens
pengikat ion logam untuk mencegah komplikasi kelebihan besi
3.      Granulosit – ditransfusi ke pasien yang menderita sepsis gram negative
4.      Pengkajian Keperawatan :
1. Mengkaji tempat-tempat perdarahan dan gejala perdarahan
2. Mengkaji tingkat aktivitas
3. Mengkaji tingkat perkembangan
5.      Diagnosa Keperawatan :
1. Risiko tinggi cedera
2. Risiko tinggi infeksi
3. Intoleransi aktivitas
4. Kelelahan
5. Perubahan pertumbuhan dan perkembangan
6.      Intervensi Keperawatan :

1.      Identifikasi dan laporkan tanda dan gejala perdarahan

a.       Tanda-tanda vital (denyut apex meningkat, nadi lemah dan cepat, TD menurun)
b.      Tempat perdarahan
c.       Warna kulit (pucat) dan tanda-tanda diaphoresis
d.      Kelemahan
e.       Penurunan tingkat kesadaran
f.       Penurunan jumlah trombosit
2.      Lindungi dari trauma
a.       Jangan beri aspirin atau obat-obat NSAID
b.      Hindari suntikan IM dan suppositoria
c.       Beri obat kontrasepsi untuk mengurangi menstruasi berlebihan
d.      Usahakan higiene mulut yang baik dengan sikat gigi lunak
3.      Lindungi dari Infeksi
a.       Hindari kontak dengan sumber infeksi potensial
b.      Usahakan isolasi ketat (rujuk kebijakan dan prosedur RS)
c.       Beri produk darah dan pantau respon anak terhadap infus (setelah transplantasi sumsum tulang
untuk menghindari sensitisasi terhadap antigen transplantasi donor)
d.      Observasi adanya efek samping atau respons yang merugikan
e.       Observasi tanda-tanda kelebihan cairan
f.       Pantau tanda-tanda vital sebelum pemasangan infus, pantau selama 15 menit
g.      selama jam pertama dan kemudian setiap jam setiap infus terpasang
h.      Berikan periode istirahat yang lebih sering. Berikan asuhan keperawatan untuk meningkatkan
toleransi aktivitas dan mencegah kelelahan
i.        Pantau respons terapeutik dan respon yang merugikan terhadap pengobatan, pantau kerja dan
efek samping obat
j.        Siapkan anak dan keluarga untuk transplantasi sumsum tulang
k.      pantau tanda-tanda komlikasi trasplantasi sumsum tulang
l.        Berikan aktivitas pengalih dan rekreasi sesuai usia
m.    Berikan penjelasan sesuai usia sebelum pelaksanaan prosedur

4.      Hasil yang diharapkan

a.       Anak berangsur-angsur mengalami peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan
akhirnya trombosit
b.      Infeksi yang terjadi pada anak semakin sedikit
c.       Episode perdarahan pada anak minimal
d.      Anak dan keluarga memahami perlunya perawatan di rumah dan perawatan tindak lanjut.
B.     Anemia Defesiensi Zat besi
1.      Defenisi
Keadaan dimana kandungan zat besi tubuh total turun dibawah normal.
2.      Etiologi
Umunya disebabkan oleh perdarahan kronik, investasi cacing tambang, diet yang tidak cukup,
absorbsi yang menurun, kebutuhannya meningkat pada kehamilan, laktasi, perdarahan pasda
saluran cerna, mestruasi, donor darah, hemoglobinuria, penyimpanan besi berkurang.
3.      Fatofisiologi
Penderita defesiensi besi yang berat lebih dari 40mg/100ml: Hb 6-7 grm/100ml mempunyai
rambut yang rapuh dan halus serta kuku tipis, rata dan mudah patah, selain itu atropi papilla lida
mengakibatkan lida tampak pucat, licin mengkilat, merah daging, meradang dan sakit, dapat juga
timbul stomatis angularis, pesah-pecah dan kemerahan disudut mulut yang menimbulkan rasa nyeri.
4.      Komplikasi

