PEMBIMBING :
dr. Rani, Sp.KK, M.Kes, FINSDV
OLEH :
Eklecia Kristin Irmayfri Rona,S.Ked
Evi Kende Suma,S.Ked
1
Departemen Kesehatan, Universitas Federal Rio de Janeiro, UFRJ, Brazil
2
Gelar Master Profesional dalam Terapan Ilmu Pengetahuan di Kesehatan,
Program Pascasarjana Severino Sombra pada Ilmu Rehabilitasi, UNISUAM,
Universitas Brazil, Vassouras, Brazil
3
Departemen Terapi Fisik, Institusi Federal Rio de Janeiro, IFRJ, Brazil
ABSTRAK
Kusta, atau penyakit Hansen, adalah salah satu penyakit neuropati perifer
yang paling umum diobati di dunia. Penyakit kusta terjadi terutama di negara
yang masih berkembang seperti negara-negara di daerah tropis dan subtropis.
Prevalensi penyakit kusta terbanyak terdapat di India, Brasil, Indonesia, dan
Nigeria. Kejadian kusta meningkat di AS, karena emigrasi terutama dari negara-
negara tertinggal. Manifestasi neurologis yang paling umum pada kusta adalah
mononeuropati, mononeuropati multipel, dan polineuropati. Saraf yang paling
sering terlibat adalah ulnaris, medianus, aurikularis posterior, radialis superfisial,
common peroneal, peroneal superfisial, dan tibialis posterior. Dari hasil gambaran
elektroneuromiografi (ENMG) mungkin terlihat normal atau menunjukkan
keterlibatan serabut myelin besar secara bersamaan, tanpa kehilangan sensasi
(proprioseptif). Dua bentuk polineuropati yang paling sering dan mempunyai
kemiripan seperti kusta adalah neuropati diabetikum dan amiloid. Tujuan utama
pengobatan adalah untuk mencegah kerusakan saraf dan untuk mengurangi
insidensi deformitas. Tindakan fisioterapi dan rehabilitasi dilakukan untuk
memperbaiki kelemahan dan disabilitas. Pembidaian dan orthosis berguna untuk
memperbaiki fungsi motorik sensorik dan deformitas. Pemberian kortikosteroid
tampaknya bila diberikan sejak awal pengobatan dalam dosis besar untuk waktu
yang lama dapat mencegah kerusakan saraf. Vaksin CGB (Calmette-Guerin
Bacilli), awalnya dikembangkan untuk memberikan perlindungan terhadap TB,
juga memberikan perlindungan terhadap penyakit kusta.
Kusta atau penyakit Hansen, adalah salah satu penyakit neuropati perifer
yang paling umum diobati di dunia. Terutama terjadi di negara berkembang dari
daerah tropis dan subtropis. Penyakit kusta biasanya mempengaruhi kulit, saraf,
mukosa hidung dan mata. Temuan klinis dan patologis penyakit kusta dipengaruhi
oleh resistensi seseorang terhadap kuman basilus. Prevalensi terbanyak terdapat di
India, Brazil, Indonesia dan Nigeria. Kejadian kusta meningkat di AS, karena
emigrasi terutama dari negara-negara tertinggal.
Kusta disebabkan oleh Mycobacterium leprae sebuah basil tahan asam
gram positif intraseluler. Tampaknya basil pada awalnya menyerang sel Schwann.
Klasifikasi yang paling banyak digunakan adalah klasifikasi dari Ridley dan
Jopling (1966) yang membagi berdasarkan klinis, histologi dan kriteria imunologi
kusta menjadi kelompok-kelompok, yaitu: Tuberculoid (T), Borderline
Tuberculoid (BT), Borderline (B), Borderline Lepromatus (BL) dan Lepromatus
(L).
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi neurologis yang paling umum pada kusta adalah
mononeuropati, mononeuropati multipel dan polineuropati. Nervus-nervus yang
paling sering terlibat yaitu adalah ulnaris, medianus, aurikularis posterior, radialis
superfisial, common peroneal, peroneal superfisial, dan tibialis posterior. Dalam
kebanyakan kasus, saraf akan menebal disertai nyeri saat palpasi. Saraf yang
paling membesar adalah ulnaris unilateral atau bilateral (60% dari semua kasus).
