REFERAT

ERITEMA NODUSUM LEPROSUM

Yoanneveline
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia
PENDAHULUAN
Lepra atau adalah suatu infeksi kronis yang disebabkan oleh
Mycobacterium leprae, organisme yang memiliki predileksi di
kulit dan saraf.
Kata kusta berasal dari bahasa India kustha, dikenal sejak
1400 sebelum Masehi.
Agen penyebab kusta ditemukan oleh G. H. Armauer Hansen
di Norway pada tahun 1873.
Selama 20 tahun WHO telah mengimplementasikan MDT
(multi-drug treatment) di negara negara endemic untuk
mengobati kusta.
PENDAHULUAN
Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut
pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat
kronis.
Reaksi kusta dapat menyebabkan kecacatan pada
pasien kusta dan dapat timbul sebelum, saat, dan
sesudah terapi.
Terdapat dua jenis reaksi kusta, yaitu reaksi tipe I
atau Reversal Reaction (RR) dan reaksi tipe II atau
Eritema Nodusum Leprosum (ENL).
KUSTA
TINJAUAN PUSTAKA
ANATOMI KULIT
Lapisan Epidermis
Lapisan Dermis
Lapisan Subkutis
Kelenjar Kulit :
Kelenjar keringat
(glandula sudorifera)
Kelenjar Palit (glandula
sebasea)


FISIOLOGI KULIT
Fungsi Proteksi
Fungsi Absorps
Fungsi Ekskresi
Fungsi Persepsi
Fungsi Pengaturan Suhu Tubuh (termoregulasi)
Fungsi Pembentukan Pigmen
Fungsi Keratinisasi
Fungsi Pembentukan Vitamin D

DEFINISI KUSTA
Kusta merupakan penyakit infeksi granulomatosa
yang kronik dan penyebabnya ialah Mycobacterium
leprae, yang bersifat intraseluler obligat.
Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit, dan
ulkus traktus respiratorius bagian atas, kemudian
dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat
EPIDEMIOLOGI
Cara penularan : kontak langsung dan inhalasi.
Masa tunasnya sangat bervariasi antara 40 hari
sampai 40 tahun.
Kusta dapat menyerang di semua usia, anak anak
lebih rentan dari orang dewasa, onset penyakit ini
rata rata terdapat pada pasien dengan usia kurang
dari 35 tahun.
Kusta lebih sering mengenai pria dibandingkan
wanita dengan rasio 2 : 1


EPIDEMIOLOGI
Di Indonesia jumlah kasus kusta yang tercatat akhir
tahun 2008 adalah 22.359 orang dengan kasus baru
tahun 2008 sebesar 16.668 orang.
Distribusi tidak merata, yang tertinggi antara lain di
pulau Jawa, Sulawesi, Maluku, dan Papua.
Prevalensi pada tahun 2008 per 10.000 penduduk
adalah 0,73.
ETIOLOGI
Basil tahan asam
dan alcohol dengan
bentuk batang dan
berbentuk oval di
ujungnya.
Berukuran 3-8 m
x 0,5 m.
Bentuk
mikroskopik :
Solid
Fragmented
Granuler
Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G.A. Hansen
pada tahun 1874 di Norwegia.
ETIOLOGI
Pada tahun 1960, Shepard berhasil membuat M.
leprae dapat tumbuh di laboratorium melalui
inokulasi pada kaki mencit yang telah diambil
timusnya dengan diikuti radiasi 900 r.
Micobacteria terkenal dengan pembelahannya yang
lambat, dibutuhkan waktu 14 hari untuk mitosis.
Sampai saat ini M. leprae belum dapat dibiakkan di
media in vitro.
PATOGENESIS
Penyakit imunologik gejala klinisnya = tingkat reaksi
selulernya intensitas infeksinya.
Inokulasi di kaki mencit : granuloma penuh kuman
ditemukan pada bagian tubuh yang relatif dingin.
M. leprae + sel schwann demielinisasi dan kehilangan
kondukasi axon ligasi bakteri ke reseptor neuregulasi
Fagositosis M. leprae oleh derivat monosit, makrofag
dapat dimediasi oleh reseptor komolemen CR1 (CD35),
CR3 (CD11b/CD18), dann CR4 (CD11c/CD18) dan
regulasi protein kinase.