1.      Perkembangan otak buruk

2.      daya konsentrasi menurun
3.      Hasil uji perkembangan menurun
4.      Kemampuan mengolah informasi yang didengar menurun

5.      Uji laboratorium dan Diagnostik

1.      Kadar porfirin eritrosit bebas – meningkat

2.      Konsentrasi besi serum – menurun
3.      Saturasi transferin – menurun
4.      Konsentrasi feritin serum – menurun
5.      Hemoglobin – menurun & Rasio hemoglobin – porfirin eritrosit – meningkat
6.      Mean Corpuscle Volume (MCV) dan Mean Corpuscle Hemoglobin Concentration (MCHC) –
menurun, menyebabkan anemia hipokrom mikrositik atau sel-sel darah merah yang kecil-kecil dan
pucat
7.      Selama pengobatan, jumlah retikulosit – meningkat dalam 3 –5 hari sesudah dimulainya terapi besi
mengindikasikan respon terapeutik yang positif
8.      Dengan pengobatan, hemoglobin – kembali normal dalam 4 – 8 minggu mengindikasikan tambahan
besi dan nutrisi yang adekuat

6.      Penatalaksanaan Medis :

Usaha pencegahan ditujukan pada pengobatan dan intervensi. Pencegahan

tersebut mencakup menganjurkan ibu untuk memberikan ASI, makan makanan kaya zat besi dan,
minum vitamin pranatal yang mengandung besi. Terapi untuk mengatasi anemia zat besi terdiri dari
program pengobatan berikut : Zat besi diberikan per oral (PO) dalam dosis 2 – 3 mg per kg unsur
besi. Semua bentuk zat besi sama efektifnya (ferosulfat, ferofumarat, ferosuksinat, feroglukonat).
Vitamin C harus diberikan bersama zat besi (vitamin C meningkatkan absorbsi besi). Zat besi paling
baik diserap bila iminum 1 jam sebelum makan. Terapi besi hendaknya diberikan sekurang-
kurangnya selama 6 minggu setelah anemia dikoreksi untuk mengisi kembali cadangan besi. Zat besi
yang disuntikkan jarang dipakai kecuali terdapat penyakit malabsorbsi usus halus.

7.      Intervensi Keperawatan

1.      Pantau efek terapeutik dan efek yang tidak diinginkan terhadap terapi zat besi pada anak
2.      Efek samping dari terapi oral (perubahan warna gigi) jarang terjadi
3.      Ajarkan tentang cara-cara mencegah perubahan warna gigi
- minum preparat besi dengan air, sebaiknya dengan jus jeruk
- berkumur setelah minum obat
4.      Anjurkan untuk meningkatkan makanan berserat dan air untuk mengurangi konstipasi dari zat besi
5.      Untuk mengatasi konstipasi berat akibat zat besi, cobalah untuk
6.      menurunkan dosis zat besi, tetapi memperpanjang lama pengobatan.
7.      Ajarkan pada orangtua tentang asupan nutrisi yang adekuat
8.      Kurangi asupan susu pada anak
9.      Tingkatkan asupan daging dan pengganti protein yang sesuai
10.  Tambahkan padi-padian utuh dan sayur-sayuran hijau dalam diet
11.  Dapatkan informasi tentang riwayat diet dan prilaku makan
12.  Kaji faktor-faktor yang menyebabkan defisiensi besi nutrisi psikososial, prilaku, dan nutrisional
13.  Buat rencana bersama orangtua tentang pendekatan-pendekatan kebiasaan makan yang dapat
diterima
14.  Rujuk ke ahli gizi untuk evaluasi dan terapi intensif
15.  Anjurkan ibu untuk menyusui bayinya, karena zat besi dari ASI mudah untuk diserap

8.      Hasil yang diharapkan

1.      Warna kulit anak membaik

2.      Pola tumbuh anak membaik
3.      Tingkat aktivitas anak sesuai dengan usianya
4.      Orangtua menunjukkan pemahamannya terhadap aturan pengobatan di rumah (pemberian obat,
makanan kaya zat besi yang sesuai)

C.     Anemia Sel Sabit

1.      Definisi

Anemia sel sabit adalah anemia dimana kondisi eritrosit mengandung bentuk hemoglobin
yang abnormal (HbS) dengan rantai beta yang abnormal. Sebagai akibatnya mereka mengambil
bentuk aneh (bersabit) jika tekanan oksigen menurun.
.
2.      Etiologi

Kelainan bawaan (kongenital) atau merupakan faktor yang didapat (acquired).