Saraf kranialis mungkin terlibat, terutama trigeminus dan fasialis. Polineuropati
pada kusta sangat jarang. Ditandai dengan rasa sakit dan ketidakmampuan
merasakan suhu tanpa kelemahan secara simetris dan refleks tendon mungkin
normal.
DIAGNOSIS
ENMG mungkin normal karena yang utama terlibat adalah serabut kecil
meskipun dapat menunjukkan pola aksonal atau demielinasi. Pada kusta neural
murni (KNM) atau pure neural leprosy (PNL) hanya biopsi saraf yang
memungkinkan diagnosa kusta. Hipertrofi saraf terjadi pada 94% pasien dan
faktor risiko utama untuk neuropati adalah adanya lesi kulit di saraf atasnya.
Beberapa pasien dapat mengalami reaksi inflamasi, karena peningkatan respon
mediator sel imun, mengganggu kestabilan dan perjalanan penyakit yang kronis.
Ini dikenal sebagai reaksi kusta.
Dikatakan kambuh ketika manifestasi kusta terjadi setelah terapi obat
(MDT). Mungkin karena MDT yang tidak memadai, kesalahan klasifikasi
penyakit, putus obat MDT, atau kepatuhan yang buruk. Ketika manifestasi
neurologis terjadi berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan yang
benar, tanpa kekambuhan atau reaksi, disebut neuropati onset lambat. Dalam hal
itu, tidak ada reaksi kusta. Pasien mungkin menderita mononeuropati,
mononeuropati multipel, atau polineuropati. Kami berpikir bahwa itu mungkin
karena reaksi imun terhadap persistensi antigen ML.
Deteksi antibodi terhadap PGPL-1 mungkin berguna sebagai tes
laboratorium tambahan untuk membantu mendiagnosis PNL. Baru-baru ini USG
dan MRI pada saraf yang terkena telah digunakan untuk menunjukkan
pembesaran saraf dan peradangan pada kusta
DIAGNOSIS BANDING
Dua bentuk polineuropati yang mirip seperti kusta adalah diabetes dan
neuropati amiloid. Etiologi paling umum dari diabetes adalah nyeri, distal,
simetris, terutama sensoris neuropati dengan keterlibatan serabut kecil yang
dominan. Neuropati amiloid adalah jenis lain dari polineuropati yang dapat
memberikan gambaran klinis yang mirip dengan kusta. Manifestasi klinis
disautonomia terjadi pada diabetik dan polineuropati amiloid. Pada sensori
herediter dan neuropati otonom, kehilangan sensorik, terutama sensasi nyeri dan
panas, sering dikaitkan dengan ulserasi kaki, amputasi, dan deformasi. Dalam
kasus ini, riwayat keluarga dan pemeriksaan DNA dapat mengkonfirmasi
diagnosa.
TATALAKSANA
REHABILITASI
Fisioterapi dan rehabilitasi berfungsi untuk memperbaiki kerusakan atau
kecacatan. Bidai dan orthosis berfungsi untuk memperbaiki fungsi motorik
sensorik dan deformitas.
PENCEGAHAN
Tampaknya kortikosteroid bila diberikan sejak awal pengobatan dalam
dosis besar untuk waktu yang lama dapat mencegah kerusakan saraf. Vaksin CGB
(Calmette-Guerin Bacilli), awalnya dikembangkan untuk memberikan
perlindungan terhadap TB, juga memberikan perlindungan terhadap kusta. Sebuah
penelitian baru-baru ini di Brasil menunjukkan bahwa vaksinasi pada orang
dewasa dengan CGB menunjukkan bahwa vaksinasi dapat memberikan
perlindungan baik hingga sedang (85% dan 54%) terhadap kusta pada orang
berusia kurang dari 30 tahun dan antara 30 dan 39 tahun. , tetapi tidak memiliki
efek pada mereka yang berusia di atas 40 tahun. Dalam percobaan lain, vaksinasi
ulang CGB diberikan pada kelompok anak sekolah yang dipilih secara acak di
Manaus, Brasil: tidak memiliki efek perlindungan dari dosis kedua CGB.