GEJALA KLINIS
Ridley dan Jopling memperkenalkan spectrum determinate
pada penyakit kusta yang terdiri atas pelbagai tipe atau
bentuk, yaitu:
TT : Tuberkuloid polar Stabil
Ti : Tuberkuloid indefinite
BT : Borderline tuberkuloid
BB : Mid borderline
BL : Borderline lepromatous
Li : Lepromatous indefinie
LL : Lepromatous leprosy Stabil
Kusta Tipe Lepromatous Leprosy dan Tuberculoid
KELAINAN SARAF PERIFER
pembesaran saraf biasanya asimetris, pada n. ulnaris,
radialis, medianus, poplitea lateralis, tibialis posterior,
fasialis,
rasa baal pada lesi kulit,
kelumpuhan cabag saraf dengan tanda inflamasi atau
tanpa manifestasi yang jelas,
stocking glove pattern of sensory impairment
anhidrosis telapak tangan atau telapak kaki menunjukkan
keterlibatan saraf simpatis.
DIAGNOSIS
Tanda kardinal :
pasien tinggal di daerah endemic,
lesi kulit sesuai dengan karakteristik kusta,
anastesi,
pembesaran nervus perifer,
BTA (+)
The Greatest Imitator; kelainan kulit pada penyakit kusta
tanpa komplikasi dapat hanya berbentuk macula saja,
infiltrat saja, atau keduanya.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Bakterioskopik
Indeks Bakteri
0 bila tidak ada BTA dalam 100 lapang pandang (LP)
1+ bila 1 10 BTA dalam 100 LP
2+ bila 1 10 BTA dalam 10 LP
3+ bila 1 10 BTA dalam 1 LP
4+ bila 11 100 BTA dalam 1 LP
5+ bila 100 1000 BTA dalam 1 LP
6+ > 1000 BTA dalam 1 LP
Indeks Morfologi

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Histologik
Tipe tuberkuloid adalah tuberkel dan kerusakan
saraf yang lebih nyata, tidak ada kuman, atau hanya
sedikit, dan non solid.
Tipe lepromatosa terdapat subepidermal clear zone,
yaitu suatu daerah langsung dibawah epidermis
yang jaringannya tidak patologik. Didapati sel
Virchow dengan banyak kuman. Pada tipe borderline
terdapat campuran unsure unsur tersebut.

PENATALAKSANAAN
Kusta tipe MB diberikan regimen MB yang terdiri
dari: Rifampisin 600 mg selama 1 kali per bulan,
Dapsone 100 mg sekali sehari; Klofamizin 300 mg
sekali sebulan dan 50 mg per hari dengan durasi
pengobatan 12 bulan.
Kusta tipe PB diberikan regimen PB yang terdiri dari:
Rifampisin 600 mg selama 1 kali per bulan, Dapsone
100 mg sekali sehari dengan durasi pengobatan 6
bulan.

ERITEMA NODUSUM LEPROSUM
ERITEMA NODUSUM LEPROSUM
Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada
perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik.
Eritema nodosum leprosum (ENL) timbul pada pasien
dengan lepromatous leprosy (LL) dan terkadang dapat
muncul pada BL.
BL. ENL sering dihubungkan dengan pasien yang
mendapat multi-drug therapy.
Rata rata onset timbulnya reaksi ENL ialah 1 tahun
setelah diberikan terapi.
FAKTOR PREDISPOSISI
operasi bedah,
kehamilan,
melahirkan,
menyusui,
menstruasi,
trauma,
infeksi piogenik,
vaksinasi (terutama
vaksin cacar),
stres fisik dan mental.

PATOFISIOLOGI
Fenomena kompleks imun : antigen M. leprae + antibody
(IgM) + komplemen kompleks imun
Pasien LL yang menunjukkan reaksi ENL setelah
mendapatkan pengobatan MDT juga menunjukkan kadar
tumor necrosis factor-alpha (TNF-) yang tinggi.
TNF- :
kerusakan langsung ke sel dan jaringan,
aktivasi makrofag,
menstimulasi makrofag untuk memproduksi IL-1 dan IL-6 dan
menstimulasi sel hepar untuk memproduksi C-Reactive
Protein (CRP).
GEJALA KLINIS
Nodus eritema, papul berwarna merah keunguan,
plak atau nodus.
Reaksi berat : hemoragik, vesikel, pustular, atau
ulserasi.
Predileksi : wajah, lengan dan tungkai yang bilateral
dan simetris.

PENATALAKSANAAN
THALIDOMIDE
Drug of choice.
Mechanism of action :
meningkatkan kecepatan konduksi motorik saraf yang
terlibat
inhibisi TNF- yang menjadi patogenesis dari ENL.
Dosis terapi diberikan 400 600 mg (10 15
mg/kgBB) sehari dibagi dalam 4 dosis dan dikurangi
25 mg setiap 2 hari selama 1 2 minggu
Kontrol : dosis 50 100 mg per hari selama 2 3
bulan.
PENATALAKSANAAN
KORTIKOSTEROID
Dose Once a Day

Week of Treatment

40 mg
30 mg
20 mg
15 mg
10 mg
5 mg

1, 2
3, 4
5, 6
7, 8
9, 10
11, 12

PENATALAKSANAAN
KLOFAZIMIN
Dosis : 200 300 mg per hari dengan 3 dosis
tapering off
Usaha lepas dari ketergantungan kortikosteroid.

Efek samping : kulit menjadi berwarna merah
kecoklatan.
Thank You