3.      Patofisiologi
Defek dasar pada penyakit ini adalah adalah gen autosom yang mutan yang mempengaruhi
penggantian valin dengan asam glutamat pada rantai hemoglobin. Sel darah merah pada pada
anemia ini berbentuk sabit dan memiliki kemampuan yang kurang dalam hal membawa oksigen. Sel
ini juga memiliki angka destruksi yang lebih besar dari sel darah normal. Jangka hidupnya menurun
hingga 16 sampai 20 hari. Sel sabit sangat kaku, karena hemoglobinnya berbentuk gel, dehidrasi
seluler, dan membrannya yang tidak fleksibel. Sel-sel ini menyebabkan terperangkap dalam sirkulasi
dan membentuk lingkaran setan infark dan sickling yang progresif. Terdapat 3 jenis krisis : (1) oklusi
pembuluh darah (sangat nyeri), (2) sekuestrasi limpa, dan (3) aplastik. Krisis sel sabit menurun
frekuensinya sejalan dengan bertambahnya usia. Mortalitas pada tahun-tahun pertama umumnya
disebabkan oleh infeksi dan krisis sekuestrasi.
4.      Komplikasi

1.      Kurang tidur.

2.      Pubertas tertunda
3.      Fertilitas terganggu
4.      Priapismus
5.      Batu empedu
6.      Ulkus tungkai
7.      Penyakit jantung, hati dan ginjal menahun
8.      Osteomielitis
9.      Depresi, isolasi, dan rendah diri
10.  Enuresis
11.  Risiko tinggi ketergantungan obat
12.  Hubungan anak – orangtua tegang
13.  Stroke

5.      Uji Laboratorium dan Diagnostik

1.      Elektroforesis hemoglobin, sebaiknya dilakukan pada saat lahir terhadap semua bayi sebagai bagian
dari skrinning bayi baru lahir. Uji ini dapat menghitung persentase hemoglobin S yang ada
2.      Darah atau sel fetus – uji ini memungkinkan penetapan diagnosis prenatal antara kehamilan
minggu ke 9 dan 11

6.      Penatalaksanaan Medis

Meskipun sampai saat ini belum ditemukan obat untuk anemia sel sabit, tetapi
penatalaksanaan medis yang dilakukan dapat mengurangi terjadinya krisis. Pemberian penicillin
profilaktik untuk mencegah septikemia hendaknya dilakukan pada periode baru lahir. Imunisasi
tambahan yang diperlukan adalah (1) vaksin pneumokokus saat berusia 2 tahun, dengan booster
saat anak berusia 4 sampai 5 tahun dan (2) vaksin influenza
Program hipertransfusi bagia anak dengan riwayat stroke, penyakit paru progresif dan
mungkin juga krisis vasooklusif berat (kontroversial), adalah pengobatan yang kinssi diberikan.
Kelebihan besi menyebabkan besi tersebut mengendap pada organ-organ dengan komlikasi sebagai
berikut : kardiomiopati, sirosis, diabetes tergantung insulin, hipotiroidisme, hipoparatiroidisme,
pertumbuhan yang tertunda, dan perkembangan seks yang juga tertunda. Deferoksamin (Desferal)
yang diberikan melalui subkutan atau transfusi, mengkelasi besi sehingga dapat dikeluarkan bersama
urin atau empedu untuk membantu mengurangi komplikasi tersebut.
Analgesik dipakai untuk mengendalikan nyeri selama masa krisis. Antibiotik dapat dipakai,
karena infeksi dapat memicu terjadinya krisis.

7.      Pengkajian Keperawatan

1.      Kaji sistem kardiovaskulernya (nadi, thorax, tampilan umum, kulit dan edema)
2.      Kaji sistem respirasinya ( bernapas, hasil auskultasi thorax, bentuk dan lingkar dada, tampiln umum)
3.      Kaji tingkat nyeri anak.

8.      Diagnosa Keperawatan

1.      Perubahan perfusi jaringan : ginjal, serebrum, dan perifer

2.      Nyeri
3.      Risiko tinggi keletihan
4.      Risiko tinggi infeksi
5.      Risiko tinggi kelebihan volume cairan
6.      Risiko tinggi cedera
7.      Perubahan pertumbuhan dan perkembangan
8.      Risiko tinggi koping keluarga tidak efektif : menurun
9.      Risiko tinggi koping individu tidak efektif : menurun
10.  Risiko tinggi penatalaksanaan program terapeutik tidak efektif

9.      Intervensi Keperawatan

1.      Cegah atau minimalkan efek dari krisis sel sabit :

Sadari bahwa pengkajian dan penanganan dini adalah kunci pencegahan dan intervensi episode
krisis
2.      Hindari dingin dan vasokonstriksi selama episode nyeri, dingin dapat meningkatkan sickling
3.      Berikan dan tingkatkan hidrasi (satu setengah sampai 2 kali didrasi rumatan)
4.      (1) pertahankan dengan ketat asupan dan keluaran
(2) kaji adanya tanda-tanda dehidrasi
tingkatkan oksigenasi jaringan : pantau adanya tanda-tanda hipoksia – sianosis; hiperventilasi;
peningkatan denyut apeks; frekuensi napas dan tekanan darah; dan konfusi mental
5.      Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen
6.      Pantau penggunaan alat oksigen.
7.      Berikan dan pantau penggunaan produk darah dan terapi kelasi; kaji tanda-tanda reaksi transfusi
demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual dan muntah, nyeri dada, urin merah atau hitam,
sakit kepala, nyeri pinggang, dan tanda-tanda syok atau gagal ginjal
8.      Pantau adanya tanda-tanda kelebihan cairan sirkulasi (overload)-dispnea, naiknya frekuensi
pernapasan, sianosis, nyeri dada, dan batuk kering
9.      Hilangkan atau minimalkan nyeri
10.  Panas lembab untuk 24 jam pertama

10.  Hasil Yang Diharapkan

1.      Anak dan keluarga memahami pentingnya pemeriksaan tindak lanjut dan kapan harus meminta
bantuan medis
2.      Krisis oklusi pembuluh, sekuestrasi dan aplastik yang dialami anak minimal
3.      Keluarga mencari konseling genetik bagi anak lainnya

2.2. Pengkajian

a.       Pengkajian perawatan

Pada pengkajian anak dengan hematologi dapat ditemukan adanya pendarahan kambuhan
yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada umumnya pendarahan di daerah
persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha ; sedangkan otot yang paling sering
terkena adalah lengan bawah. Khususnya pada bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang
berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadinya infeksi ,
sering pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri
kemudian setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Pada
pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa protombinnya
normal, masa tromboplastin parsialnya meningkat.

b.      Riwayat Keperawatan 

 1.      Aktivitas/Istrahat

Gejalah    :Keltihan, kelemahan, Malaise umum. Kehilangan produktivitas, penurunan

semangat untuk bekerja. Toleransi terhadap latihan rendah. Kebutuhan untuk tidur dan istirahat
lebih banyak Tanda    :Takikardia/takipnea. Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik
pada sekitarnya. Kelemahan otot dan penurunan kekuatan. Ataksia, tubuh tidak tegak.

2.      Sirkulasi

Gejalah         : Riwayat kehilangan darah kronis. Riwayat endokarditis infektif kronis.

Tanda           : TD : Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan tekanan nadi melebar.
Distritmia;atnormalitas EKG. Bunyi jantung : murmus sitolik. Ekstermitas (warna) : Pucat pada kulit
dan membrane mukosa.

3.      Integritas ego

Gejalah         : Keyakian agama/budaya mempengaruhi pilihan pengobatan.

          Mis               : penolakan transfuse darah
Tanda           :Depresi

4.      Eliminasi

          Gejalah         : Riwayat pilonefritis, gagal ginjal, Flatulen, sindrom, malabsorbsi, hematemesis, Diare
atau konstipasi, penurunan haluaran urine
          Tanda           : Distensi abdomen

5.      Makan dan cairan

          Gejalah         : Penurunan masukan diet, nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan, mual dan muntah,
dyspepsia, anoreksia
          Tanda           :Lidah tampak merah daging/halus, membrane mukosa kering, pucat,
          Turgor kulit : buruk, kering tampak kisut, stomatitis dan glositis, Bibir : selitis

6.      Higiene

          Gejalah         : Kurang bertenaga, penampilan tak rapih

7.      Neurosensori

          Gejalah         :Sakit kepala, Insomnia, kelemahan, sensasi menjadi dingin

          Tanda           :Peka rangsang, gelisah, defresi, cenderung tidur, apatis. Mental : tak mampu berespon
lambat dan dangkal. Oftalmik : Hemoragis retina.

8.      Nyeri/Kenyamanan

          Gejalah         : Nyeri abdomen , sakit kepala

9.      Pernafasan
          Gejalah         : Riwayat TB. Abses paru, nafas pendek pada istirahat dan aktivitas
          Tanda           : Takipnea, ortopnea, dan dispnea.
 10.  Keamanan

          Gejalah         : Riwayat terpajan terhadap bahan kimia, Gangguan penglihatan, penyembuhan luka
buruk, sering infeksi.
          Tanda           : Demam rendah, menggigil, berkeringat malam, limfadeuopati umum, peteki dan
ekimosis.

11. Penyuluhan dan pembelajaran

          Gejala           : Kecenderungan keluarga untuk anemia

  
2.3. Diagnosa Keperawatan

      Diagnosa keperawatan yang sering muncul pada penderita anemia adalah

1.      Perubahan perfusi jaringan berbanding penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk
pengiriman O2/nutrient ke sel
2.      Intoleran aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan keletihan
3.      Gangguan pertukaran gas berbanding Peningkatan tekanan dalam sirkulasi paru
4.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berbanding gangguan membran mukosa oral
5.      Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berbanding adanya peradangan perubahan sirkulasi
6.      Nyeri berbanding adanya kulit yang pecah, licin dan meradang
7.      Diare berbanding perubahan proses pencernaan
8.      Ansietas berbanding perubahan situasi kesehatan
9.      Kurang pengetahuan berbanding salah interpretasi informasi.

2.4. Intervensi dan Rasional

1.      Perubahan perfusi jaringan berbanding penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk
pengiriman O2/nutrient ke jaringan tubuh
a.       Awasi tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/membran mukosa, dasar kuku.
Rasional→ Memberikan informasi tentang derajat/keadekuatan ferfusi jaringan dan membantu
kebutuhan intervensi
b.      Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi
Rasional→Vasokontriksi menurunkan sirkulasi perifer
c.       Berikan O2 tambahan sesuai indikasi
Rasional→Memaksimalkan transport O2 kejaringan

2.      Intoleran aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan keletihan

a.       Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas/aktivitas normal, catat laporan keleahan keletihan
dan kesulitan menyelesaikan tugas
Rasional→Mempengaruhi pilihan intervensi/bantuan
b.      Kaji kehilangan/gangguan keseimbangan gaya jalan kelemahan otot
Rasional→Menunjukkan perubahan neurology karena defesiensi vit B12, mempengaruhi keamanan
pasien/resiko cedera
c.       Awasi TD, nadi, pernafasan selama dan sesudah aktivitas
Rasional→Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah O2
adekuat
d.      Anjurkan vasien untuk menghentikan aktivitas palpitasi, nyeri dada, kelemahan dan pusing terjadi
 Asional→Regangan/stress kardiopulmonal lebih bannyak dapat menimbulkan dekompensasi.

3.      Gangguan pertukaran gas b/d Peningkatan tekanan dalam sirkulasi paru

a.       Kaji frekuensi kedalaman dan dan kemudahan pernafasan

Rasional→Manifestasi distress pernafasan tergantung pada derajat
keterlibatan paru dan status kesehatan umum
b.      Observasi warna kulit membran mukosa dan kuku, catat sianosis perifer
Rasional→Sianosis kuku menunjukkan vasokontriksi atau respon tubuh
terhadap demam/ menggigil namun sianosis daun telinga, membran mukosa dan sekitar mulut
menunjukkan hipoksemia sistemik

4.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berbanding gangguan membran mukosa oral
Mandiri :
a.       Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai
Rasional→Mengidentifikasi defisiensi menduga kemungkinan intervensi
b.      Observasi dan catat masukan makanan pasien
Rasional→Mengawasi masukan kalori atau kualitas konsumsi makanan
c.       Berikan dan Bantu hygiene mulut yang baik sebelum dan sesudah makan
Rasional→Meningkatkan nafsu makan

Kolaborasi :
a.       Konsul pada ahli gizi
Rasional→Membantu dalam membuat rencana diet untuk kebutuhan
individual
b.      Berikan obat sesuai indikasi misalnya vitamin dan suolemen mineral
Rasional→Kebutuhan pergantian tergantung pada tipe anemia

5.      Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berbanding adanya peradangan perubahan sirkulasi

a.       Kaji integritas kulit, perubahan turgor kulit, gangguan warna, hangat lokal, eritema, eskoriasi.
Rasional→Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan imobilisasi
b.      Bantu untuk latihan rentang gerak pasif dan aktif
Rasional→Meningkatkan sirkulasi jaringan, mencegah statis

6.      Nyeri adanya kulit yang pecah, licin dan meradang

a.       Kaji nyeri, perhatikan lokasi, intensitas

Rasional→untuk mengetahui intervensi yang akan diberikan, bermanfaat dalam mengevaluasi nyeri
b.      Berikan rendam duduk atau lampu penghangat bila diindikasikan
Rasional→untuk meningkatkan perfusi jaringan dan perbaikan, perbaikan penyembuhan

7.      Diare akibat perubahan proses pencernaan

a.       Observasi warna feses, konsistensi, frekuensi dan jumlah

Rasional→membantu mengidentifikasi penyebab/faktor pemberat dan intervensi yang tepat
b.      Auskultasi bunyi usus
Rasional→bunyi usus secara umum meningkat pada diare dan menurun pada konstipasi
c.       Awasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan
Rasional→mengidentifikasi dehidrasi, kehilangan berlebihan atau alat dalam mengidentifikasi
defesiensi diet.
8.      Ansietas b/d perubahan situasi kesehatan

a.       Kaji tingkat rasa takut pada klien dan orang terdekat perhatikan tanda pengingkaran
Rasional→Membantu menetukan jenis intervensi yang diperlukan
b.      Akui kenormalan perasaan pada situasi saat ini
Rasional→mengetahui perasaan normal dapat menghilangkan takut bahwa klien kehilangan kontrol
c.       Dorong orang terdekat berpartisipasi dalam asuhan keperawatan sesuai indikasi
Rasional→Keterlibatan meningkatkan perasaan berbagi, menguatkan perasaan berguna dan
memperkecil rasa takut.

9.      Kurang pengetahuan b/d salah interpretasi informasi.

a.       Tinjau tujuan untuk persiapan pemeriksaan diagnostik

Rasional→Ansietas tentang ketidaktahuan meningkatkan stress yang selanjutnya meningkatkan
beban jantung
b.      Jelaskan bahwa dara diambil untuk pemeriksaan laboratorium tidak akan memperburuk anemia
Rasional→Ini sering merupakan kekuatiran yang tidak diungkapkan yang dapat memperkuat ansietas
pasien.

2.5. Evaluasi

1. Tanda vital stabil, membran mukosa warna mera mudah, pengisian kapiler baik. haluaran
urine adekuat.
2. Melaporkan peningkatan toleransi aktivitas
3. Mempertahankan integritas kulit
4. Mendemonstrasikan ventilasi dan ogsigenasi adekuat pada jaringan ditunjukkan oleh
GDA/Oksimetri dalam rentang normal